先天性二尖瓣关闭不全

原创李清晨风湿性二尖瓣外科修复是首选治疗——摒弃陈旧的“置换”思维，谋求患者的最佳利益作者：孟旭（北京安贞医院）我国一直是风湿性心脏瓣膜病全球高发国家之一，全国风湿性二尖瓣患者每年仍然平均占比心脏外科

一、抗凝选择：机械瓣置换需终生抗凝；生物瓣置换或人工瓣环成形术且不合并房颤者需抗凝治疗3-6个月。二、抗凝药物： Warfarin (华法林)，最好每天固定时间服药（每晚20：00最佳）。暨南大学附属第一医院心脏血管外科廖胜杰三、抗凝监测指标：1、建议INR值： 1.8-2.5；2建议PT值： 18-26秒。四、监测方法：1、住院期间：手术后第一周每天抽血检查，第二周则隔天查一次。2、出院后门诊复查：出院后第一个月每周查一次出院后第二个月每两周查一次出院后第三个月起，如PT值稳定，则一个月查一次至终生。如遇PT值不稳，而调整药量，则视具体情况随时抽血检查。五、妊娠期抗凝治疗： 目前对置换机械瓣的孕妇尚无理想而安全的抗凝方案，抗凝治疗应在医生指导下进行。妊娠及产后3个月要勤查PT，最好每两周查一次。六、PT值过长处理： PT>40秒，静脉注射vitK1，4小时后复查PT值，再调整药量。七、如病人情况特殊，则视具体情况而定。如有出血不止、意识模糊、柏油样便等情况及时就医。八、注意事项：1、避免饮食习惯的较大改变；2、避免饮酒；3、避免容易受伤的活动；4、使用软毛牙刷和牙线，尽量不用牙签；5、如有感冒、发烧、拔牙或其他疾病需求诊时必须告诉医生正在服用华法林；6、定时服药，按量服药，不可自行停用或增加华法林的剂量；7、服用华法林最好固定使用同一厂家同一单片剂量；8、如果当天忘记服用华法林在4小时内可以补服(当晚0点以前)一旦超过4小时，当天的华法林停用。第二天按医生定下来的剂量正常用药，切记不要因为漏服就加量吃药。如果连续两次或两次以上漏服华法林，要及时联系医生或者药师看要不要调整剂量。在每次复查时，都要告诉医生或者药师有没有漏服的情况。九、影响华法林药效的食物及药物抗凝药和一些西药、中药或食物会产生对抗或相辅作用，因此在日常生活中饮食习惯要注意均衡定量饮食，避免暴饮暴食。十、为保障医疗质量及安全，我科与好大夫合作提供有偿网络医疗咨询服务，如有需要可在住院部和门诊扫主管医生二维码。

随着我们国家老龄化，特别是在东部较发达地区，譬如江浙沪，二尖瓣退行性变导致二尖瓣关闭不全的发生率越来越高。二尖瓣是心脏里面重要的“阀门”之一，它的关闭不全会导致心脏扩大、心律失常以及心脏功能下降等一系列变化，最终会使得病人心力衰竭住院，甚至死亡。 退行性二尖瓣关闭不全的治疗目前主流还是主张外科修补，二尖瓣修补要比二尖瓣置换具有更好的远期效果，提高生存率，以及明显的生活质量改善。修补术相当于一个根治手术，完美的修补后病人相当于一个正常人，和正常人的寿命一样，也不用吃药。虽然目前国内外已经开始有不少介入二尖瓣修补的技术，也取得了一定的疗效，但总体来说技术不成熟，定位等具体问题有待探索，或者说适用病人还不够普遍。 二尖瓣修补后能管多久一直是很多病人最关心的问题之一，确实这也是体现一个医院心脏外科水平的重要指标。总的来说，二尖瓣修补目前在国内外还是主要集中在大的心脏中心，而且有一个趋势是二尖瓣修补手术量越多的术者，二尖瓣修补的成功率越高，维持疗效的时间也越久。所以给这类病人的建议也是，如果你不想换瓣膜，不想终身吃药抽血带来的不便，介意因为换瓣膜寿命缩短和二次手术，强烈建议你找合格的二尖瓣修补专家来做一个满意的二尖瓣修补手术。 最好想简单谈一谈微创二尖瓣修补。同样，微创二尖瓣修补目前也已经发展得非常成熟，除非有一些特殊情况，比如说胸腔黏连，一般年轻病人都可以行微创二尖瓣修补，可以说基本上没有禁忌了。

