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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 髓母细胞瘤预后如何？影响髓母细胞瘤的预后有什么因素？现在应用手术，放疗，化疗，分子靶向检测，髓母细胞瘤可以精确分型，髓母细胞瘤的预后较以前有明显改善。与预后不良相关的因素包括：患儿年龄较小、诊断时病变已播散或转移、手术的切除程度导致切除术后肿瘤残余、分子分型显示是间变性和大细胞型的组织学类型，以及MYC扩增。在分子亚组中，第3组肿瘤和具有TP53基因突变的SHH信号通路肿瘤与预后不良相关。患儿发病年龄3岁，提升预后不良，预期5年生存率为40%-50%。因为考虑到放疗对患儿神经系统发育的影响，而暂缓放疗或放疗剂量减少，致使这部分患儿预后有所影响。诊断时病灶已播散的幼儿预后尤其差，5年生存率为15-30%。多数研究发现，髓母细胞瘤成人患者的预后比儿童患者差。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月06日
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胡业帅副主任医师 望京医院 神经外科 髓母细胞瘤（MB）是一种恶性脑肿瘤，最常见于儿童，成人中并不常见，且影响成人MB预后的因素尚不清楚。 本研究回顾性分析了美国1973年-2015年超过40年的流行病学、随访和最终结果的注册表（SEER），找出所有的成人MB病例，并进行了多变量生存分析，以评估各种临床变量之间的关系，包括年龄、性别、种族、肿瘤部位、治疗方式和总体生存率。并提出了迄今为止对成人MB最全面的研究。结果及结论：1、近40多年来，美国SEER登记册中共鉴定出857名年龄＞19岁的MB患者。2、与成人相比，儿童MB的发病率更高，但生存期更长，年龄与生存率呈负相关。3、性别与成年后的生存期几乎无关，而种族差异可能与生存期有关。3、成人MB患者的诊断中位年龄为31岁，但诊断年龄对生存率的影响很小。4、成人MB患者中，58.5%为男性，86.1%为白种人。5、成人MB发病率最高的部位是小脑，占91.6％，脑干占3.2％，大脑占2.2％，脑室占1.8％。6、95.1%的患者行手术治疗，55.6%的患者接受化疗，79%的患者在手术前后接受放疗。7、成人MB患者，总的中位生存期为60.0个月。8、肿瘤部位可能是影响成年MB患者预后的重要因素：785例小脑MB患者中，中位生存时间为63.0个月，72例非小脑部位MB患者的中位生存时间仅为37.0个月。9、接受化疗的384名患者的中位生存期为54个月，未接受化疗的患者为67个月。10、术前或术后放疗能显著提高患者的生存率：接收放疗的687名患者的中位生存期为66个月，未接受疗的患者为25个月。11、成人MB患者，仅靠手术治疗可能与成人MB患者的预后无明显相关性，仅行手术治疗的患者，其生存期仅为34个月。具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/2020年04月06日1771
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孟国路主任医师 宣武医院 神经外科 （孟国路，主任医师 ，研究生导师，中国医师协会肿瘤分会青年委员会副主任委员，北京市科技新星。1996年本科毕业于北京大学医学部，2004年毕业于首都医科大学附属北京天坛医院获得神经外科博士学位。1996~2017年就职于首都医科大学附属北京天坛医院，历任住院医师至主任医师。2018至今就职于首都医科大学宣武医院小儿神经外科中心。门诊周一上午，周三上午。） 髓母细胞瘤是最常见的儿童神经系统恶性肿瘤之一，随着显微手术技术的提高以及放化疗的进展，目前长期生存率达到了70%以上。但是仍然有部分患者在手术加放化疗后出现复发。病儿肿瘤是否复发，是影响患儿预后的重要因素。 多数研究显示髓母细胞瘤的中位复发时间大约在2年左右。一旦出现复发，则预示病人预后可能不良。有研究提示复发以后，髓母细胞瘤病儿的中位生存期大概在半年左右。 那么有哪些因素与病人的预后和复发与否相关呢？以下因素可能与病人的预后相关。 首先是手术相关因素。病人的肿瘤能否全部切除？