韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。
本病好发于 40 ~ 50 岁人群,男性略多于女性。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。
本病好发于 40 ~ 50 岁人群,男性略多于女性。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:
韦格纳肉芽肿起病缓慢,也可表现为快速进展性发病,大部分初期以呼吸道症状就诊。疾病表现多种多样,可累及多个系统发病,典型表现为上呼吸道、肺、肾脏病变三联征。
一般症状:发热最常见,还可有乏力、食欲下降、体重下降。
三联征
上呼吸道症状:该病上呼吸道症状最多见,包括鼻塞、流脓涕、鼻出血、嗅觉丧失等。
肺部症状:该病肺部症状较多见,包括咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷、气短、呼吸困难等。
肾脏损害:不是所有都有肾脏损害,肾脏损害症状有蛋白尿、血尿、尿红细胞管型及出现高血压等。
其他脏器受累
眼睛:眼球突出、视神经及眼肌损伤、虹膜炎、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、视网膜血管炎等,重症可致失明。
耳:中耳炎、听力下降等。
关节病变:表现为单关节或多关节的肿胀和疼痛。
皮肤黏膜损伤:下肢血管性紫癜、坏死性溃疡、皮下结节、多形红斑等。
神经系统:头痛、精神错乱、痴呆、癫痫、尿崩(多尿、烦渴症状)或全垂体功能不全。
心脏:可有心肌炎、心包炎、心律失常、心包积液等。
胃肠道:可出现腹痛、腹泻及出血。
泌尿生殖系统(不包括肾脏):如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等,受累较少见。
本病的常见并发症有:
本病病因未明,也没有特别的预防方法,高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生韦格纳肉芽肿的风险有所帮助:
本病主要依靠常规检查、抗中性粒细胞胞浆抗体检测、影像学检查、病理活检等进行诊断,具体检查方法如下:
常规检查:主要检查白细胞、血小板、血沉、C-反应蛋白及免疫球蛋白、尿蛋白、尿沉渣。
一般有正细胞正色素性贫血、白细胞中度升高、血小板增多、血沉加快、C-反应蛋白及免疫球蛋白升高等。
50% 以上可出现类风湿因子阳性。
抗核抗体及冷球蛋白常为阴性。
尿蛋白阳性和尿沉渣异常提示肾受累。
抗中性粒细胞胞浆抗体检测:是目前认为对韦格纳肉芽肿最有诊断意义的自身抗体,其滴度与疾病的活动性相关。
胸部 X 线检查:多表现为双肺多发性病变。
鼻窦 X 线检查:显示上颌窦黏膜增厚和骨壁破坏。
头颈部、胸部 CT:可以进一步明确病变的性质以及在常规影像学检查未能发现的病变。
肺功能检查:55% 表现为阻塞性通气功能障碍,30% ~ 40% 表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。
支气管镜:镜下可以见到气管、支气管狭窄,管壁充血,黏膜有结节。
病理活检:在上述检查有阳性结果后,可能进一步通过受累部位的病理活检予以确诊。
原则为早期诊断、早期治疗。由于病情容易复发,往往需要长期维持治疗。治疗可分为 3 期,即诱导缓解期、维持缓解期及控制复发期。治疗方法包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。
糖皮质激素和环磷酰胺是主要的治疗药物,尤其是肾、肺受累严重者。常用药物如下:
本病预后较差,治疗后不易缓解,容易复发。早期诊断、早期治疗,在肾功能出现损害之前给予积极治疗,可以明显改善预后,提高生存率。
本病不进行及时治疗,病死率可达 90% 以上,平均生存期 5 个月,82% 一年内死亡,90% 以上两年内死亡。死因多为呼吸衰竭和(或)肾衰竭。
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