很多瓣膜病患者可能都需要接受瓣膜置换术，那么置换机械瓣和置换生物瓣一样吗？哪个更好呢？各位患者朋友应该怎么选择呢？希望下面这几个问题能为您提供一点帮助。Q：机械瓣和生物瓣有什么区别？应该怎么选？心瓣膜

Q：修复二尖瓣和换掉二尖瓣，对寿命有很大影响修复二尖瓣还是换掉二尖瓣，对患者的寿命有相当大的影响。如果能够成功修复二尖瓣，患者的寿命和同年龄的正常人没有区别。但是如果换掉二尖瓣，无论是使用生物瓣还是机械瓣，患者的寿命和正常人会有很大的差别，生存期完全不一样。在50岁的患者中，置换主动脉瓣的患者15年后大约只有80%健在，而同年龄的正常人95%以上仍然健在。50至70岁的患者中，手术15年后，置换主动脉瓣的患者只有40%健在，而正常人群还有60%健在。在75岁以上的患者中，置换主动脉瓣的患者和正常人生存率差距不大。所以，尽管替换主动脉瓣能够延长瓣膜病患者的预期寿命，但是还不能达到正常人的效果，患者越年轻，这种差距越明显。有研究对比了修复二尖瓣和替换二尖瓣十年后，患者的生存状况。进行二尖瓣修复的患者预期寿命和正常人基本一致，但是替换二尖瓣的患者十年生存率比修复二尖瓣的患者大约低20%。换句话说，如果您是一位患者，换掉了二尖瓣，十年后活着的概率会比修复二尖瓣的患者低20%。对于二尖瓣病变的患者，医生应该尽量修复二尖瓣，换掉二尖瓣只是在无法满意修复的情况下采取的措施。换掉二尖瓣并非一了百了，假如使用生物瓣，由于生物瓣会损坏，再手术概率相当高；即便使用机械瓣，再手术概率也在10%左右。对于年轻的、预期生存时间长的患者，很多都无法避免再次手术。相反，二尖瓣修复后的再次手术率并不高。即便需要再次手术，两次手术之间患者的生存质量也优于换掉二尖瓣的患者。所以，无论是医生还是患者，都应该积极地修复二尖瓣，尽量避免换掉二尖瓣。Q：哪些二尖瓣病变可以修复？二尖瓣能否成功修复主要取决于二尖瓣病变的原因。二尖瓣退行性病变（即老化）更容易修复；结缔组织病变，例如马凡氏综合征，修复起来更困难。对于最常见的风湿性心脏病导致的二尖瓣病变，无论是二尖瓣狭窄还是关闭不全，约有一半患者有修复的可能。但是风湿性二尖瓣病变修复后，患者可能因为风湿活动的继续而接受第二次手术，即便如此，修复二尖瓣仍然比换掉二尖瓣更好。过去，有一种治疗二尖瓣狭窄的手术方式叫做二尖瓣闭式扩张术，也就是说，医生看不到二尖瓣，用扩张器把狭窄的二尖瓣口撑开后，全凭手指去感受二尖瓣口扩张的效果。如果扩张效果好，患者通常十几、二十年后才需要接受第二次手术。在不能直接看见的情况下，手术就能带给患者这么好的治疗效果，在开胸直视下成功修复二尖瓣，效果肯定会比闭式扩张更好、持续时间更长、再手术率也更低。Q：修复瓣膜和换掉瓣膜的费用差别大吗？一个瓣膜成形环大约一万多元，一个人工机械瓣大约一万五到两万元，而最贵的生物瓣大约六万元。所以，使用成形环修复二尖瓣和使用机械瓣置换二尖瓣的价格差不多，但是使用生物瓣比使用成形环和机械瓣都更贵。二尖瓣修复手术中可能出现这种情况，术中上了一个成形环，发现大小不合适，需要取下来换上另一个型号的成形环，这时取下来的成形环不能再次使用，这样可能造成一次二尖瓣修复手术用掉两个成形环，那么这台手术的费用与二尖瓣机械瓣置换术相比就没有价格优势了。另外，二尖瓣修复需要使用经食道超声。对于手术医生来说，二尖瓣修复需要医生有丰富的经验，比换瓣手术要求更高。Q：医生告诉我风心病手术要同时换掉二尖瓣、主动脉瓣，还要修复三尖瓣。同时给三个瓣膜做了手术，对我的心脏会不会有影响呢？手术效果的好坏，及对以后的生活影响并不取决于做了几个瓣膜手术，而是由心脏病变得到修复的完善程度决定。若能完全修复病变的瓣膜，手术效果就比较好。人的心脏上有四组瓣膜，主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣和三尖瓣，风心病中最常受到病变影响的大多是二尖瓣和主动脉瓣，三尖瓣多数情况下因为周围结构的改变造成功能异常，所以只需要修复三尖瓣即可。有的患者换了主动脉瓣和二尖瓣，但没有同期处理三尖瓣反流，假如患者合并房颤、心脏大等问题，术后可能会出现大量的三尖瓣反流，需要再次手术进行三尖瓣修复甚至替换。我个人主张积极处理三尖瓣反流，对于合并房颤、心脏大、术前三尖瓣中度或中度以上反流的患者，都应同期修复三尖瓣，以免术后发生晚期三尖瓣反流，影响患者生活质量。Q：瓣膜手术之后还会复发瓣膜病吗？二尖瓣手术后复发瓣膜病的原因有两个。第一，发生人工瓣膜感染性心内膜炎。由于人工材料比自身瓣膜更容易发生感染性心内膜炎，因此，假如患者术后身体其它部位发生感染，细菌可能通过血液循环影响心脏瓣膜，从而导致再次手术。第二，瓣膜修复后疾病活动仍在继续。接受二尖瓣修复手术的患者中以二尖瓣退行性病变最为常见。患者年轻时瓣膜功能正常，但随着年龄增长，瓣膜老化，出现功能问题，尽管医生修复了“年久失修”的瓣膜，但年龄是不可逆的，其他瓣膜将来仍然可能再次出问题，那么只好再次手术修复。由于风湿性病变是会一直进展的，所以风湿性心脏病患者复发瓣膜病的概率更高。即使手术修复了二尖瓣，由于风湿仍在继续活动，因此病变仍会进展，今后可能需要再次手术。年轻患者可能更容易遇到这一问题。对于二尖瓣反流的患者而言，若能成功修复二尖瓣，大约70%~80%的患者终生不会因为二尖瓣病变再次手术了。>>>点击以下链接查看系列文章：《二尖瓣病变，吃药能治好吗？》《二尖瓣手术，微创好还是开胸好？》《二尖瓣置换术，机械瓣和生物瓣哪个更好？》>>>点击这里查看视频《二尖瓣手术，这4个选择影响寿命！》本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

