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沈凌主任医师 杭州市第一人民医院 呼吸内科 特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最为常见的一种疾病，目前随着高分辨CT的越来越广泛的应用，诊断的病例数量越来越高。但是在基层医院还是有不少医生对于IPF并不是真正了解，特别是对于存在肺间质改变的病例常常统称为肺纤维化，同样对于IPF的治疗也存在误区，那么接下来几个专题要专门介绍IPF的诊断和治疗的话题。IPF是一种随着年龄增长发病率相应增长的间质性肺病，根据美国2008年的统计，本病基本出现在45岁以上年龄的患者，以百万人口中死于本病的例数计算，45~54岁有18个IPF患者，55~64岁之间有71例，65~74岁之间有306例，75~84岁之间有827例，而85岁以上则达到了1380例。据估计美国每年死于IPF的患者达到了1.6万例，如果按同样比例在我国每年有近7万患者死于IPF，所以这个病需要引起我们的重视。IPF的病因还不是很清楚，但是流行病学发现环境和职业接触可能起到重要作用，IPF在目前仍吸烟和既往吸烟患者是较为常见，吸烟的严重程度与IPF的发病率直接相关。其他危险的职业因素还包括重金属和木材粉尘以及有机溶剂接触史，有一项荟萃分析还报告牲畜和矿山石材接触也可能与IPF有关。另一项不被重视的危险因素是因为胃食管反流疾病导致的慢性吸入，最早发现这一现象是从硬皮病常常会合并肺纤维化，而硬皮病存在食管运动障碍。不过不少病人胃食管反流的症状并不明显，容易忽略。IPF患者的常见临床表现有活动后呼吸困难和干咳，由于疾病早期的呼吸困难通常很隐匿，所以常不被重视，但是这种呼吸又是进行性加重的。所以当有高危因素的患者出现活动耐力下降时要及早进行相关检查。IPF的体格检查中最突出的一点是呼吸音听诊时有一种在两肺底吸气相的清脆的罗音，称之为“Velcro"罗音。另一个要引起重视的体征是杵状指，大约有50%的IPF患者会有杵状指，这可能与患者长期缺氧有关。休息状态下的氧饱和度可以是正常的，介进行六分钟步行试验中可以发现氧饱和度的下降。IPF晚期还会出现紫绀、肺动脉高压、肺心病等表现。本病的化验室检查缺乏特异性，因此在这里不做进一步展开，但需要提到的是有部分患者血癌胚抗原会增高，一定要密切随访，因为IPF合并肺癌的机率较高。本文系沈凌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年01月16日
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