先天性声门下狭窄介绍，什么是先天性声门下狭窄

因发育异常导致声门下腔狭小，引起的阻塞称为先天性声门下狭窄。主要症状为呼吸困难，一般表现为婴儿出生后哭声正常，但呼吸有响声。

本病病因为声门下腔发育不全、不发育，或闭锁畸形以及食管畸形，或大血管畸形对气管产生压迫导致。

基本病因

• 胚胎发育异常：原因不明的软骨性，或膜性声门下狭窄，或者出现闭锁畸形。
• 先天性占位病变：包括喉部肿物、食管畸形或大血管畸形，对气管产生压迫会造成声门下狭窄。

高危人群

下述人群更容易患先天性声门下狭窄，需加以注意：

• 母亲怀孕时患有糖尿病的婴幼儿。
• 胚胎发育异常的婴幼儿。
• 有先天性占位病变的婴幼儿。

最主要的症状为婴儿呼吸时会有响声，并且可能出现呼吸困难。婴儿也易出现反复的呼吸道感染和喉炎。

典型症状

• 呼吸困难：患儿会出现气短症状，表现为呼吸乏力、急促，其严重程度与狭窄程度相关，严重者可有窒息的风险。
• 喉喘鸣：新生儿常表现为哭声正常，但呼吸时会有喉部的喘鸣声。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 声音嘶哑：对于合并喉炎的患儿，可能出现哭声嘶哑的情况。
• 咳嗽、咳痰：合并有呼吸道感染时，患儿可出现咳嗽、咳痰，甚至是合并有发热的情况。

并发症

随着先天性声门下狭窄的疾病进展，可能出现喉部的损害，如喉炎、喉梗阻等。

具体预防方法如下：

• 孕妇在孕期要注意血糖的控制：无糖尿病者注意定期监测血糖，有糖尿病者需配合胰岛素的治疗并监测血糖。
• 积极治疗患儿的胃食管反流病，按照不同的病因，治疗方式不同，严格遵循医护即可。
• 积极治疗患儿的喉气管感染，具体治疗，严格遵循医嘱即可。
• 积极治疗可能引起声门下狭窄的其他疾病，比如先天性占位性疾病。
• 家属需密切关注新生儿有无呼吸困难等症状，及时就医。

本病主要依靠临床表现、颈部触诊、颈胸部 CT 、喉气管内镜等进行诊断，具体检查方法如下：

• 颈部触诊：目的是了解甲状软骨的情况。
• 颈胸部 CT：目的是了解颈胸部有无占位性病变。通过 CT 扫描可追寻声门下狭窄的可能病因，便于针对性治疗。
• 纤维支气管镜：目的是观察气管是否存在狭窄。对于占位性病变可直接取标本行病理检查，明确肿物性质。
• 喉气管内镜：目的是进一步明确诊断。软喉气管内镜和硬喉气管内镜，是诊断声门下狭窄的最准确、最有效的方法，需要在全麻下进行。

轻度阻塞并且没有明显症状的患儿可暂不予治疗，但需注意预防呼吸道感染的发生。有呼吸困难的患儿，需要做低位气管切开术，以便在直接喉镜下进行反复多次扩张。对于扩张无效的患儿，可进行外科手术干预治疗。

药物治疗

• 抗生素：对于有呼吸道感染的患儿进行抗感染治疗，比如青霉素、头孢菌素等，目的是缓解患儿感染症状，使患儿感觉更加舒适。
• 激素：目的是缓解呼吸困难，并且有一定的抗炎作用，比如糖皮质激素、地塞米松等。可快速改善患儿呼吸困难症状，但是小儿应慎用此药物。

手术治疗

• 气管切开术：目的是解决患儿呼吸困难的症状。保持呼吸通畅，防止窒息。
• 喉气管重建术：目的是解决声门下狭窄，从而缓解症状。即进行环状软骨裂开后，用自身软骨移植物，或异体支架联合扩大喉气管框架。纠正狭窄部分，防止患儿呼吸困难的发生。
• 部分环气管切除术：目的是切除狭窄的环状软骨，改善气短症状。切除狭窄部分，直接改善患儿症状，让患儿早日恢复正常的生活。
• 气管切除吻合术：目的是将狭窄的气管重建，纠正狭窄，从而改善患儿的不适症状。包括气管切除端端吻合术和滑行气管成形术。手术方法是将狭窄气管的中段截断，然后将这两部气管上下重叠，然后缝合固定。

其他治疗

球囊扩张术：目的是直接扩张狭窄部位，缓解呼吸困难症状。

术后：

• 保持患儿所处环境空气新鲜和干净。
• 采取侧卧位，以利于患儿气管内分泌物排出。
• 每 4~6 小时清洗消毒气管内套管 1 次。
• 家属需密切观察患儿的呼吸情况，一旦出现呼吸困难的情况，需立即呼叫医生。
• 切开处需每日换药 1 次，若分泌物较多，则可能增加换药次数。

药物：尽量不要自行使用抗生素进行治疗，如必须使用抗生素，需要严格按照医嘱进行使用。激素的使用，也务必按照医嘱进行，切勿为了追求效果，自行增加药物使用剂量和使用次数。

复查：分别于术后第 1、3、6、12 个月于医院复查，主要检查患儿有无并发症的产生，行喉镜、气管镜检查观察喉气管发育情况。气管切开术后者，在术后 1 个月门诊复查，观察伤口愈合情况。

饮食：

• 手术后的患儿，最初可能会使用胃管注入胃部营养物质，而后可正常母乳喂养。
• 对于普通患儿，母乳喂养时可观察婴儿吮吸的力度。

运动：

• 手术后的患儿，可适当下床活动，但仅限于日常生活活动、散步等，不宜进行跑跳等剧烈运动。
• 对于普通患儿，不宜剧烈运动，随时观察患儿有无嘴唇青紫呼吸困难的情况发生。

其他：做好患儿安抚工作，减少患儿哭闹。注意保暖，避免带患儿进入人群密集的公共场所，以避免呼吸道感染。

• 若不接受正规治疗，严重的呼吸困难可能会导致患儿窒息，严重影响患儿的生活质量，重者危及生命。
• 经过正规治疗后，大部分先天性声门下狭窄均可治愈，很少复发，对患儿的生活质量没有影响，不会影响寿命。但是，如果已经影响到大脑的发育，恢复也不会很好。