先天性肠闭锁

一、新生儿肠闭锁概述   新生儿肠闭锁是一种常见的消化道畸形，发生率约1/2500-4000例，男孩略多于女孩。 随着诊治水平的提高，新生儿肠闭锁存活率也有明显的改善。二、诊断1、 产前超声羊水过多2、肠管扩张均提示可疑肠闭锁。3、 出生以后孩子有呕吐，多呕吐草绿色液体4、大便颜色似白陶土（可有少量胎便），甚至腹胀（闭锁位置越低腹胀越明显）。5、 影像学腹部立位片提示肠管扩张。经肛门结肠造影如提示胎儿型结肠更加支持诊断。三、病理分型   新生儿肠闭锁可以发生于肠管的任何部位，回肠部位此群最常见，约占50%，十二指肠闭锁30%，空场闭锁较少，结肠闭锁少见。   新生儿肠闭锁分为4个病理类型。   Ⅰ型为新生儿肠闭锁畸形为膜状闭锁。   Ⅱ新生新生儿肠闭锁畸形为盲端闭锁，两盲端之间有系带相连。   Ⅲa型新生儿肠闭锁畸形为盲端闭锁肠系膜分离。其中Ⅲb型肠闭锁为苹果皮样闭锁。往往系膜血管发育的异常。   Ⅳ型新生儿肠闭锁畸形为多发闭锁。   新生儿肠闭锁畸形可以合并其他畸形如食管闭锁，肛门闭锁，肠旋转不良，环状胰腺，胆道闭锁，21-三体综合征，先天性心脏病等。四、治疗    新生儿肠闭锁明确诊断后，纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调，应急诊手术治疗。    如为膜式闭锁应做隔膜切除，如为盲段式闭锁，则做端端吻合。手术中医生会根据肠管的具体情况，采用不同的手术方式，将近端膨大的肠管和远端细小的肠管吻合到一起，并保证其通畅。随着手术技术的提高，小切口手术及微创手术在肠闭锁的应用越来越广泛。   术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。    早期诊断早期治疗，提高治愈率，否则继发性穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎等并发症出现，严重者出现死亡。

3岁男孩，生后因高位空肠闭锁（距离Treitz韧带15cm）接受空肠-空肠吻合术。但术后反复出现肠梗阻和呕吐，生长发育严重不良。造影发现，空肠近端和十二指肠明显扩张（图1）。给予禁食，胃肠减压和静脉营养治疗2周症状未见好转。给予行手术治疗。首先行十二指肠镜检查发现，空肠明显扩张，肠镜不能通过吻合口（图2）。遂行开腹手术，术中发现空肠起始段扩张如球形，直径达10cm（图3），原吻合口明显狭窄，仅1cm。这就形如活瓣一样，一旦进食增多，使空肠球膨胀，便挤压吻合口导致食物不能下行，最终引发梗阻。为此，为彻底治疗患儿疾病，张金山副主任医师将扩张的空肠起始段完全切除，近段切除部位达Treitz韧带处，保留近段肠管直径约4cm，切除吻合口以远肠管3cm，保留远端空肠直径约2cm。最终将远端肠管对系膜侧劈开，使近远端吻合口基本一致，吻合口以远放置空肠营养管后，将近远肠管吻合（图4）。该患儿术后3天经空肠营养管注入氨基酸奶粉，术后10天将营养管拔除后开始经口进食。术后30天顺利出院。患儿能正常进食，未再出现肠梗阻和呕吐症状。对于高位空肠闭锁疾病来说，术后再发生肠梗阻的发病率很高，究其原因多与近端空肠功能不良和吻合口继发性狭窄或相对性狭窄有关。既往曾有报道采用空肠折叠术用于改善近端空肠扩张情况和近远段肠管管径不一致引发相对性狭窄情况，但远期疗效未知。本次手术，张金山副主任将近端空肠完全切除，肠管再吻合治愈该复杂的高位空肠闭锁术后并发症。为该类患儿提供了新的治疗方案选择。该术式不仅彻底解决了近段空肠功能不良的问题，而且也解决了因近远端肠管管径不一致导致的相对性狭窄问题。并且应用空肠营养管解决了高位肠肠吻合术后短期不能进食的问题，保留了肠内营养，加快了术后恢复。在技术上克服了在Treitz韧带处行肠肠吻合的难题。该技术的应用有望为以后高位空肠闭锁患儿提供一种根治性手术方案。

治疗前产前疑诊十二指肠梗阻，34周早产，生后胆汁性呕吐。当地医院缺乏治疗经验，天价治疗费用吓坏家长。孩子在北京工作的亲戚抱着试一试的心态来到我们这里咨询。在我详细的介绍了此病的治疗方法、费用和治疗费用后，家里决定到北京治疗。外地来京高铁2小时余，一一交代路上注意事项和来院后就诊流程，最大限度节约了时间，孩子当天入院，并进行了术前检查。术前诊断空肠闭锁。治疗中空肠起始部膜式闭锁。术中同时排除远端多发闭锁。治疗后治疗后1月入院当天微创手术，术中发现空肠闭锁1型，做了隔膜切除，肠管纵切横缝，手术顺利。术后营养支持。孩子术后17天治愈出院，只花了当地医院预估费用的1/3。出院后1个月，体重增加800克。

