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栾永刚主任医师 周口市中心医院 新生儿科 一、定义先天性喉部异常包括：喉软骨软化症即先天性喉喘鸣、会厌两裂、先天性喉蹼、喉膨出、声门下狭窄等，其中以喉软骨软化病为最常见，约占喉部先天畸形的50%~75%，男女发病率约为2:1。先天性喉喘鸣是一种婴儿病，吸气时发生喉鸣，到2岁左右恢复常态。二、病因目前尚未完全明了，其发病可能是由于喉软骨发育不成熟、软化导致吸气时，会厌软骨两侧向后向内蜷曲，与喉头接触。杓会厌皱襞及杓状软骨均吸人喉部，阻塞喉部人口，发生呼吸困难。喉鸣由杓会厌皱襞震动而发生。三、临床表现1．症状表现：间断性、低音调、吸气性喉喘鸣，用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1，出生后儿天到几周后发病，最常见在出生后2周发病。出生6个月时症状最为严重，之后稳定并逐渐缓解,18~24月龄时症状消失。喉喘鸣在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭，极重度者可窒息死亡。2．体征：临床检査可见典型的三凹征，可闻及吸气期喉喘鸣。双肺呼吸音清晰。对可疑病例，使用电子喉气管内镜有助于确诊，清醒状态软质喉内镜检查可见典型的病理表现。三、诊断根据病史及症状一般不难作出诊断。必要时，可作直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的性质。依据纤维喉镜检査结果的分型，喉软化症目前尚无统一分型标准。重度喉软化症的建议标准与参考指标下列症状司时具备三个以上时，可诊断为重度喉软化症，是外科治疗的重要参考指征。(1）安静时呼吸困难和（或）活动后重度呼吸困难。(2）喂养困难。(3）身高和体重生长停滞。(4）睡眠呼吸暂停和阻塞性低通气。(5）难以控制的胃食管反流。(6）阻塞性呼吸困难行气管插管病史。(7）活动性缺氧。(8）活动性高碳酸血症。(9）异常的睡眠监测和呼吸暂停指数增高。四、鉴别诊断本病常与下列疾病相鉴别：1．喉部其他疾病先天性喉囊肿可发生在声门上区或会厌附近，在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难，当侧或头后仰时，症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。2．气管异常先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如，马蹄形气管环变平，均可使气管壁软弱，抵抗不住气管腔外的压力，或因气管壁的膜部贴近气管前壁，使气管会厌萎陷，均可发生喉喘鸣。此外，亦可继发于气管或支气管长期受压，而引起喉鸣或呼吸困难，如颈部肿瘤、肿大的淋巴结及胸腺肥大，均可压迫气管及支气管导致继发性软化而引起喉鸣及呼吸困难。胸片、气管碘油造影、纤维支气管镜胸部螺旋CT等检查有助诊断。3.小下颌其特点为下颌小、舌厚短或相对较大，吸气有鼾鸣音，并有明显吸气性呼吸困难。当吸气时，患儿下颌向后，口紧闭内缩，舌根向后坠，软胯上提，使鼻咽腔堵塞，造成严重呼吸困难，以剑突内陷最为明显，因此临床上有时误认为先天性漏斗脳。如令患儿取侧卧或俯卧位，用手托起下颌，呼吸困难当即缓解。患儿常因呼吸困难不能正常哺乳，以致营养不良，并发呼吸道感染。五、治疗1．一般治疗：精心护理和加强喂养。如母亲饮食缺钙或孕期有四肢酸麻情况，宜早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D，并晒太阳。特别应注意防治呼吸道感染。一般喉部间隙随年龄增大，大多在2岁左右，症状逐渐消失；气管环随年龄增大，逐渐发育变硬，症状便可缓解。对继发于气管腔外压迫的病例，应针对压迫原因，进行治疗，以解除呼吸道梗阻。2．外科治疗目前仅用于极度严重病例，只在症状严重时需要，如严重威胁生命的气道阻塞症等。常见的手术方式有：声门上成形术、会厌成形术、杓会厌襞成形术、杓会厌襞切开术、会厌融合术等。切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体阻塞状况而定。常用的手术器械：包括常规的喉显微器械、CO，激光、微切削钻等。2022年01月30日
