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肖东主任医师 深圳市儿童医院 普外病区 巨结肠的治疗是一个系统性的治疗，包括术前、手术和手术后的康复治疗。术前治疗包括扩肛、洗肠、肛管排气、排气操等。1、保守治疗：1)扩肛：使用手指或专用扩肛棒进行扩肛。扩肛前最好请医生指导根据孩子的年龄和体重确定扩肛棒的码数。扩肛时一般采用截石位（类似于女性分娩时的体位，仰卧，双腿抬高），因孩子小，又是初学扩肛，所以一般都需两人配合。A负责扶腿，当患儿仰卧后，扶腿者双手握住患儿双膝关节（不要抓脚踝），将两腿向上屈曲并向两侧打开暴露会阴。B负责扩肛，首先选好扩肛棒对应的码数，手握棒棒尾端，头端涂抹石蜡油或食用油亦可，起到润滑作用。将扩肛棒头端缓缓插入患儿肛门，一般插入到棒棒表面刻度即可，缓缓的反复抽插，在抽插的过程中也可配合腹部按摩。此时患儿可能出现排气、排便，拔出扩肛棒，待其排后再次插入，重复以上动作。最好每次扩肛5~10分钟，如果不能坚持，可以采用每次时间短，但增加次数的方法。每日扩肛1~2次。2)针对扩肛效果不满意的可选用洗肠方法。洗肠方法如下：先将小号的肛管缓慢轻轻地插入肛门，并向内插入到扩张的结肠腔内，肛管插入深度约10~20厘米。然后用洗肠器（外形类似注射器，但头部略粗大）接入肛管并注入25~30℃左右的生理盐水冲洗结肠。冲灌2~3管后即让粪液由肛管流出或吸出，同时在病儿腹部轻柔按摩，如此反复进行，直到由肛管流出液不再含粪为止。注意灌入量与流出量要基本相等，尽量不让过多的灌肠液滞留在结肠内。一般讲，每天或隔日洗肠一次为宜。有些小儿经插肛管或只灌少量盐水后即能解出大便者，也可多隔几天洗肠一次或停止洗肠而该为每日扩肛治疗。洗肠用的器具每次使用完毕后清洗干净，最好能煮沸消毒一次，以备下次再用。附：自家生理盐水简便配置方法：食用精盐9~10克（约可乐瓶盖两瓶盖），加入开水1000毫升摇匀，待开水稍凉后用手背试不烫手即可使用。手术治疗：有关巨结肠的手术方法很多，经典的有：Soave,Swenson,Duhamel,Ikeda等不同方法。针对巨结肠的不同类型以及根据医生的经验和习惯选择不同方法。1)针对短段型巨结肠可采用单纯经肛门脱出法（直肠粘膜剥除、鞘内结肠拖出术Soave），此方法随不用经腹操作，但因保留了直肠肌鞘，直肠段为双层肠壁，常导致内扩约肌痉挛综合征。且如果直肠粘膜剥离不完整，遗留粘膜与夹层内生长，还可能引起感染和脓肿。2)经脐腹腔镜“三孔法”巨结肠根治术，本手术适用于各类型巨结肠，其只是将巨结肠手术的腹部操作替换成三个5mm戳孔而不是原来的腹部开放性切口，其余操作仍遵循经典的巨结肠手术方法。3)经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术，这是近年来本作者开始实施的治疗巨结肠的新术式，在脐部放置一个特殊装置，经此完成巨结肠腹腔部分操作，后转入肛门操作，切除病变肠管。不仅具有开腹手术的共同优势，同时比传统腹腔镜具有更加创伤小，恢复快，美容效果好。因伤口在肚脐窝窝里，所以术后基本看不到任何手术痕迹。作者从事本专业30余年，采用不同术式完成巨结肠手术数百例，对巨结肠的治疗有着丰富的经验。随着对外交流的不断扩大，手术方式也不断改进提高。目前采用的经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术为目前国际上治疗巨结肠最新方法，且收到满意疗效。2023年07月04日
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孙松副主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 先天性巨结肠通过规范的治疗多数预后较好，常见型和短段型巨结肠仅切除一部分结肠，对术后营养吸收和生长发育均无影响；长段型巨结肠和全结肠巨结肠术后短期会出现大便较稀、次数多等问题，多能在半年到一年后逐步代偿。全肠型巨结肠目前仍无有效的治疗方法，仅能通过高位造瘘和静脉营养维持治疗，预后较差。目前国内仍有部分患儿因为规范或不恰当的手术造成永久性的损害，如括约肌毁损造成的大便失禁、盆底神经破坏造成的小便失禁、盆腔感染造成的“冰冻骨盆”等，即使再次手术仍难以挽救受损的功能。由于先天性巨结肠诊断和手术的专业性，因此建议在专业的儿童专科医院或较高水平的儿外科中心进行治疗。2023年02月06日428
