特发性血小板减少性紫癜

一、特发性血小板减少症（ITP）包含以下意思：1.I(idiopathic):先天、特发。有统计显示，在1/5的ITP病例中，医生可以明确是病毒或甚至是药物引发了无序的免疫攻击，但是对于另外4/5的病例，目前尚不清楚是由什么原因引发。2.T(thrombocytopenic):血小板减少。血小板也叫血栓细胞，是血液中的微小细胞碎片，像塞子（或血块）一样控制出血。当血管受损时（由于打击或割伤），血小板就会涌入并粘在一起，阻止流血。但当免疫系统混淆并错误地攻击血小板，认为其是外来入侵者时，它实际上攻击了健康的组织和血小板，便会导致体内血小板减少。3.P(purpura):紫癜，指的是出现在皮肤或口腔内壁上的紫斑、青斑。二、ITP是免疫相关性疾病，因此任何影响免疫的因素都可以使ITP的病情反复，如劳累、生气、情绪郁闷、过敏、感染、生病（如感冒）等，所以治疗ITP必须有患者和其家属的良好配合，否则治疗效果会差很多。三、ITP的9种常见症状。日常生活中，上火流鼻血或牙龈出血，轻微磕碰后皮肤出现紫斑都很常见。但如果出现流血不止还伴有明显乏力感时，就需要及时到医院排除ITP的可能。ITP常见症状包括：1.牙龈出血。刷完牙后牙刷可能会变红，或者牙龈会自发出血。但与牙龈疾病不同的是，这种出血将持续超过几秒钟，或者更难停止。2.受伤/割伤后出血。与割伤相同，很难阻止血液的流动。3.口腔内的血泡。嘴里有血泡的人发生脑出血的几率要高得多。4.大便或小便带血。大便可能是黑色，甚至是红色，小便看起来是粉红色或是红色。这两种情况都很严重，但相对罕见，是内出血的迹象，出血通常是在你的胃肠道某处。5.瘀伤。每个人在跌倒或受到打击后，导致静脉破裂并出血时都会出现瘀伤，但是患有ITP的人非常容易毫无征兆地产生瘀伤。6.月经量大。在妇女和少女中，比正常的月经出血量大可能是ITP的一个症状。分娩后，甚至会有出血的风险。7.流鼻血。经常有血从鼻子里涌出来，而且很难停止。8.皮疹。由小红点组成的皮疹，那是ITP标志性的瘀斑，它看起来像是一大堆红色的针孔，通常在四肢，尤其是下肢。当按压瘀斑的红点时，颜色不会褪去。9.吐血。吐血表明有内出血，出血通常来自胃或小肠。

Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系？目前，血小板减少症的发病机制尚不明确，但大多认为是与自身免疫有关的疾病，即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多，致使血小板计数下降，存在一定出血风险。幽门螺杆菌可引起慢性免疫刺激，且与血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集体产生血小板抗体，致使血小板被破坏，计数降低。当血小板减少症病友出现幽门螺杆菌时，需要针对病症进行治疗。但病友需要注意的是，幽门螺杆菌虽然能够通过有效规范的治疗治愈，但必须严格注意卫生和生活习惯，否则有再次感染的可能。Q2、服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物是否需要停用？抗HP的药物选择哪几种对血小板影响最小？ 服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物不需要停用。治疗幽门螺杆菌一般采用四联疗法，是指一种质子泵抑制剂和一种铋剂，再加两种抗生素，质子泵抑制剂包括奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾索美拉唑等药物，铋剂包括枸橼酸铋钾、胶体果胶铋等药物。两种抗生素的选择上，如果青霉素不过敏，建议优先选择阿莫西林，另外一种抗生素根据当地的抗生素耐药的情况决定，常用克拉霉素，青霉素过敏换用甲硝唑或氧氟沙星，疗程14天。其中喹诺酮类抗生素左氧氟沙星对血小板相对影响较大。Q3.血小板减少患者不出血，病情就不严重吗？临床发现部分血小板减少患者，血小板数值低到10×109/L以下，也没有发生任何出血现象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板数值维持在30×109/L以上，依然会有皮肤出血点，淤青，紫癜，以及月经过多现象。因此，血小板减少程度只是判断是否容易发生出血的一个方面，影响出血的还有另外一个重要因素——个体对血小板减少耐受的差异。个体差异是指不同的患者由于在年龄、性别、血管功能、身体结构、出血耐受性及发病急缓等诸多方面存在一定差异，相同的血小板计数者的临床表现也不相同。有的病人血小板中度减少即可出现广泛皮肤的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已经降至20×10^9/L以下，也无任何出血表现。但血小板数值低于20×109/L时，出血的风险更高，严重的可能发生颅内出血构成生命威胁，尤其是在发生磕碰创伤的情况下，一旦出血，很难止住。即便没有出血，也要提高警惕，做好出血的预防性护理，必要时采取有效治疗措施，提升血小板数值。Q4.ITP颅内出血现象看不到，摸不着，如何提前防治?其实，任何疾病症状在发生之前，都会有一定的征兆，因血小板减少诱发的颅内出血现象同样如此，为此，只要看到以下几种情况，要当心颅内出血现象：Ø 常常出现反复性的流鼻血;Ø 突发性剧烈头痛，病程较长、且有逐渐加重的趋势，多伴有恶心、呕吐的症状表现;Ø 和他人聊天时突然出现语言障碍，或口齿不清，听不懂他人所说的话。Ø 意识出现障碍，神志不清醒，大小便失禁。Ø 出现头晕的症状，感觉周围环境不断旋转，无法稳定的站立或是晕倒在地。这些表现可是一过性的，也可反复出现或是愈发严重。Ø 双眼有重影出现，颈部变得僵直。Ø 走路不稳，身体一侧通常会感到麻木、乏力、不能灵活运动，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。Ø 一旦出现原因不明的困倦、贪睡现象，—定要高度重视，很可能是缺血性中风的征兆。现代生活节奏加快，使脑血管疾病发病率明显增加，此时如果大脑血管出现险情，大脑供血供氧就会出现问题，出现疲倦、乏力症状。Ø 出现手指麻木、原因不明摔倒、精神状态发生变化等前兆。其实，在多数情况下，因血小板减少诱发的颅内出血情况并不多见，可一旦发生，就会给患者造成严重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存侥幸，要随时关注血小板数值，谨防严重内出血发生!Q5.ITP可能会引起缺血性脑卒中？脑卒中，俗称为“中风”，分为缺血性和出血性，缺血性脑卒中也被称为脑梗死，比出血性脑卒中（脑出血）更为常见。虽然ITP是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，与缺血性脑卒中（IS）或短暂性脑缺血发作（TIA）看似关联不大，但诸多研究发现ITP患者会发生IS或TIA。