肿瘤残余过多（超过1.5立方厘米）会影响病人的预后。手术是否对于病儿的生活质量造成过多影响，手术后病人是否能够迅速恢复，决定了病人是否能够及时的进行放化疗。所以手术既需要尽可能的全切除肿瘤，又要减少手术本身对于病人的不良影响，还要解决可能的脑积水问题。 其次，病人肿瘤的病理分型。髓母细胞瘤普通病理分型包括：经典型、促纤维增生 / 结节型、广泛结节型、大细胞 / 间变型。一般认为促纤维增生 / 结节型和广泛结节型预后相对好，经典型居中，大细胞 / 间变型预后最差。另一种分型方法是分子分型，髓母细胞瘤可以分为 4 个不同的亚群：Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型预后最好，5年生存率大于95%；SHH型病人预后仅次于Wnt型；Group 4 型预后和SHH型差不多；Group3 型预后最差。 如果病人在手术前出现肿瘤的远处转移，则复发率高。所谓远处转移包括：脑脊液中查出肿瘤细胞；在脑部蛛网膜下腔、侧脑室、第三脑室发现转移灶为；脊髓蛛网膜下腔发现转移灶；神经系统外发现转移灶。 手术以后是否及时接受规范的放化疗治疗，是影响预后和复发与否的最关键的因素。2020年01月28日4782
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孙崇然主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 这个问题听起来比较奇怪，恶性肿瘤就意味着“坏肿瘤”，为什么还有比较好的肿瘤呢？这里说的恶性肿瘤是指肿瘤的生物行为，而不是临床表现。就是说所谓的恶性肿瘤是指肿瘤生长很快，并且（或者）容易转移到其他的部位。这些肿瘤如果对某种治疗比较敏感，那么在这种治疗下，肿瘤就会大大缩小甚至消失。只要准确识别这些肿瘤，进行有针对性的治疗，患者就会有比较好的生活质量。但是很遗憾，大多数脑内的恶性肿瘤患者是不那么幸运的。其中治疗效果最“神奇”的莫过于生殖细胞瘤，生殖细胞瘤通常发生在儿童或者青少年中，而且很容易沿着脑脊液播散到脑子里或者脊髓里的其他部位，有点类似如果一条河上游沿岸有个排污企业，那么整条河下游的水土都会遭殃。但是这种肿瘤对放疗极其敏感，有时候，做一次CT的辐射剂量就可以使肿瘤缩小到看不见。做一次CT的辐射剂量大约等于坐飞机往返美国7-10次！（不要通过坐飞机来治疗肿瘤哦，辐射的方式和范围不对！）但是需要特别注意，只有“生殖细胞瘤”和“生殖细胞肿瘤”不是一个概念，虽然只差一个字。“生殖细胞瘤”是“生殖细胞瘤肿瘤”的一种，只有这种，对放疗的反应才这么好。另外需要注意的就是：生殖细胞瘤特别容易沿着脑脊液通路播散，所以我们对于这类患者在放疗前要请至少四个科室的医生来讨论如何放疗——神经外科医生判断手术是否切干净，瘤细胞是否在手术中进入脑脊液，病理科医生判断是否是“纯粹的”生殖细胞瘤，放射科医生判断其他部位是否已经形成很微小的肿瘤，放疗科医生判断如何确定放疗的范围和剂量以及患者的耐受程度。另一种虽然恶性，但是对治疗比较敏感的肿瘤是淋巴瘤，同生殖细胞瘤不同，淋巴瘤的最主要治疗是化疗（就是用药），而不是放疗，当然放疗可能也是需要做的。同样地，我们也要病理科医生来判断是哪种淋巴瘤，通常比较常见的“弥漫大B细胞淋巴瘤”对化疗的反应会比较好，但是其他的淋巴瘤就不一定了。还有一种（或者叫一类）肿瘤叫做“髓母细胞瘤”，通常是小孩子患这种肿瘤，但是也有比“小孩子”还小的小婴儿患病，也有成年人患病。髓母细胞瘤还不能算是预后很好的恶性脑肿瘤，但是还是有某些髓母细胞瘤对放疗和化疗比较敏感，其5年生存率可以达到90%。因此，很多缺乏医学知识的患者会困惑，为什么同是恶性脑肿瘤，有的人治疗效果特别好，有的人却很快复发。即使是神经外科医生，也应该亚专科化，这样才能对疾病做最详细的分类，给患者最有效的治疗。2019年09月26日7015
