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朱天琦副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 是这样的啊，呃，所有的术前检查我们都考虑是个先天觉查，呃，说简单点就是宝宝在妈妈肚子里的时候，中间某个环节可能出了问题，出了问题之后呢，我们的肠道还有肠道的神经，它在中间停止了，它不往下面走了，它不往下面走，就会导致远端有一些肠管没有神经分布，没有神经分布导致了最直接的一个结果就是那段时间没有神经分布的肠管，它就不动了，我们近端的本来那些有神经的那些肠管，他们不停的往远端送糖内容物的时候，它就会堵住，堵住了之后就会下不去，下巴就会越来越胀，越来越涨，越来越涨，就像个气球一样不停的膨胀，然后吃不下去，甚至你看你这你们的小孩现在已经瘦了，就这个营养不良的一个表现，你这个情况必须要手术，具体的这个手术怎么做，就像我刚才讲的，我们远端没有神经结细胞的这个肠子呀，它是有问题的，是肯定要切的，然后近端的这些扩张的已经胀起来的肠子，它也是有问题的，因为长期的肠道里面有大便的残留，就会导致肠炎，导致我们本来有这些本来存在的神经细胞，也会一个继发性的一个损伤，你如果保留它的话，到后期它还是坏事，所以我。 团队需要一次性的手术，把这个远端的没有神经节细胞的肠管，还有这些已经有问题的肠管都一起切掉它，再2022年03月14日
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2021年09月01日1691
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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 我们常说的巨结肠，以及一些书和文章中广泛应用的先天性巨结肠的名称，按国际上惯用及病理基础应称之为Hirschsprung病或肠无神经节细胞症更为准确，它是以便秘为主要临床表现，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。 本病是消化道发育畸形中比较常见的一种，其发病率为1/5000。男孩多见，平均男女之比为4:1。本病有家族性发生倾向。近年国外报道家族性巨结肠约为4%。 无神经节细胞症肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如，是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿的原因。目前研究神经嵴的神经母细胞是从头端到尾端的方向移行到消化道壁内，形成肌间神经丛的神经节细胞移行过程是沿迷走神经进行的，粘膜下的神经节细胞是由肌间的神经母细胞移行而来。所以说无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前神经母细胞移行停顿所致。停顿越早，无神经节细胞段越长，尾端的乙状结肠和直肠最后生长神经母细胞，因此是最常见的病变部位，此即形成典型的“常见型”无神经节细胞症。至于导致发育停顿的原始病因，可能是母亲的妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素如代谢紊乱、中毒等，而产生运动神经元发育障碍所致。 孩子有哪些临床表现？大多数的患儿在出生后一周内发生急性的肠梗阻，临床表现为90%的患儿有胎粪性便秘，出生24-48小时没有胎粪排出，或者只有少量胎便排出。必须通过灌肠或用其他方法处理，才有较多胎粪排出。呕吐也是比较常见的症状，可能次数不多，量少，但也可能是频繁不止并带有胆汁。腹部的表现是腹部膨胀，大多数是中等程度的，严重时，也可以腹壁皮肤发亮，静脉怒张。总之，孩子表现为一种不完全性低位急性或亚急性肠梗阻，一般在灌肠后好转，孩子也可有少量排便，但多在几天后又出现严重便秘，也有少数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周甚至几个月的缓解期，随后再度出现顽固便秘。 无神经节细胞症并发症，可以有肠梗阻，肠穿孔，腹膜炎，小肠结肠炎以及全身抵抗力下降容易感染等。尤其是小肠结肠炎是一种十分严重的并发症。死亡原因中约占60%，是因小肠结肠炎所致。其不但发生在术前，也可以发生在结肠造口术后，结肠根治术后。小肠结肠炎的临床表现为腹胀，腹泻，粪汁带有气体和奇臭，发热大于38度。X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如果做钡灌肠则可见结肠段粘膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。2021年06月11日2198