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陈洁主任医师 上海儿童医学中心 耳鼻喉口腔颌面外科 患儿君君，37周+出生，出生后喉咙里就有“吼吼”的声音，吃奶的速度有点慢，经常回奶，生长发育比正常的婴儿稍慢。曾到医院就诊，诊断为喉软化，让回家加强营养，补钙，观察。因为症状一直没有缓解，并有加重的现象，于是转到我们医院医院就诊。进行电子喉镜检查，发现舌根部有巨大囊肿，压迫声门，会厌的形状看不清。如图：上海儿童医学中心耳鼻咽喉科陈洁上海儿童医学中心耳鼻咽喉科陈洁入院后在全麻下内镜下，用显微剪刀剪去整个囊壁，并用等离子到进行止血，手术后恢复了会厌的正常形态，声门暴露良好。大部分有喉喘鸣的患儿其病因是因为喉软化，而喉软化的病因可能与胃食道返流有关。轻度的喉软化在1岁以后能够好转，而重度的喉软化，导致呼吸困难，生长发育明显落后与正常儿童的，应该考虑手术。但是还有一部分，喉部囊肿，肿瘤，喉裂，喉返神经麻痹的病例会混在其中，如果不及时诊断，及时手术，会造成一定的危害。早期发现，早期诊断，只需要进行一个电子喉镜检查，喉气管镜检查。在我们儿童专科医院中，我们的电子喉镜，喉气管镜都非常纤细，只有2.5MM，即使新生儿也完全能够耐受，常规的检查也不需要进行麻醉，操作比较检查，无痛苦。2021年01月01日1676
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王振霞副主任医师 李惠利医院 健康管理中心 高中同学找我给她的小孙子看看，出生2周了，突然得了怪病，喉咙里总有痰，发病时像小公鸡的叫声，吃奶，睡觉也正常，这是什么病？找哪科看呢？我马上给她孙子看看。 原来这孩子得了“先天性喉喘鸣”，是耳鼻喉科小儿常见病，亦称为“喉软骨软化症”，是由于先天性喉软骨发育不良，喉部软骨软弱，喉腔狭小，吸气时喉部组织塌陷，相互接触成活瓣状，气流通过时发生震颤而产生喉鸣，有的像高调的哨笛声，有的尖锐如鸡叫，可伴有吸气性呼吸困难。喉鸣多为持续性，也可为间歇性，睡眠或安静时喉鸣不明显，啼哭或受惊吓后明显加重。有时候跟体位有关系。 症状一般在出生后2周左右出现，迟的发生在2-3个月。哭声及咳嗽声正常，声音无嘶哑，发育多不受影响。当继发上呼吸道感染时，出现呼吸困难，伴吸气时胸骨上窝,锁骨上窝，剑突下凹陷。患儿家长此时不知所措，担心不止。 本病多是因为母亲妊娠期营养不良，导致胎儿缺钙而引起喉软骨软化造成。 若症状不重，可不治疗。 一般2～3岁时，随着喉的发育，症状多可自行缓解，故家属应解除顾虑，正确养育，注意以下几点（1）加强营养，及早正确补充钙剂及维生素D，多做户外活动。（2）避免惊吓，预防感冒。(3)遇到呼吸困难明显的，可调整婴儿体位，取侧卧位，如不缓解，及时就诊。2019年12月28日2108
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刘帅帅主治医师 济南市儿童医院 呼吸介入科 宝宝嗓子总是呼噜呼噜响，到医院一看大夫说是喉软化，让回家补钙，说等孩子长到2岁就自己好了。这是很多家长描述的情形，那么，喉软化真的只要补钙就行了吗？有没有其它治疗办法呢？喉软化，有时也叫喉软骨软化、喉软骨发育不良、先天性喉喘鸣等。是由于先天性喉部的软骨、神经肌肉发育不良，加上有的孩子生后胃食管反流明显，胃内酸性物质反复刺激、损伤喉部，表现为吸气时会厌或者杓状软骨黏膜向声门倒伏造成声门堵塞，通气不畅。大多数孩子生下来不久就有症状，也有的生后数周才出现。轻度喉软化一般只表现为喉鸣，甚至清醒安静时没有，只在哭闹活动或者熟睡以后出现。但重度喉软化的孩子喉鸣明显，甚至呼吸困难，常常伴有呛奶，反复得肺炎，营养不良，体重长得慢，发育落后。如果只是轻度喉软化，那给孩子多晒晒太阳，补充维生素D和钙剂，等孩子长大一些就好了。