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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系？目前，血小板减少症的发病机制尚不明确，但大多认为是与自身免疫有关的疾病，即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多，致使血小板计数下降，存在一定出血风险。幽门螺杆菌可引起慢性免疫刺激，且与血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集体产生血小板抗体，致使血小板被破坏，计数降低。当血小板减少症病友出现幽门螺杆菌时，需要针对病症进行治疗。但病友需要注意的是，幽门螺杆菌虽然能够通过有效规范的治疗治愈，但必须严格注意卫生和生活习惯，否则有再次感染的可能。Q2、服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物是否需要停用？抗HP的药物选择哪几种对血小板影响最小？ 服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物不需要停用。治疗幽门螺杆菌一般采用四联疗法，是指一种质子泵抑制剂和一种铋剂，再加两种抗生素，质子泵抑制剂包括奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾索美拉唑等药物，铋剂包括枸橼酸铋钾、胶体果胶铋等药物。两种抗生素的选择上，如果青霉素不过敏，建议优先选择阿莫西林，另外一种抗生素根据当地的抗生素耐药的情况决定，常用克拉霉素，青霉素过敏换用甲硝唑或氧氟沙星，疗程14天。其中喹诺酮类抗生素左氧氟沙星对血小板相对影响较大。Q3.血小板减少患者不出血，病情就不严重吗？临床发现部分血小板减少患者，血小板数值低到10×109/L以下，也没有发生任何出血现象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板数值维持在30×109/L以上，依然会有皮肤出血点，淤青，紫癜，以及月经过多现象。因此，血小板减少程度只是判断是否容易发生出血的一个方面，影响出血的还有另外一个重要因素——个体对血小板减少耐受的差异。个体差异是指不同的患者由于在年龄、性别、血管功能、身体结构、出血耐受性及发病急缓等诸多方面存在一定差异，相同的血小板计数者的临床表现也不相同。有的病人血小板中度减少即可出现广泛皮肤的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已经降至20×10^9/L以下，也无任何出血表现。但血小板数值低于20×109/L时，出血的风险更高，严重的可能发生颅内出血构成生命威胁，尤其是在发生磕碰创伤的情况下，一旦出血，很难止住。即便没有出血，也要提高警惕，做好出血的预防性护理，必要时采取有效治疗措施，提升血小板数值。Q4.ITP颅内出血现象看不到，摸不着，如何提前防治?其实，任何疾病症状在发生之前，都会有一定的征兆，因血小板减少诱发的颅内出血现象同样如此，为此，只要看到以下几种情况，要当心颅内出血现象：Ø 常常出现反复性的流鼻血;Ø 突发性剧烈头痛，病程较长、且有逐渐加重的趋势，多伴有恶心、呕吐的症状表现;Ø 和他人聊天时突然出现语言障碍，或口齿不清，听不懂他人所说的话。Ø 意识出现障碍，神志不清醒，大小便失禁。Ø 出现头晕的症状，感觉周围环境不断旋转，无法稳定的站立或是晕倒在地。这些表现可是一过性的，也可反复出现或是愈发严重。Ø 双眼有重影出现，颈部变得僵直。Ø 走路不稳，身体一侧通常会感到麻木、乏力、不能灵活运动，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。Ø 一旦出现原因不明的困倦、贪睡现象，—定要高度重视，很可能是缺血性中风的征兆。现代生活节奏加快，使脑血管疾病发病率明显增加，此时如果大脑血管出现险情，大脑供血供氧就会出现问题，出现疲倦、乏力症状。Ø 出现手指麻木、原因不明摔倒、精神状态发生变化等前兆。其实，在多数情况下，因血小板减少诱发的颅内出血情况并不多见，可一旦发生，就会给患者造成严重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存侥幸，要随时关注血小板数值，谨防严重内出血发生!Q5.ITP可能会引起缺血性脑卒中？