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先天性肌性斜颈介绍,什么是先天性肌性斜颈

介绍

先天性肌性斜颈俗称“歪脖”,指由一侧胸锁乳突肌挛缩造成头向一侧偏斜的病症。

本病女性多见,多为单侧发病,少数可见双侧发病。发病率约为 0.3%~1.9%。

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发病原因

基本病因

先天性肌性斜颈的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩、变短。但引起胸锁乳突肌变短的真正原因目前尚不明确,可能是因为产伤、局部缺血、胎儿宫内姿势不良、静脉闭塞、遗传等,也可能是多种原因共同导致。

  • 产伤:胎儿经过产道或助产器械可能会导致肌肉损伤。
  • 局部缺血:由于先天性或后天原因,供应胸锁乳突肌的血管可能缺血。
  • 宫内姿势不良:胎儿在子宫内的姿势可能导致胸锁乳突肌的损伤。
  • 感染性肌炎:宫内感染或出生后的感染也可能导致这种损伤。
  • 静脉闭塞:小儿先天血管发育畸形可能导致此处静脉闭塞,静脉回流不畅,导致组织水肿,长时间会导致肌肉纤维化。
  • 遗传:75% 的肌性斜颈为右侧;每 5 个肌性斜颈患儿中可见到 1 例髋关节发育不良。这说明先天性因素可能在疾病发生中起了一定作用。

高危人群

下述人群更容易患先天性肌性斜颈,需加以注意:

  • 家族中有多个斜颈患儿的家庭。
  • 高龄初产妇生育的孩子:高龄初产妇更有可能生育先天性斜颈患儿。
  • 臀位生产的孩子:颈部在宫内扭转,同时因宫内体位限制直至分娩,导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化。
  • 宫内姿势不良的孩子:宫内姿势的限制可能会导致副神经的长期受压,加重该肌肉的纤维化反应。
  • 用产钳助产的孩子:可能助产过程导致肌肉的损伤。
  • 感染,宫内感染。
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症状表现

小儿先天性斜颈的患儿症状表现为头向患病一侧偏斜,下巴转向对侧,出生后即可存在,但多于生后 2~3 周出现。

患侧胸锁乳突肌内可发现较硬而无痛梭形肿物,肿物 2~4 周内可逐渐增大如成人拇指末节,然后开始缩小,一般在 2~6 个月内逐渐消失。

多数病人不遗留斜颈;少数患儿病情持续发展,最终导致面部畸形等一系列症状。

典型症状

  • 颈部偏斜:出生后一段时间患儿头向一侧偏斜,大多数患儿可在数月内缓解,不遗留斜颈。
  • 颅骨发育不对称:少数患儿病情持续发展,出现患侧面部长度变短,面部增宽、双眼不平行、颅骨发育不对称等畸形。

并发症

小儿先天性斜颈如果没有在年幼时治疗,患儿日后逐渐出现面部和头部继发性畸形。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形等。本病的常见并发症有:

  • 患侧面部长度变短,面部增宽。
  • 两眼和两耳不在同一平面。
  • 两侧颅骨发育不对称。
  • 颈椎及上胸椎出现侧弯畸形。
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如何预防

本病病因尚未完全明确,但应注意防止高龄妊娠,做好孕期保健,提高接生技术,防止难产和产伤。高危人群要做到早发现早治疗。

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检查

当医生怀疑小儿先天性斜颈时,可以通过视诊、触诊、影像学检查等来确诊。具体检查方法如下:

  • 视诊及触诊:医生会触摸患儿的胸锁乳突肌,两侧进行对比触摸。医生可通过视诊及触诊大致判断病情严重程度。
  • X 线检查:为了确定是否有颈椎畸形或者其他的疾病。
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治疗方式

对先天性肌性斜颈的治疗保守治疗及手术治疗。保守疗法无效或就诊已迟的适于手术。

保守治疗

在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动 3~4 次,每次 10 分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。经一年左右的保守治疗,76%~86% 患儿可得到矫正。

手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的 1 岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为 1~5 岁。5 岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。常采用的手术方法有:

  • 胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术:在伤口放置橡皮引流条,24 小时后拔除。
  • 胸锁乳突肌 Z 形延长术:近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术,显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,在锁骨上方横断锁骨端,然后将胸骨端做 Z 形成形。
  • 关节镜下松解术:近年来,有些学者采用关节镜下微创松解胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,创伤小,伤口美观,疗效较好。
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注意事项
  • 遵医嘱在家中进行康复训练。
  • 如行手术治疗,注意伤口护理,避免伤口感染,保持伤口敷料干燥清洁,观察有无出血,若伤口出现红肿热痛应及时去医院处理。
  • 术后需要佩戴外固定至少 6 周,伤口愈合后应继续伸展治疗。
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预后

小儿先天性斜颈若及时治疗预后大多良好。

若不及时治疗,所遗留的畸形即使手术也难以矫正到满意的效果。

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