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陆相朋主治医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 线粒体病是由于线粒体DNA或核DNA缺陷引起的遗传代谢病，临床表现包括发育落后、肌无力、智力低下、癫痫发作、中风样发作、心脏病、胃肠道疾病、肝肾疾病等，线粒体病尚无有效治疗方案，主要为多学科对症干预和管理，其中营养干预既可起到支持作用，也可对某些类型线粒体病发挥治疗作用。线粒体病孩子改善营养的目的是保证蛋白质、能量和各种营养素供给，改善机体功能及提高生活质量。蛋白质、脂肪和碳水化合物的摄入量参考国家膳食推荐量。合并呕吐、吞咽障碍、喂养困难或胃肠蠕动障碍，导致摄入减少，可采取肠内营养（经口或管饲）支持。特殊饮食及部分营养素可能具有调节代谢和信号通路、改善线粒体呼吸链功能的作用。常用的有抗氧化剂，如维生素C、维生素E、α-硫辛酸、辅酶Q10等；改善电子传递，如辅酶Q10、维生素K、琥珀酸盐等；减少毒性产物，如二氯乙酸、二甲基甘氨酸等；辅酶，包括肌酸、左旋肉碱、烟酰胺、硫胺素等；这些营养素均被认为有可能改善线粒体功能，常被联合使用，即“线粒体鸡尾酒”疗法。此外，精氨酸可改善线粒体活性及血管舒缩状态，防止卒中样发作。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的饮食，除了控制癫痫发作，生酮饮食还可改善患者认知及提高肌肉力量，减少mtDNA异质性。生酮饮食可改善MELAS、Leigh病、LHON、KSS、线粒体肌病和进行性外眼肌麻痹、电子传输链缺陷等多种线粒体病。2023年07月11日
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2019年12月24日4035
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 线粒体病的发病和体内酸中毒有关，几乎所有的患者都存在酸中毒，预防发作首先是注意饮食的时间和种类，防止酸中毒的发生。进食时间首先不要长时间空腹，因为饥饿可以导致酸中毒，所以要一日多餐，在上午十点半、下午三点半以及夜间睡前吃点糕点或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹泻状态下保持饮食。2.饮食结构饮食习惯要给予碱性食品。食物的酸碱性和食物内的无机盐种类有关，钾、钠、钙、镁等金属离子在人体内的氧化物呈碱性，含这些金属离子较多的食物属于碱性食物，多为非肉类食物，包括豆和豆制品、蔬菜、水果、粗粮和多数的鱼类。葡萄、葡萄酒、茶叶、海带为强碱性食品。磷、硫、氯离子等非金属元素在人体内氧化后生成带有阴离子的酸根，含这些非金属元素多的食物属于酸性食物，多为肉类食物。尽可能不要吃长链和我极长链脂肪酸，吃中链脂肪酸，淀粉少一点。建议根据个人口味特点，制定自己的特殊食谱。由于糖和脂肪都在线粒体内产生能量，因此要少用，而是多吃蛋白，如果消化功能不佳，要多吃氨基酸。线粒体病一般快速活动可以增加肌肉内的线粒体数量，不要在饥饿状态下剧烈活动和用脑，那样加重酸中毒。活动不要空腹，在饭后不久活动比较好，活动中及时补充能量增加补充精氨酸。其他代谢性肌肉病也需要饮食和活动调节。2010年02月14日21364
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