狭颅症

额缝就是脑门前面的一条缝，它从鼻梁根部向上延伸到前囟门，大约出生后3～9月龄时闭合，是1岁之前闭合的唯一颅缝。轻度额缝早闭患儿在外观形态上除额部轻度隆起以外，五官及神经功能方面与正常同龄儿童无异，这样的患儿无需特殊手术干预。但严重的额缝早闭就不一样了，它会使前额呈三角形，所以这种头形被称作三角头畸形，典型的特征为：包括三角头畸形、眶距过窄、颞部缩小、眶上缘畸形等；除引起头面部畸形、神经症状和相应体征外，部分严重额缝早闭患儿还可能伴随烦躁易怒、注意力缺陷等社会情绪问题 。有研究显示，额缝早闭患儿脑体积较正常同龄儿童显著减小；三角头畸形患儿可能伴随发育、教育和行为问题，约34%的患儿出现言语和(或)语言发育迟缓，约33%的患儿需要接受学校心理专家的评估，约37%的父母对患儿的行为表示担忧。狭颅症/颅缝早闭手术的主要目的是通过改善头颅外观，重建前额，纠正颅骨畸形；同时扩大颅腔，降低颅内压，避免对脑发育产生不良影响。

右侧冠状缝早闭的特点：1、右侧冠状缝闭合，呈前斜头畸形；2、右侧额骨扁平；3、右侧颞骨凸起；4、对侧额骨凸出；5、鼻根偏向患侧；6、患侧耳前移；7、大小眼；严重者可引起眼球与视神经的功能障碍，包括弱视、散光、突眼、斜视、复视、眼球运动异常；8、远期影响智力、语言及运动发育，影响孩子社交、心理健康（远期同学的歧视及嘲笑）！

治疗前患儿，女，1月16天，因发现颅缝早闭14天入院，因头型外观异常，头颅CT提示颅缝早闭（冠状缝）治疗中2023.11.29在全麻下行神经内镜辅助下冠状缝成型术，术中沿冠状缝垂直方向3处小切口，约为3cm，神经内镜辅助下予以切除宽约3cm冠状缝。术中失血20ml，未输血治疗后治疗后3月前额明显较术前隆起，外观很大程度改观，额叶脑组织发育好转，切口美观治疗后7天患儿头部切口愈合，头型较术前改善

“舟状头”解惑随着网络视频的发展，各大平台上有播出各种各样的宝宝头形的情况，“舟状头”畸形尤为多见，一旦宝妈关注了这个点，那么随着大数据的推送，将会让宝妈陷入一个纠结的状态—自己家的宝宝是不是有同样的问题。于是就会出现一些被家庭争执的问题，老一辈觉得只要宝宝智力发育正常就是没问题，而宝妈却不这样认为，认为没有搞清楚的，需要搞清楚，到底宝宝头形是不是有问题，不能靠感觉，所以这就出现了宝妈担心自己宝宝会是网络中讲的“舟状头”畸形的困惑。首先大家先要知道“舟状头”的由来。“舟状头”是矢状缝早闭的一种临床特征。颅缝早闭也称为“狭颅症”，而矢状缝早闭是其中的一种，也是最常见的一种。由于矢状缝过早闭合，导致颅骨只能向前后生长，左右生长受到阻碍，导致头颅外观狭长畸形。矢状缝早闭宝宝的头颅外观特点：头颅前后长，左右窄，额头凸，后脑勺凸，从侧面看上去头颅前凸后凸像个小舟，故称之“舟状头”，是一种病理性表现，也可以称之为“马鞍”。但有些矢状缝早闭并没有典型的“舟状头”的特征，只是单纯狭长，这就是导致宝妈不能分辨，这就是纠结的原因所在。“长头”并非“舟状头”。所谓“长头”是指因体位导致头颅前后长，左右窄，而额头凸出不明显，枕部部分凸出的一种生理性表现，也称“生理性长头”或“姿势性长头”。为什么讲是生理性的呢？是因为虽然头颅外观偏长，但颅骨骨缝正常存在，没有颅缝早闭的病理特征。所以“长头”并不是网上传播的那样讲的头颅偏长就是所谓的“舟状头”。那如何区分到底是病理性的矢状缝早闭呢？还是生理性的长头畸形呢？那这就需要通过医生的专业知识来鉴别，根据年龄、头围生长规律、囟门闭合情况、头形变化、睡姿情况、体格检查等等因素来综合判断。有些通过经验直接就能排除，而有些也需要进行检查，那检查分为外观扫描、颅缝B超、X平片、头颅CT颅骨三维重建。其中X平片、头颅CT颅骨三维重建是具有辐射性的，虽然儿童医院的影像学检查辐射比成人的偏小，不足以致病，但辐射那也是存在的。通过医生鉴别，哪些宝宝需要做检查，哪些宝宝需要做哪种检查，尽量避免或减少带有辐射的检查。2022年11月笔者在埃尔帕索儿童医院Jimenez教授那里学习颅缝早闭的微创手术治疗时，Jimenez教授已经做到了单纯颅缝早闭术前评估不需要行头颅CT检查，直接进行手术治疗。那么专业的头颅畸形专病医生需要具备什么知识点呢？除了掌握专科的常规疾病，医生还需要掌握宝宝从胎儿期，新生儿期，婴儿期三个方面交叉而又不同的知识点。医生需要查看相关书籍和最新的文献（因为国内此疾病诊治起步较晚，所以很多国内的书籍、教科书只是浅谈，而文献就要都以外文为主）。医生根据每个年龄段宝宝的情况，有的需要了解孕期胎儿B超的情况，有的需要了解出生时及出生后新生儿的头颅情况，头围大小及生长的曲线，前囟大小以及生长过程中闭合的情况，生长过程中头颅外观形状变化的情况。当发现了某种异常，需要如何矫正，如何治疗，是否要手术等等，这都是一个专业头颅畸形医生所要做的必修课。综合上述这些，具有一定诊疗经验的医生，才能进行头颅畸形的诊疗，才能减少不必要的检查，真正做到对宝宝的关爱至极。当然在宝妈搞不清的时候，最好不要纠结，可以通过网络医生平台找专业的医生，将照片、视频上传，也可以通过电话，视频问诊等。如果当地医疗资源比较丰富，可以将宝宝带到门诊找专业的医生帮您解除忧虑。

