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王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 目前特发性震颤还无法根治,随着年龄增长,症状会逐渐加重。但是前面讲过有三四类药物可以控制症状。当然有些手术也可以较好地控制症状,提高患者生活质量。特发性震颤什么情况下需要治疗?特发性震颤发病率较高,但是轻度的震颤,没有影响生活、学习或者工作时,就不需要治疗。大概只有10%左右的患者,症状非常严重,影响到日常生活或者工作、社交等,就需要治疗了。首先可以用药,药物治疗无效时,可以选择手术治疗。有的患者想要提前治疗,能延缓疾病进展吗?特发性震颤是一种慢性、逐渐加重的疾病,现在还没有药物或手术可以延缓特发性震颤的进程,不管如何治疗,特发性震颤还是会按照疾病原有的速度发展。目前的治疗手段只是减轻震颤症状对日常生活的影响。特发性震颤和帕金森病都是一种运动障碍性疾病,治疗方法一样吗?首先,在用药上,特发性震颤与帕金森病的治疗完全不一样。帕金森病往往使用多巴胺类药物或者抗胆碱类药物;而特发性震颤使用的是前面讲到的三、四类药物:抗癫痫药物、β受体阻滞剂、抗焦虑药物和镇静类药物。在手术治疗方式上,有相同也有不同之处。相同的地方是,帕金森病和特发性震颤都可以安装脑起搏器,或者开刀做脑内核团的毁损手术。不同之处在于,帕金森病患者安装脑起搏器或者做毁损术往往是针对脑里一种特殊的核团组织——丘脑底核或者苍白球;而特发性震颤患者操作的靶点往往是另一种特殊的核团组织——丘脑腹外侧核。二者的操作靶点不一样。如果特发性震颤被当做帕金森病治疗会怎么样?如果特发性震颤被当做帕金森病治疗,不仅没有效果,还会由于长期服用治疗帕金森病的药物,而产生很多副作用。比如长期服用息宁、左旋多巴这类药物,会出现嗜睡、脾气暴躁、吞咽困难等副作用。对于特发性震颤患者,安装脑起搏器和毁损手术哪个好?近十几年,发达国家已经很少再做毁损手术治疗特发性震颤了。而脑起搏器能够在疗效相同的情况下,减少术后并发症,并且它还具有毁损术所没有的优点,那就是可以调节。安装脑起搏器后,医生可以根据患者的不同情况,调节脑起搏器的参数,尽量让每个患者都能获得最佳的疗效。而且就算出现意外情况,或者出现术后并发症,还可以减少刺激强度,甚至关掉起搏器,重新调整。有的患者觉得喝酒后,颤抖减轻,那么能不能每次发作时,喝点酒或者含酒精的饮料?偶尔喝一点酒,暂时控制症状是可以的。比如有的病人刚好要外出参加聚会,或者需要与客户当面沟通,由于震颤会影响社交或者工作,当没有药物时,可以喝一点酒或含有酒精的饮料,暂时控制症状,度过眼前的难关。但是,酒精只能暂时抑制症状,一般只能持续2~4小时,时间一过,症状会重现,甚至有的患者还会加重。因此,安全起见,尽量少用喝酒这种方式来控制症状,而是要尽快找专业的医生进行治疗。2019年09月06日 1701 0 0
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李红星副主任医师 胜利油田中心医院 神经外科 特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,姿势性或动作性震颤是唯一的表现。特发性震颤是一种常染色体显性 遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。症状体征:本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。疾病病因:1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。治疗方案:1、药物治疗; ①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg; 阿尔马尔 效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。 ②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术, 丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里,还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家,已经很少人去做毁损术,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,脑起搏器系统的电池一般可以使用5~10年,如果电池耗竭,需要更换脉冲发生器,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。用药安全:1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。 2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。 3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。4、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是 油炸食品应该少吃。 5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。 6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。2019年06月11日 4443 3 9
