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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 突发性感音神经性聋写在最前面人体就是个宇宙，千变万化，穷尽一辈子，人类对疾病仍然是预防大于治疗。正如头晕可能是脑梗死的前奏一样，耳鸣患者，千万不能大意，当心可能会突然耳聋了。本文这里陈述的就是突聋，学名叫突发性感音神经性聋。有个毛病，可能大家都见到或听到过，叫急性周围性面瘫，又叫Bell麻痹。病因其实并不清楚，但是病毒并不能排除。今天这里的突聋，其病因和那个急性周围性面瘫相似！激素，全名叫糖皮质激素。都已经21世纪20年代了，人类竟然还离不开激素。经过听力测定，确诊为突聋后，激素有可以大显身手了。患者需要吃强的松60mg/日，共10日。比治疗急性周围性面瘫的天数多了3天，可见突聋这个毛病，要比面瘫严重哦。害怕或没法用强的松的患者，鼓室内注射地塞米松，这是个长效激素，每周1次，共3周。如果我是患者，我会选择口服强的松，因为我不怕死，但怕疼。听力丧失非常严重的患者，联合治疗：强的松口服+地塞米松鼓室内注射，同时或前后使用。岁月不饶人，43～53岁人群都要当心这个突聋。详细的指南，看图！这里还有专业版！突发性感音神经性聋，简称突聋。是指在72小时内，发生的急性感音神经性聋，几乎均为单侧发病。大多数病例，为特发性，即未发现致病原因的。听力能恢复多少，主要取决于听力损失的严重程度。流行病学和发病机制特发性者的确切发病率尚不确定，由于该病可能自愈，许多患者并未就医。该病的估计年发病率为11～77个/10万。特发性者可发生于任何年龄，但最常见于43～53岁人群，男女发病率相近。突聋，可由多种可识别的病因引起。例如：肿瘤性、感染性、自身免疫性、神经系统、耳科、代谢性或血管疾病；耳毒性药物；创伤。但大多数病例为特发性，有很多已提出的病因和危险因素。特发性突聋的推测病因，包括：病毒性耳蜗炎、高凝状态所致微血管事件、和自身免疫性疾病。单纯疱疹病毒1型(HSV-1)可能是突聋的病因，类似于其在急性周围性面瘫（Bell麻痹）中可能起到的作用。与单侧突聋患者相比，双侧突聋患者更可能年龄较大，存在心血管疾病及抗核抗体呈阳性。观察性研究表明，饮食不佳，例如：新鲜蔬菜摄入量低、血清叶酸水平低、及代谢综合征，都与特发性突聋的风险增加相关。病因虽然突聋可由多种可识别病因引起，但大多数病例为特发性。特发性突聋的推测病因包括：病毒性耳蜗炎、高凝状态所致微血管事件和自身免疫性疾病。诊断标准最广泛认可的突聋诊断标准包括：①听力损失，为感音神经性②至少在3个连续的测试频率上，听力下降≥30分贝③听力损失发生72小时内临床表现通常会出现突然或快速的听力损失，或主诉在觉醒时发现听力损失。不过，许多患者最初可能仅注意到耳堵塞感、或耳闷胀感，而没有意识到听力已损失。大多数特发性突聋患者，会出现耳鸣，许多患者还伴有眩晕。评估听力损失对所有突发或觉醒时，新发的听力损失的患者，均应评估有无突聋。首先，必须确定这种听力缺陷是传导性还是感音神经性。应进行Weber测试和Rinne测试，这些测试能在大多数患者中帮助区分感音神经性聋与传导性聋。听力测定，是确诊突聋的必要检查。所有疑似患者均应在出现症状后14日内，接受听力测定，但最好是尽早进行。影像学检查对于所有突聋患者，均进行增强MRI，来评估有无耳蜗后病变。MRI检查应在出现症状后3个月内进行。实验室检查不对常规行血液检测，但如果临床怀疑听力损失的特定病因，则进行相应的实验室检查。治疗对所有患者予以糖皮质激素治疗建议在出现症状后2周内开始糖皮质激素治疗(Grade 2C)。可选择的方案包括：①全身性糖皮质激素治疗②鼓室内注射糖皮质激素治疗③联合治疗。采用何种治疗方式，取决于多种因素，包括：可能妨碍给予大剂量全身性糖皮质激素治疗的合并症(如糖尿病、既往对类固醇的不良反应)、听力损失程度、以及患者意愿：①对于能耐受大剂量全身性糖皮质激素治疗的患者，初始治疗方案是：强的松一次60mg、一日1次，口服，持续10日。②对于不愿意、或不适合，接受大剂量全身性糖皮质激素治疗的患者，初始治疗方案是：鼓室内注射地塞米松，浓度为10mg/mL地塞米松溶液，于患耳鼓室内注射约0.5mL，一周1次，持续3周。③对于听力损失更严重(>50分贝)的患者，给予联合治疗(强的松一次60mg、一日1次，持续10日+鼓室内注射地塞米松，一周1次，持续3周，同时或序贯给药)。初始治疗效果不佳患者的挽救治疗对于初始治疗效果不佳(听力改善<10分贝，或仍有≥20分贝听力损失)的患者，建议给予：糖皮质激素挽救治疗(Grade 2C)。最好应在出现症状后6～8周内开始治疗，给予的治疗方案取决于初始治疗方案：①对于初始接受全身性糖皮质激素治疗的患者，通过鼓室内注射糖皮质激素进行挽救治疗。②对于初始接受鼓室内注射糖皮质激素治疗的患者，如果没有禁忌证，给予全身性糖皮质激素挽救治疗。③对于初始接受联合治疗的患者，不再给予额外的糖皮质激素治疗。糖皮质激素挽救治疗，辅以高压氧治疗，可能对初始治疗效果不佳的患者有益，尤其是对听力损失更严重(>70分贝)的患者。在出现症状后48小时内给予抗病毒治疗如果患者在出现症状后48小时内确诊，给予抗病毒治疗：伐昔洛韦一次1g、一日3次，口服，持续7～10日)，因为其可能有益，且造成危害的风险低。评估是否需要听力放大和听觉康复有任何程度永久性听力损失的患者，均应转诊至听力师，考虑佩戴辅助听力设备，有条件时还应接受听觉(听力)康复。索引：突发性感音神经性聋：sudden sensorineural hearing loss, SSNHL2021年11月17日