额缝早闭三角头畸形我们的脑袋是由多块颅骨拼接而成的，出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到大脑发育完全后，颅缝才会逐渐闭合。而对于小婴儿来说，如果缝隙过早闭合，颅腔会限制正在迅速发育中的大脑，引起颅内压增高，造成眼球凸出、发育迟缓、智力低下等症状，脑袋外形会出现异常：或向前突起，或向后延长，还有的颅骨上出现孔洞……目前，手术是主要的治疗方案，而这种手术也有“两个最”：神经外科“最大”的开颅术，发生在“最小”的孩子身上。2月27日早7点半，首都医科大学宣武医院儿童神经外科中心曾高医生团队开始“温习”即将进行的手术方案：体位怎么摆，切口怎么设计，术中需要注意些什么……这名只有3个月大的宝宝，3天前来到医院，大脑门儿有个明显的突起的包，看上去像一个犄角，民间俗称“独角兽”宝宝。刘雨桐医生给孩子做了颅缝超声检查，发现是前额叶中心的颅缝闭合了。“这也是对孩子生长发育影响最大的一种类型。因为大脑前额叶是最复杂的心理活动的生理基础，负责认知、情绪、疼痛和行为管理等工作。前额叶中心的这条颅缝提前闭合，会直接压迫孩子的前额叶发育，同时，其他颅骨代偿生长，孩子的头顶部就出现了这样一个包。”刘雨桐说。明确诊断后，就要抓紧手术。曾高带着团队，使用3D打印技术，等比例复制出孩子的颅骨模型。有了这个模型，医生们可以更直观、精确地设计手术方案，并且可以反复演练，减少实际手术的时间。“我们成人的血容量是5000毫升左右，术中出血一二百毫升，问题不大。但这个体重只有6000克的孩子，全身血容量只有500多毫升，如果迅速失去50毫升的血，他就会受不了。所以手术要快，还要创伤小，而且术中麻醉也有很讲究。”刘雨桐医生介绍。10点23分，手术开始。按照既定方案，曾高医生在孩子头顶小包的皮层下，使用内镜开出一条“隧道”，然后把这条已经闭合的骨缝去掉，这样孩子的“犄角”就去除了。接着，医生们将孩子脑门前侧两边的颅骨拼接定型，保证这些骨头有继续往前推和正常发育的空间。11点35分，手术结束。“再长几个月，样子会更好。我们还定制了术后矫形的头盔，以更好地保护孩子的安全。”曾高介绍，对于宝宝后续的情况要长期随访。“在术后一年内要随访外观；半年到一年的时候，做CT和核磁检查，尤其是这种有基因改变的孩子，他的骨头会有过早愈合的倾向，可能面临二次手术的问题，所以要特别关注孩子的骨头结构变化；此外，还会建议家长在孩子3～6岁时为其进行智力发育测评。”在曾高医生的办公室里，摆放着大大小小好多3D打印的颅骨模型，这些都是已经完成治疗的患儿，在手术前的样子：有的是舟状头，有的是三角头，有的是短头……还有一个模型的颅骨上布满了小孔。“这是两岁十个月的宝宝，现在已经康复出院了。”刘医生告诉记者，孩子是多颅缝闭合，这意味着，孩子的颅骨很早就定型不能再长大了，但大脑还在不断发育，孩子颅内压力越来越大，最后把骨头顶出了小孔。孩子要是能更早一点来手术，功能预后、外观都会更好一些。刘医生的手机里存着孩子就诊时候的照片，能明显看到孩子的眼睛特别大。“当时家长没有觉得需要看医生，以为再长一段时间就好了，正是错误的认知延误了病情。”刘医生很惋惜，提高家长、基层医生对这一疾病的认识是当务之急。“越早手术，预后越好。孩子越大，颅骨硬度增加，不易充分塑形，手术风险越大，获益也越小。一般认为，1岁以内是最佳的手术窗口期，3个月之内可以采用微创的手术方式，超过3个月绝大多数可能要选择开放式手术。孩子发育到3岁的时候，80%都不再推荐手术。6岁的时候，孩子的颅骨就完全闭合了，我们只能寻找其他的解决方案。”曾高医生反复强调，“孩子越小的时候发现异常来就诊，我们治疗的把握就越大，也越容易把各个细节处理好。”“有观点认为，这种手术是在矫正畸形。事实上，我们更强调要尽可能去保护孩子大脑的功能，为孩子未来的发育提供保障。通过尽可能小的手术，调整引导孩子的脑袋正常发育。”曾高一直认为，好的手术就好比打太极拳，没有固定招式。比如，看哪里的颅缝闭合，具体影响了什么区域，怎么打开，怎么拼上，如何对称，减小切口……各种手术设计和方式都是服务于核心的治疗理念，医生对疾病的深刻理解是要义。目前，对颅缝早闭原因没有详尽的研究，多认为是基因突变所致。“我们希望做科研，探讨病因，将干预提前到产前筛查阶段，寻找药物治疗的新方式。