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 经常有患儿家属因为巨结肠术后便秘复发，反复肠炎来就诊，往往会问：1以前的手术是不是做错了？2能不能不做手术，保守治疗，3你准备怎么给我孩子手术？1以前的手术是不是做错了？关于巨结肠的手术，其实有极其多的问题，没有明确，1）巨结肠的手术，除了要切除无神经节肠段，还得切除有神经节细胞，但是功能不良的肠段，对于后者，目前业界无统一意见，2）巨结肠有很多的手术方式，目前经过统计，似乎没有任何一种手术方法能够绝对的胜过其他手术方法，每种方法均有其优缺点，3）每个医生因为其师承，手术经验，都会有自己的手术习惯，全部是基于以前的训练，经验，文献。。。等多方面学习的结果，应该说每个医生都希望给患者最优的效果。就像出租车司机营运的时候出车祸，是司机想出车祸么？肯定不是！或者说绝大多数成名的医生都不想如此。更何况有些医生甚至是我的老师，也教过我，我怎么能说。。。2能不能不做手术，保守治疗，原则上来说，二次巨结肠是一个极其个性化的手术，其效果其实比较难以控制，我算是国内做二次巨结肠最多的医生，自从不断调整手术方法后，效果不断提高！我对其中的风险有深刻的认知，如果我告诉你需要再做手术，保守无意义，那就是我认为只能做二次手术，是基于我既往上千例巨结肠的手术经验，近几年上百例的巨结肠术后便秘复发，二次巨结肠的手术经验！是我对二次巨结肠的手术方案的不断改进和更新！不要和我讨论，为什么要二次手术！不要和我讨论，为什么要二次手术！不要和我讨论，为什么要二次手术！3你准备怎么给我孩子手术？1）二次巨结肠需要个性化手术方法，手术中才能最终确定没法和你说，2）手术方法有很多，说了你也不懂！3）有很多决定手术预后的技巧，书上，文献上都没有发表的技巧，会暂时保密。所以不要问我：你准备怎么给我孩子手术！不要问我：你准备怎么给我孩子手术！不要问我：你准备怎么给我孩子手术！我只能说：我会谨慎评估，小心手术，全程精细管理，仔细完成整个治疗过程。plus，我认为困难的是巨结肠吻合口漏的处理，关瘘的处理！更加困难的是短肠综合征的处理！尤其是肠蠕动不良综合征合并短肠综合征的处理！很头痛。2023年01月25日2031
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 昨天门诊，有从外地过来的复查的患儿，这个孩子是在某著名大医院做了第一次巨结肠手术，术后便秘复发，在我这边做的第二次巨结肠根治术，手术顺利，回家之后，妈妈比较焦虑，有点风声鹤唳草木皆兵的感觉！这也可以理解，毕竟已经失败了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不够或者有母乳相关性腹泻，水解配方奶肯定无问题，术后短期内不主张普通奶粉。其次对于大孩子，需要清淡饮食，蔬菜水果，都可以从少到多慢慢加，但是少吃荤汤（鱼汤，排骨汤，鸡汤）这些，会导致脂肪泻，孩子会有污粪的表现！但是可以吃鱼肉，鸡肉，瘦肉，同时观察患儿的反应，有些孩子的胃肠道比较弱，此时就从少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以观察一下孩子对这些食物的反应，我最近发现火龙果和柚子比较好，特别是大便比较干的，可以吃一些火龙果，大便比较稀的，可以试着加一点柚子，大便比较稀的，可以吃的干一点。有些大便稍微干一点，则需要吃的稀一点。2 孩子不愿意扩肛，是否需要继续坚持。手术后一定要按照我的要求继续扩肛，虽然大孩子比较抗拒，但是一定要坚持一段时间，1岁21号，2岁22号，3岁及以上23号！超过6岁24号。3 孩子晚上漏大便？因为晚上神经调节的问题，肛门较白天松弛，所以此时如果结直肠内有大便充盈，则容易有大便漏出，这是一个正常的术后现象！家长1 ：可以睡前提醒大便，2 感觉孩子需要大便，可以叫孩子起来大便，3 调整饮食，晚上不吃太多。4 坚持扩肛，让孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 为什么孩子需要提醒他去大便，自己主动大便少？正常孩子也要平均27个月才会自己大便，也需要进行大便训练！而二次巨结肠，不管如何，均两次破坏了肛门，肛门的控制和感觉功能一定下降了！尤其是第一次的手术，有些医生非常勇敢！破坏的结构非常多！许多便秘术后不拉的情况，就是由于这种原因导致！家长需要：1 餐后半小时提醒去大便！2 使用行为训练：比如孩子主动的要求大便，且大便拉的比较好，奖励一下，比如巧克力，棒棒糖之类的！逐渐让孩子喜欢大便！5 少部分二次手术的孩子术后拉的不好，需要进一步处理，有时甚至需要再次手术，但是具体手术方法和时机需要进行评估。最后：祝大家顺利，也给昨天的家属吃一颗定心丸！后面一定会好的！不要着急。好消息是：近期手术昨天复查的孩子均好！不管是关瘘，还是巨结肠！2021年10月09日5053