脑卒中，俗称为“中风”，分为缺血性和出血性，缺血性脑卒中也被称为脑梗死，比出血性脑卒中（脑出血）更为常见。虽然ITP是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，与缺血性脑卒中（IS）或短暂性脑缺血发作（TIA）看似关联不大，但诸多研究发现ITP患者会发生IS或TIA。ITP患者发生IS/TIA有多种可能的解释，其中之一是因为微粒，它是细胞在活化或凋亡过程中产生的一种小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、红细胞微粒（RMP）等，这些微粒有促凝止血保护作用，具有高血栓形成的潜力。当发生ITP时，PMP水平会明显升高，这些高水平的微粒则造成了血栓前状态，从而引发IS/TIA的发生。也有研究者认为，某些无症状ITP病人虽然血小板计数减少，但并没有出现严重的出血表现，可能也有因为PMP的促凝止血作用弥补了其血小板数量的减少。IS/TIA在ITP病人中并不少见，因此在治疗ITP患者时，无论患者是否有IS/TIA病史，医生都应警惕IS/TIA的风险。患者也要遵医嘱规律用药，定期随诊，不偏听偏信，以免发生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治疗药物时，是否需要同时服用阿司匹林等抗血小板聚集的药物预防血栓？血栓与血小板减少常同时发生，而不论是出血或是血栓均有可能导致危及生命的风险，并且在治疗上通常也相互矛盾。血小板减少时，应严格对患者出血及血栓形成风险进行评估，依据临床情况选择不同的抗血栓治疗，或者可将血小板计数提高到安全水平，保证抗血栓治疗安全进行。对于血小板计数≥50×109/L的患者给予抗血栓治疗是相对安全的，而血小板计数介于(30～50)×109/L时，目前临床抗血栓治疗未达成共识，尚需更多的临床数据加以讨论及探索。血小板减少的主要危险是导致出血，但是血小板减少并不能阻止血栓的发生，应结合患者疾病类型、血小板计数及合并症的具体情况，综合判断出血与血栓形成风险，进行个体化治疗。Q7.老年ITP患者的治疗有哪些特殊风险？老年ITP患者常伴有高血压、肾功能衰竭、胃溃疡或肝脏疾病等，这些疾病有增加出血的风险。患有心血管疾病的老年患者往往有抗血小板和抗凝的治疗，所以合并ITP的心血管疾病患者治疗时需要平衡血栓和出血的风险。出血风险会随着年龄的增加而增加，对于合并心血管疾病的老年ITP患者，当血小板计数≥50x109/L时，可以安全使用一种抗血小板或者抗凝治疗的药物。Q8.女性ITP患者月经周期长、量多应该怎么办？月经量过多，对于女性ITP患者来说无疑是“雪上加霜”，如果出现严重不适的症状时，患者可先到院进行输血缓解失血过多的症状；或与主治医生进行沟通，服用药物或带避孕环减少月经量；还可以先进行停经处理，等血小板减少症缓解后再使月经恢复正常状态。服药需遵循医嘱，切忌自行买药服用，以免药物中的化学成分相冲突。在月经期间尽量避免服用活血的食物，如红糖，山楂、黑木耳、番茄等。特别指出，血小板数值的减少才是导致女性患者月经不正常的缘由，所以积极治疗血小板减少症才是最重要的，只有血小板计数趋向稳定正常时，患者的出血倾向才会得到缓解。最后，建议女性患者经期结束后及时复查血常规，若血红蛋白低于正常，请遵医嘱根据血红蛋白减少的程度进行相应处理。Q9.在血小板恢复之前，出血口腔血疱应如何缓解？口腔中出现血疱说明现在血象较低，有自发性出血的风险。为避免发生更严重的出血症状，建议采取快速提升血小板的治疗措施，如：激素、丙球、输注血小板等等，使血小板数值尽快达到安全水平，同时建议卧床休息。在血小板恢复之前，可同时针对性处理。首先，咬合尽量缓慢，避免血疱破裂导致口腔出血或感染。如果血疱很大影响进食，可以在医生的指导下处理血泡，必要时可遵医嘱使用一下几种药物缓解症状：局部抗菌药物：氯己定含漱液、金霉素药膏；局部皮质类固醇：氢化可的松或氟轻氢化泼尼松龙药膜、倍氯米松含漱液或喷雾剂等；局部止痛剂：苄达明含漱液或喷雾剂、局部麻醉凝胶。具体情况建议咨询您的专业医生，在医生的指导下用药。后续要及时给予针对性的治疗方案，稳定血小板。Q10.能够靠输血小板让血小板水平保持在正常水平吗?