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潘宏信副主任医师 南方科技大学医院 妇产科 在平时的接诊中，有些患者朋友来看病，自称“双无”，其实是对先天性无阴道这个诊断形成的心理压力的一种隐性的回避，医生在接诊的时候，要么就无视患者的心理顾忌，对病情“坦白”来交代，“不能生育，不能性生活”等言语无意中伤害了患者脆弱的心灵，让鼓起勇气就医的患者留下“深深”的心理阴影；要么就太过顾忌患者的心理，小心翼翼说话，反而让患者和家属并不了解病情。有一些情况下医生还会把这种病情当作是内分泌的问题，让患者服用激素来促发月经。各种状况不一而足。能够从患者的角度解释病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美国波士顿儿童医院访问，拜访了哈佛大学附属波士顿儿童医院青少年妇科主任Laufer教授，为他领导下的团队给女性先天性生殖道发育异常的患儿创造的就诊服务感到佩服，细致的病情介绍，恰当的心理支持，都是为了让患儿和家长从压抑和悲伤的情绪中放松下来，找到被帮助，被关爱的感觉。参考美国波士顿儿童医院相关的材料，我希望我写的系列科普文章能够给大家带来帮助。什么是先天性无阴道？母亲在怀孕期间，婴儿的生殖系统可能不会在母亲的子宫内完成发育。因此她可能生来就没有阴道，也可能同时没有正常的子宫。 这种情况被称为先天性无阴道。 以下是关于这种情况的一些事实:这种情况很常见吗？不常见，每5000到7000名女婴中仅有1名会出现先天性无阴道什么情况下会发现这种病情？有时先天性无阴道会在出生时就被发现。但是大多数情况下，女孩直到青少年发现自己没有来月经并去医院看病时，这种情况才被诊断出来除了没有阴道，还有其他的问题吗？这种病有一个统一的名称，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(MRKH)，这个病除了没有阴道，还会出现没有子宫和宫颈，有一部分患者会同时出现肾脏的问题，有些情况下会有听力的问题，以及可能的脊柱问题，如脊柱弯曲。为什么我到医院检查说我的阴道短？大部分情况下是没有阴道的，但是有一部分的女孩会有下段阴道的发育，但是长度不够，上医院检查就表现为阴道短。没有阴道是不是也没有卵巢？先天性无阴道的女孩有正常的卵巢和正常的外阴，所以从外观上和正常女孩没有差别，由于卵巢的功能是正常的，同样会经历青春期，会有乳房发育，同时会有腋毛和阴毛的生长，唯一的区别是没有月经。肾脏的问题是每个人都会有吗？并不是所以的患者都有肾脏的问题，不同的研究给出的比例有差别，大概20-30%的先天性无阴道患者会有肾脏异常。这些肾脏异常会表现为只有一个肾脏，或一边的肾脏不在正常的位置，称为肾异位。两边的肾脏也可以马蹄形融合在一起。骨骼的问题严重吗？骨骼的问题是大家最容易忽视的，大约10%的先天性无阴道的女孩伴有骨骼畸形。表现为脊柱、肋骨或四肢的轻微问题，因为不是很明显的畸形，经常被家长甚至接诊的医生忽略。当你的女儿听到这个诊断结果时感到焦虑和悲伤是很正常的，因为她会记一步想到自己不能怀孕和生孩子了。对于心理问题的关注也是一个被忽视的问题，连同性别认同和身体形象问题也是女孩所关心的，在这里，希望你和你的女儿 知道，她是一个有着正常性感受能力的女性。 在接受成功的治疗后，未来的男朋友或者对象并不能发现她是与生俱来的先天性无阴道。我们如何照顾先天性无阴道对于这些女孩而已，寻求医疗帮助的时候，不能仅仅关注阴道的问题，要注意可能存在的其他问题，需要到专业的中心接受治疗，专业的治疗中心由妇科医生、放射科医生、护理专家和社会工作者组成的多学科团队拥有治疗您女儿的专业知识。在国内这些专业的治疗中心包括北京协和医院，深圳罗湖医院等公立三甲医院，他们有能力提供全面的服务，包括检查、治疗、咨询和后续跟进，不仅关心身体的问题，而且还为青少年及其家庭提供她们急需的病情理解和情感支持。如果你的女儿希望得到治疗的话，你可以找到有关问题的最新信息，包括: 妇科、性和健康与发展、健身和营养以及情绪健康。先天性无阴道的症状是什么？先天性无阴道的症状包括:没有发现阴道开口或者仅有一个小窝，没有月经我可以生小孩吗？受先天性无阴道影响的女孩她体内的卵巢是正常的，在卵巢的帮助下，能够有正常的女性体态发育及性心理，当然也包括能够产生正常的卵子，在辅助生殖技术的帮助下，你女儿自己的卵子可以与她伴侣的精子受精，然后在适当的时候放入代理母亲的子宫内，但是目前国内还不允许公立的生殖中心提供这个服务。我可以过性生活吗？女性的性快感大多来自刺激阴蒂。 由于先天性无阴道的患者有正常的外生殖器，她应该能够体验到正常的高潮功能。什么导致了先天性无阴道？先天性无阴道是一种原因未明的罕见病，重要的是要知道，如果你的女儿是先天性无阴道，她的染色体核型是46 XX，这意味着她的基因是女性的。