但如果是重度喉软化，就一定要积极治疗了，因为已经影响到孩子的生长发育，还有可能发生呛奶窒息，或者一个普通感冒就让孩子呼吸困难需要气管插管上呼吸机住ICU，而且，这样的孩子往往插管之后就很难拔管，让问题变得特别复杂。那重度喉软化该怎么治疗呢？耳鼻喉科可以通过外科手术治疗，而我们采取微创治疗，在麻醉下通过支气管镜工作孔道用激光治疗。绝大多数孩子治疗后症状立即改善，极少数可能需要二次激光治疗。当然，支气管镜还有一个重要的作用是鉴别诊断，因为喉软化只占喉鸣病因的60%，还有很多疾病也可以引起喉鸣，比如声带麻痹、舌根部囊肿、声门下血管瘤等等。这些疾病是完全不同的治疗方案。2019年06月08日3042
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朱宁主治医师 齐河县人民医院 耳鼻喉科 先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣，可伴三凹征。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。多数患儿的全身情况尚好，上呼吸道感染时疾病会加重，应引起重视。 先天性喉蹼是指在喉腔间有一先天性膜状物，名为先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关，当胚胎30mm时，原声门杓间的封闭上皮开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为结缔组织，有少数毛细胞血管、覆有喉部黏膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见，发生于声门上、下及喉后部者极少。2临床表现 先天性喉喘鸣：婴儿出生后有吸气性喉鸣声，可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。也可发生于出生后1～2个月，多为持续性，也可为间歇性，患儿哭声无嘶哑。 喉蹼：婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼的症状不同，症状亦随喉蹼的大小而异。范围较大的喉蹼患儿，于出生后无哭声，呼吸困难或窒息，有呼噜样之喉鸣音，吸气时有喉阻塞现象，常有口唇发绀及不能吮乳的症状。喉蹼中等度大者，喉腔尚可通气，但声音嘶哑，伴吸气性呼吸困难。喉蹼较小者，则哭声低哑，无明显呼吸困难。成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状，偶有声嘶或发音易感疲倦，在剧烈活动时有呼吸不畅感。3诊断 先天性喉喘鸣：根据出生后吸气性喉鸣声，伴三凹征，无声嘶，吞咽正常，可初步做出诊断。有条件者可行直接喉镜检查，如发现会厌两侧向后卷曲或会厌大而软，或杓会厌皱襞组织松弛，用直接喉镜将会挑起会厌，喉鸣声消失，即可确定本病的确诊。 喉蹼：新生儿和婴幼儿必须用直接喉镜检查诊断。儿童或成人喉蹼可行间接喉镜检查或纤维喉镜等检查诊断。在喉镜下可见喉腔有膜样蹼或隔，呈白色或淡红色，其后缘整齐，多呈弧形，少数呈三角形。吸气时蹼扯平，但在哭或发音声门关闭时，蹼向下隐藏或向上突起如声门肿物。4治疗 先天性喉喘鸣：如症状不严重，可不治疗。通常患儿长大至2～3岁时，随着喉部的发育，症状多可自行缓解。对此种患儿平时应注意预防感冒，增加营养。 喉蹼：新生儿患喉蹼若发生窒息时，应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜插入气管，吸出分泌物，给氧和人工呼吸，治疗效果颇佳，因此时喉蹼组织尚未完全纤维化，经气管镜扩张后多不再形成。对有呼吸困难或声嘶之患者须在直接喉镜下以喉刀或电烙法去除蹼膜，此法常需行术后扩张，否则容易复发。近年来多用显微喉镜下以激光切除喉蹼，术后不需行喉扩张术，效果较好。喉蹼不大又无明显症状者，可不给予治疗。2015年04月03日4426
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