不行。因为ITP的病因就是身体里产生了破坏血小板的抗体，输入的血小板会被身体里的血小板抗体迅速破坏，而且输入的血小板还有可能诱发体内产生更多的血小板抗体。因此输入血小板不能有效的提高血小板水平。只有发生了严重的可能危及生命的出血时，才会考虑输入血小板。 Q11.ITP患者有哪些用药禁忌？ITP患者禁忌药品主要包括以下几个方面：1）禁忌易引起血小板减少的药物血小板减少症可由药物引起，比如利福平、奎尼丁、奎宁、氯霉素、磺胺药等，因为这些药物可通过免疫反应异常而导致血小板减少，诱发血小板减少症。2）禁忌抗凝血类药物抗凝血药物用于血小板减少症可导致出血加重，所以必须禁用，如肝素、替罗非班、华法令钠、新抗凝药物等。3）禁忌抑制血小板功能类的药物ITP患者血小板免疫性破坏增多，所以抗血小板这类药物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、维脑路通、前列环素等，都有抑制血小板功能的作用。2023年01月08日
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、简介免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少为特征（血小板＜15010^9/L)。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导致它们在未成熟时即被网状内皮系统，特别是在脾脏中被破坏引起血小板减少。免疫介导的血小板减少症包括：药物诱导的血小板减少、新生儿同种免疫性血小板减少、输血后紫癜、ITP、急性ITP和继发性ITP。二、临床表现成人ITP与儿童典型的急性ITP截然不同。典型的成人ITP通常起病隐匿，没有前期病毒性感染史或其它疾病史。其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。且患者的症状和体征可变性极高，从相当常见的无症状患者伴有轻微的瘀斑、粘膜出血（如口腔或胃肠道）到任何部位有广泛的出血，最严重的是颅内出血。总的来说，除非是严重ITP(PLT<30X10^9)，出血症状一般不常见,成人ITP主要发生在生育期的妇女。三、病例患者9月前因查体发现PLT：110^9/L入院，给予丙球蛋白治疗后血小板升至7410^9/L，诊断：1、免疫性血小板减少性紫癜2、2型糖尿病3、前列腺增生。为寻求中医治疗，特来就诊。（一）2022-03-08日初诊时血常规示：PLT：6810^9/L。【处方】1.中药：甘草6地锦草15墨旱莲15紫珠草30仙鹤草30虎杖20牡丹皮15赤芍15生地黄20水牛角30黄芪30白术15蒲黄炭30贯众炭30棕榈炭30藕节炭30茜草炭15焦三仙15高良姜62.中医膏方：甘草60玄参200生地黄200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕节300白及100麦冬150天冬150炒麦芽60炒谷芽60金银花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地锦草450仙鹤草450肿节风450大枣100枸杞150茵陈100黄芩100黄芪200虫草10肉豆蔻60阿胶300木糖醇100（二）2022-03-22日血常规示：PLT：22910^9/L。【处方】1.中药：上方调翻白草152.中医膏方：上方调茯苓150（三）2022-05-17日血常规示：PLT：19510^9/L。【处方】1.海曲泊帕2.5mgqd每周五次，改为每周四次。2.中药：上方去白术蒲黄炭，调肉苁蓉15菟丝子153.中医膏方：甘草60玄参200生地黄200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕节300白及100麦冬150天冬150炒麦芽60炒谷芽60金银花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地锦草450仙鹤草450肿节风450大枣100枸杞150茵陈100黄芪200虫草10阿胶300木糖醇100灵芝300鸡内金90（四）2022-09-14日，患者视物模糊，自觉视力减退，糖尿病10年，冠心病9年。2022-07-29日体检时发现双肺多发性小结节。