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徐晓钢副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 目前我们常规应用单孔腹腔镜辅助结肠拖出术治疗先天性巨结肠，恢复快、效果好、并发症少，远期功能较好。【定义】先天性巨结肠，又称为无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。【病因】先天性巨结肠肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如，是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿之故。导致发育停顿的病因，可能是母亲妊娠早期的病毒感染或其他环境因素如代谢紊乱、中毒等。【分型】根据病变范围，结合治疗方法的选择、疗效的预测将先天性巨结肠分型如下：1. 超短段型：病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态。2. 短段型：病变累及职称近、中段，相当于第 2 骶椎以下，距离肛门距离不超过6.5cm。3. 常见型：病变自肛门上延至第 1 骶椎以上，到乙状结肠以下，距离肛门约9cm。4. 长段型：病变延至降结肠或横结肠。5. 全结肠型：病变累及全部结肠及回肠，距离回盲瓣30cm以内。6. 全肠型：病变波及全部结肠、回肠，距离回盲瓣30cm以上。其中常见型最多见，占75%，其次为短段型。【诊断】一、临床表现1. 症状(1)不排胎粪或胎粪排出延迟。超过 90%先天性巨结肠患儿生后 24h 内不排胎粪。正常足月新生儿98%在生后24h内排出黑色粘稠胎粪，其余在48h内排出胎粪。少数患儿胎粪排出正常，1周或 1 个月后出现症状。(2)腹胀：为早期症状之一，发生率 87%。腹胀的程度不一，腹围明显大于胸围，严重者可影响呼吸，患儿呈端坐呼吸。(3)一般情况：新生儿可出现反复低位肠梗阻，病程长的患儿可出现全身情况不佳，贫血、抵抗力差等，易发生呼吸道及肠道感染。(4)婴儿、儿童（便秘。2. 体征(1)新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张；肠型。(2)直肠指诊：直肠指诊对诊断先天性巨结肠至关重要，常可查出内括约肌紧缩、壶腹部空虚，当退指后有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转，为先天性巨结肠的典型表现。部分可扪及粪石。3. 小肠结肠炎：小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，发生率为17%～50%，往往危及生命。其临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且恶臭、发热（>38C）等，部分患儿可出现频繁呕吐、感染性休克等，并且病情发展迅速，进而出现呼吸困难，循环衰竭、全身反应极差；X 线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张，可伴有液平面，肠壁增厚，黏膜呈锯齿状，合并肠穿孔时表现为气腹。二、 辅助检查1. 腹部立卧位平片：典型的低位肠梗阻征象，表现为病变肠段以上肠管扩张，内有气体和液性粪便，病变肠段中无气体。2. 钡灌肠检查：是非常有价值的诊断方法，准确率达 80%。病变肠段与扩张段肠段之间有移行分隔区；病变段有不规则的收缩；钡剂潴留；合并小肠结肠炎可见肠管粘膜增粗、水肿，甚至有结节样感。3. 直肠肛门测压：先天性巨结肠病人在直肠壁充盈、扩张时，不能引出内括约肌松弛。4. 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查：先天性巨结肠的特征之一是无神经节细胞段肠管副交感神经纤维大量增生。5. 直肠壁组织学检查：是一种十分有效的诊断方法，是诊断超短段型巨结肠唯一准确可靠的方法，主要观察粘膜下、肌间神经丛神经节细胞的有无及其发育情况。【鉴别诊断】1. 