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田启龙主治医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 简介：髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)是儿童时期中枢神经系统最常见的胚胎性恶性肿瘤，WHO IV级，多见于5-10岁的儿童，占所有儿童颅内肿瘤的15-25%，好发于颅后窝中线部位，常侵犯小脑半球、第四脑室及脑干，主要症状包括头痛、呕吐、饮水呛咳、共济失调等。MB恶性程度高，具有极强的侵袭性和转移性，易经脑脊液播散，累及侧脑室，亦常累及脊髓尤其是马尾神经，极少数因血行播散发生远隔转移而累及肺部、骨骼等。目前标准治疗策略是手术联合全脑全脊髓放疗和放疗后辅助化疗。根据患儿年龄、手术切除程度、有无转移、病理类型将髓母细胞瘤分为标危组和高危组。分型及预后：1、根据病理结果分为5种亚型：经典型、促纤维增生型、伴大量结节形成型、间变型和大细胞型。2、根据分子诊断学分为四种亚型WNT、SHH、Group3、Group4WNT组：最少见，11%，中位年龄10-12岁，4岁以下罕见，病理多为经典型，偶见大细胞/间变型，常有编码b-catenin的CTNNB1基因的突变，生存率最高，总生存率90%以上；SHH组：28%，发病率呈双向型，4岁以下和16岁以上多见，促结缔组织增生型MB几乎均属于SHH组，但SHH也可见于经典型和大细胞/间变型MB，预后仅次于WNT。但伴TP53预后差。Group 3：约占28%，预后最差，常有远处转移，病理类型多为经典型和大细胞/间变型，MYC扩增常见；Group 4：最多见，34%,高峰年龄10岁，3岁以下罕见，但容易转移，尤其是伴随染色体17获得或染色体11丢失的患者预后非常好。经手术、放疗和化疗等规范的综合治疗，目前标危型MB 5年无复发生存率为70-80%，而高危型MB５年无复发生存率可达60%。治疗经验分享：经手术、放疗及化疗等规范的综合治疗，目前标危型MB5年无复发生存率为70%-80%，高危型MB5年无复发生存率约60%。自2016年以来目前接触到MB患者共14例，，通过不定期随访，目前存活12例，影像学检查无复发及转移表现；2例已经过世，这两例患者特点均是复发。复发的MB死亡率接近100%，最终影响MB预后的因素有很多，比如家庭经济条件，MB的性质，是否按照手术+放疗+化疗继续治疗标准治疗方案治疗等。下边分享1例中西医结合治疗复发髓母细胞瘤病例，欢迎大家积极讨论（不忘初心砥砺前行）在分享病例前，首先感谢家属对我的信任。病情简介：陈XX，女，7岁，恶心呕吐15天，头痛6天入院病史：既往体健；入院前15天无明显诱因出现恶心呕吐，为胃内容物，当地医院按照消化道疾病给予治疗，6天前出现头痛，头颅CT示：四脑室占位性病变，斑块点状高密度影，梗阻性脑积水。查体：神志清，精神可，无明显颅神经受损症状，四肢肌力正常。治疗经过：2017年11月行四脑室占位性病变切除术，病例结果提示：四脑室髓母细胞瘤；2017年12月-2018年02月我院放疗科放疗后查全脑全脊髓核磁肿瘤完全消失；2018年02月-2018年08月3周1次EP方案化疗，共7次后复查全脑全脊髓核磁示：四脑室边缘及延髓左侧异常强化影，考虑肿瘤播散，全脊髓检查未见异常；2018年8月份-2018年11月家属未在接受放化疗，中药调理治疗，再复查头颅MRI示四脑室边缘及延髓左侧异常强化影消失。目前患儿正常生活、上学、玩耍，仍在随访中。该例患者特点：1、治疗过程符合髓母细胞瘤的治疗规范:手术+放疗+化疗；2、治疗过程中，复查MRI出现全脑全脊髓无任何肿瘤迹象，后不到半年出现了复发及转移的影像学表现；3、经过中西医综合治疗，肿瘤复发及转移影像学表现消失，目前患儿一切良好；4、复发是所有MB患儿家属最难接受的结果，复发了是积极寻找治疗方案，还是放弃，对于很多人来说很难抉择，再次感谢家属对我的信任。2019年01月05日4959
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姜涛主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 昨天在病房和一患儿父母谈话，孩子因呕吐频繁在当地查MRI发现后颅窝占位，考虑为髓母细胞瘤（以下简称“髓母”）可能性大，孩子父母来到病房找我咨询该病的是否有治疗价值。孩子的父母都是工薪阶层，经济条件一般，有些担心“人财两空”。考虑到这是一个较普遍的问题，我把对这个疾病的认识写出来供大家参考（本文在好 大夫在线发表，谢绝转载，北京天坛医院神经外科姜涛）。