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孙淑萍副主任医师 郑大一附院 耳鼻喉科 一、什么是突发性聋？突发性聋也叫特发性突聋，简称突聋，是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，听力图上至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB（这是中国标准）。国际标准更为严格，指72小时内至少在相邻的三个频率听力下降≥30 dB。本人更倾向使用国际标准，有助于排除一些其它原因引起的感音神经性聋，比如梅尼埃病首次发作、前庭性偏头痛和噪声暴露。伴眩晕的突发性聋是指突然发生的原因不明的感音神经性聋，并在短时间内出现眩晕。也有首先表现为眩晕继而出现听力损失者，可伴有恶心、呕吐和头痛等症状。 二、突聋多见吗？我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为4l岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7％～4.9％，我国多中心研究中双侧发病比例为2.3％。单侧发病者超过95%，80%的患者有耳鸣和耳闷塞感，有眩晕和不平衡感者为31%。多数学者报告眩晕在突聋患者中占比约30%-40%。双耳突发性耳聋患者中，眩晕发生的比例（29.1%）与单侧突聋相近。 三、突聋的原因是什么？突聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，据推测，常见的病因包括：病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、内耳窗膜破裂等。只有10％～15％的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1／3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。特发性突聋是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。单侧突聋以特发性居多，而双侧突聋更多情况下是某种疾病的听觉表现。精神紧张、不良的工作生活环境和习惯可能是突聋的主要诱因，高血压、糖尿病、高脂血症等基础疾病是突发性耳聋的易感因素。四、突聋都有哪些症状？ 内耳包括耳蜗和前庭，根据受累部位不同，症状可有差别。若仅耳蜗功能受累，表现为听觉症状：最多见的症状是耳聋，有些患者可伴有耳鸣、耳闷胀感、听觉过敏或重听。若前庭也受累，可伴发眩晕或头晕。眩晕可以发生在听力下降之前，也可以伴随听力下降出现，由于突然出现的剧烈的眩晕，部分患者可能忽略了听力问题。也有一部分眩晕发生在突聋出现的数天后。患者的症状包括眩晕、头晕，部分伴有恶心、呕吐、站立不稳及步态不稳，部分表现为良性阵发性位置性眩晕（耳石症）。五、得了突聋需要做哪些检查？1 床旁检查主要是耳科医生对病人进行的体检，包括耳科专科体检、神经系统查体、音叉检查，自发性、诱发性眼震检查及床旁耳石诱发试验。2听力学及前庭功能检查包括纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射、听性脑干反应、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等，眩晕患者需行前庭功能检查，包括眼震视图（VNG）、前庭肌源性诱发电位（VEMP）、视频头脉冲试验（vHIT）等。3 实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白、病原学检查（巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、HIV等）。4 影像学检查：有条件的都应进行包含内听道的颅脑MRI增强扫描，这是除外听神经瘤等桥小脑角病变的金标准。还可根据病情选择脑血管造影等检查。所有的检查都是为了明确诊断，排查可能影响治疗的各种因素，并及时调整用药，以求为患者康复提供最佳治疗方案。六、是不是突聋都是耳朵的病？不是！！！其它疾病也可以表现为突聋，诊断突聋首先需要排除脑卒中、听神经瘤、脑部转移瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。1.突发的低频感音神经性聋伴眩晕，需要考虑梅尼埃病首次发作、前庭性偏头痛和自身免疫性疾病，一般不考虑突发性聋伴眩晕。2.前庭神经炎与迷路炎/迷路梗死3.肿瘤 即使激素治疗有效的突发性耳聋也有可能是其它疾病，如听神经瘤引起的，因此合理的影像学检查不能省略。4.其它全身性疾病 伴眩晕的双侧突发性聋更需考虑全身性因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(化脓性脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭导水管综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒等。七、得了突聋怎么治疗？能治好吗？根据突聋患者听力损失累及的频率和程度，可分为低频下降型、高频下降型、平坦下降型和极重度聋（如下图）。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异。改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，其中糖皮质激素是国际公认最有效的药物。1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，多采用糖皮质激素+血液流变学治疗。极重度聋可能与内耳血栓有关，需尽早应用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝药、有内出血或者年龄过大，则无法使用巴曲酶，影响治疗效果。2．糖皮质激素的使用：可全身用药，也可选择经鼓室注射给药。有研究认为，联合用药比单独全身用药或单独局部用药效果更好。也有人建议激素治疗首先全身给药，局部给药可作为补救性治疗。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，应首先考虑局部给药。鼓室灌注激素是全世界公认有效的治疗方法，而耳后注射激素仅国内少数分医生选用，并未获得全世界耳科专家公认。3．高压氧：有条件者可以选用，但要注意可能出现的气压伤（中耳炎）。4．急性眩晕发作的对症处理：眩晕急性发作期，可选择使用前庭抑制剂，但前庭抑制剂不宜长期使用，会抑制前庭功能的代偿和恢复。5.前庭康复训练：合并眩晕的患者需进行前庭康复训练，包括耳石复位治疗和促进前庭适应和代偿的康复训练方法。前庭功能受损后，需要大脑的代偿，这是个较为漫长的过程，前庭康复操可以加速前庭功能的代偿，使患者早日回归正常生活。6.听力康复突聋的最佳治疗期是1周以内，一般治疗越晚、聋得越重预期效果越差，伴有眩晕的患者预后也较差，疗程结束后的2个月内听力仍有逐渐恢复的可能。对于最终治疗效果不佳者，待听力稳定后，可根据听力损失程度和耳鸣情况，选配助听器或植入人工耳蜗。2021年04月08日6834