单纯性胎粪便秘：症状与先天性巨结肠相似，但直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后可排出多量胎粪，并且从此不再发生便秘。2. 先天性肠闭锁：表现为典型的低位肠梗阻，直肠指检和盐水灌肠后均无胎粪排出，钡灌肠检查提示胎儿型结肠。3. 新生儿腹膜炎：临床上与新生儿巨结肠并小肠结肠炎相似，需鉴别是否有胎粪排出延迟，是否有感染发生情况，必须结合辅助检查方可鉴别。4. 新生儿坏死性小肠结肠炎：多见于早产儿，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表现为便血，X线平片肠壁可见气囊肿。5. 甲状腺功能低下：患儿表现为异常安静，少哭闹，生理性黄疸消退延迟，实验室检查有关甲状腺素的生化指标异常。 6. 继发性巨结肠：主要发生于肛门手术后，尤其是先天性直肠肛门闭锁术后，手术史和体检结果可鉴别。【治疗】一、非手术治疗1．饮食管理：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。2．营养评估 营养不良患儿应寻求营养师干预，制定肠内、肠外营养计划。3．对症治疗(1)口服润滑剂或缓泻剂：如蜂蜜、麻油、石蜡油、果导片、番泻叶、大黄等，保持每日排便，用药量可以根据粪便性状及次数酌情增减。(2)塞肛：使用开塞露塞肛，每日或隔日一次。(3)回流灌肠：0.9%生理盐水回流灌肠是比较有效的方法，可以解除积贮的粪便，减少小肠结肠炎的发生，并可作为术前的肠道准备。4. 如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。5．抗感染治疗(1)有发热，且 CRP、中性粒细胞计数及分类升高的患儿应考虑合并先天性巨结肠并小肠结肠炎，可在大便培养明确病原体的基础上应用敏感抗生素抗感染。 (2)选择手术治疗时可预防性使用抗生素，一般术前1/2~2h使用，手术时间超过 3h可追加1次，术后使用抗生素5d左右。一般选用二代头孢菌素类广谱抗生素，或联合使用甲硝唑抗厌氧菌感染；二代头孢效果不明显时可使用三代头孢菌素。6．小肠结肠炎的治疗先天性巨结肠合并小肠结肠炎时应及时住院治疗，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其是新生儿，可高达 70%～80%。快速准确的诊断，回流灌肠、必要时行肠造口对减少小肠结肠炎相关的死亡有重要意义。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法，必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术，如果合并结肠穿孔，必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。二、手术治疗目前普遍的观点认为除了部分短段型和超短段型巨结肠外，一般均以根治手术治疗为主。具体手术方式如下：1．一期经肛门巨结肠根治术：适用于常见型和短段型巨结肠。2．一期经腹、肛门或腹腔镜辅助下巨结肠根治术：适用于长段型、全结肠型巨结肠。3．结（回）肠造口术：对合并小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型巨结肠的患儿可先行结（回）肠造口术，II期行根治术。2021年09月01日1696
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易斌主任医师 武汉同济医院 小儿外科 今天，一个2019年手术的孩子来复查，生长发育都挺好，家长反应有时肚子疼。检查孩子，虎头虎脑长得很壮实，肚子不胀，肛门指诊，括约肌收缩有力。拍个腹部正立位片，没有肠梗阻迹象。 和极个别家长一样，询问家长孩子排便情况时，家长一脸懵懂，摇头说不知。嘱咐家长注意孩子饮食，关注孩子排便，可以不时给孩子腹部揉一揉按摩按摩，这样一些轻微的粘连索带有可能被解开。 巨结肠术后，家长仍然需要关注孩子的饮食，观察孩子的排便。手术后6个月，一般来讲，孩子的排便次数较多，每天可达到6~7次，饮食不当很容易发生腹泻！粘连肠梗阻早期，则可能出现排便次数明显减少，伴有腹痛、腹胀，甚至呕吐。早发现，中药和理疗多数能够缓解，如果不引起重视，任由病情发展，有可能肠梗阻加重，再次手术。2021年04月07日1941
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