对于心瓣膜病患者应该选择微创手术还是开胸手术，以及开胸手术会不会影响患者的正常生活，希望专家访谈中的回答能够帮到您。Q：开胸手术会破坏胸骨和肋骨的正常功能吗？会影响将来正常生活吗？二尖瓣手术开胸时，医

Q：二尖瓣病变能否不手术？吃药能治好吗？二尖瓣病变是心脏的结构发生了改变，导致二尖瓣功能出现问题。严格地说，吃药能够降低心脏负荷，改善心衰的症状，但是没有办法修复瓣膜结构改变带来的损害。很多患者因为多年的风湿性心瓣膜病（下称“风心病”）导致的二尖瓣病变长期吃药，但是风心病并没有治好。所以患者朋友们应该也能感受到，吃药是不能治好二尖瓣病变的。大多数二尖瓣病变患者都需要手术治疗。Q：哪些情况需要做瓣膜手术？心脏瓣膜就像一个单向阀门，让血液只能向一个方向流动。血液前进时门要打开，血液想回流的时候门一定要关死，所以对瓣膜功能的要求就是“打得开+关得上”。当这个阀门（心脏瓣膜）打不开或关不上时，就需要手术治疗了。专业指南中通过一些指标来判断二尖瓣病变是否需要手术，例如患者心功能受损、二尖瓣瓣口面积小、合并房颤、合并左心房血栓、合并肺动脉高压、患者轻微活动即出现症状加重、女性患者有生育需求等情况，都应考虑手术治疗。>>>点击以下链接查看系列文章：《做了开胸手术，影响将来正常生活吗？》《换掉还是修复二尖瓣，是影响寿命的大事！》《二尖瓣置换术，机械瓣和生物瓣哪个更好？》>>>点击这里查看视频《二尖瓣手术，这4个选择影响寿命！》本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