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张华主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 突发性耳聋诊断治疗指南（2015）概要 急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋，为了规范名称，避免混淆，本指南统一命名为突发性聋(简称突聋)，1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》，2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》。既往国内虽然有很多突发性聋临床研究，但多为回顾性分析，指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持。2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据，我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展，对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。 注：目前约90％的突发性聋病因不明，因此治疗上缺乏针对性。由于缺少高质量的临床研究和循证医学证据，文献报告的各种突聋治疗方法及疗效常有很大争议。截至2014年，国际上只有16项设有未治疗或安慰剂治疗组的前瞻性、随机、双盲研究；较高质量的前瞻性随机研究只有30余项，其中部分为双盲对照研究，采用单一或联合治疗方案进行对照；还有3项前瞻性对照研究，但未采用随机方案；而其他研究，包括自愈率研究都未设立对照组或仅为回顾性分析，属于低质量证据。即使是上述少数几个前瞻性对照研究也未得出统一结论。基于上述原因，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会联合组织了全国突发性聋多中心前瞻性随机临床研究，共收集病例1024例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同分型以及不同治疗方案的疗效，获得了大量有意义的数据和结果。尽管美国和德国的突发性聋诊疗指南都很强调循证医学证据，但在很多问题上仍存在较大分歧，其中主要原因与各国不同的医疗模式、保险机制以及临床经验等有关。我们应从中借鉴好的经验，但不盲从，根据我国多中心研究结果，结合实际国情，重新修订2006版突发性聋诊疗指南，规范国内突聋的诊治。定义 72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL。（美国指南为3个3,：3天（72h）、连续3个频率，听力下降≥dBHL） 注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。分型 突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。1.低频下降型: 1000 Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500 Hz处听力损失≥20 dBHL。2.高频下降型: 2000 Hz(含)以上频率听力下降，至少4 000、8 000 Hz处听力损失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有频率听力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈≤80 dBHL。4.全聋型: 所有频率听力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈≥81 dBHL。 注:中频下降型突发性聋(听力曲线1 000 Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。流行病学 我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5~20人/10万，每年新发约4 000~25 000例。日本突聋发病率为3.9人/10万(1972年)、14.2人/10万(1987年)、19.4人/10万(1993年)、27.5人/10万(2001年)，呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，2011年新指南中增加到每年160~400人/10万。 德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%~4.9%，我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%。病因及发病机制 突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10%~15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。 目前较公认的可能发病机制包括:内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异:低频下降型多为膜迷路积水;高频下降型多为毛细胞损伤;平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛;全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成。