壮壮是一名足月宝宝，在胎儿期超声产检时提示：肠管扩张，除此外，其他指标都很正常，经我们综合考虑：宝宝患有消化道畸形可能性大，到了瓜熟蒂落的时候，宝宝很顺利在我院产科出生，并第一时间转至新生儿外科，经完善相关检查，考虑肠闭锁可能性大，需要手术干预，与宝爸沟通其病情及治疗方案后，他也非常理解和配合，幸运的是，宝宝出生当天就安排上了手术，并在术中证实为肠闭锁，手术过程非常顺利，术后经过大家的精心护理，宝宝已经顺利出院啦。手术方案：腹腔镜下病损肠管切除、肠吻合术。手术医生：周佳亮副主任医师、方元龙主治医师术后伤口：好像没找到呢，哈哈（美容效果非常好）费用：一般5万左右（3-10+万）住院时间：一般2周左右（8天-1月+）基金救助：家庭经济困难的宝宝可申请，最高2万 1.腹平片提示肠管扩张 2.造影提示细小结肠 3.伤口就在肚脐旁，美容效果杠杠滴

小儿肠造口的定义：是抢救肛肠先天畸形、肠坏死以及腹腔广泛感染等危重急腹症的常见手术方式，常见于以下疾病：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠、肠道炎症（坏死性小肠结肠炎）、肠闭锁、不明原因肠穿孔等。造口手术是将肠管的一端或两端引出到体表以形成一个开口，或者形成一个袢，用于排泄粪便、减轻肠梗阻、保护远端肠道口的吻合或损伤、促进肠疾病的痊愈、肠道减压等。 小儿肠造口的特点：临时性造口、3-6个月行造口返纳术、术后肠功能恢复即可出院。综合以上情况那么患儿出院后需进行较长时间的家庭护理，现将小儿肠造口的居家护理介绍如下： 一、环境准备：光线充足、注意保暖、室温大于25度。 二、清洁造口：用温水进行清洗，不可用碘酒、酒精等刺激性液体进行清洗，清洗过程中动作应轻柔。 三、根据住院期间护士指导的黏贴造口袋的技术进行黏贴。 四、造口居家护理出现的常见问题 1、造口出血怎么办？ 造口表面出血：应避免刺激造口，出血点可用手指头轻按一会儿，出血就会停止，或者使用造口护肤粉进行止血，清洗时动作轻柔，这种情况便可避免。 2、怎样能使造口底盘粘得牢，粘得久？ 在使用造口袋前，应将造口周围的皮肤清洗干净并常规使用造口附件产品如：造口护肤粉、皮肤保护膜、防漏膏等，黏贴造口袋时，保证造口底盘平整不起皱，活动量较大患儿可配合腰带使用，造口袋内的粪便及时清洁。 3、多久更换造口袋？ 造口底盘没有粪便外渗可持续使用，一般一件式造口袋3天更换，如果有外渗应及时更换造口袋，以免与底盘接触的皮肤由于长时间受粪便浸泡而出现粪水性皮炎。 4、在饮食方面需要注意哪些？ 回肠造口的新生儿可以给予蔼儿舒等水解蛋白的配方奶喂养，结肠造口患儿待肠功能恢复后可正常母乳喂养或配方奶喂养。 5、造口周围皮肤出现皮炎、破损应如何处理？ 常规用温水清洗周围皮肤，使用造口护肤粉均匀喷洒周围皮肤，然后再使用3M皮肤保护膜喷洒，如此反复操作三次使造口周围皮肤形成较厚的一层保护层，再常规黏贴造口袋。 6、能洗澡吗？ 无论淋雨或坐浴都绝不成问题，沐浴时可将造口袋揭除，或者黏贴造口袋沐浴，当然造口底盘遇水就会容易出现渗漏，最好沐浴完按常规更换造口袋。 当然在居家护理当中有出现任何处理不了的问题，家属应当立即返院就诊于我院的造口门诊。造口正常门诊时间：每周四下午，紧急情况可就诊于儿外科门诊。

肠闭锁和肠狭窄，是新生儿外科较常见的消化道畸形。 根据病变部位不同，可致高位和低位肠梗阻。 高位肠梗阻症状：生后第一次喂养或生后第一天出现呕吐，多含胆汁，进行加重，腹不胀。 低位肠梗阻症状：生后2-3天出现大量呕吐，含胎粪样并带臭味，全腹呈一致性膨胀，进行加重。 检查首先考虑腹直立位平片，再选择碘剂上消化道造影对明确诊断意义重大。钡剂灌肠显示胎儿型幼稚结肠，也可辅证。产前B超对诊断小肠闭锁很有价值。 小肠闭锁为完全性肠梗阻，确诊后立即做术前准备，尽快手术。小肠狭窄为不全梗阻，症状反复，腹平片可见大小不等液平面，钡灌肠显示胎儿型结肠而确诊后手术。 手术近侧肠段切除10-20cm，远侧肠管切除2cm，肠吻合术。 术后常见并发症： 1.吻合口梗阻，最常见的最严重并发症。往往需再次手术。 2.吻合口瘘，需急诊造瘘处置。 3.肠粘连梗阻 4.坏死性小肠结肠炎 5.多发肠闭锁，螺旋形肠闭锁（预后较差的肠闭锁），肠管切除过多，短肠综合征。 6.其他如肺炎，呼吸窘迫，败血症，硬肿症等。