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陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 特发性震颤患者的震颤部位(头、手臂、下肢、声音、下颌、是否对称等),发作方式(静止性、姿势性、动作性)、频率与幅度(精细或粗大)。单纯头部震颤提示特发性震颤和肌张力障碍性震颤,但腭和面肌震颤更常见于帕金森病;不对称性上肢震颤常见于帕金森病,但也可能为原发性震颤和肌张力障碍性震颤;腿部震颤或行走时手部震颤提示帕金森病;精细震颤常见于特发性震颤、甲状腺功能亢进和生理性震颤,常很难发现;小脑性震颤则表现为高幅振荡,帕金森病的震颤介于两者之间。”鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析:1、典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。2、特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。3、震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。4、许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。5、特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。特发性震颤药物治疗特发性震颤的治疗归纳为药物和手术治疗,常用药物有心得安、安坦等,根据临床治疗数据显示,大部分患者服用药物治疗效果甚微。特发性震颤患者DBS手术治疗神经外科手术也可应用于特发性震颤的治疗,限于药物难治性肢体震颤的治疗,对头部和声音震颤效果不肯定的患者。脑深部电刺激(DBS)治疗具有低创伤性、可逆性、可调控性的特点,因此,难治性重症特发性震颤患者应首选手术的治疗方法,而且手术对中线症状的缓解明显好于单侧手术,而双侧手术若出现构音困难、吞咽障碍等并发症,可通过术后程控调节减轻其程度和范围。2019年05月09日 2051 0 0
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2019年04月26日 1523 0 3
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李锐主任医师 陕西省人民医院 神经内科 手抖,或者下颌、嘴唇、身体躯干、语音的节律性颤动,医学称为震颤。绝大多数情况下,震颤相关的疾病很少会出现生命危险,但震颤却是某些疾病——甚至是某些严重疾病的表现。轻微的震颤会使患者感到尴尬,有时会影响工作生活(修表、绣花甚至端酒杯夹菜之类),严重的震颤则会明显影响患者的生活状态。因此,人们通常还是很重视这个症状的。大多数震颤会随情绪激动(比如和心仪的女神约会抑或和陌生人掐架)、紧张(比如要上台演讲或在网上查大考的分数)、劳累(比如提了一袋面粉上六楼或者打一天的DOTA)、睡眠不佳(比如追剧到凌晨四点)、精细动作(比如穿个绣花针什么的)加重,反之情况下减轻。但不全是如此。关于手抖的各种类型戳此处了解:手抖有哪些原因。有一些震颤特点鲜明,一望可知其疾,比如喝两盅之后手就不抖了,九成是特发性震颤;安静下来时手抖,多提示是帕金森病。不能认为手抖就是帕金森病这种可怕的疾病征象。能引起手抖的疾病很多,但最多见的手抖原因其实是每个正常人都会经历的——紧张性震颤。这是一种生理反应过于亢进的现象,一般没啥大碍,不可过度解读其病理意义。其次是一种叫特发性震颤的疾病。当你见到医学上带有特发字样的病名,你就理解为“原因还不清楚”就可以了。这也就是说,特发性震颤是一种原因不清的震颤疾病,其实现代医学已经知道了一些这种疾病的原因,是跟小脑中的神经细胞功能异常有关。这种病有一半的人是因为遗传,所以你到高手那里就诊时,他铁定会问一下你的三亲六戚的情况。另外,一半的这种病人喝一点酒之后,手抖就会奇迹般缓解一会儿,是不是有点儿神奇?有意思的相关文章可读既往我有一壶酒。下来就要数帕金森病引起的手抖,静止性震颤是这种疾病的特点。同时,运动迟缓、晚上睡眠中喊叫闹腾、便秘等常常伴随这种震颤。了解这个病点击帕金森病。当然,还有心理疾病、甲亢、低血糖、脑血管病、多发性硬化、肌张力障碍、汞中毒、戒酒、严重的肝病、尿毒症、多种药物也可以引起手抖,医学是比较容易分清这些情况的。大多数手抖,如果不影响日常生活和工作,可以无需治疗。当然有些人不想让别人看出来自己有手抖,宁愿吃药,也不在话下,应当想办法让其理想得以实现。但是不好的消息是,大约一半的震颤是很难治疗的——即使你的医师想尽法子,树欲静而风仍不止。紧张性震颤可以用镇静药物比如较弱的阿普唑仑甚至很强的氯硝西泮。特发性震颤首选普萘洛尔,次选托吡酯和加巴喷丁。