先天性喉喘鸣

一、定义先天性喉部异常包括：喉软骨软化症即先天性喉喘鸣、会厌两裂、先天性喉蹼、喉膨出、声门下狭窄等，其中以喉软骨软化病为最常见，约占喉部先天畸形的50%~75%，男女发病率约为2:1。先天性喉喘鸣是一种婴儿病，吸气时发生喉鸣，到2岁左右恢复常态。二、病因目前尚未完全明了，其发病可能是由于喉软骨发育不成熟、软化导致吸气时，会厌软骨两侧向后向内蜷曲，与喉头接触。杓会厌皱襞及杓状软骨均吸人喉部，阻塞喉部人口，发生呼吸困难。喉鸣由杓会厌皱襞震动而发生。三、临床表现1．症状表现：间断性、低音调、吸气性喉喘鸣，用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1，出生后儿天到几周后发病，最常见在出生后2周发病。出生6个月时症状最为严重，之后稳定并逐渐缓解,18~24月龄时症状消失。喉喘鸣在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭，极重度者可窒息死亡。2．体征：临床检査可见典型的三凹征，可闻及吸气期喉喘鸣。双肺呼吸音清晰。对可疑病例，使用电子喉气管内镜有助于确诊，清醒状态软质喉内镜检查可见典型的病理表现。三、诊断根据病史及症状一般不难作出诊断。必要时，可作直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的性质。依据纤维喉镜检査结果的分型，喉软化症目前尚无统一分型标准。重度喉软化症的建议标准与参考指标下列症状司时具备三个以上时，可诊断为重度喉软化症，是外科治疗的重要参考指征。(1）安静时呼吸困难和（或）活动后重度呼吸困难。(2）喂养困难。(3）身高和体重生长停滞。(4）睡眠呼吸暂停和阻塞性低通气。(5）难以控制的胃食管反流。(6）阻塞性呼吸困难行气管插管病史。(7）活动性缺氧。(8）活动性高碳酸血症。(9）异常的睡眠监测和呼吸暂停指数增高。四、鉴别诊断本病常与下列疾病相鉴别：1．喉部其他疾病先天性喉囊肿可发生在声门上区或会厌附近，在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难，当侧或头后仰时，症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。2．气管异常先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如，马蹄形气管环变平，均可使气管壁软弱，抵抗不住气管腔外的压力，或因气管壁的膜部贴近气管前壁，使气管会厌萎陷，均可发生喉喘鸣。此外，亦可继发于气管或支气管长期受压，而引起喉鸣或呼吸困难，如颈部肿瘤、肿大的淋巴结及胸腺肥大，均可压迫气管及支气管导致继发性软化而引起喉鸣及呼吸困难。胸片、气管碘油造影、纤维支气管镜胸部螺旋CT等检查有助诊断。3.小下颌其特点为下颌小、舌厚短或相对较大，吸气有鼾鸣音，并有明显吸气性呼吸困难。当吸气时，患儿下颌向后，口紧闭内缩，舌根向后坠，软胯上提，使鼻咽腔堵塞，造成严重呼吸困难，以剑突内陷最为明显，因此临床上有时误认为先天性漏斗脳。如令患儿取侧卧或俯卧位，用手托起下颌，呼吸困难当即缓解。患儿常因呼吸困难不能正常哺乳，以致营养不良，并发呼吸道感染。五、治疗1．一般治疗：精心护理和加强喂养。如母亲饮食缺钙或孕期有四肢酸麻情况，宜早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D，并晒太阳。特别应注意防治呼吸道感染。一般喉部间隙随年龄增大，大多在2岁左右，症状逐渐消失；气管环随年龄增大，逐渐发育变硬，症状便可缓解。对继发于气管腔外压迫的病例，应针对压迫原因，进行治疗，以解除呼吸道梗阻。2．外科治疗目前仅用于极度严重病例，只在症状严重时需要，如严重威胁生命的气道阻塞症等。常见的手术方式有：声门上成形术、会厌成形术、杓会厌襞成形术、杓会厌襞切开术、会厌融合术等。切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体阻塞状况而定。常用的手术器械：包括常规的喉显微器械、CO，激光、微切削钻等。

喉软化症(laryngomalacia):喉软化又称“松软喉”(floppy larynx),是新生儿喘鸣的最常见原因。它的典型特征是吸气性的喘鸣。喉鸣可以随着进食、激惹和仰卧体位而恶化。喉部直接视诊典型地显示声门上的塌陷，紧的杓状会厌襞，长而向后弯曲的Q形会厌，和杓状软骨上组织的脱垂。这一情况被认为是喉部的神经肌肉发育不成熟的结果。许多患儿同时伴有胃食管反流(GER),这是胸腔内极度负压所造成，反流本身也可以导致气道的损伤。 对大多数儿童来说，喉软化症是轻微和自限性的，诊断可通过纤维喉镜检查确诊。然而，在严重的或非典型表现的婴儿中，需要气管和支气管内镜检查确诊和外科手术缓解症状，绝大多数情况下预后良好。

