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李文生主任医师 医生集团-上海 眼科 2018年夏的一天上午，一对年轻夫妇抱着一个小婴儿来到了我的诊室。他们告诉我抱着的是他们两个月大的女婴，感觉孩子不会追光而且黑眼球发白。由于孩子的妈妈是先天性白内障，所以他们也怀疑孩子有先天性白内障。后来看了几个地方的医生，医生明确告诉他们就是先天性白内障，但是这些医生对怎么样手术存在意见不一致。他们通过网络查到我曾经做过两例105岁白内障，认为我水平高、权威，所以特地从新疆来到上海找我看看。我用手电筒一照孩子的眼睛确实是先天性白内障，而且根据他们在其他地方做的检查也排除了其他疾病。那么，今天我们就和大家聊一聊先天性白内障这个话题。先天性白内障指出生前后即存在的白内障，或在儿童期内患病，在我国先天性白内障发生率为0.05%，能导致婴幼儿失明或弱视，越是早期的白内障对视力的影响就越大，其造成的视力损害是终生的。首先我们来看看为什么会得先天性白内障呢？目前看来有以下三个方面的原因。遗传因素：约一半先天性白内障的发生与遗传相关。遗传性先天性白内障主要有三种不同遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。其中以常染色体显性遗传型最多见，这是由于遗传性先天性白内障疾病相关基因不会致命，不影响生育，因此外显率很高，并可连续传代。我们今天看到的这个孩子就应该是遗传性的，因为她妈妈就有明确的先天性白内障。环境因素：环境因素影响是引起先天性白内障的另一重要原因，临床上也比较常见。母亲妊娠前3个月，由于胎儿晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒的侵犯，而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染可严重影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育，同时又使晶状体代谢受到干扰和破坏，蛋白合成异常导致晶状体混浊。众多致病病毒中，风疹病毒感染致胎儿先天性白内障最常见，若妊娠两个月时感染风疹，婴儿先天性白内障的发病率甚至接近100%。水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒感染也可导致先天性白内障。还有妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物（大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）、患系统性疾病（心脏病、肾炎、糖尿病贫血、甲亢、手足抽搦症等）、缺乏维生素D等，都可导致胎儿晶状体发育不良。此外，早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。原因不明：多为散发病例，难以确定是遗传因素还是环境因素的影响。在这些病例中可能有一部分是遗传的，也有一些隐形遗传的单发病例临床上难以确定是否传性。其次，我们应该如何治疗先天性白内障呢？先天性白内障的治疗方法主要是手术治疗，而且在眼科的先天性疾病之中治疗效果是最好的，虽然对于先天性白内障的手术时机问题尚存在一定争论。总的来说，要根据患儿年龄、晶状体混浊位置、混浊程度等综合判断，发生于婴幼儿期视轴区大于3mm范围的致密白内障如果不治疗，将导致剥夺性弱视，应在出生后全身麻醉许可的前提下尽早手术。这个孩子的白内障就属于整个晶状体混浊的致密白内障，应该尽快手术。所以，我在第2天就给她做了双眼全身麻醉下的先天性白内障摘除手术，因为年龄太小，没有植入1期人工晶状体。手术过程包括晶状体前囊环形撕囊、白内障超声乳化吸出、后囊切开和前部玻璃体切割术。手术摘除晶状体后的无晶状体眼，重点进行屈光矫正和视力训练，防治弱视，促进融合功能的发育。通过弱视训练不断的强化视网膜的刺激，提高视力。有的患儿的视力甚至可提高至0.4、0.5，从而改善患儿的生存质量。对于人工晶状体植入年龄目前尚存在争议，1岁以内的患儿植入人工晶状体争论较多，尤其是单眼患儿究竟是人工晶状体植入好还是戴接触镜的效果更好目前尚未达成共识。考虑到婴幼儿眼球发育情况，一般认为在2岁左右施行人工晶状体植入手术是相对安全的，要考虑个体差异以及眼轴发育等综合考虑。第三，做先天性白内障手术可能有哪些并发症或者说风险呢？后囊膜混浊：先天性白内障摘除的后囊膜混浊发生比成人更为常见，又称后发性白内障，其发生率40%~100%。