因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。临床表现 1.突然发生的听力下降。 2.耳鸣(约90%)。 3.耳闷胀感(约50%)。 4.眩晕或头晕(约30%)。 5.听觉过敏或重听。 6.耳周感觉异常(全聋患者常见)。 7.部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。检查一、必须进行的检查 1.耳科检查:包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。 2.音叉检查:包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。 3.纯音测听:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨导和气导听阈。 4.声导抗检查:包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。 5.伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择) 1.其他听力学检查:如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。 2.影像学检查:包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变;根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。 3.实验室检查:血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。 4.病原学检查:支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。 注:对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。诊断依据 1.在72 h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。 2.未发现明确病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。 4.可伴眩晕，恶心、呕吐。鉴别诊断 突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。 双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。治疗 中国突发性聋多中心临床研究数据显示:根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义;改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好;低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。一、基本治疗建议 1.突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮质激素的使用:口服给药:泼尼松每天1 mg/kg(最大剂量建议为60 mg)，晨起顿服;连用3 d，如有效，可再用2 d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40 mg或地塞米松10 mg，疗程同口服激素。 激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射[34,35]。鼓室内注射可用地塞米松5 mg或甲强龙20 mg，隔日1次，连用4~5次。耳后注射可以使用甲强龙20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，连用4~5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。 3.突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。 4.同种类型的药物，不建议联合使用。 5.高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。 6.疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。二、分型治疗推荐方案 全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗[6]。1.低频下降型: ①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失2.高频下降型: ①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好;③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3.全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型): ①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶);②糖皮质激素;③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。 注:附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考[6]。1.低频下降型 激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为95.83%。