天疱疮

天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，临床异质性大，治疗周期长。不少患者对该病的性质、治疗、预后和注意事项等存在疑问和误解。中国医师协会皮肤科医师分会组织相关领域专家集体讨论，基于国内外天疱疮

三十而立之年，他却得了让人“体无完肤”、“坐卧不安”的疾患——天疱疮...从全身皮肤上长出一颗颗水疱，轻轻一碰皮肤就烂掉。严重时，坐起，躺下、穿衣、洗澡这些简单不过的动作，对他来说都是痛苦的折磨。    大学城医院皮肤科主攻大疱性皮肤病，多年来诊治了不少来自全国各地的天疱疮患者。科主任林颖至今对他第一次就诊印象深刻，因为他当时全身仅裹了张大毛巾，剧痛难忍，无法张嘴说话，查体发现全身红斑、大疱、糜烂、渗出，几乎没有一块正常皮肤......年近七十的老母亲在旁想帮他，又怕弄痛他，急得不停地抹眼泪。    由于病情危重，我们立即为他安排了住院治疗。入院后患者出现高热寒战，体温最高达41.8℃，血象和炎症指标连都升高，皮肤创面培养有肺炎克雷伯菌、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌、斯氏普罗威登斯菌、热带念珠菌等。患者因皮肤大面积剥脱，触痛剧烈，刚入院时每次药物泡澡都不愿配合，有时还咆哮着让大家走开别管他。    他和家人的痛苦，医护们看在眼里，感同身受。三十岁正是积极奋斗、回报父母跟社会的年纪，可他却因为天疱疮，连生活都不能自理。但是医护们更清楚天疱疮的凶险，又怎么能忍心不管他呢。    患者病情复杂、危重，死亡风险高，科主任林颖立即组织多专家讨论及院内疑难病例大会诊，及时制定全面的中西医抢救方案。科室医护精诚合作，每天花费大量人力、时间，将传承自国医大师、名中医的多项中医特色治疗应用于患者身上，进行皮肤专科治疗和护理，为患者保驾护航。1、中药紫草油涂擦：紫草油有凉血，活血，解毒透疹的功效，主要用于血热毒盛，斑疹紫黑，麻疹不透，疮疡，湿疹，水火烫伤患者。科室医护每天细心为患者涂擦两遍紫草油，保护皮肤创面。2、黄连溶液邮票贴敷法：黄连溶液有清热燥湿，泻火解毒之功效。邮票贴敷法是皮肤科常用的一项非常独特有效的表皮创面换药技术，解决了外治护理中的一个难题。黄连溶液邮票贴敷法适应于大疱、糜烂、渗出和局部表皮剥蚀的皮损，可以有效控制局部感染，加强皮肤护理，曾获得广东省中医院中医特色疗法优秀奖。科室医护每天花费大量时间，精心为患者贴敷黄连溶液邮票，生怕放过任何一处溃烂的地方。    经中西医结合，医护综合抢救治疗，患者终于转危为安，全身溃烂皮肤明显好转，焕发新生，皮肤也不再疼痛，生活可以自理。患者对生活和未来重新燃起了希望。出院后在我科门诊坚持随诊，未见复发。患者得以重生，对我科医护感激涕零，虽只有小学学历，仍书写一封真挚的感谢信，表达对我科医护专业团队的衷心感激！    天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱病，皮损面积大于50%为重症；天疱疮患者皮肤屏障破坏，功能受损，同时长期系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物导致免疫功能严重低下，容易合并皮肤感染，进而导致脓毒血症。感染是天疱疮最常见的并发症和死亡原因，死亡率超过50%。    广东省中医院大学城医院皮肤科开设大疱病与自身免疫皮肤病亚专科，总共开设三个半天的亚专科门诊。病房床位20张，收治大量重症疱病患者。专科坚持中西医并重，多方位救治大疱性皮肤病急危重症，在激素、免疫抑制剂、生物制剂、丙球、血浆置换等现代医学基础上，辨证辨病选用紫草油、甘草油、除湿糊、马齿苋地榆复方中药溶液涂擦及黄连溶液邮票贴敷法、中药浴、中药漱口、中药熏蒸、雷火灸、艾灸等多种中医特色疗法，形成了系统的大疱病中西医治疗方案。中医药在治疗黏膜性难治性大疱病优势突出，我们提出心火脾虚和湿邪交织存在，阴虚内热是黏膜损害为主的大疱病的主要病机，使用甘草泻心汤、六味地黄汤加减治疗可取得良好疗效。多学科协同治疗、中医特色疗法护航的重症病例多次获医院医疗成果奖。诊断技术方面，新开展了盐裂试验、天疱疮抗体4项、抗Ⅶ型胶原循环抗体等检测，有助于表皮下疱病的鉴别诊断。此外，我院的基因联合实验室可以开展“遗传病全外显子组检测”以及“个体化用药指导基因检测”，为遗传性疱病提供诊断依据，为长期使用免疫抑制剂的患者提供个体化用药指导、及时调整用药方案。同时，专科注重慢病管理，护理团队建立相关平台对疱病病友进行长期管理。    林颖，医学博士，广东省中医院皮肤科主任医师，现任广东省中医院大学城医院皮肤科负责人，师从国医大师禤国维教授、广东省名中医陈达灿教授和小儿推拿专家王立新教授，广东省医师协会皮肤病理学组委员，中国整形美容协会中医美容分会副主任委员。擅长纯中医治疗婴幼儿湿疹，特应性皮炎、银屑病、带状疱疹、痤疮、斑秃、白癜风等常见病，以及中西医结合治疗红皮病、自身免疫性大疱病、红斑狼疮等疑难重症皮肤病，擅长激光嫩肤、祛斑、祛红等微整形技术。