同时，亚洲地区还没有相关的流调数据，我们希望搞清楚国内的患病率、类型及预后等情况。特别是要加强科普工作，让更多孩子早发现早治疗。”曾高医生说。颅缝早闭在国外已经有30～40年的治疗历史。ConcezioDiRocco教授和FedericoDiRocco教授都是儿童神外国际领域顶级专家，并一直热心于帮助中国儿童神外事业发展。2021年3月，“DiRocco儿童神经外科中心”在首都医科大学宣武医院神经外科儿童组成立，并邀请两位专家为中心名誉教授，希望进一步加强学术交流，让更多孩子获益。病区的转角处是大大的落地窗，阳光照在玻璃上贴着的两个“福”字上，明亮而温馨。地板上铺着塑料泡沫，有图书、玩具，孩子们可以在这里交朋友，玩游戏。在这个“游乐区”的角落里停着一辆充电小汽车。“孩子们都很喜欢，还有孩子要开着它去手术室，这样就不害怕做手术了。”刘雨桐医生说。病区的墙面上有黑板，孩子们喜欢用水溶性粉笔画画，墙上还挂着孩子们的手工、水彩画和明信片。每一张小小的作品背后，都是一个个小小生命努力生活的美好。二年级的小柔康复回家之后，给曾高寄来一张明信片，上面写着：“曾爸爸，您有时间来我家做客，谢谢您给我‘抓虫’。我学折纸，会叠小hu狸、小白兔和小konglong。”“当时正值手术前，小柔很害怕。我们就告诉她，小柔脑袋里有个小虫，我们把小虫抓走，小柔就能开开心心回家啦。”刘雨桐说。面对疾病，孩子们害怕、想家。为了给孩子创造一个更轻松的治疗环境，医护团队在病房门上贴上不同的小动物图画，节假日还会有社工来陪孩子们玩。“去年医院救治了30个这样的患儿，今年有增多的趋势。这份工作让我很珍惜，因为我们的努力，给孩子带来了更多希望。”刘雨桐医生说。特别策划|“独角兽”宝宝这样康复

“给我一个支点,我就能撬起整个地球”-古希腊物理学家阿基米德。而“给我一把内镜，我就能拓展微创颅缝早闭”，是我在这一领域内的小小心得。2017年7月我结束了在美国的一年半学习回到复旦儿科，当时有幸在全美各大顶级儿童医院的小儿神经外科轮转，让我有机会接触到了微创颅缝早闭治疗。除了学习手术技巧外，还阅读了相关的大量文献并实地对接了美方术后辅具。机会永远是给有准备的人，很快在一个月后，2017年8月16日我就完成了国内首例全内镜下矢状缝早闭的松解再造术。术后第一时间为病人衔接上美国进口的辅具，取得了良好的疗效（附1）。很快这个好消息在病友间传播（附2），一方面让我有机会将这一理念应用于实践，另一方面也和任何新技术一样招致同行的质疑。但是为了病人获益于微创技术抑或传播先进的治疗理念，我总是第一时间将经过时间检验的治疗案例在社交媒体分享（附3-23），因为我坚信事实胜于雄辩。随着病人的增多，对于贫困家庭积极安排慈善救助（附24）。好在医学毕竟是一门自然科学，而全国的同道们也有站位于患者有着实事求是精神的高度，真理有时就在少数人手中。从2017年到2019年孤身一人，到2020年之后我明显感受到越来越多的兄弟儿童专科医院都逐渐接受并开展了微创颅缝早闭的治疗。“给我一把内镜，我就能拓展微创颅缝早闭”，这五年中除了完成常规的微创颅缝早闭治疗，我还逐步打破了如下的“曾经不可能”：1.微创颅缝早闭不适合治疗半岁以上的病例（附5、6、7、10、11、12、14、15）。既往有这样的观点往往出于两个原因：半岁以上骨质变硬导致手术难度加大、半岁以上颅骨增量下降带来的纠正焦虑。针对第一点通过合适的器械以及耐心操作即可解决。而针对第二点既往低估了微创手术带来的即刻改善效果，通过提高手术技巧以及融合开颅手术精髓，很多超过半岁的病例也能取得不错的效果，当然不同的病变颅缝策略是不同的。2.微创颅缝早闭不适合治疗三个月内的病例（附16、17、18、21、23）。其实这样的观点是国内的讹传，在国外其实三个月以内并不需要等待。小婴儿往往体重更轻，对手术的耐受性更差，随着经验的积累和技巧提高，三个月内并不构成明确障碍。3.微创内镜下无法处理眼眶的继发变形的病例（附8、16、17）。对于单侧冠状缝和严重额缝早闭，往往眼眶上缘后移，既往的内镜手术素手无策。但是通过复习不同眶额前移的手术方法，找到共性精髓在内镜的抵近直视下同样能处理眼眶的病变。4.微创内镜下无法处理大月龄人字缝早闭的病例（附10、15、20）。大月龄的人字缝早闭病例往往患侧颅盖变形严重，在处理病变颅缝时一并处理继发性过度代偿颅盖，提高微创治疗即刻的改善效果，就能很好地处理大月龄人字缝病例了。5.微创内镜下无法处理大月龄额缝早闭的病例（附6、7）。大月龄的额缝早闭病例往往变形严重，并且眼眶上缘出现后移。但是在处理前述病例的基础上，就能水到渠成得处理大月龄额缝早闭。6.微创内镜下无法处理多发颅缝早闭病例（附14）。多发颅缝早闭的治疗除了局部处理多条颅缝，往往还要评估颅骨跨区域的改变。