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王昆副主任医师 安宁市第一人民医院 胸外科 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。 有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。 无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化。 肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。 临床表现 肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有： 叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。，其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。 病理体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。 静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。 CT检查 可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在。典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现，可有气液平。但诊断阳性率并不高。 磁共振(MRI) 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影，但检查费用较高。 治疗 叶内型肺隔离症 可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。2020年11月15日
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张儒舫主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，发病率在1:25000-1:35000，是一种肺组织错构瘤，是胎儿胚胎发育时末端支气管过度生长，在肺实质内有明显界限的病变，常累及单侧部分肺叶或整个肺叶，累及双侧罕见。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。病理组织学按Stocker标准分型，将CCAM分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病变邻近中心气管支气管树，囊径直径约0.5cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁内含平滑肌、腺体和软骨成分；Ⅰ型：由单个或多个直径>2cm的厚壁囊腔组成，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁周围有平滑肌及弹力组织；Ⅱ型：由多个直径<2cm的小囊组成，内覆纤毛柱状上皮或立方上皮，囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维；Ⅲ型：由大块实性成分组成，其内为囊径<0.5cm的毛细支气管样小囊和不规则的细支气管样结构，由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔；Ⅳ型：为外围性囊肿，囊径约7cm，内衬扁平肺泡上皮。CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛。症状的轻重取决于病变的位置、大小以及有无合并感染。出现气促表现应行胸部CT检查。胸部CT可清楚显示病变的大小、数目、囊壁厚度与周边组织的关系。胸部CT是CCAM主要诊断手段，可为手术方案提供依据。胎儿期的诊断主要依靠产前超声检查，近几年胎儿超声的诊断率明显上升。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。近年国内胎儿超声技术进步很快，检出率高，但报告的CCAM会包括肺囊腺瘤、隔离肺及大叶性肺气肿等。叶内型的隔离肺也较多合并囊腺瘤样改变；叶外型的隔离肺大多独立出现。CCAM合并的其他先天性畸形较少，CCAM和肺隔离征病例一般可得以顺产出生而在出生后手术治疗。临床上，特别是对婴儿期以后的小儿患者，CCAM应与支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺脓肿、肺结核、支气管扩张和肺部肿瘤进行鉴别诊断。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断并确定病变范围。出生后有明确症状者,例如气急、囊肿压迫影响心肺功能，则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。美国小儿外科杂志发表的一篇来自英国牛津大学医学院的研究报告，总结了产前诊断出的先天性肺囊腺瘤而出生后无症状的病例，予一个月龄时行CT检查，门诊随诊至3个月到6个月进行手术。统计十年间（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是无临床症状。69例临床无症状病例中，18例(26%)存在微观疾病状态改变，其中包括16例感染（7例存在微脓肿形成；9例存在中性粒细胞/巨噬细胞浸润）和2例（2.9%）肿瘤（胸膜肺母细胞瘤）。我们也有肺囊腺瘤手术后的病理检查为肺母细胞瘤的病例。肺的功能单位是肺泡，肺泡的数量决定着呼吸功能。有研究表明人出生时肺泡只有约2万个，到成年期是数亿个，其发育增长在8岁以前，年龄越小，增长越快。所以，对无症状的先天性肺囊腺瘤，还是建议需要积极处理。从我们临床实践来看，肺囊腺瘤最好是不要等到有症状再手术。现在通过小儿胸腔镜技术，可以微创处理该类疾病，大大减少患儿的痛苦，提高治疗的效果。考虑麻醉和腔镜技术及肺的发育等因素，我们认为在患儿六个月左右或一岁以内手术为宜。本文系张儒舫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月29日7820
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