纳一般，眠较差，易醒，二便调。血常规示：PLT：23710^9/L【处方】1.中药：上方调肉豆蔻6夏枯草15瞿麦9萹蓄92.中医膏方：上方调车前子200浮小麦200通草60萆薢150山慈菇150四、分析中医认为免疫性血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范围。紫斑是以血液溢出肌肤之间，皮肤出现青紫斑点或斑块为特征，并伴有鼻衄、齿衄，严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识，并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢·百病始生》中指出：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血”。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤，会出现鼻衄、齿衄等；阴络伤指人体的下半部络脉受损，故出现便血。在论述病因病机上，《诸病源候》的《小儿杂病诸候·患斑毒病候》指出，各种原因引起的热毒蕴积于胃，是发斑的主要病机：“斑毒之病，是热气人胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气薰发于肌肤，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体”。本病的病因病机不外乎外因内因，外因为外感风热毒邪，邪入营血，致血热妄行；内因为气不摄血，阴虚火旺，瘀血阻络等。本病例患者为气虚血瘀型，治则以补气摄血，化瘀止血为主。中药以止血方为底方，地锦草、墨旱莲、紫珠草、仙鹤草止血补虚；蒲黄炭、贯众炭、棕榈炭、藕节炭、茜草炭止血不留瘀；虎杖、牡丹皮、赤芍、生地黄、水牛角清热凉血化瘀；黄芪、白术、焦三仙、高良姜补中益气。中医膏方以升血小板方为底方，全方兼顾止血不留瘀，活血不伤正之法，针对患者身体情况对症治疗，效果甚佳。2022年09月15日357
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张姗姗主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 摘要文字：面对门诊众多慢性免疫性血小板减少患者的反复出血、长期疲乏、因出血引起的焦虑，以及服用多种西药后导致的各种副作用，严重影响了患者平时的生活工作，降低了生活质量。我们使用中西医结合治疗有极大的优势，可以先改善出血症状，然后逐渐提升血小板计数，同时提高患者免疫力减少病情复发。正文内容：一天上午门诊时，叫号后患者迟迟没有进来，诊室门口伴随有孩子哭闹声，妈妈的安慰声，过了好一会儿，才看到一位狼狈不堪的妈妈，左手拿着资料袋和手提包，右手抱着孩子进来。孩子三四岁左右，进入诊室后看到穿白衣的我，又开始哭闹着要回家，妈妈连忙一边掏出手机放动画片安抚孩子，一边和我交流。原来这个小患者刚四岁，一次感冒发烧后妈妈发现孩子腿上有小红点，哭闹后眼睛周围也有小红点，开始时家长以为没什么事，也没在意，但旧的红点吸收后，腿上胳膊上会出现新鲜红色的小点，家长这才带着孩子去医院检查。经过查血常规发现血小板非常低，只有20×109/L，随后做了骨髓检查，显示孩子骨髓巨核细胞303个，伴随有巨核细胞成熟障碍，西医医院诊断为免疫性血小板减少症。使用人丙种球蛋白冲击治疗后，孩子的出血症状减轻，血小板也能到达安全范围。但家长带着孩子高高兴兴回家还没过几天，孩子又出现了皮肤出血点，去医院检查发现血小板再次下降，这样反反复复好几次，导致孩子一进医院就会害怕会哭闹，一看到穿白衣的医生就哭闹。为了维持血小板在安全范围，医生给孩子服用了强的松，每天4粒，但是孩子的血小板在吃这么大量激素下也不能正常，会在60×109/L左右波动，导致医生不能及时减量激素。同时激素副作用逐渐显现，刚四岁的孩子，体型比同龄孩子要大，面部虚胖，有非常典型的激素体征-满月脸、水牛背……在治疗之前我们先来看看什么是免疫性血小板减少症？原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，是临床所见血小板减少最常见原因之一，以不明原因的外周血血小板计数减少为主要特点，大多数因免疫反应引起。