建议方案:①糖皮质激素;②5%葡萄糖250 ml+金纳多87.5 mg静脉滴注，连用10 d。2.高频下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为68.33%;对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组，有效率达到100%。建议方案:①糖皮质激素;②0.9%生理盐水250 ml+金纳多105.0 mg静脉滴注，连用10 d;③0.9%生理盐水250 ml+2%利多卡因10 ml静脉滴注，连用10 d。3.平坦下降型和全聋型 巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中，均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。建议方案:①糖皮质激素;②0.9%生理盐水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次输液时间不少于1 h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1 g/L，则暂停1 d后再次复查，高于1 g/L方可继续使用;③0.9%生理盐水250 ml+金纳多105.0 mg静脉滴注，连用10 d。疗效判定一、疗效分级1.痊愈 受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2.显效 受损频率听力平均提高30 dB以上。3.有效 受损频率听力平均提高15~30 dB。4.无效 受损频率听力平均提高不足15 dB。二、判定方法说明 国内外对突发性聋疗效判定的指标包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降频率听力提高的绝对值; ④听力提高的比例; ⑤言语识别率。本指南建议计算痊愈率和有效率。 全频听力下降(包括平坦下降型和全聋型)，需要计算所有频率的听阈值;而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可。预后1.低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。2.听力损失的程度越重，预后越差。3.发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。4.开始治疗的时间越早，预后越好。5.复发主要出现在低频下降型。6.伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。 注:突聋有一定的自愈率，文献报告为32%~65%[9,36]，但临床经验表明该数据可能被高估。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到78.16%，而全聋型只有14.29%[6]。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。2021年03月30日17996
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王琳主任医师 河南省人民医院 耳鼻喉科 医生，为什么我突然听不见了？ 一、突发性耳聋是怎么引起的？ 突发性耳聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。 1.突发性耳聋的症状有哪些？ 常见症状：单侧听力下降、可伴有耳鸣耳堵塞感眩晕恶心呕吐等 (1)耳聋。此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。 (2)耳鸣。耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。 (3)眩晕。约2/5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕，其中约10%为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4～７天，轻度晕感可存在６周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为梅尼埃病。数日后缓解，不反覆发作。 (4)耳堵塞。耳堵塞感一般先于耳聋出现。 (5)眼震。如眩晕存在可有自发性眼震。 2.突发性耳聋的检查项目有哪些？ 检查项目：听力检查、前庭功能检查 (1)详细询问病史。病毒感染所致突聋病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻窦炎等，或与病毒感染者接触的病史，这些可发生在听力损失前几周。血管病变致突聋者可提供心脏病或高血压史，也可有糖尿病、动脉硬化、高胆固醇血症或其他影响微血管系统的系统性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或经历过气压改变的病史，如困难的排尿、排便、咳嗽、打喷嚏、弯腰、大笑等或游泳、潜水、用通气管或水下呼吸器的潜水或异常的飞行活动。 (2)全身检查。 应针对心血管系统、凝血系统、新陈代谢和机体免疫反应性。神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变，椎基底和大脑血管循环障碍，如摄内听道片和颈椎片、头颅CT扫描、眼底和脑血流图检查。王淑春等对104例突聋患者作了脑血流图检查，发现突聋患者脑血管功能状态较正常人为差。 (3)实验室检查。包括血象、血沉、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板计数等。血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量，还可考虑血糖、血脂、血氮和血清梅毒试验。 (4)耳镜检查。鼓膜常正常，也可微红。 (5)听力检查。了解听力损失的性质、程度和动态。 (6)前庭功能检查。