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2020年09月06日
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 所谓大动脉即心脏发出的主动脉和肺动脉，转位即主动脉和肺动脉在胚胎发育过程中发生了位置互换，致使主动脉由右心室发出、而肺动脉则由左心室发出。其结果是本来串联的体肺循环变成了毫不相关的并联循环。胎儿出生后依赖动脉导管、卵圆孔或室间隔缺损的交通交换氧合血和非氧合血存活。TGA 分简单型和复杂型，简单型即不合并室间隔缺损等其他畸形的TGA，顾名思义复杂型就是合并室间隔缺损或/和左心室流出道狭窄的TGA。简单型TGA应在15天内（最迟不超过28天）手进行大动脉调转，手术成功率98%左右，远期生存质量良好。伴有室间隔缺损的TGA可选择在3个月内手术，其成功率略低于简单型TGA，远期生存质量良好。伴有室间隔缺损和左心室流出道狭窄的TGA最好在6个月以后手术治疗，但是如果动脉导管关闭过早或动脉导管太小，患儿缺氧紫绀重，可选择分期手术。其手术成功率98%左右，远期生存质量稍逊于简单型TGA。值得注意的是此病胎儿出生后即有较严重的缺氧紫绀，吸氧治疗只能加重缺氧导致死亡。因此此病患儿严禁吸氧，静脉注射前列腺素E1（商品名有“凯时”和“保达新”）保持动脉导管开放，增加肺血流量可以减轻缺氧，保障其存活至接受手术治疗。保健措施：1.胎儿期无需特殊治疗保健；2.可正常待产，无需特殊生产措施；3.出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片（正位）及心电图检查明确诊断；4.密切观察患儿是否出现气促、发绀等症状。5.严禁吸氧；6. 前列腺素E1（商品名有“凯时”和“保达新”）保持动脉导管开放，增加肺血流。治疗时机：简单型TGA应在15天内（最迟不超过28天）手术；伴有室间隔缺损的TGA可选择在3个月内手术；伴有室间隔缺损和左心室流出道狭窄的TGA最好在6个月以后手术。成功率：国内外报告其择期手术成功率接近99%，但急诊手术除外。远期预后：手术治疗后可恢复正常生活、学习和工作。2012年09月22日9837
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李轩主治医师 1）手术时机正常情况下，主动脉连结的是左心室，而肺动脉连结的是右心室，在大动脉转位后，左心室与肺动脉相连而承担肺循环，右心室与主动脉相连而承担体循环。肺循环与体循环所需压力不同，如果室间隔是完整的，那么连接肺动脉的左心室压力会很快的下降，一旦手术将大动脉调转，主动脉重新与左心室连接，收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供应全身各器官的体循环的任务，使得患儿术后不能存活。因此对室间隔完整的大动脉转位，我们一般建议最好在出生后2周内就要施行大动脉调转手术。如果有室间隔有缺损，那么血流在左右心室间可相互流动，两侧心室的压力能维持平衡，左心室虽然连接的是肺动脉，但压力没有下降，左心室照样可以发育，左心室的收缩功能不会很快退化。但是肺动脉承受的是左心室压力，容易发生肺动脉高压，从而容易导致手术失败。因此对于此类型大动脉转位也应该近早手术，手术年龄最好不要超过3个月，大于6个月就可能出现肺血管阻塞性疾病了。在这里我们要对家长强调，如果孩子出生后出现青紫，应立即到有心脏中心的医院就诊，咨询专业的小儿心脏外科医生，以便获得科学正确的建议，不要错过最佳的救治时机。2）手术治疗方式：大动脉转位的手术治疗方法主要分为两大类，即姑息性手术和根治性手术。1.姑息性治疗方法球囊房隔成形术（Rashkind procedure）：缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术，由于现在可以对新生儿进行解剖矫治，此种手术目前已较少适用。肺动脉环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。完全性大动脉转位伴室间隔完整者，若就诊时间晚，左室功能已有退化，也可现行此术，进行左室训练后再进行调转术。体肺分流手术：如果患儿青紫比较严重，肺动脉有狭窄时，其并不适合早期行动脉调转术，可现行体肺分流术，以促进肺动脉发育，待以后再行解剖矫治。有时为了避免入肺的血流过多，也可以在施行体肺分流术的同时进行肺动脉环缩术。2. 根治性手术根治性手术的目的就是恢复患儿正常的血液循环途径。即让静脉血流入到肺动脉而进行肺循环，让动脉血进入到主动脉进行体循环。根据转换的部位不同，分为心房水平调转，心室水平调转和大动脉根部水平的调转。①心房水平调转（Mustard或Senning术）：一期一般要先行姑息手术，至患儿6个月时再行此手术。由于其术后容易出现心律失常和静脉回心受阻，而且容易导致右心室三尖瓣关闭不全，所以目前临床上较少使用。②心室水平调转（Rastelli术）：此手术适用于大动脉转位伴室间隔缺损和左心室连结大动脉出口处狭窄的患儿。由于该手术需要建立右心室到肺动脉的心脏外人工管道，所以需要在3-4岁以上施行，否侧会因为人工管道不能生长而需多次手术置换。③ 大动脉调转术：大动脉转位病变是主动脉和肺动脉两根大动脉的位置发生了改变，那么人为地再把两根动脉调转回去，就恢复了正常的结构。相比于心房调转，大动脉调转的预后要更好。④DRT手术：由于Rastelli手术心外管道的诸多问题，我院由胡盛寿院长独创了此手术方式用于治疗大动脉转位伴室间隔缺损和左心室连结大动脉出口处狭窄的患儿。它是将主动脉及其主动脉瓣与肺动脉及其肺动脉瓣一起进行调转。患儿的主动脉瓣的功能保持的非常好，从随访的结果来看，没有肺动脉瓣返流、狭窄、或者关闭不全的，而且这种手术最大限度的保留了患儿自身的肺动脉瓣的功能。2012年02月19日12081
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