60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。患者体内血小板因为自身免疫等原因“被杀”增多或生成减少，导致血小板数量减少，患者出血时血液不能凝固，而出血不止。这个疾病临床表现范围比较广，从无症状到轻度皮下出血、黏膜出血，深部器官出血，最严重的是中枢神经系统出血。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。随着年龄的增加，一些患者表现出明显的乏力。诊断：基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。详细询问病史及细致体检，1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。4.排除其他继发性血小板减少症。分期：依据病程长短分为三期：1.新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；2.持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；3.慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。重症ITP：血小板计数＜10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。西药治疗：ITP国际工作组（IWG）报告和多个ITP指南指出，ITP的治疗目标是：提升血小板计数至安全水平，获得足够的止血，保护患者减少出血风险；降低治疗不良反应、风险与治疗相关的后果；改善患者生活质量，维持正常家庭、学校/工作相关事务，和/或允许患者尽快回归学校和/或专业活动。尽可能多地保持患者体育活动。ITP的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量（HRQoL）。2020年中国成人ITP专家共识里指出，对于血小板计数≥30×109/L、没有出血表现没有出血风险因素的患者，可以不用西药观察随访。如果患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。一线治疗：1，糖皮质激素：大剂量地塞米松或泼尼松。高龄、糖尿病、高血压、青光眼等患者应慎用。长期应用糖皮质激素可发生高血压、高血糖、急性胃黏膜病变等不良反应，部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死。2.免疫球蛋白。二线治疗：1.促血小板生成药物：包括重组人促血小板生成素、艾曲泊帕等。2.利妥昔单抗。3.脾切除。三线治疗：达那唑，地西他滨，环孢素等。那么免疫性血小板减少症中医药怎么治疗呢？中医学将包括ITP在内的所有出血性疾患纳入“血证”范畴研究，而文献中“发斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虚劳”等都与ITP有关。第七届全国中西医结合血液病学术会议经过认真讨论将ITP定名为“紫癜病”。中医病名紫癜是指血络受伤，血渗于肌肤之间，皮肤表现点状或片状青紫斑块的病症。很多刚得病的患者，尤其是儿童，都是感冒发烧后查手指血发现血小板低，属于紫癜病急性期，是外感诱发的，因外感热毒，热伏营血，以至火盛动血，灼伤脉络，迫血妄行而发病，以实证为主，病位多在肺卫，少数在胃或肝，是以“火盛”为特点。部分实证病例迁延反复，导致耗气伤阴可转为慢性，慢性期以“气伤”为特点。病程较长，久病必虚，表现为肾虚、气虚，为肺脾气虚和脾肾阳虚。慢性型急性发病期或病情反复者多表现为虚实挾杂，以虚为本，以热、瘀为标的特点。还有很多病人会因为慢性感染诱发或加重此病。中医治疗紫癜病时根据患者症状体征，通过中医辨证指导开药。治疗时非常重视患者的个体症状，根据不同的患者，不同的辨证，对症下药。首先减少或避免出血、然后提升血小板至安全水平、改善生活质量，最后巩固疗效，辅助正气，提高并调整患者免疫力。《医方考•血证门第二十一》记载：“叙曰:血营卫气，胥有义焉。阴在内，阳之守也，故曰营。阳在外，阴之卫也，故曰卫。二者易调而不易病，血一不调，则营守乎中者，反出于外而败之”。中医药治疗这个病是顺势利导、调整阴阳偏胜，改善免疫紊乱状态。