不过普萘洛尔的用量那可是非同寻常的大,每天40mg起步,每天可以用到240mg!也是因为这个药的说明书上并未写明可以治疗特发性震颤,使得医师用起这个药来有点尴尬。但普萘洛尔这种药的确是个神药,在特发性震颤的治疗药物中,这个药是首选,首选,首选。帕金森病的手抖治起来简单一些,普拉克索、罗匹尼罗和苯海索都有不错效果。左旋多巴制剂对帕金森病手抖有一些效果,但比起改善运动缓慢来说就没有那么显著。当这些法子都不见效,肉毒毒素可以一试,尤其是对于肌张力障碍引起的头颈部震颤和下颌震颤效果还是不错。还有一些黑科技的东西可以让“你抖你的,我吃我的”成为现实。震颤的终极武器应该提一下DBS——深部脑刺激。通过植入丘脑的电极放电抑制震颤,是解决这种症状的一种方法,不过,只有特定的一小部分人才能适用,加上非常昂贵的费用(大约30万),限制着这种方法的使用。总之,震颤的症状是普遍常见的,引起震颤的病因也是复杂多样的,大部分人的震颤可以弄清楚诊断,少部分人的震颤需要医学干预,一半的震颤可以缓解,这就是震颤的现实。未来,脑调节机制的研究会给震颤的治疗带来革命性的改变,戴个帅气的鸭舌帽或者蝴蝶发卡什么的,手就一点也不抖了,这不会是科幻,而是不久就会成功的现实。(该文原载于本人创办的微信订阅号神经科学)2018年06月15日 7813 5 6
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李晓溪主治医师 南京鼓楼医院 急诊医学科 作者:李晓溪 邱树卫 黄渤特发性震颤(essential tremor,ET)是一种常见的运动障碍性疾病。传统观点认为特发性震颤呈良性病程,但目前认为ET可能会缓慢进展,症状严重影响患者写字、穿衣、吃饭等日常活动,对患者生活质量造成一定影响[1]。了解特发性震颤的临床特点,有助于疾病的诊断和治疗。ET在普通人群中的发病率为0.4%-3.9%。随着年龄的增长而逐渐增加,大于65岁人群中发病率为10.2%。本病呈常染色体显性遗传的特点,40%患者有家族史。50%-70%的患者能够通过饮酒改善症状[2]。既往认ET呈良性病程、症状单一,近年研究表明部分ET患者病情逐渐演变,严重影响患者的社会活动、工作能力和日常生活。 目前我国ET的诊断标准[3]主要参照了国际运动障碍协会制定的震颤共识和2000年发表的ET诊断标准,2017年该协会对震颤分类共识进行了更新,同时对特发性震颤临床特点提出了新观点。 1998年Brin等[4]将特发性震颤描述为:1、双手或前臂的位置性震颤;2、伴有或孤立存在的头部震颤;3、排除情况:伴其他异常神经系统体征,尤其是肌张力障碍;病情突然开始或逐步恶化;精神性震颤的病史或症状;直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;孤立的声音、舌、颌部震颤;其他继发性震颤和生理性震颤。2017年11月Deuschl等[5]对特发性震颤的临床特点重新进行描述,将其分为特发性震颤(essential tremor, ET)和特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ETP)两类。ET需具有以下特征:1、双上肢孤立震颤综合征,是一种动作性震颤;2、至少3年病程;3、伴或不伴有其他部位的震颤(头部、声音、下肢);4、无神经系统其他部位的体征(例如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征);5、电生理检查提示为中枢性震颤;6、排除以下情况:孤立的声音或头部震颤;频率>12Hz的直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;病情突然开始或逐步恶化。特发性震颤叠加综合征指:1、具有特发性震颤的特征,同时伴有无明确意义的神经系统体征,如串联步态损害、记忆力损害、可疑的肌张力不全姿势;或伴有其他轻微神经系统症状(不足诊断为其他相关综合症);3、静止性震颤。文中提出虽然说特发性震颤可伴有家族史,少量饮酒科可缓解症状,但这些临床特点并不是特发性震颤诊断的必要条件。ETP不包含肌张力障碍性震颤、任务特异性震颤等具有明确其他综合症相关震颤。新的标准主要从临床特征对特发性震颤进行界定,并提出特发性震颤可存在多种致病因素,更利于临床中的应用。 特发性震颤的治疗:特发性震颤的治疗启动需考虑症状的严重程度、对生活质量对影响和患者自身意愿几方面。目前尚无能治愈或延缓特发性震颤病程进展的药物,药物效果也会随着治疗时间的延长而降低。药物治疗[6, 7]一线药物1、普萘洛尔:普萘洛尔是一种非选择性的β1与β2肾上腺素受体阻滞剂,其改善震颤的作用机制尚不明确。其作用可能与阻断外周肌肉β受体相关。哮喘、糖尿病、心脏传导阻滞患者不可选用。可选择20mg,每天分两次或三次口服。老年患者可从10mg bid进行治疗。根据患者的耐受性和个体情况进行加量。其他β受体阻滞剂有索他洛尔、阿替洛尔和美托洛尔。2、扑米酮:扑米酮是一种抗惊厥药,在体内主要代谢产物为苯巴比妥和苯乙基二酰基胺(PEMA)。其前体药物和代谢药物均有改善症状的作用,因此扑米酮对震颤的改善优于单独的苯巴比妥和PEMA。治疗剂量可选择50mg每日三次到120mg每日三次。