ITP患者发生IS/TIA有多种可能的解释，其中之一是因为微粒，它是细胞在活化或凋亡过程中产生的一种小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、红细胞微粒（RMP）等，这些微粒有促凝止血保护作用，具有高血栓形成的潜力。当发生ITP时，PMP水平会明显升高，这些高水平的微粒则造成了血栓前状态，从而引发IS/TIA的发生。也有研究者认为，某些无症状ITP病人虽然血小板计数减少，但并没有出现严重的出血表现，可能也有因为PMP的促凝止血作用弥补了其血小板数量的减少。IS/TIA在ITP病人中并不少见，因此在治疗ITP患者时，无论患者是否有IS/TIA病史，医生都应警惕IS/TIA的风险。患者也要遵医嘱规律用药，定期随诊，不偏听偏信，以免发生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治疗药物时，是否需要同时服用阿司匹林等抗血小板聚集的药物预防血栓？血栓与血小板减少常同时发生，而不论是出血或是血栓均有可能导致危及生命的风险，并且在治疗上通常也相互矛盾。血小板减少时，应严格对患者出血及血栓形成风险进行评估，依据临床情况选择不同的抗血栓治疗，或者可将血小板计数提高到安全水平，保证抗血栓治疗安全进行。对于血小板计数≥50×109/L的患者给予抗血栓治疗是相对安全的，而血小板计数介于(30～50)×109/L时，目前临床抗血栓治疗未达成共识，尚需更多的临床数据加以讨论及探索。血小板减少的主要危险是导致出血，但是血小板减少并不能阻止血栓的发生，应结合患者疾病类型、血小板计数及合并症的具体情况，综合判断出血与血栓形成风险，进行个体化治疗。Q7.老年ITP患者的治疗有哪些特殊风险？老年ITP患者常伴有高血压、肾功能衰竭、胃溃疡或肝脏疾病等，这些疾病有增加出血的风险。患有心血管疾病的老年患者往往有抗血小板和抗凝的治疗，所以合并ITP的心血管疾病患者治疗时需要平衡血栓和出血的风险。出血风险会随着年龄的增加而增加，对于合并心血管疾病的老年ITP患者，当血小板计数≥50x109/L时，可以安全使用一种抗血小板或者抗凝治疗的药物。Q8.女性ITP患者月经周期长、量多应该怎么办？月经量过多，对于女性ITP患者来说无疑是“雪上加霜”，如果出现严重不适的症状时，患者可先到院进行输血缓解失血过多的症状；或与主治医生进行沟通，服用药物或带避孕环减少月经量；还可以先进行停经处理，等血小板减少症缓解后再使月经恢复正常状态。服药需遵循医嘱，切忌自行买药服用，以免药物中的化学成分相冲突。在月经期间尽量避免服用活血的食物，如红糖，山楂、黑木耳、番茄等。特别指出，血小板数值的减少才是导致女性患者月经不正常的缘由，所以积极治疗血小板减少症才是最重要的，只有血小板计数趋向稳定正常时，患者的出血倾向才会得到缓解。最后，建议女性患者经期结束后及时复查血常规，若血红蛋白低于正常，请遵医嘱根据血红蛋白减少的程度进行相应处理。Q9.在血小板恢复之前，出血口腔血疱应如何缓解？口腔中出现血疱说明现在血象较低，有自发性出血的风险。为避免发生更严重的出血症状，建议采取快速提升血小板的治疗措施，如：激素、丙球、输注血小板等等，使血小板数值尽快达到安全水平，同时建议卧床休息。在血小板恢复之前，可同时针对性处理。首先，咬合尽量缓慢，避免血疱破裂导致口腔出血或感染。如果血疱很大影响进食，可以在医生的指导下处理血泡，必要时可遵医嘱使用一下几种药物缓解症状：局部抗菌药物：氯己定含漱液、金霉素药膏；局部皮质类固醇：氢化可的松或氟轻氢化泼尼松龙药膜、倍氯米松含漱液或喷雾剂等；局部止痛剂：苄达明含漱液或喷雾剂、局部麻醉凝胶。具体情况建议咨询您的专业医生，在医生的指导下用药。后续要及时给予针对性的治疗方案，稳定血小板。Q10.能够靠输血小板让血小板水平保持在正常水平吗?不行。因为ITP的病因就是身体里产生了破坏血小板的抗体，输入的血小板会被身体里的血小板抗体迅速破坏，而且输入的血小板还有可能诱发体内产生更多的血小板抗体。因此输入血小板不能有效的提高血小板水平。只有发生了严重的可能危及生命的出血时，才会考虑输入血小板。 Q11.ITP患者有哪些用药禁忌？ITP患者禁忌药品主要包括以下几个方面：1）禁忌易引起血小板减少的药物血小板减少症可由药物引起，比如利福平、奎尼丁、奎宁、氯霉素、磺胺药等，因为这些药物可通过免疫反应异常而导致血小板减少，诱发血小板减少症。2）禁忌抗凝血类药物抗凝血药物用于血小板减少症可导致出血加重，所以必须禁用，如肝素、替罗非班、华法令钠、新抗凝药物等。3）禁忌抑制血小板功能类的药物ITP患者血小板免疫性破坏增多，所以抗血小板这类药物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、维脑路通、前列环素等，都有抑制血小板功能的作用。 