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席亚鸣主任医师 暨南大学附属第一医院 胃肠外科 成年人先天性巨结肠多见于婴幼儿，一般为先天性疾病；成年人先天性巨结肠非常罕见，该病原因为控制结肠蠕动的结肠壁神经细胞发育不良，无法促使肠管蠕动，只能靠重力作用排便，时间长久后逐渐开始出现结肠扩张，最终形成巨结肠；当结肠扭转导致肠道梗阻时，排泄物和气体就会在结肠中越积越多，短期内加重明显，危险程度增加。 先天性巨结肠的早期症状往往容易被忽视，其引起的慢性便秘在粪便于重力作用下排出后，腹胀会有缓解，结肠在反复多次后代偿生长，容易导致其在腹腔内位置松动，同时增加扭转风险。直到患者耐受不住腹胀、腹疼方就诊，其实病情已经较为严重，医生处理也会比较棘手。各位朋友如果出现原因不明的腹胀、腹痛，应及时就医诊断排除。2021年03月02日1973
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侯大为主任医师 北京儿童医院 新生儿外科 先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一以便秘为特点病变肠段神经节细胞缺失发生率较高约：男稍高于女有家族性发病倾向近年来随手术技术的改进及围手术期监护治疗水平的迅速提高病死率明显下降在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果除微观方面可能病因分析外空气污染有害食品添加剂宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视先天性巨结肠典型的临床表现为间断或进行性腹胀排便困难严重时出现不全肠梗阻表现长时间不能正常进食又导致水电解质失衡合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状甚至出现巨结肠危象延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔腹膜炎败血症病情会迅速恶化最终死亡家长如果发现孩子排便困难等症状，一定及时就诊，如需帮助可以在网上与我咨询或者选择电话咨询与我深度沟通。本文系侯大为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年05月28日21411
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马达主任医师 东莞市第八人民医院 小儿外科 新生儿便秘与先天性巨结肠先天性巨结肠症是新生儿时期常见的一种先天性疾病，也是引起新生儿便秘的重要原因之一。该病在新生儿期大致表现为患儿胎粪无法自行排出，或仅有少量胎粪排出并且排出延迟（一般正常小孩生后24 小时内会排胎粪），常伴有腹胀、呕吐等不完全肠梗阻症状。多数患儿肠梗阻症状并不明显，以顽固性便秘为主要症状，经常需要家长用“开塞露”后，方可解大便。自行排便较为困难，一般数日至数周后排便一次，以后便秘越来越严重，腹部明显膨胀，胀得肚皮又薄又紧，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓。患儿常常哭闹不安、拒食、呕吐，灌肠或服用泻药后，可伴有较多的气体和粪便排出，腹胀随即减轻，但过后便秘又复如初。部分严重的患儿还伴有肠炎。便秘过后又会腹泻。如果没有及时处理治疗，会进一步出现小肠结肠炎，有时甚至是爆发性肠炎，如治疗不及时可能导致死亡。所以有了以上症状必须到医院进行直肠检查、直肠内压测定、腹部 X 线检查及灌肠以确定诊断。患先天性巨结肠的主要原因是直肠及乙状结肠发育过程中出现了问题，其末端的肠壁内神经节缺少，缺少神经节的那部分肠道没有蠕动功能，不能形成与大脑的神经传导通路，当结肠内有足够量的大便时，不能告诉大脑让直肠肛门松弛将大便排出。这部分肠道和以上部分肠腔内的粪便和气体逐渐堆积起来，使肠腔胀大，久而久之，造成其近端结肠特别粗大、膨胀、肠壁肥厚。纠正巨结肠的方法有保守和手术两种方法。对于超短段型可以采用保守治疗，其它类型则要采用手术治疗，把没有肠壁神经节的部分肠管切除，将直肠末端与结肠吻合，保留肛门括约肌。随着现代小儿外科和麻醉技术的进步，早期可手术治疗，治疗效果比较理想。我院采用国内先进技术避免了传统的开腹手术，手术创伤小、恢复快、不留瘢痕、并发症少、效果好、花钱少。2011年01月07日11224
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