一个家庭对孩子疾病的治疗决策涉及到很多方面的问题，比如医学、社会、人文、伦理等方面的问题，我无法一一回答，本文仅仅从医学角度和卫生经济学的角度来谈谈我对该病的看法。1. 髓母的恶性程度。髓母细胞瘤是恶性肿瘤，WHO2007分类IV级（恶性程度最高的一类神经系统肿瘤），所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。不过髓母又可以分为很多种不同的类型，比如根据肿瘤的病理类型、手术切除程度、肿瘤是否播散（即老百姓理解的“转移”）等等，可以将患者的情况定为多个不同的危险程度。最简单的是两种分法：普通危险组和高危险组。前者的存活概率较好，后者的存活概率就很低了。2. 患髓母的孩子能活多久？这是患儿家长最关心的问题。根据目前国内外文献和我们的长期随访的结果，所有的髓母细胞瘤的5年存活概率大概是50-60%之间。这是一个统计学的概念，也就是说5年以后还有一半以上的患儿仍然还活着；对于某个家庭来说，一个孩子经过规范治疗后可以大概认为有五到六成的机会活过5年（这只是一个粗浅不太科学的说法，因为每个孩子的病情不同）。一般认为5年以后，髓母复发的概率就较小了，有很大的希望能够长期的活下去，但是仍然还是有较低的复发概率； 3. 髓母的预后如何？某些类型的髓母因为生物学性质、生长播散部位及儿童特殊的生长发育阶段而使得疾病的预后较差：根据我们的经验，病理类型为大细胞或间变型的髓母以及肿瘤发现时即已有播散的患者（如鞍区、脊髓有种植的患者），绝大部分孩子存活时间较短。对于后一种患者，尤其患儿年龄很小的，如果患儿家庭条件较差，选择放弃治疗也是有一定道理的。而前一种患者是无法在术前确诊的，必须手术切除肿瘤明确病理类型才可以判断大概的预后。4. 还有一种患者，预后比较差，就是3岁以下的经典型髓母细胞瘤患儿。此年龄阶段的患儿因为中枢神经系统对射线高度敏感，手术切除肿瘤后不能选用放射治疗，即使勉强采用了放疗，其剂量和范围也难以达到要求，故复发概率较大，预后差。3岁以下的促纤维增生型或者是广泛结节形成型，预后尚可接受，但其治疗方法以化疗为主，费用较高，很多基层医院难以开展，故经济条件较差的家庭也难以承受。5. 以上说的临床预后，患儿在切除肿瘤后需要采用放疗和化疗。如果单纯切除肿瘤后，不选择放疗等方法，没有任何意义，肿瘤很快会复发的。另外提醒各位患儿家长，目前还没有任何可信的证据证明任何传统医学（中医中药，包括针灸等传统“疗法”）、所谓“祖传秘方”及任何保健食品对髓母患儿的治疗有任何明确的意义，望各位患儿家长慎重选择。6. 髓母治疗费用。髓母的治疗为综合治疗，家庭承担的神经外科手术+放疗+化疗费用为10-30万之间。最终的支出取决于很多的因素，如放疗的设备和类型、化疗方案及可否报销、各类保险的支付比例等。对于经济条件不太好的家庭，在手术切除肿瘤后，可以选择在当地较为普通的放疗，这样总费用可以控制在5-10万之间（如果不选择化疗）。化疗目前已经成为髓母细胞瘤治疗必不可少的治疗方法了，但是其临床意义要小于手术和放疗，所以对于这类家庭，可以不选择化疗，但会影响患儿的生存时间，正规的治疗指南也是不推荐的。7. 对于经济条件较好的家庭，推荐采用更加规范的放疗模式和化疗，但是其费用也会成倍的增长。也有很多家庭咨询是否去欧美等发达国家或地区治疗。对于普通的工薪阶级还是不建议国外看病的：相对发达国家，国内医疗费用极其的低廉；美国的医疗水平虽高于国内，但是也仅仅限于几个大的医学中心。随着国内医改的不断深入和医疗基础设施的进一步完善和优化，患者的就医体验会更加舒适。8.还有一个问题需要加上，很多家长最想问的一个问题是：我付出了这么多的金钱和时间，最后孩子没有保住，我怎么办？作为一个脑外科医生，见惯了生生死死，也见多了人情冷暖，这个问题我真的没有办法回答，没有一个医生可以预测患儿到底能够有多么大的概率活下来，也没有人知道未来会怎么样。这涉及到一个人生价值观的问题，一千个人有一千个答案。我把曾经看过的一段话摘录下来给大家：“为了参与一个生命的成长，参与意味着付出与欣赏，孩子不求完美，不用替我争脸面，不用为我传宗接代，更不用帮我养老，只要这个生命存在，在这个美丽的世界走一遭，让我有机会和她（他）同行一段”。2015年04月11日22069
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