二线药物1、托吡酯:托吡酯作用机制复杂,可能通过作用于电压门控钠通道、GABAA受体和AMPA/红藻酸谷氨酸受发挥其作用。建议患者一天两次或睡前服用,以减少其副作用。可从25mg/d起始治疗,逐渐加量,每周增加25mg-50mg,根据疗效及患者反应性调整用药。托吡酯在二线药物中可能是最有效的,作用效果和一线药物相当。托吡酯治疗相关副作用发生率较高,使用过程中注意观察患者的副反应。2、阿普唑仑、氯硝西泮:这两个苯二氮卓类药物起效作用快,其主要通过直接作用于GABAA受体发挥作用。阿普唑仑平均有效剂量为0.75mg/天,可用阿普唑仑(0.125mg/d-5mg/d)缓解焦虑、压力等情况下加重的震颤。氯硝西泮的临床作用效果尚不十分明确,如果需要长期用苯二氮卓类药物进行预防治疗(一线及二线药物效果不佳的情况),更倾向于使用氯硝西泮(0.5mg-4mg/d,分两次口服)。3、加巴喷丁:加巴喷丁是一种γ-GABA类似物,不直接作用于GABAA和 GABAB受体,可能通过作用于电压门控钙通道的辅助亚基发挥作用。其缓解震颤的具体机制尚不清楚。主要用于选择普萘洛尔、扑米酮有禁忌症,或不能耐受这两种药的患者。可选用300mg/每天剂量控制症状,根据患者反应性调整用量。4、普瑞巴林:普瑞巴林是另一种GABA结构衍生物,作用机制和加巴喷丁类似。可从小剂量(25mg-75mg)缓慢滴定至有效剂量,每日两次口服。其在治疗特发性震颤中疗效明确性次于加巴喷丁。其他1、饮酒:酒精对中枢性震撼有改善作用,可能与其作用于脑组织中GABA受体相关。在特发性震颤中,血液酒精浓度和震颤的改善没有明显的相关性,饮酒的类别和量也无统一标准。饮酒主要能改善患者震颤的幅度,对震颤频率无明显影响。震颤一般在饮酒后10分钟左右缓解,69-90分钟后作用减弱,3小时左右效果消失。2、肉毒素:上肢注射肉毒素能够改善位置性震颤,对运动性震颤无效。其主要副作用为手部乏力。故主要用于头部、声音、手部的局部震颤。3、深部电刺激(DBS):丘脑腹内侧核DBS对改善肢体震颤有较好效果。结语:特发性震颤是临床中常见的震颤类型,对其临床特点的了解,有助于临床诊断和进一步治疗。治疗过程中,应根据患者症状严重程度、治疗意愿及药物适应症和禁忌症,选择个体化治疗方案,从而提高患者的生活质量。[1] Auff E, Doppelbauer A, Fertl E. Essential tremor: functional disability vs. subjective impairment. Journal of neural transmission Supplementum 1991;33:105-10.[2] Zesiewicz TA, Kuo SH. Essential tremor. BMJ clinical evidence 2015;2015.[3] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 原发性震颤的诊断和治疗指南. 中华神经科杂志 2009;42:571-2.[4] Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 1998;13 Suppl 3:2-23.[5] Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, Elble RJ, Hallett M, Louis ED, et al. Consensus Statement on the classification of tremors, from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 2017.[6] Hedera P, Cibulcik F, Davis TL. Pharmacotherapy of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2013;5:43-55.[7] Rajput AH, Rajput A. Medical treatment of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2014;6:29-39.2018年03月09日 5459 3 7
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霍岩松主治医师 北京安贞医院 疼痛科 在所有的震颤中,有一种震颤最为常见,主要为手、头部和身体其他部位的姿位性和运动性震颤,在临床上我们称之为特发性震颤(essential tremor, ET)也称原发性震颤。因为这样一类震颤具有家族遗传倾向,故也称作家族性震颤,那么大概有60%的人有阳性家族史。从解剖学上讲,这种震颤就像发生地震一样,来自大脑的内部,这个“地震源”我叫做橄榄核,那么这个橄榄核产生的震动波,通过神经纤维传导到小脑的蒲肯野纤维和小脑核,并通过前庭神经外侧核和网状核输出,再沿小脑皮质路径激活脊髓运动神经元(人体所有支配外周肌肉运动的神经都是从这里发出)。当这些支配肌肉运动的神经受到刺激而被激活后,就会刺激多个肌肉的运动单元收缩,从肉眼来看就出现了我们观察到的肢体或头颈部的震颤。