概述：二尖瓣是左心房血流进入左心室的一个单向阀门结构，包括瓣叶、瓣环、瓣下结构如腱索和乳头肌等。心室舒张时，血流经二尖瓣由左心房进入左心室；心室收缩时，二尖瓣关闭，使左心室的血流不能经二尖瓣反向流回左心房。所谓二尖瓣关闭不全就是在心室收缩时，二尖瓣叶对合不拢，关闭不严密，左心室的血流部分经二尖瓣反向流回左心房。造成左房左室扩大，心脏功能损害，甚至心功能衰竭，危及生命。病因：先天性二尖瓣关闭不全是先天性心脏病中的一种，常合并有其他心脏畸形。具体病因还不完全清楚，有研究认为与以下因素有关：主要是胎儿发育的环境因素：(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。其次是遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。病理解剖主要分为三型：①瓣环扩大，造成瓣叶相对关闭不全； ②瓣叶本身的病变：主要表示包括大瓣或小瓣裂隙 瓣叶缺如 交界处瓣膜发育不良或缺如 瓣膜孔洞；③ 瓣下结构病变：腱索或乳头肌发育异常 腱索断裂造成二尖瓣脱垂等先天性二尖瓣关闭不全的临床表现症状和体征：病变轻者可无症状 常于体检时发现心脏杂音。二尖瓣有中至重度关闭不全者，在早期即可出现症状，如发育迟缓、运动后气促、活动耐力差、反复出现上呼吸道感染、支气管肺炎等 严重者可有肺水肿，心力衰竭等症状。体检时可发现出来心脏扩大 心尖部有抬举性搏动 可触及收缩期震颤 心尖部可听到吹风样全收缩期杂音 向腋下及背部传导 在严重关闭不全者 还可听到短促的舒张中期杂音 为左心房大量血液流经瓣孔时所产生 心尖区第一心音正常或减弱 常可听到第三心音 但无开放拍击声 伴有肺动脉高压者 肺动脉第二音亢进合并其他心内畸形者 临床症状和体征以其主要畸形病变为主 如原发孔型房间隔缺损合并先天性二尖关闭不全者 其心悸 气短等症状出现早而重 左 右心室增大 心尖抬举性搏动和收缩期杂音明显辅助检查：一、放射线检查可见：左心房 左心室明显增大 主动脉结细小 肺纹理增多 肺淤血 有肺水肿时可见间隔线（Kerley B线）二、心电图检查见到：电轴左偏 左心室肥厚和劳损 左心房扩大呈双峰波 合并关心其他畸形者可有右心室或双心室肥厚 可合并有束支传导阻滞 房室传导阻滞等三、超声心动图检查：对于诊断非常重要。可显示二尖瓣关闭不全的程度，二尖瓣关闭不全的病理类型。二维超声心动图检查较为准确，应作为常规检查项目。四、心导管检查和左心室选择性造影：心导管检查显示左心房压力增高，波高大。肺动脉压力亦增高 左心室造影可清楚显示二尖瓣返流的大体情况，同时可发现合并其他畸形 但此为有创检查，现在不应列为常规。诊断：根据病史、临床表现、结合辅助检查诊断不是很困难。但应排除风湿因素造成的二尖瓣关闭不全：风湿性二尖瓣关闭不全多在青年以后发病，可合并有二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄或关闭不全等多病变。