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侯大为主任医师 北京儿童医院 新生儿外科 先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一以便秘为特点病变肠段神经节细胞缺失发生率较高约：男稍高于女有家族性发病倾向近年来随手术技术的改进及围手术期监护治疗水平的迅速提高病死率明显下降在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果除微观方面可能病因分析外空气污染有害食品添加剂宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视先天性巨结肠典型的临床表现为间断或进行性腹胀排便困难严重时出现不全肠梗阻表现长时间不能正常进食又导致水电解质失衡合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状甚至出现巨结肠危象延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔腹膜炎败血症病情会迅速恶化最终死亡家长如果发现孩子排便困难等症状，一定及时就诊，如需帮助可以在网上与我咨询或者选择电话咨询与我深度沟通。本文系侯大为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年05月28日
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马达主任医师 东莞市第八人民医院 小儿外科 新生儿便秘与先天性巨结肠先天性巨结肠症是新生儿时期常见的一种先天性疾病，也是引起新生儿便秘的重要原因之一。该病在新生儿期大致表现为患儿胎粪无法自行排出，或仅有少量胎粪排出并且排出延迟（一般正常小孩生后24 小时内会排胎粪），常伴有腹胀、呕吐等不完全肠梗阻症状。多数患儿肠梗阻症状并不明显，以顽固性便秘为主要症状，经常需要家长用“开塞露”后，方可解大便。自行排便较为困难，一般数日至数周后排便一次，以后便秘越来越严重，腹部明显膨胀，胀得肚皮又薄又紧，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓。患儿常常哭闹不安、拒食、呕吐，灌肠或服用泻药后，可伴有较多的气体和粪便排出，腹胀随即减轻，但过后便秘又复如初。部分严重的患儿还伴有肠炎。便秘过后又会腹泻。如果没有及时处理治疗，会进一步出现小肠结肠炎，有时甚至是爆发性肠炎，如治疗不及时可能导致死亡。所以有了以上症状必须到医院进行直肠检查、直肠内压测定、腹部 X 线检查及灌肠以确定诊断。患先天性巨结肠的主要原因是直肠及乙状结肠发育过程中出现了问题，其末端的肠壁内神经节缺少，缺少神经节的那部分肠道没有蠕动功能，不能形成与大脑的神经传导通路，当结肠内有足够量的大便时，不能告诉大脑让直肠肛门松弛将大便排出。这部分肠道和以上部分肠腔内的粪便和气体逐渐堆积起来，使肠腔胀大，久而久之，造成其近端结肠特别粗大、膨胀、肠壁肥厚。纠正巨结肠的方法有保守和手术两种方法。对于超短段型可以采用保守治疗，其它类型则要采用手术治疗，把没有肠壁神经节的部分肠管切除，将直肠末端与结肠吻合，保留肛门括约肌。随着现代小儿外科和麻醉技术的进步，早期可手术治疗，治疗效果比较理想。我院采用国内先进技术避免了传统的开腹手术，手术创伤小、恢复快、不留瘢痕、并发症少、效果好、花钱少。2011年01月07日11225
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