这种震颤可在任何年龄发病,但随着年龄的增长发病的人数也会随之增加,,平均起病年龄在37岁-47岁,那么这种特发性震颤在普通人群中发病率为0.6%-0.9%,并且随年龄的增长而增加,60随以上人群的发病率为4.6%。震颤是本病的主要症状,但随着病情的发展,患者可出现震颤以外的其他表现,如语调的改变、轻微步态异常、再如写字的大小不一等。通常震颤会从上肢开始,也可影响头颈、腿、躯干、发声及面部肌肉。这种震颤一般会在发病后10年-20年后影响生活,并随着年龄的增加症状也会随之加重,致使完成精细活动的能力受到损害,86%的患者再人生的第60-第70个念头的时候,这种的震颤的发展会影响他们的社会后动和生存能力。在日常生活中,比如饥饿、情绪激动和温度变化(高热、热水浴)等都会增加震颤。在临床,医生经常需要将震颤于帕金森、甲亢、肾上腺功能亢进、肝豆状核变性、小脑病变、中脑性震颤相鉴别。治疗1、药物治疗在医生的诊断于指导下进行相关的药物治疗。2、非药物治疗a型肉毒素治疗立体定位手术治疗针对相关病因治疗(颈椎旁神经阻滞或星状神经节阻滞)。总而言之,震颤是一种会进行性发展,并随年龄逐渐加重,逐渐影响患者的社会活动、生活能力、甚至影响精神心理变化的一类疾病,应尽早明确诊断,并积极治疗。本文系霍岩松医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年11月12日 4405 1 0
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王永谦副主任医师 上海中医药大学附属龙华医院 神经外科 我们经常会看到一些人年纪轻轻手就抖的厉害,老年人手抖更是司空见惯。那么,究竟哪些原因可以引起年轻人手抖呢?1:生理性手抖颤:生理性震颤是良性震颤的一类,良性震颤也叫单纯性震颤,是指没有脑、脊髓器质性病变作为基础的震颤。临床上常见的良性震颤主要有生理性震颤和功能性震颤两大类。⊙ 生理性肢体震颤:常在精神紧张、恐惧、焦虑、情绪激动、锻炼、低血糖、剧痛及极度疲劳的情况下出现,一般幅度小而速度快,多在静止时出现,是一种细小的、快速的、无规律的抖动,频率手部为6~12Hz,多为双侧肢体或双手震颤。一旦引起手抖的上述原因消除,手抖也随之消失。另外饮酒、中毒后,体内矿物质和维生素均被酒精破坏殆尽,也会发生手抖状况。只要补充足量的镁、钙、VB、VC就可以调整过来,年轻人多见此类震颤,无肌张力增高或齿轮样强直的表现。⊙ 功能性肢体震颤:常见的功能性震颤有生理性震颤加强、癔病性震颤及其它原因。(1)生理性震颤加强:多呈姿势性震颤,较生理性震颤的震幅大,故肉眼可见。其病因有人认为与肾上腺素能受体的调节反应增强有关。可见于正常人在惊恐、怯场、焦虑或疲劳时,此时肾上腺素分沁也见增加。当周围神经病变时,肢体远端的肌力轻度减退,可使生理性震颤加强。生理性震颤加强也见于嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因以及酒精中毒时;尚可见于某些药物的副反应。(2)癔病性震颤:大多数为动作性震颤,也有呈静止性震颤者。震颤多限于一侧肢体,或波及全身。幅度大小不一,常无一定规律。多数较为粗大,有时呈摇动状。分散病人注意力时,震颤往往缓解。集中注意其震颤部位时,症状多加重。常有心因性诱因,或伴有癔病的其它征象。(3)其它功能性震颤:做精细动作时所呈现的震颤均属功能性震颤,如外科医生的手术操作,紧张的书写等,此时发生的震颤与情绪紧张有关。2:病理性手抖:医学上称“震颤”,原因很多,是指手不随意的颤动,常为永久性的。⊙ 甲状腺功能亢进:甲亢是由于甲状腺分泌的甲状腺激素过多而引起的一种疾病,以青年女性最常见,但极易误诊的疾病。心慌手抖、怕热多汗、多食易饥、体重减轻是甲亢常见的四大症状。除了四大症状,甲亢患者还容易激动、精神过敏、失眠紧张、焦虑烦躁、多猜疑、注意力难以集中等精神症状。手抖多为双侧,或一侧重一侧轻。控制甲亢后,手抖明显减轻或消失。需去外科或甲乳科做甲状腺B超和化验甲状腺激素来确诊。⊙ 颈椎病:有时也会出现手抖,多为单侧发作,颈椎病后期也会出现双侧手抖。但一般合并颈项部僵硬、怕凉活动受限,酸胀疼痛,手臂麻木等不适。需做颈椎MRI检查及神经肌电图检查。⊙ 心肌炎:急性心肌炎或由于少年时期因流感伴发、治疗不彻底形成慢性心肌炎,也会出现心慌手抖、头晕乏力的表现,需去心内科做心电图和化验心肌酶谱来确诊。⊙ 特发性上肢震颤(手抖): 又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征;其次与环境因素、遗传易感性有关。典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3-1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异。特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢。多为双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。逐渐向上发展并影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉,累计躯干和双侧下肢者少见,而且程度比上肢轻。