舞蹈症介绍，什么是舞蹈症

舞蹈症是一种以全身舞蹈样不自主运动为主要表现的运动障碍性疾病。

幼儿起病的舞蹈症最常见于风湿性舞蹈症，是风湿热在神经系统的常见表现；而成人舞蹈症最常见于亨廷顿舞蹈症，是人类最早发现的单基因遗传病之一。

风湿性舞蹈症发病年龄多在 5 - 15 岁之间，18 岁以上发病很少，女性更多见；而亨廷顿舞蹈症的发病年龄以 30 - 40 岁多见，也可见于儿童和老年人。

舞蹈症是一大类异质性疾病，其病因多样，包括中枢神经系统变性、代谢障碍、自身免疫异常、继发于结构性病变、遗传等。现将最常见两类舞蹈症的病因描述如下：

风湿性舞蹈症

与 A 组 β-溶血性链球菌感染有关。感染该病菌后体内产生相应抗体，与神经中枢控制肌张力、肌力（尾状核等）的结构发生抗原-抗体反应，引起免疫炎症而导致本病。

亨廷顿舞蹈症

是人类最早发现的单基因遗传病之一，为第 4 号染色体基因突变的常染色体显性遗传病。在 4 号染色体 4p16.3 区域一端有一段“胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤”（CAG）的三核苷酸重复序列，正常人重复 11 - 34 次，而本病患者可重复 37 - 86 次。有研究表明，该重复序列越多，患者起病年龄越早。如果重复 70 - 100 个时会导致青年亨廷顿舞蹈症。

此外，由于该序列重复数增加，其编码的谷氨酰胺会大量增加，因而加速神经细胞凋亡，促进退行性病变。加速了舞蹈样动作和痴呆症状进展。

总的来说，主要是全身舞蹈样的不自主运动。在不同病因时，舞蹈样动作特点不同，伴随症状亦有所不同。以风湿性舞蹈症、亨廷顿舞蹈症为代表分别描述如下。

风湿性舞蹈症

• 舞蹈样动作：快速、不规则、无目的、不自主的动作，在紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。
  面部可有挤眉弄眼、噘嘴、吐舌、牵动口角、扮鬼脸或摇动下颌等怪异动作。

  在上肢其不自主动作可牵涉许多肌群和关节，表现为各关节交替屈伸、内收，动作极不稳准。

  下肢动作较少，可表现为步态颠簸，行走困难。

  影响躯干可有不规则呼吸动作和扭转。

• 肌张力低下，手臂前伸时因肌张力过低而腕部屈曲，称舞蹈样手姿。

• 肌力减低，容易疲劳，严重时达到瘫痪的程度，但是感觉无异常。

• 常伴有精神症状，如失眠躁动、情绪不稳、易激动等，严重时可出现幻觉、谵妄甚至躁狂。

亨廷顿舞蹈症

• 舞蹈样动作：多始于颜面部和上肢，以后逐渐扩散至全身。常以肢体近端和躯干部为重，行走时有明显的臂、腿部的异常动作。还可以出现运动笨拙，不能做精细运动。随着病情进展，舞蹈样动作逐渐减少，继续加重则会出现肌强直、运动减少、动作缓慢等帕金森综合征症状。
• 痴呆：初期表现为注意力差，记忆力、计算力和定向力减退，判断力低下，口语流利性差和言语含混不清，后期逐渐加重，最终进展为痴呆。
• 精神障碍：早期以抑郁常见，伴失眠、厌食、性格改变等，逐渐进展可出现幻觉、妄想、烦躁易怒等，可伴有冲动行为。

由于该病病因繁多复杂，故没有绝对的预防方法。关注自身健康与安全，避免外伤或感染，避免服用、接触毒性或放射性物质是降低发病风险的主要方法。

确诊者的家族成员还应考虑进行遗传咨询和检测，必要时进行产前诊断，避免产出患儿。

本病主要依靠临床表现、病史、实验室检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 体格检查：更会偏重对肌力、肌张力、不自主运动、步态、高级皮层功能的检查，会做感觉系统、颅神经检查以除外其他疾病。
• 实验室检查：需要抽血检验血常规、血清炎性标志物，还有血尿毒物筛查等。辅助诊断，有利于明确病因。
• 影像学检查：如 MRI 或 CT，能提供详细的大脑结构图像，有助于诊断或排除其他可能的原因。

本病包括针对病因进行治疗，和缓解神经、精神症状的治疗。

针对病因治疗

由于舞蹈症病因多种多样，故针对病因的治疗亦大有不同。例如风湿性舞蹈症主要为控制风湿病情的治疗，包括青霉素、水杨酸、激素的使用。而亨廷顿舞蹈症由于是遗传病，目前尚无法治愈。

缓解神经精神症状

• 控制舞蹈样动作：是舞蹈症的重要治疗目标。包括中枢镇静类药物和多巴胺受体阻滞剂，如氟哌啶醇、异丙嗪、地西泮等。
• 改善精神症状，给予抗抑郁药物如阿米替林，或抗精神病药物氯氮平等。

• 多进行沟通、情绪疏导。
• 培养良好的生活习惯，规律作息、平衡饮食、在病情允许的条件下保持适量运动。
• 重视、认识自身病情，建立良好的生活态度，与周边建立正向的人际关系。
• 避免外伤、精神刺激、感染等情况加重病情。

• 风湿性舞蹈症是自限性疾病，一般舞蹈动作可在 3 个月内消失。
• 亨廷顿舞蹈症目前无法治愈，病程一般为 10 - 30 年，最终因并发症死亡。