治疗的总原则就是“谨察阴阳之所在，以平为期”，“疏其血气，令其调达，而致和平”。我们通过益气温阳法治疗紫癜病临床效果斐然。多数紫癜病病情容易反复，治疗周期很长，长期寒热偏性药物治疗，容易损伤脾胃，使用中草药治疗同时可以顾护脾胃，并健运脾胃以利于药物吸收，防补益药物滋腻碍胃。我们回到故事的开头。面对患儿家属殷切的希望和极大的信任，我通过仔细询问病史：患儿血小板减少已经快一年了，属于慢性ITP,服用激素治疗后，外感容易诱发加重，平素精神不振乏力，咽干，舌质淡红，苔白微腻，脉沉细。咽红充血，咽后壁淋巴滤泡增生，双下肢皮肤黏膜散在小出血。辨证为虚实夹杂，脾肾亏虚，热毒外犯。立法：补肾健脾，益气通阳，利咽解毒。以桂枝汤调和营卫，顾护肺卫，既有助于紫癜的吸收，也有利于抵御外感邪热侵扰，一举两得之功；四君子健脾益气，顾气虚之本。患儿伴有咽部不适，加土茯苓、公英、双花以清利咽喉，清热解毒。孩子在妈妈的鼓励下喝药非常配合。1个月后来复诊，血小板已经升到了38×109/L。此后我叮嘱家属让患儿缓慢减停强的松，同时坚持喝汤药。喝汤药后四个多月，已经到了北方的冬天，妈妈带着孩子来复诊时非常高兴的告诉我：“以前一到天冷，孩子就会反复感冒，总会发烧好几次，自从喝了中药后，感冒发烧明显减少了，每次查血小板也比以前稳定了许多，真是太谢谢您了”。我告诉家属，好好照顾孩子，保持乐观情绪。树立坚持长期治疗能获得痊愈的信心。这样经过了一年多，今年1月已经停了激素，单纯中药治疗。上周患儿再来复诊时血小板是62×109/L，患儿妈妈也是非常高兴的告诉我：“停激素后我非常担心，但最近几个月血小板一直都很稳定，孩子精神也很好，今年都没有感冒发烧，我们祖国的中药真是太神了！”结语：做为一名血液科医生，常年都会遇到各个年龄段的病人，对于免疫性血小板减少症，虽然是血液系统的良性疾病，但只有不到10%的ITP患者可自发缓解，终身致死性风险达5%，严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加，出血导致ITP患者生活质量显著降低，而西药治疗手段有限，副作用多且不能维持，而且大都费用昂贵。当被确诊时，很多患者并不知道中医药治疗血小板减少的优势，希望通过这个病例，告诉广大慢性ITP患者，使用中药治疗可以通过扶助正气改善调节患者免疫力，达到治疗效果。2022年04月22日940
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，称之为“原发”以区别继发于系统性免疫性疾病、药物或感染相关的其他继发性免疫性血小板减少症。根据病程长短，ITP分为初治ITP（＜3个月）、持续性ITP（3~12个月）和慢性ITP（＞12个月）。按病情和疗效，ITP还可分为重型ITP和难治性ITP。重型ITP的定义为就诊时血小板＜10×109/L，且存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP是指脾切除后无效或者复发，仍需要治疗以降低出血危险。【诊断标准】(一)临床表现1.出血表现可有皮肤和粘膜出血，也可无任何出血表现。皮肤出血多为出血点和紫癜，严重者可出现瘀斑。粘膜出血多为鼻衄和口腔粘膜出血，血小板严重减少时口腔粘膜可出现血疱。有些女性患者以月经过多为首发出血表现。少数患者可出现消化道、泌尿道等内脏出血，偶尔发生颅内出血。2.脾脏一般不增大。(二)实验室检查1.血小板计数多次检查均减少。2.血涂片检查符合血小板减少，血细胞形态无异常，血小板无异常聚集。3.骨髓象巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍，血小板减少。其他系列细胞的形态和比例一般无异常。4.其他检查包括肝肾功能、病毒检测、自身抗体检测等，以排除可以导致血小板减少的其他原因。【治疗原则】1.观察适用于血小板计数≥30×109/L，无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）。2.首选治疗①大剂量地塞米松（HD-DXM）：每日40mg，连续口服4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。