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耿荣主任医师 北京儿童医院 内科 先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula，CPF)前几天，一位“特殊”的孩子来到医院，孩子的耳朵肿得很严重，里面的脓快要流出的样子，家长焦急地说，孩子耳朵从出生就有一个小洞，家里的长辈说孩子长的是“耳仓”，象征着吉祥兴旺。最近，孩子耳朵上的小洞突然发炎，流出的东西有一股恶心的臭味，一直挤不干净，反反复复就肿成现在的样子，这该怎么办呢？其实这种现象不算少见，有些人从一出生耳朵上就会有一个小洞，一辈子都不发炎，而有些人就会一直反复地受它折磨。或许家长都不是很清楚这种疾病，好奇孩子耳朵上的小孔到底是什么？那我们今天就来了解一下吧。什么是耳前瘘管这种疾病在医学上被称为先天性耳前瘘管，是一种儿童常见的先天性外耳畸形。耳前瘘管主要表现为盲端小管开口在外耳皮肤上，多见于耳轮脚前，也有开口在耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。通常瘘管窄小，且深浅长短不一，分支常位于面神经和腮腺前后及侧面，几乎所有的瘘管均与耳软骨的软骨膜相连。大部分耳前瘘管单侧发病，通常无明显症状不需要治疗。但由于上皮碎片脱落或感染，瘘管会流出分泌物；因其复发的可能性较大，一旦出现感染，需要消炎治疗，最终就需手术切除瘘管。耳前瘘管的发病率耳前瘘管的发病率存在地区和人种差异，高低不等。欧洲和美国为0．1％～0．9％，非洲一些地区为5％～10％，我国的发病率约为1.2％。但文献报道并不一定能够精确反映实际的发病率，可能与大部分患者无明显症状，而只有出现感染后才就医有关。耳前瘘管的胚胎发生及形成人体耳前瘘管的形成与妊娠6周时耳廓的形成密切相关。胚胎6周时，异常发育的结节可能导致相应部位的大小出现异常（缺失或形成瘘管口）。耳前瘘管的瘘口多数位于耳廓脚前，另一端为盲管，表型以右侧瘘管多见，常单独发生，而无其他外耳畸形。经遗传家研究分析得出，耳前瘘管为常染色体不完全显性遗传疾病。耳前瘘管的临床诊断大部分耳前瘘管患者无明显症状，多数是在体检中发现。诊断主要依靠临床表现及病史，检查时可见耳轮脚前有瘘口，就是有一个小洞，其周围皮肤可有红肿、隆起、压痛，触之有波动感等，反复发作者局部有疤痕的形成。要注意耳前瘘管与第一鳃沟瘘管的鉴别诊断：第一鳃沟瘘管常累及外耳道、鼓膜和下颌角，但耳前瘘管并不累及上述组织。一旦发生严重感染，就会引起局部及其周围组织的红肿、疼痛，管腔内可形成局部脓肿。耳前瘘管的治疗多数耳前瘘管无症状时不需要治疗，一旦出现感染则要局部清创换药至痊愈。以急性感染控制后手术切除为主：反复发生感染的瘘管、因感染引起皮肤破溃者应先控制急性炎性反应再行手术；局部有脓肿形成者应先切开引流，待炎性反应控制后再行手术。手术治疗完全摘除瘘管是防止耳前瘘管复发的唯一有效途径。对于感染反复发作，保守治疗不能彻底控制者，可在感染期内进行手术。已报道的手术方法有多种，手术切除瘘管应彻底以免引起耳前瘘管复发。与术前无脓肿形成者相比，术前有脓肿形成以及急性感染期手术者复发率较高。2019年04月27日
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