但是这样的病例往往颅压较高，恰当的操作往往能在术后快速纠正颅型。现在回过头看，“青出于蓝而胜于蓝”通过革新手术技巧使得我们已经在技术上完成对美国原有各项限制条件的突破。主要解决了三大问题：不同月龄的不同骨质对手术的影响；内镜下处理眼眶畸形的手术技巧；内镜处理颅缝早闭继发性过度代偿病变。这方面的经验也受邀通过世界神经外科医师协会（WFNS）做了网络讲课（附25）。同时我们也要清醒得认识到没有一项技术是包打天下的，尤其在外科工作要把握好适应症，做到“有所为，有所不为”。要在前期工作的经验上，逐步总结经验解锁新的手术技术，在能解决瓶颈制约问题后拓展新的应用场景。最后很高兴通过我数年的努力，让全国同道们认可并参与到微创颅缝早闭的工作中来。唯有创新才能将不可能变成可能，“独行快，众行远”只有热烈的学术讨论和集思广益才能让学科得到欣欣向荣，随着越来越多的单位开展微创颅缝早闭手术，必定造福更多患儿。附：1.《内镜下微创手术治疗颅缝早闭、狭颅症的原理及优点》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=54601580292.《矢状缝早闭舟状头宝宝微创手术+头盔》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=55965671743.《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（1）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90629593534.《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（2）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90631100235.《大月龄矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（3）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90631103566.《大月龄额缝早闭之三角头--内镜下颅缝早闭的微创手术（4）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632802317.《6月额缝早闭三角头术后两年--内镜下颅缝早闭的微创手术（5）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632812438.《冠状缝早闭不动眼眶--内镜下颅缝早闭微创手术（6）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632829099.《人字缝微创治疗--内镜下颅缝早闭微创手术（7）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=906328349910.《微创治疗6月龄人字缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（8）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=906328475011.《7月大的矢状缝早闭舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（9）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050325412.《6月大的矢状缝早闭舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（10）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050400813.《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（11）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050475414.《大月龄多发颅缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（12）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=930595108015.