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糖原累积病介绍,什么是糖原累积病

本病尚无治愈方法,治疗目的主要是对症治疗。

药物治疗

生玉米淀粉:预防低血糖。 别嘌呤醇:治疗高尿酸血症。 他汀类药物:治疗高脂血症。 酶替代疗法(ERT):GSD Ⅱ 型可以用酶替代疗法治疗,使用重组 alglucosidase alfa (Lumizyme)降解溶酶体糖原。

手术治疗

肝移植:对于 GSD Ⅳ 型经典型和进展型肝功能障碍患者,以及进展为肝恶性肿瘤或肝功能衰竭的 GSD 患者,应考虑肝移植。
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