震颤的频率为4-8Hz。起病时频率为8-12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。许多因素都可以影响震颤,如饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解。有趣的是,酒精能够明显抑制特发性震颤的频次和幅度。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42-75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2-4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇可能是通过中枢起作用的。鉴于目前诊断标准不统一,且震颤特征缺乏特异性。因此,特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。二者主要的鉴别点是:(1)神经电生理检查:帕金森病以姿位性震颤为主时震颤频率大多为6Hz;特发性震颤的姿位性震颤频率为4-8Hz,大多数为6-6.5Hz。可见从震颤频率分析,难以区别特发性震颤和以姿位性震颤为主的帕金森病。但若帕金森病以静止性震颤为主,鉴别并不很困难,病人在静止性位置放松时震颤幅度比维持某种姿位时大得多,频率却低,特发性震颤的静止性震颤成分与姿位性震颤的频率差不多相同(大约小0.5Hz),震颤幅度却小得多。(2)PET-CT扫描:特发性震颤病人壳核能正常摄取18F-多巴,基底节多巴胺D2受体功能正常,多巴胺转运蛋白功能正常。而帕金森病壳核摄取18F-多巴减少,患侧基底节多巴胺D2受体功能上调,多巴胺转运蛋白功能减弱。(3)基因分析:约1/3的病人患有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。(4)酒精实验?摄取少量乙醇就可减少震颤。大多数特发性震颤病人仅有轻微的震颤,无需治疗。但仅有50%病人用药物治疗能很好地控制症状,其余病人对药物不敏感,治疗效果不佳,可能需要肉毒毒素注射或立体定向丘脑手术治疗。常用药物有:β-受体阻滞剂(如普萘洛尔、索他洛尔、美托洛尔),抗癫痫药(如扑米酮,苯巴比妥、卡马西平、苯妥英)。其它药物,如可乐定、氯氮平也有治疗特发性震颤有效的报道。⊙ 帕金森病(Parkinson’s disease,PD):是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体多巴胺含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。震颤频次为4-6次/秒,比较有规律。临床上主要表现为静止性震颤(搓丸样震颤)、运动迟缓(动作呆板、面具脸、写字小写征)、肌强直(齿轮样或铅管样强直)和姿势步态障碍(起步困难、越走越快、不易止步)。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。原则上,帕金森病一旦确诊就应及早予以保护性治疗。用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效,不求全效。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的个体化治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状,也应尽量避免药物副作用的发生,并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。常用药物有:抗胆碱能药物(盐酸苯海索),金刚烷胺,单胺氧化酶抑制剂(司来吉兰和雷沙吉兰),多巴胺受体激动剂(左旋多巴、普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀以及麦角类激动剂—溴隐亭)以及其复方制剂(美多芭),还有儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂(恩他卡朋和托卡朋)。帕金森综合症往往有明确的病因。常见的有以下几类:(1)中毒:如一氧化碳中毒,患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。(2)感染:脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严重而持久的PD综合症。(3)药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。(4)脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。⊙其它原因:上肢神经疾病与损伤、脑组织疾病(如痴呆、脑动脉硬化、中脑或小脑平病变以及大脑损伤等)和药物中毒性手抖。本文系王永谦医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年10月02日 64882 2 1
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