2022年12月10日~13日，第64届美国血液学年会（ASH）以线下（美国新奥尔良）及线上的形式盛大召开。作为全球血液学领域规模最大、涵盖最全面的国际学术盛会之一，ASH每年都会公布和发表世界各国的

第一，看有无症状。无症状，则观察，休息。多数患者，因为在服用免疫抑制剂的关系，发生全身反应，比如高热、骨骼肌肉酸痛等概率相对低。第二，如果发热：布洛芬退热，可以，但是该药伤肾，请病友先关注一下自己的肾

一、什么是ITP？原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。只有

1.什么是ITP？原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。2.血小板在ITP中发挥了哪些作用？血小板是从骨髓成熟的巨核细

基本信息：男性患者，83岁，主诉：反复血小板减少伴皮下出血4年，加重5天，入院时间：2022.7.19现病史：患者4年前无明显诱因出现四肢、胸腹等处皮下出血点，无骨痛、胸痛，无咳嗽、咳痰、发热等，查血常规示血小板1×109/L，完善相关检查后诊断为ITP，给予激素、rhTPO等药物治疗，血小板计数恢复正常。1年前患者再次出现血小板减少伴皮下出血点，伴全程肉眼血尿，当时血小板计数13×109/L，并伴有肾功能不全、肾性贫血，再次给予激素、rhTPO等药物治疗，血小板恢复正常。2月前患者上述症状再次发作伴贫血，血小板计数1×109/L，血红蛋白88g/L,给予糖皮质激素、丙球、rhTPO以及血小板输注等治疗，血小板恢复正常。5天前患者上述症状再次出现，血小板计数2×109/L，血红蛋白85g/L，给予糖皮质激素、丙球、血小板输注等治疗后疗效欠佳，血小板仍为2×109/L。既往史：40余年前诊断类风湿性关节炎，间断服用中药治疗；10余年前诊断冠心病，长期服用阿斯匹林100mgqn及阿托伐他汀10mgqn；10余年前诊断骨关节病；4年前诊断脑梗死；3年前治疗ITP过程中出现重症肺炎、肺栓塞和大咯血；1年前诊断甲状腺功能减退，规律服用优甲乐25ug，qd；高血压1年，血压最高180/90mmHg，目前服用拜新同30mgqd；1年前诊断慢性肾功能不全及肾性贫血。体格检查：T36.3℃P80次/分 R18次/分 BP166/68mmHg。神清，精神可，结膜苍白，巩膜无黄染，口腔黏膜未见血泡，全身较多瘀点及片状瘀斑，左上肢皮下瘀斑25cm×15cm，无肝掌，未见蜘蛛痣，无水肿。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，双侧未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹软，未触及肝脾肿大，未见胃肠型及腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，未触及包块。无移动性浊音，肠鸣音3次/分。病理征阴性；双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC13.25×109/L(与激素有关)，HB85g/L，PLT2×109/L。尿常规：红细胞计数296.9/μL,尿蛋白++，尿糖+++。肾功：尿素40.95mmol/L，肌酐345.4umol/L，肌酐清除率16.2ml/min。抗核抗体谱：抗-SSA抗体阳性，余阴性。狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素、CRP等未见异常。甲功：FT31.3pg/ml，FT40.81ng/dl,TSH3.09uIU/ml，A-TPO285.5U/ml，A-TG99U/ml。抗人球蛋白IgG阳性，直接抗人球试验++。血小板特异性和组织相容性（HLA）抗体阳性。EB病毒DNA定量2.55×104IU/ml，巨细胞病毒DNA定量未见异常。骨髓细胞学：红系14%,中幼为主，可见双核、核分裂及H-J小体，成熟红细胞大小不等，可见轻度缗钱状排列。巨核细胞63个/2.0×2.5cm2，幼稚巨2个，颗粒巨54个，产板巨1个，裸核6个。  初步诊断：免疫性血小板减少症（出血评分2分）；自身免疫性溶血性贫血；慢性肾功能不全；肾性贫血；EB病毒感染；甲状腺功能减退；冠状动脉粥样硬化性心脏病诊疗经过诊断方面：既往类风湿关节炎史，复查类风湿因子、C反应蛋白均在正常范围，不考虑类风湿性关节炎活动。抗-SSA抗体阳性，但患者无口干眼干症状，泪腺分泌实验等检查阴性，暂不考虑免疫系统疾病。治疗：治疗期间，同时给予抗EB病毒、改善肾功能、改善甲功等治疗。在联合应用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板计数明显上升，4天后患者的血小板计数达到了相对安全数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化，且患者无明显不适。在之后的第十天，血小板回落至最低20×109/L；逐渐回升，在90天左右，血小板稳定在80-98×109/L；血红蛋白在120-128g/L；肌酐在330-360umol/L；期间换用西罗莫司以减轻环孢素对肾功能的影响。病例总结1.患者老年男性，既往伴有慢性肾功能不全、甲状腺功能减退、冠心病等多种病史。2.患者多次出现血小板减少伴皮下出血，诊断免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血，经糖皮质激素、TPO等治疗后有效。此次发病后一线治疗糖皮质激素、丙球治疗后效果欠佳。在糖皮质激素、环孢素联用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板计数明显上升，4天后患者的血小板计数达到了相对安全的数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化。本病例提示难治ITP经常需要多药联合治疗，口服促血小板生成素可辅助提升血小板，同时具有很好的肾脏安全性。

一、简介免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少为特征（血小板＜15010^9/L)。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导致它们在未成熟时即被网状内皮系统，特别是在脾