②泼尼松：起始剂量为每日1mg/kg，病情稳定后快速减至最小维持量（＜15mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，应迅速减量至停用。3.二线治疗激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情采用（1）促血小板生成药物：包括艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、罗米司亭（romiplostim）、重组人血小板生成素（rhTPO）等。（2）抗CD20单克隆抗体（Rituximab，利妥昔单抗）（3）脾切除术（4）其他二线药物如硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类。4.其他治疗(1)静脉用丙种球蛋白（IVIg）：主要用于：①ITP的紧急治疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量为每日0.4/kg，连续5天或1.0/kg给药1次（严重者每天1次、连用2天）。必要时可以重复。(2)输注血小板：一般仅用以控制严重出血。(3)纤维蛋白溶解抑制剂：如氨甲环酸、氨基己酸等，辅助止血。肉眼血尿时禁用。(4)中药治疗。2022年03月01日1263
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 问：什么是ITP（原发免疫性血小板减少症）？答：ITP的中文名字是原发免疫性血小板减少症，是一种出血性疾病，意味着患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP会导致血小板减少。 血小板是存在于血液中的细胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因为他们的免疫系统会破坏他们自身的血小板。 免疫系统是人体的防御系统，具有抵御外来病原体如细菌、病毒侵入的作用，同时也有识别并清除自身“变坏”的细胞（恶性肿瘤细胞）的作用。如果免疫系统出了问题，把自身的血小板当作“敌人”破坏并清除，就可以引发ITP。成人和儿童均可患 ITP。 儿童的ITP 常因感染而诱发。问：ITP的症状是什么？答：一些 ITP 患者没有症状。当血小板减少到一定程度，ITP患者就会出现症状。如容易出血，可以表现为鼻出血、口腔血疱等粘膜出血。也可以出现皮肤出血点、紫癜（介于出血点和瘀斑大小之间）以及瘀斑等皮肤出血的表现。ITP 的女性患者可出现月经过多。当血小板严重减少时可能会出现更严重的出血，如内脏出血甚至脑出血而危及生命。问：能否通过哪项检查确诊ITP？答：“能也不能”。有一种检测血液中血小板数量的检查，称为“血小板计数”。通常作为“血常规”检测的一部分。如果您的血小板计数减低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。没有任何一种检测可以确定血小板计数减低是由于 ITP 还是别的原因。如果血常规检查显示一个人的血小板计数减低，医生会询问症状、进行体格检查并进行一系列血液检查。主要是为了帮助确定血小板计数减低是否由其他原因导致。医生有时会建议进行“骨髓穿刺”检查。骨髓是所有血细胞的制造场所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺针从一侧髂骨抽取少量骨髓标本的过程。然后将骨髓标本在显微镜下进行检查。如果通过一系列检查找不到导致血小板计数减低的其他原因，通常会认为患者患有ITP。问：ITP如何治疗？答：ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数减低的程度。对于大多数患有ITP的儿童来说，ITP 会在 6 个月内自行缓解。但医生会密切追踪随访他们，以确保当ITP进展，血小板计数减低得非常严重或存在出血表现时，能得到及时治疗。血小板计数极低或存在出血表现的成年人大多需要治疗。原则上血小板计数在30×109/L以上且无明显出血表现时，通常不需要治疗。需要治疗时，首选糖皮质激素（俗称“激素”）治疗。“激素”会阻止身体的免疫系统破坏血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，医生会与您讨论“激素”可能产生的副作用。