必要时作眼震电图检查。 3.突发性耳聋的治疗方法有哪些？ 突发性耳聋西医治疗方法 (1)一般治疗 患者尽可能住院治疗，卧床休息，限制水、盐摄入。 (2)营养神经类药物 应及早使用维生素A、维生素B1、维生素B12、谷维素及能量合剂(ATP、辅酶A、细胞色素C)等药物。 (3)血管扩张剂 主要用于血管病变引起的突聋。烟酸口服、肌注或静脉注射。1～2mg磷酸组胺加于生理盐水250ml或5%葡萄糖500ml中静滴(注意滴速及病人反应)。也有用0.1%普鲁卡因250～500ml静脉滴注。冯照远等报告用罂粟碱60mg溶于10%葡萄糖500ml中静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，隔3～5日开始第2疗程，一般3疗程。他治疗28例，24例有效。因罂粟碱为平滑肌解痉剂，有血管扩张作用。 (4)肝素 有人提出突聋常常伴发于血液凝固性过高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破坏功能;尚有抗血管痉挛、减少血管渗透性等作用;其在体内可和组胺结合，限制组胺对细胞的破坏。小剂量肝素的应用已作为治疗突聋的常规用药。可作皮下、肌内或静脉注射，剂量因人而异。一般深部肌内注射每次100mg，8h一次。静注每次50mg，每4～6h一次。严重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中缓慢静脉滴注，24h总量不超过300mg，以延长并维持凝血时间于30min(Lee-White试管法)为准而调整剂量。但对有出血倾向、严重高血压及肝病患者慎用或忌用。双香豆素、双香豆素醋酸乙酯及丙酮苄羟双香豆素也有类似效果。 (5)低分子右旋糖酐 可降低血液粘稠度，减少红细胞凝集，改善毛细血管循环。可用10%低分子右旋糖酐500ml静脉滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。 (6)激素类药物 早期应用效果较佳，包括ACTH、强的松、强的松龙及地塞米松等。皮质激素对神经损害及病毒引起的蜗后聋有效。ACTH可使ATP分解为AMP，循环AMP可减少血小板凝集;ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同时肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共两周，可抑制或缓和血管炎。 (7)泛影葡胺(Urografin) 泛影葡胺是一种水溶性含磺造影剂。其静脉注射时不能通过血脑屏障，因而也可能不透过血耳蜗屏障。它对突聋的治疗作用可能是其分子填塞了毛细血管壁上的缺损，恢复了被破坏的血耳蜗屏障，使Na+、K+、ATP酶恢复活性，从而重建耳蜗电位，使听力提高。上海市第六人民医院耳鼻喉科用泛影葡胺治疗突聋35例，方法是用60%的泛影葡胺作静脉注射或加入5%葡萄糖溶液中作静脉点滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根据听力及有无药物反应，可渐增2ml，最大剂量10ml，20天为一疗程，注射总量80～160ml。8例同时应用丹参注射液。显效17例，进步7例，11例无效。用药前必须作碘过敏试验。 (8)混合氧治疗 二氧化碳是有效的血管扩张剂，吸入二氧化碳后脑血流量可增加30%～70%。动物实验示吸入10min、20min、30min后脑血流量增加，动脉供氧量增加，证实5%CO2加95%O2混合氧有利于改善脑的氧代谢。在脑血流量和动脉供氧量增加的情况下，耳蜗微循环也得到改善。Murata等报告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分压由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳还能促进氧从血红蛋白中分离，有利于将氧运送至局部缺氧区。马惟力等用混合氧治疗34例突聋，方法为每小时30min，每天7h，共3天，需继续者每天治疗4h。有效率71%。停止治疗后应用血管扩张剂以巩固疗效。 (9)高压氧治疗 李正延等认为高压氧治疗突聋的原理是 ①提高氧分压，增加血浆中物理溶氧量及血氧弥散率。因此，可迅速纠正组织缺氧。另外，气体的分压差越大，弥散的速度也越快。因此，越是缺氧的部位在高压氧压力下弥散至该处的氧量也越多。 ②在氧分压增高的情况下，心率减缓，脑血管收缩，动脉血压下降，脑血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，组织获氧仍然增加，而血管收缩却可改善或防止内耳组织水肿、渗出和出血。他们用此法治疗了100例突发性聋，有效率78%。 (10)星状神经节阻滞 性状神经节阻滞以引起内耳毛细血管反射性扩张，从而改善内耳循环。吴润身报告用星状神经节封闭治疗28例突聋，有效率75%。 (11)理疗 微波治疗具有活血化瘀、改善内耳微循环的作用。吴润身用丹参注射液静滴，并用葛根汤内服及微波治疗15例突聋，有效率80%。 (12)自我疗法 ①屏气法。定息静坐，咬紧牙关，以两指捏鼻孔，怒睁双目，使气窜入耳窍，至感觉轰轰有声为止。每日数次，连做2-3 天。 ②搓掌法。坐定搓掌心50次，趁掌心热时紧按双侧耳门。如此6次，连做2-3 日，治疗时要心情淡然清净，方能奏效。 ③塞耳法。麝香0.5 克、金蝎14条，共研细末，贮于有盖瓶内。临用时，采鲜荷叶一张轻揉后，包少量药粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定疗效。 4.突发性耳聋治疗前的注意事项？ (1)突发性耳聋的病人应在家安心静养，尤应避免接触噪声或过大的声音。保持家庭环境整洁，病人心情舒畅，才有利于疾病恢复。 (2)预防感冒，有一部分突发性耳聋的病人可能与感冒有间接关系，故预防感冒则可减少一个发病因素。 (3)注意勿过度劳累，做到起居有时，饮食定量。本病多发于中年人，故中年人更应注意这一点。2020年09月26日7628
