先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是一种新生儿期常见的消化道畸形，是由于新生儿胃部的幽门环形肌肉肥厚导致的幽门狭窄。

本病多见于男婴，主要症状有呕吐、脱水、腹部肿块等，通常在出生后的第 2-3 周出现典型的表现。

本病具体病因未明，可能与神经丛发育异常、遗传和激素紊乱等因素有关。

本病的主要症状有呕吐、脱水和腹部肿块等。

• 呕吐
  这是最先出现的症状，大部分新生儿出生后 2-3 周出现呕吐，少数在出生 2-3 天后出现，极少数出生 4 个月后才出现。

  开始时为吃奶后溢奶，偶尔有呕吐，几天后出现呕吐频繁，几乎每次喂奶后就呕出，随着呕吐逐渐加重，由原本轻呕变为喷射性呕吐，后期呕吐次数减少，但呕吐时可将前几次食入的奶一并吐出，多为奶块，并且有酸味。患儿呕吐后有很强的食欲，如果再次喂奶，仍能用力吸吮。

• 脱水
  由于长期频繁呕吐，容易导致患儿发生脱水，电解质紊乱和营养不良。可出现排尿减少、皮肤干燥、眼窝凹陷、面部脂肪消失、体重长期不增加或减轻等症状。此外，长期大量呕吐还容易引起电解质紊乱，严重者可引起碱中毒，进而导致呼吸变浅变慢甚至窒息。

• 腹部肿块
  患儿腹部平坦，多数上腹部可见胃蠕动波（胃蠕动过程中呈现出波浪式运动），呕吐后腹部肌肉松弛明显。还可在中上腹触摸到肿块。

本病病因未明，尚无有效预防方式。

本病一般通过体格检查、血生化检查、影像学检查等进行诊断和评估。

• 体格检查：医生通过视诊和触诊对患儿腹部进行详细检查，从而对病情进行初步判断。

• 血生化检查：有助于明确是否存在水电解质平衡紊乱等情况。

• 影像学检查
  B 超：是诊断本病首选的影像学检查。

  X 线造影检查：可以发现胃扩张、胃排空延缓、幽门管腔狭窄等情况，准确率较高。

先天性肥厚性幽门狭窄一经确诊需要尽早进行手术治疗，少数缺乏手术条件的患儿可能需要进行保守治疗。

保守治疗

对于诊断不明确、发病晚或缺乏手术条件的患儿，医生可能会建议先进行保守治疗，主要治疗措施包括以下几点：

• 抗痉挛治疗：使用 1：1000 的阿托品溶液来解除幽门痉挛，少数轻症患者可以缓解。
• 喂养：适当减少奶量，使用比较稠的乳液进行喂养。
• 纠正脱水和电解质紊乱：通过补充生理盐水、补钾等措施来纠正患儿的脱水和电解质紊乱。
• 营养支持：静脉输液补充营养，有条件的医院可以通过十二指肠管喂养。
• 预防感染：使用抗生素药物来预防呼吸道、皮肤和中枢神经系统的感染。
• 内镜治疗：部分患儿可能需要接受内镜下气囊扩张术治疗。

手术治疗

手术是治疗本病的主要方法，可分为传统手术治疗和腹腔镜手术治疗，腹腔镜手术具有治疗创口小，术后伤口美观，手术创伤小，恢复快的优点。

• 注意保暖，预防感染，注意保持皮肤清洁，做好脐部的护理，以免发生各种皮肤感染性疾病。
• 为避免呕吐物发生误吸，家长应保持患儿正确的体位：侧俯卧位或仰卧头偏向一侧，有呕吐时第一时间通知医务人员。
• 术后保持呼吸道通畅，预防肺部并发症，术后及时清除呼吸道分泌物；定时翻身拍背，尽早抱起患儿活动，适当刺激患儿哭闹。
• 对术后仍有呕吐的患儿，应适当推迟进食时间，在试喂期间切勿过急过快，以免诱发呕吐。

及早诊断、积极治疗对于本病非常重要。不合并其他器官畸形的患儿在手术治疗后多预后良好。