欧柏生L女士，50岁，福建人，2018年5月12日初诊。【主诉】口腔躯干四肢起水疱糜烂疼痛瘙痒2年 2年期无明显诱因下口腔粘膜和舌头出现多个片状糜烂面，疼痛明显，影响进食，只能喝粥，不久，躯干四肢散发水疱，结痂，有少许脓性分泌物，味道臭，水疱疱壁松弛，很容易破溃糜烂，接触衣服裤子疼痛，轻度瘙痒，在福州市当地三甲医院做病理诊断为天疱疮，当时住院治疗，予以静滴及口服激素，钙片，阿法骨化醇软胶囊、外用地奈德乳膏等药物治疗后好转，出院后病情很快复发，特别是口腔舌头多处又起多个糜烂面，疼痛难忍，患者多方打听能够治疗天疱疮的医生，经人介绍慕名前来就诊，就诊时患者伴有口苦，轻度口干口渴，心烦易怒，腿软犯困，头迷糊，疲倦乏力，坐久后活动后上半身酸痛乏力，饱饭后热气上冲，眼睛冒火，流泪，饥饿则胃痛，食后则舒，饭量小，无喷嚏，无畏寒，出汗正常，寐安，无反胃，无口腔溃烂，平素便秘，大便2-3天一行，体重近期增加16斤。舌暗红，苔黄微腻，脉沉。目前口服激素1天1次6片，环孢素1天3次，每次2粒。既往有低血压、便秘病史。否认药物过敏史，49岁绝经。【专科检查】口腔上颚、颊粘膜、舌底多个片状红色糜烂面，躯干四肢散发水疱，结痂，有少许脓性分泌物，尼氏征阳性。【中医诊断】火赤疮。【西医诊断】天疱疮。【中医辨证】湿热证。【治  法】清热健脾利湿。【方  药】黄连解毒汤合甘草泻心汤。黄连6g黄芩10g干姜8g炙甘草30g黄柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12栀子5g 姜半夏12g党参15g大枣9g萆薢15g土茯苓30g生白术30g7付（每付2袋，共30袋）免煎颗粒，每天两次，每次一袋，开水冲服。醋酸泼尼松片，每天一次6片，饭后即服，环孢素1天1次2粒。二诊：患者口腔疼痛基本消失，口腔糜烂面明显缩小，躯干四肢水疱干涸结痂，食欲明显改善，大便1-2天一次，寐安，心情舒畅，原方案有效，继续开14付中药守方治疗。醋酸泼尼松片，改为每天一次4片，环孢素1天1次2粒。三诊：患者皮疹消失，心情愉悦，后改为参苓白术散为主方间歇性长期治疗，醋酸泼尼松片，改为每天一次2片，饭后即服，环孢素1天1次2粒。长期巩固治疗，以免复发。随访至今没有复发。【体会】天疱疮为自身免疫性大疱性疾病，为皮肤科重症疾病。中医认为水疱为湿邪为患，天疱疮治疗首要任务是祛湿，湿去则水疱干涸。明代陈实功《外科正宗·天泡第八十》论说“天泡者，乃心火妄动，脾湿随之”，认为天疱疮的发病与心火旺盛，脾湿内生有关，内服与外用相结合，发于上部者予解毒泻心汤，发于下部者予清脾甘露饮，外治则予胡粉散、石珍散。本病为心火与脾湿交蒸，脾越虚则湿愈盛，湿盛助火毒炽盛，湿毒外发成疮成疱全身泛发。脾为水之脏，若脾气健旺，运化水液正常，自然无生“湿”之弊。故而治以健脾除湿，泻火解毒，兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘，口苦，口干口渴，心烦易怒，饱饭后热气上冲，眼睛冒火，流泪，舌暗红，苔黄微腻等症候属于湿热证，而腿软犯困，头迷糊，疲倦乏力，坐久后活动后上半身酸痛乏力，饥饿则胃痛，食后则舒，饭量小，脉沉，为脾胃虚弱证，故应用黄连解毒汤泻心火清湿热，甘草泻心汤清热健脾利湿。全方扶正去邪，寒热并用，契合患者病机，故收效满意。黄煌教授认为甘草乃天然粘膜保护剂，须大剂量应用，临床用之，诚不欺矣。