喉软骨软化（laryngomalacia），是指吸气时声带上方的结构塌陷。这是一种非常常见的喉先天性异常，也称为先天性喉鸣。轻度喉软骨软化一般表现为吸气时的呼噜声，往往在躺着、吃奶和睡眠时最响，哭泣时消失或者被哭声掩盖。不过，重度喉软骨软化可能在哭闹时喘鸣最响。喉软骨软化的呼噜声往往在孩子4-8月龄的时候最明显，随着月龄增长，在12-18月龄时候缓解。

喉软骨软化的宝宝，有的在补钙、有的增加了维生素D的补充量，还有的做雾化。其实这些治疗都是不必要的。喉软骨软化的病因，和缺钙、缺维生素D，以及支气管痉挛和气道高反应都没有关系，因此这些治疗既不“对因”，也不“对症”。轻度的喉软骨软化症状可以逐渐自行缓解，因此，绝大部分婴儿都不需要治疗，只要定期做儿童保健，评估孩子的生长发育情况就可以了。 比较严重的胃食管反流有可能会引起声门上水肿，这种情况下喉软骨软化容易进一步加重，因此如果孩子同时存有胃食管反流病，则需要在医生的指导下进行相应的护理和治疗（如果孩子有喂养和呼吸的困难，就需要耳鼻喉和呼吸专科医生进一步评估，必要时手术治疗）。

喉软骨软化有轻有重，绝大多数宝宝的喉软骨软化程度轻微，虽然呼吸时会有呼噜声或喘鸣音，但是并不会真正造成呼吸困难，也不会影响到孩子的吃奶、睡眠和成长。但如果存在中重度的喉软骨软化，则有可能会有喂养和呼吸的困难，导致生长发育迟缓。如果家长发现宝宝有呼噜声，只要吃奶、睡眠、体重增长良好，就不需要特别担心。但是如果宝宝在喂养、睡眠等方面遇到困难，就需要及时就医。

软骨软化的原因多种多样，包括先天结构的异常或者成熟延迟，声门上水肿和神经肌肉疾病等。但是，研究者对比喉软骨软化的婴儿和正常婴儿的气管软骨组织，并没有发现明显区别，喉软骨软化其实并不真的是“骨头软”引起的。

一般小孩喉软化大部分是可以通过饮食喂养的一个调理，还有平时的一个营养均衡，比如晒太阳、补充点鱼肝油等等，随着年龄增长，喉软化慢慢自己会好。但是也有一部分人症状持续不见改善，甚至越来越严重，出现呼吸困难、一吃东西就呛。还有小朋友已经长到五、六个月大，还是七、八斤，跟出生时候没有多大区别。这种情况下就可能需要考虑手术。目前通过声门上成形术，大部分都是可以获得比较好的一个效果。所以先天性喉软化大部分是通过保守观察治疗可以治好。小部分好不了的、症状比较严重的，比如影响呼吸、影响吃东西，还有影响生长发育的，这些需要通过手术治疗。通过手术治疗大部分也是可以获得非常好的一个治疗效果。

随着高分辨率CT的普及，气管狭窄、血管环、肺动脉吊带在较早的时期就可以被发现。这些孩子（新生儿、婴幼儿）往往是因为呼吸急促、不明原因的喘息、运动后或感冒后喘息明细加重来就诊。这个病也是我们心脏外科和呼吸内科联系最紧密的一个病。让我们看看这三者是什么，又到底有什么关系？

一般来说先天性喉软化大部分是不需要去治疗的。因为大部分的症状都是比较轻的，比如有些人可能喝水的时候，喝的急就会呛两下水，这种情况下一般只是需要注意喂养就可以了。比如不能躺着吃东西、躺着喝水、喝牛奶，这个习惯是不好的，一定坐着或者斜斜地抱着让他喝，这样子不容易呛到。甚至有些人如果喝奶嘴，奶嘴比较粗就容易呛，有时候可以用匙羹去喂，减少呛咳。一般来说只要注意喂养，慢慢这个症状随着年龄增长会改善。平时还需要多晒晒太阳，比如早上七、八点太阳出来了就要去晒。晒的时候不是只是把头露出来，其他的地方都裹得严严实实的，这个是不行的。一定要把手脚的衣服都撩起来，也不能全部都扒光，扒光风一吹又容易感冒，这个也是不行的。所以晒太阳一个要注意时间，第二个要注意方式。时间一般晒十几、二十分钟就可以。

一般来说先天性喉软化大部分是不需要去治疗的。因为大部分的症状都是比较轻的，比如有些人可能喝水的时候，喝的急就会呛两下水，这种情况下一般只是需要注意喂养就可以了。比如不能躺着吃东西、躺着喝水、喝牛奶，这个习惯是不好的，一定坐着或者斜斜地抱着让他喝，这样子不容易呛到。甚至有些人如果喝奶嘴，奶嘴比较粗就容易呛，有时候可以用匙羹去喂，减少呛咳。一般来说只要注意喂养，慢慢这个症状随着年龄增长会改善。平时还需要多晒晒太阳，比如早上七、八点太阳出来了就要去晒。晒的时候不是只是把头露出来，其他的地方都裹得严严实实的，这个是不行的。一定要把手脚的衣服都撩起来，也不能全部都扒光，扒光风一吹又容易感冒，这个也是不行的。所以晒太阳一个要注意时间，第二个要注意方式。时间一般晒十几、二十分钟就可以。