先天性胆管扩张症，表现为局部胆管的原发性异常扩张，病变可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。
先天性胆管扩张症多发于婴幼儿和儿童期，女性较男性更容易患病。
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先天性胆管扩张症，表现为局部胆管的原发性异常扩张，病变可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。
先天性胆管扩张症多发于婴幼儿和儿童期，女性较男性更容易患病。
先天性胆管扩张症的病因有：
下述人群更容易患先天性胆管扩张症，需加以注意：
先天性因素：存在遗传因素、先天性胆胰管结构异常者。
腹痛、上腹部包块和黄疸为三大主要表现，但三者同时出现较为少见。
不同年龄段的患者表现差异明显，婴幼儿及儿童患者主要为腹部包块和黄疸，成人患者主要为腹痛。
先天性胆管扩张症可能导致胆道结石、胰腺炎和胆道癌变，其中胆道结石最为常见。
先天性胆管扩张症很难预防，若胆结石、肿瘤堵塞胆汁出口等原因导致，早期发现和治疗，有助于避免发生胆管扩张。
先天性胆管扩张症是一种良性疾病，但是有癌变的倾向。外科手术是治愈先天性胆管扩张症的唯一治疗方式。
平时口服熊去氧胆酸胶囊有助于减少胆管炎的发作频率。
先天性胆管扩张症的根治性治疗则需要外科干预，切除囊状扩张病变胆管，去除继发性病变，建立通畅的胆汁引流是胆管囊状扩张症的基本治疗原则。
胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重梗阻性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者酌情行胆管外引流术或者腹腔积液引流，以缓解急性胆道梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。
对于无症状的成年患者，为了防止癌变的发生，应该积极手术治疗。
如果能够进行根治性手术切除，患者预后良好。如果因肝内病变弥漫而无法进行根治性切除，则容易发生复发性胆管炎。