《大月龄人字缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（13）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=936475867916.《三角头额缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（14）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=938862315417.《三角头额缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（15）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159558018．《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（16）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159673119．《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（17）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159894820.《大月龄人字缝微创整复--内镜下颅缝早闭微创手术（18）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939162954921.《小月龄矢状缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（19）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939164085222.《矢状缝导致的舟状头--内镜下颅缝早闭微创手术（20）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939165037423.《小月龄矢状缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术（21）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939165184424.《颅缝早闭帮困基金--家庭困难大家帮（2）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=918424142325.《内镜下微创颅缝早闭治疗得到国际同行高度认可》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9391621068微创人字缝早闭https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955716微创矢状缝早闭https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955614微创额缝早闭https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/creationRecord微创冠状缝早闭https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955841微创多发颅缝早闭https://station.haodf.com/nprocess/pc/article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自从沈文俊医师2017年回国开展婴儿颅缝早闭的微创治疗以来，越来越多的同道接受了该理念并使得病人减少痛苦。小月龄矢状缝早闭导致的舟状头，原则上越早手术效果越好。但是实际操作中很多中心会建议家长等待，但是沈医生认为只要有充分的技术储备，就应该为患儿争取最好的结果。两个半月大的矢状缝早闭宝宝经过短短3个月的治疗就已经取得了非常满意的疗效。唯有创新才能将不可能变成可能，让更多患儿家庭受益。

自从沈文俊医师2017年回国开展婴儿颅缝早闭的微创治疗以来，越来越多的同道接受了该理念并使得病人减少痛苦。小月龄矢状缝早闭导致的舟状头，原则上越早手术效果越好。但是实际操作中很多中心会建议家长等待，但是沈医生认为只要有充分的技术储备，就应该为患儿争取最好的结果。7周大的矢状缝早闭宝宝经过短短3个月的治疗就已经取得了非常满意的疗效。唯有创新才能将不可能变成可能，让更多患儿家庭受益。