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阿布利克木·依明主治医师 新疆维吾尔自治区人民医院 耳鼻喉诊疗中心 随着生活节奏的加快，社会压力的加大，突发性耳聋已成为耳鼻喉科常见疾病之一，发病率也呈逐年增高的趋势。我们将以《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》为蓝本，介绍突聋的临床表现、诊断依据及鉴别诊断。 临床表现 （1）症状 突然发生的听力下降：中年人多见，突发单侧耳聋常为首发症状，听力一般在数分钟或数小时内降至最低点。也有双侧同时或先后出现听力下降者。 耳鸣：出现概率约70~90%，可为始发症状，同时或相继出现听力迅速下降。 耳闷胀感：约50%患者会出现 眩晕：约30%患者伴发，多为旋转性眩晕，伴有恶心、呕吐、出冷汗、卧床不起，部分患者眩晕可持续数周之久。眩晕如为首发症状，耳鸣、耳聋可被忽视。 听觉过敏或重听：约2%。 耳周感觉异常：包括耳周麻木感、耳周疼痛感、耳周僵硬感等异常感觉，全聋型患者更易出现该症状。 部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。 （2）听力曲线特点 纯音听力曲线为感音神经性聋的表现，可呈平坦型、全聋、岛状、高频下降型、低频下降型、中频下降型等。 诊断依据 1）突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内出现的感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋；至少在相连的两个频率听力下降20 dBHL以上；多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。 2）病因不明（未发现明确病因，包括全身或局部因素）。 3）可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。 4）可伴眩晕、恶心、呕吐。 分型诊断 因突聋的病因和病理机制目前尚不完全清楚，突聋患者不同的听力损失曲线可能代表不同的发病机制，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应的治疗方案。 突聋根据涉及的频率和听力损失程度，一般分为：低频下降型、高频下降型、全频下降型和全聋或接近全聋型。另有中频下降型突聋（1 kHz处有切迹）在我国罕见。建议主要采用以下四型分型： 1）低频下降型：听力图表现为250、500、1000 Hz其中任意频率下降15 dB以上。可以波动，可能与内淋巴积水有关。 2）高频下降型：听力图表现为≥2000 Hz频率听力下降15 dB以上。可能是外毛细胞损伤（听力损失多在50 dB以下）和/或内毛细胞损伤（听力损失约在60 dB以上）。 3）全频下降型：听力图表现为所有频率听力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均听阈≤80dB。主要机制可能是血管纹功能障碍，如供血障碍。 4）全聋或接近全聋型：听力图表现为所有频率听力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均听阈≥81dB。可能机制为血管栓塞或血栓形成。 注：另可以附加第5型：中频下降型：听力图表现为中频区听力呈谷型下降，在我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，可能和遗传有关。 诊断和检查 1）根据病史、体检、专科检查、听力学检查及其它相关检查综合判断。 2）必须进行的检查包括：耳镜检查（除外中耳病变最为可靠的方法，包括电耳镜、耳显微镜、耳内镜检查）、纯音测听、声导抗。 3）可能需要追加的检查包括：耳声发射、ABR、言语识别率测试、镫骨肌反射、前庭功能检查、必要的实验室检查、影像学检查、甘油试验、耳蜗电图等。 鉴别诊断 根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。 （1）梅尼埃病：听力波动病史。开始低频听力下降，以后出现高频听力下降。眩晕反复发作、眩晕发作时间较短。 （2）听神经瘤：听神经瘤以突聋表现较为常见，因此突聋必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。 （3）功能性聋：有明显精神受刺激因素，多双耳同时发布并，为重度耳聋，检查时主客观测听结果分离。 （4）内耳自身免疫疾病：进行性、波动性、双耳或单耳感音神经性聋；可伴有耳鸣眩晕；病程可数周、数月，也可数年；除外其他感音神经性聋；血清免疫学检查抗内耳组织特异性抗体阳性；可伴有其他免疫性疾病；类固醇治疗有效。2020年05月08日2072
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马敬君副主任医师 中山市人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 问：什么是突发性耳聋？ 答：突发性耳聋简单来说就是耳朵突然听不到了。而医学上的定义是：突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。 问：为什么会得突发性耳聋？有什么原因？ 答：现在的说法很多呢，主要有病毒感染、循环障碍、自身免疫以及膜迷路破裂等。但是太多的说法意思就是：其实原因还不是很明确的！部分患者有较明显的劳累、情绪激动、精神紧张及感冒病史，可能与发病有一定关系。 问：需要做哪些检查才能知道呢？ 答：当然听力检查了。可以确定耳聋的性质：（感音神经性聋）、程度（轻、中、重）。 CT、MR检查。（排除内听道及颅脑的器质性、肿瘤性病变。） 问：应该怎么治疗？效果如何呢？ 答：方法还是有很多的，目前得到学术界承认并运用方法有：激素。 改善内耳微循环的药物（包括银杏叶制剂、前列腺素类等）； 溶栓和抗凝药物（包括东菱迪芙等，需注意凝血功能）； 神经营养类药物配合促进神经细胞功能恢复的药物； 高压氧治疗，传统的中医针灸； 放松心情，配合治疗，才能获得较好的临床疗效。 有效率在70%左右。