糖皮质激素，简称激素，在很多免疫相关的皮肤病中有着广泛的应用，如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、重症药疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在医生的指导下科学预防、规律监测，在保证安全性的前提下发挥激素的疗效。1)感染的风险增加，如：病毒、细菌、真菌等，严重的肺部和皮肤感染可致命。2)用于孕妇、哺乳妇女或准备生育的妇女时，有引起胎儿畸形的可能。3)可出现血压、血糖、血脂异常，如高血压、糖尿病、高脂血症、水钠潴留、心力衰竭等。4)可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、烧心，可出现消化道溃疡、消化道出血。6)骨量减少，骨质疏松，骨折、股骨头坏死风险升高。7)继发性精神改变，如兴奋、烦躁、失眠、抑郁、淡漠、幻觉、妄想等。8)眼部表现，如视乳头水肿、青光眼、白内障等。9)过敏反应。10)可出现激素耐药、治疗效果不理想。虽然糖皮质激素有很多副作用，但是为了控制病情，还是需要遵从医生的指导，合理使用，科学预防副作用，规律监测治疗效果和不良反应。希望朋友们可以早日康复！

我们在门诊工作中，时不时会遇到一些令人痛心的病例：有些全身红斑、水疱、糜烂的天疱疮病友，经住院治疗好不容易皮疹好转，出院后因担心激素副作用而自行停用口服激素，导致病情再次复发、加重；而天疱疮每一次复发

通常在20-30岁发病，也有到40-50岁才发病。皮损好发于间擦部位，如腋窝、腹股沟、外生殖器、颈部、肛周、乳房下。头皮、肘窝、腘窝、躯干较少累及。初发皮损表现为正常皮肤上出现松弛性的水疱，水疱易破裂，形成浸渍、糜烂和结痂。一般中心渐愈，周围又出现新的皮损，呈扁平柔软、湿润增殖面，常有瘙痒，并伴有腥臭。皮损常疼痛。本病病程较长，预后良好，但严重影响患者的生活质量。50岁以后病情常减轻，我们的经验采用CO2激光治疗可以显著改善，达到临床治愈，系统药物治疗效果差。我们用co2激光治疗的案例见家族性良性慢性天疱疮的治疗。

本病治疗目前尚无特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意卫生, 勤洗澡有助于减轻病情。本病无特效用药，临床及文献报道联合疗法氨苯砜 、泼尼松、雷公藤和抗生素、阿维A配合局部湿敷,外用糖皮质激素乳膏等治疗可以缓解症状，病情控制后逐渐减量 , 维持一段时间后停药，可减少复发，但药物治疗复发率仍高，而且存在药物的肝肾毒性等副作用。我们的用剥脱性激光治疗该病十余例，取得了很好的效果，复发率低，疗效好！一般一月一次治疗2~4次，基本可以临床痊愈，若有复发，再次治疗仍有效。如图所示，激光治疗后临床痊愈。