可能有明显的风湿活动史 抗“ O ”增高和血沉增快等风湿活动依据。超声心动图可见二尖瓣瓣叶增厚，卷曲，交界粘连等。治疗方式：先天性二尖瓣关闭不全主要治疗方式是手术治疗一：手术适应证：轻度二尖瓣关闭不全对心功能影响小，手术效果不明显，可随访观察。中、重度关闭不全者，应在出现心力衰竭之前，予以手术矫正。合并有其他心内畸形者应同时予以矫正。二：手术方法：手术在低温体外循环下进行，按照关闭不全的病理解剖类型选择相应的手术方式：大体上可分为成形术和换瓣术两大类。具体的方法主要有：瓣环扩大造成的二尖瓣关闭不全，矫正方法是作瓣环成形术。选用适当大小的人工瓣环固定于二尖瓣瓣环上，以缩小已扩大的二尖瓣瓣环，并阻止其进一步扩大。但最好不要在10岁以前做人工瓣环成形术，以免日后患儿体格发育发生人工瓣环相对性狭窄。瓣叶裂造成的二尖瓣关闭不全：常发生在前瓣叶中部，瓣叶上有一裂隙，裂隙可大可小，将瓣叶一分为二，而瓣下结构正常，有时可合并有瓣环扩大。手术直接缝合瓣叶裂隙，直至注水试验测试无返流为准。有时需采用心包片修补瓣叶。3、三瓣叶畸形 三瓣叶关闭不全可能是由于后外交界扩大所致。手术可行交界缝合成形。4、瓣叶脱垂 一般可用瓣膜矩形切除缝合法矫正。如是腱索延长或乳头肌延长所致的二尖瓣关闭不全，可选用缩短腱索或乳头肌的的方法矫正。5、瓣膜置换术 对于成形困难或者成形效果不好的需要行二尖瓣置换术。对小儿瓣膜病变的手术原则是：无法通过成形术得到改善维持心功能者选择人工瓣膜置换术，能通过用成形术得到改善者尽量选用成形手术。因为小儿换瓣存在的主要问题是人工瓣膜不能随小儿生长发育增大口径，需要再次甚至多次更换瓣膜；其次需终身抗凝药物治疗，选用生物瓣膜的话，虽不要终身抗凝，但生物瓣膜使用时间有限，会钙化，退变，以后会需要再次换瓣。专家观点：1，先天性二尖瓣关闭不全的治疗仍然令人不甚满意。因为成形术存在远期效果不满意，成形失败等问题，换瓣术对小儿来说可能需要以后二次换瓣或多次换瓣，还有换瓣术后需要抗凝等问题。2，我们强调产前检查，优生优育的重要。3，早发现，尽早到有条件的医院就诊，根据病情选择合适的手术时机和手术方法。

常有二尖瓣病变的患者问我：我的心脏瓣膜能不能不换？可不可以修复啊？这个问题代表了很多患者内心的困惑。回答这个问题首先要谈谈二尖瓣病变的种类。 二尖瓣病变分几种：1、风湿性二尖瓣病变。这类病变往往以狭窄为主，伴有瓣膜增厚，交接粘连。早期病变可以做简单的扩张手术来修复，但由于风湿病变会逐渐进展，最终二尖瓣还是需要手术切除并换上人工瓣膜。2、退行性病变。二尖瓣由于种种原因导致关闭不全，瓣叶质地尚可。上世纪九十年代由法国人发明了针对这类病变的成型修复手术，发展至今日，已经非常成熟，并且取得了很好的远期效果。避免了机械版抗凝和生物瓣使用寿命等一系列问题。因此现在国际上的主流观点：风湿性二尖瓣病变以二尖瓣置换手术为首选，非风湿性病变导致的二尖瓣关闭不全首选成型手术。