对于需要快速提升血小板计数的人，可以使用一种称为静脉注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的药物。这种药物可以通过阻止体内吞噬细胞（巨噬细胞）吞噬血小板而减少对血小板的破坏。如果 ITP 没有好转，医生会应用其他治疗方法。 包括：●脾脏切除术——脾脏是人体免疫系统中的一个器官，有助于保护身体免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾脏破坏的，因此切除脾脏会减少血小板的破坏。●其他阻止免疫系统破坏血小板的药物，如利妥昔单抗、环孢素等。●可以帮助身体制造更多血小板的药物如重组人血小板生成素、TPO受体激动剂（艾曲泊帕等）。如果这些治疗仍然不起作用，还可以选择其他治疗。问：ITP患者还需要注意什么？答：●避免某些运动或活动——对儿童来说，限制他们的身体活动并且不参加某些运动，尤其是接触性运动，这一点非常重要。 因为孩子可能会意外受伤。 如果血小板计数非常低的人受伤，可能会严重出血。 医生会告诉您孩子应该避免哪些活动和运动。 成人ITP患者也需要适当限制活动和运动。 当 ITP缓解时，可以恢复进行平时的活动和运动。●避免服用某些药物——一些药物，如阿司匹林和被称为非甾体抗炎药（或“NSAIDs”）的药物，会影响血小板功能。应该避免使用。2021年06月13日2120
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜出血为主要表现，严重者可出现其他部位出血，比如鼻腔出血、便血，内脏出血以及颅内出血等。ITP可分为急性ITP和慢性ITP，急性ITP多发于儿童，一般起病急骤，发病前1-2周常有上呼吸道感染或病毒感染史，另外还有很多小患者发病前有疫苗接种史。急性ITP患者表现为：全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜，严重者可有血疱及血肿形成，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，因患病者年龄较小日常活动不好控，所以常可见磕碰后形成的淤青，包括输注后该部位也可能渗血不止或形成大小不等的瘀斑。当血小板极低时，小于20×10^9/L，有自发性出血可能，尤其是要注意内脏出血，如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等，甚至颅内出血，表现为剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐。颅内出血是本病致死的主要原因，所以当患儿血小板极低的时需要立即当地医院就诊处理，防止意外发生。不过儿童ITP多数有自限性，可于3周内好转，80%小患者半年可自愈，但是还是要注意日常尽量避免感冒发烧，加重病情，而小患者如未在半年内好转则演变为慢性ITP。慢性ITP常见于成年人，多起病隐匿，很多患者是在体检等常规检查中发现的。临床表现与急性ITP相差不多：表现为皮肤黏膜及内脏的出血，如皮肤出现紫癜瘀斑等，牙龈出血、鼻腔出血等，严重者可颅内出血等，尤其是女性易出现月经过多的情况。慢性ITP的特点是易反复，病程较长，迁延不愈，部分病人可反复迁延数年。ITP患者常用药物就是糖皮质激素，还有丙球、TPO、艾曲波帕等，但由于激素副作用较多，且副作用危害较大，所以很多患者对于激素的使用很抗拒。对于ITP患者我们认为最合适的治疗方式就是中西医结合治疗，西药将血小板控制在较安全的水平保证当下，中药则见效慢、效果稳固，考虑以后，两者相辅相成。另外，患者日常一定要注意：1.当患者血小板低于20×10^9/L时，已经达到输血指征，有出血可能，如有出血情况或出血点较多请立即当地医院对症治疗，可输注血小板，或者静脉滴注免疫球蛋白、应用大剂量激素冲击等紧急处理。2.血小板>30×10^9/L才处于较安全的水平，可以适当活动。3.当血小板>50×10^9/L就与正常人没什么区别了，但是还是要避免激烈的撞击性运动。4.血小板的正常范围是100-300×10^9/L，如在一直正常稳定3个月以上就可以考虑减药啦！2020年09月01日6361
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