那就是说，无论我们如何努力，都有30%的病人的治疗没有效果。开始治疗的时间与预后有一定的关系。那就是治疗越早，效果越好，超过7天再治疗，效果就会大打折扣哦。总的来说，发病时症状越轻、越少，越好恢复，发病时听力损失越重，症状越多，如果同时伴有眩晕，耳鸣，那么恢复的难度越大。儿童和老人的听力恢复较其他年龄组差。 问：那怎么可以预防呢？ 答：虽然没有针对性的预防措施。但是健康的生活也很重要： 加强锻炼，增强体质，避免感冒，预防病毒感染。 勿过度劳累，注意劳逸结合，保持身心愉悦。 保持均衡饮食，多吃新鲜蔬果。减少烟、酒、咖啡等刺激。 控制高血压、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。 对已患突聋并治疗后听力较差的，建议特别应该保护健侧耳：避免接触噪声。避免耳毒性药物。避免耳外伤和耳部的感染。2020年03月16日2374
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吴拥真副主任医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 5个常见问题1突聋了应该注意什么？我们应该避免感冒；注意休息；保持均衡饮食，多吃新鲜蔬果；减少烟、酒、咖啡等带来的刺激。应该注意保护健侧耳；避免接触噪声；避免耳毒性药物。此外许多病人发病后情绪低落，容易失眠，这很不利于听力的恢复。其实不要以为得了突聋，就完全聋了，突聋往往是一侧发病，有时只是部分听功能的损失，同时另一侧耳朵也还能听得到。心态调整好了，睡眠好了，才能利于听力的恢复。治疗的有效率在70%左右（指听力完全恢复或恢复一部分），有的1个月内恢复，有的可能会需要更长时间。突聋后经常会伴有患侧耳鸣，基本会随着听力的恢复而慢慢消失，大多会在1年内消失或适应。2哪些人容易得突聋？情绪容易激动、发火，以及经常加班、熬夜的人，容易得突聋。患糖尿病、动脉粥样硬化的老年人，或者血液粘稠度太高的人(如孕妇)，患突聋的几率也相对高一点。另外经常使用耳机接触噪音也容易影响听力。3会影响另一只耳朵吗？突聋一般发生在一侧耳朵，两侧都出现突聋的几率非常低，在突聋患者中所占比例不到1%。另外，一侧耳朵突聋通常不会影响到另一侧。4需要做什么相关检查？纯音测听：听力曲线可以显示听力下降的程度。声导抗：可以提示耳聋的原因如果鼓室压力曲线正常可以考虑感音神经性听力损失。耳声发射：突聋时提示损害。颞骨CT、内听道MR：突聋时提示内听道及颅脑无明显器质性病变。颞骨CT、内听道MR检查可以除外听神经瘤和腔梗的可能：听神经瘤也会引起听力突然下降，大概占听力突然下降人群的1%；老年性病人腔梗也会引起听力突然下降。5突然听不到、耳鸣还有可能是哪些病？外耳道耵聍：有的人游泳或洗澡后，水流进耳朵，耵聍（耳屎）膨胀把耳朵堵住，就会突然听不到声音。这时只要外耳道冲净就会恢复听力。梅尼埃病：患者会出现耳鸣、一侧耳朵发堵、听力下降，并伴随着眩晕，与突聋症状基本一致，需要耳科医生明确诊断。前庭性偏头痛：眩晕的表现，头疼，但是听力下降的情况比较少。外伤性鼓膜穿孔：临床表现为听力突然下降，可伴耳鸣，但是它有明确的病因，主要是被打了或者摔伤等外伤以后出现的结语：所以，如果注意生活方式可以减少突聋的发生；如果已经突聋越早就诊越早治疗越好，而且要及早使用激素，采取正确的治疗方案最为关键。2018年03月08日5517
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韩东一主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 问：突发性聋的病人为何需要做颅脑MRI（增强）？答：突发性聋别名特发性聋或暴聋，即原因不明突然瞬间发生耳鸣、听力下降，听力下降的程度各异。耳聋也可在数小时或数日内迅速加重。多累及单耳，以40～60岁成年人发病率高，双耳患者占1％。根据国外文献报道，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。有学者报告患听神经瘤病人中，主要表现为突聋的约占5～10％。而且这部分病人按突发性聋治疗，听力有可能改善，这种结果在临床上容易被医生或病人忽视有听神经瘤的可能。因此突发性聋的病人除了常规的耳科学检查之外，常规做颅脑MRI（且需增强）是非常必要的，以防漏诊和贻误治疗。2011年12月16日5489
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杜晓东主任医师 江南大学附属医院 耳鼻咽喉-头颈外科 张某，男性，53岁，主因左耳突然听力下降7小时入院。患者于7小时前无明显诱因出现左耳听力下降，伴有持续性高调耳鸣及轻度眩晕，无耳堵塞感、耳周麻木，无恶心、呕吐。查体无明显异常。辅助检查：纯音测听：左耳气导平均听力90dB,左耳骨导听力不存在。声阻抗：左耳鼓室A型图，声反射基本消失。头颅CT：未见明显异常。入院后诊断为“左耳突发性耳聋”。突发性聋是根据病史、临床表现和检查结果做出诊断的。有以下几条可作为参考。（1） 突然发病，原因不明，可有上感史、全身无力或高血压、动脉硬化、糖尿病等病史。（2） 感音神经性聋，突然发生，很少缓慢进展。（3） 有耳鸣，多与耳聋同时发生，也可在耳聋发生前、后出现，其性质有低音调。（4） 眩晕，多为较轻、短暂，少数有4 –7天严重眩晕、伴恶心呕吐。（5） 听力测验（6） 前庭功能检查 通常可用冷热交替试验。（7） 放射学和影像学检查根据中华医学会耳鼻喉科学会制定的突发性聋的诊断依据如下：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；②病因不明；③可伴耳鸣；④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作；⑤除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经受损症状。2011年11月01日3448
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