主要与婴幼儿患者晶状体上皮细胞增生活跃、增殖能力较强有关。术后大量的纤维炎性渗出物也加速了晶状体上皮细胞增殖，促进后囊混浊。虽然这个孩子我做了1期后囊膜切开，但三个月以后还是发生了再混浊，后来又在全身麻醉做了双眼增生膜切除手术。年长患儿如果能配合激光治疗，可以行YAG激光后囊切开。继发性青光眼：继发性青光眼或高眼压是先天性白内障手术后常见的并发症之一，是最麻烦的情况，还好这个孩子没有发生。小眼球、手术过早、明显的家族史以及与之相关的眼畸形（如永存胚胎血管）等都是危险因素，可发生于初次手术后数月至数年，据不同文献报道发生率约为3%~40%。角膜损伤和感染：长期使用角膜接触镜的儿童，容易发生角膜上皮损伤和感染。虹膜睫状体炎：因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，这是因为在感染后早期，风疹病毒在晶状体内还存在，手术时可使这些潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，有可能因炎症而引起眼球萎缩。总的来说，如果家长发现自己的孩子不会追光和黑眼球发白，一定要尽快到眼科医院就诊，看看是不是有先天性白内障和其他问题，包括视网膜母细胞瘤等情况，都需要尽快治疗，否则一旦错过手术机会，轻者引起视力严重损害，重者生命不保。就先天性白内障来说，虽然它是眼睛先天性疾病中手术效果最好的疾病，但也不是做一次手术就万事大吉，还要注意手术以后的康复训练和并发症的处理。当年两个月大的小婴儿目前已经三岁多了，她也成为我做过的最小年龄白内障患者，创造我做眼科手术最小年龄的纪录。因此，她让我的手术纪录从两个月大小做到最大的105岁，感谢最小和最大年龄的这些患者，是他们让我创造了纪录！祝她健康快乐成长和一辈子光明！2022年05月17日
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张武林主任医师 河北省眼科医院 白内障学科 首先我们要知道什么叫白内障？ 广义地说就是各种理化因素引起晶状体囊膜破坏或使其渗透性增加，失去屏障作用或导致晶状体代谢紊乱，晶状体蛋白发生变性形成混浊叫做白内障。我们先要了解什么叫晶状体？ 晶状体是眼内的一个富有弹性的透明体，为双凸面体，形似双凸透镜，位于虹膜之后，玻璃体之前。成年人晶状体直径为9-10mm，平均厚度为4-5mm。晶状体借助晶状体悬韧带与睫状体连接，悬挂固定于虹膜与玻璃体之间。晶状体相当于照相机的镜头。眼底相当于照相机的底板。光线通过角膜和晶状体，在睫状体和晶状体的协同作用下，晶状体厚度发生变化，眼睛的屈光力会随时发生变化，调节光的焦点位置，使光线能恰好落在视网膜的黄斑部上，形成清晰的像。晶状体这个功能就相当于照相机的调焦作用，使人们能即时获得看远或看近的能力，这叫调节力。正常的晶状体是透明的，就像生鸡蛋的蛋清，白内障就像熟鸡蛋的蛋白。简单地说白内障就是晶状体蛋白发生了变性。 当晶状体变性后，我们需要将人工晶状体置换原来变性的晶状体。而目前人工晶状体有很多种，有单焦点、多焦点以及最新技术的连续视程人工晶状体，所以我们要根据自己的需要去选择人工晶状体。 其次什么叫先天性白内障？孩子出生后第一年发生的晶状体部分或全部混浊称之为先天性白内障，是一种儿童常见的眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。 最后我们要知道孩子为什么会得先天性白内障？先天性白内障的病因有： ①、遗传因素，大约有1∕3先天性白内障是遗传导致的，其中常染色体显性遗传最为多见； ②、环境因素，约占先天性白内障的1∕3。母亲在妊娠期前3个月的病毒感染（如风疹、水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹以及流感等）、妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物（大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）、妊娠期患系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、钙代谢紊乱）、维生素D缺乏。以及早产儿出生时体重过低和缺氧。 ③散发性，约有1∕3先天性白内障找不到明确的原因。2020年03月14日2406
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