先天性无阴道是可遗传的吗？几乎没有证据表明先天性无阴道有家族遗传。 没有已知的先天性无阴道的危险因素。如何诊断先天性无阴道？治疗孩子的第一步是做出准确和完整的诊断为了了解生殖道异常的程度，到医院检查对于先天性无阴道尤为重要。 年轻女性通常在青春期因为某种原因到医院进行检查，这些原因包括：发现一直没有来月经，或者在乳房正常发育后没有来月经。需要检查的内容:· 妇科检查：检查外生殖器（具有正常女性的外阴）· 染色体检查（染色体核型为46 XX，极少数情况下会有染色体的异常，也需要进一步诊断）· 性激素检查（具有与年龄匹配的性激素水平）· 妇科超声检查（发现没有子宫，或者双侧始基子宫，极少数情况下始基子宫有宫腔）· 磁共振检查（是重要的诊断工具，条件允许下都建议做，需要专业的医生对结果进行判读）先天性无阴道有什么治疗选择？等时机成熟以后，可以通过治疗手段让女孩获得一个功能正常的阴道，目前大家对于治疗手段的建议，包括阴道顶压和阴道成形手术两大类。并不是所有的女孩都需要通过手术治疗来得到一个长度和功能正常的阴道，在一部分的女孩中，她们有一定的阴道长度（通常有4cm或以上），通过正规的阴道顶压指导，可以延长阴道的长度，从而能够进行正常的性生活。手术治疗的好处其实没有得到医生和患者的正确了解，随着微创技术的发展，一些创伤小，效果好的手术治疗方案能够让女孩获得一个长度和功能正常的阴道，如我所在的深圳罗湖医院多年来由罗光楠教授带领下创立的罗湖术式，是一种恢复快、创伤小、效果好的成熟的阴道成形手术方式，目前已经为超过1800个有需要的女孩完成手术。在选择治疗方案的时候，需要多了解，不要怕麻烦，一个成功的手术选择能够为女孩带来一生的幸福，一个失败的手术选择会给女孩带来痛苦和遗憾。我需要马上做手术吗？你在诊断后想得到治疗，但是，先天性无阴道与其他常见的女性疾病不一样，你的医生通常不会立即采取行动，除非是因为有特定的其他原因，如腹痛（阑尾炎，盆腔炎）。 先天性无阴道的手术干预不易过早，现在国内外均建议等小孩性成熟（一般是18岁以后）做好心理准备来接受治疗。我感到不开心，谁可以帮我？手术治疗并不是先天性无阴道治疗的全部，在得到诊断以后并不需要马上手术，但这并不意味着什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遗憾的是这方面的工作要么就是被大部分的医生忽视，觉得回家让家长好好跟小孩沟通教育就可以，要么就是家长出于保护的心理对小孩避而不谈，女孩得知病情后需要时间来了解自己的状况，真实的情况是她会因为自身没有一个完整的女性生殖系统而感到失望和悲伤，这种悲伤埋藏在心底，对于小孩的成长其实是不利的。在国外提供这方面心理帮助的是患者支持组织，这是由患者自己发起的互助组织，通过不定期的见面聚会和线上交流，来为同伴提供心理支持，在国内，最早成立患者支持组织的是2014年深圳罗湖医院的“石油”俱乐部。和国外的患者支持组织一样，发挥的作用是给患者及其家属提供一个交流的隐私性平台。潘宏信大夫与美国、英国、澳洲及日本的MRKH患者支持组织的发起人交流2020年05月11日
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2019年12月19日1127
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2019年08月07日1903
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杨建副主任医师 医生集团-重庆 线上诊疗科 2018.7.11以前对于先天性无阴道患者，我院大多数都做的乙状结肠代阴道手术，少数是腹膜代阴道。乙状结肠代阴道手术，虽然，在所有的先天性无阴道手术中，可能效果是最好的，但风险太大，只能保证成功，不能失败，因为一旦肠子没有吻合好，形成吻合口瘘，将给病人带来莫大的痛苦和经济负担，给医院的声誉带来负面影响。所以，有什么方法可以取代乙状结肠代阴道一直是我心中的难以挥去的心病。几年前就听说了生物材料阴道成形术，可是一直没有找到这样的厂家，甚至我还问了诸如强生公司这样的大公司，也没有消息。无意中一个做阴道紧缩材料的厂家找上门来，结果一问，正是生产这样的材料的厂家，真是踏破铁鞋无觅处，得来全不费工夫。真巧有个病人已经来咨询过好几次了，这次我就选择了这种生物材料：脱细胞异体真皮阴道成形术。手术方法也比较简单，创伤小，即使失败，也可以用其他方法补救。术后阴道粘膜目前手术已经完成2天了，等着看后面的效果。下面做些介绍，材料来自于网上：同种异体脱细胞真皮基质（acellulardermalmatrixallograft，ADMA）采用特殊工艺去除表皮中引起排异反应的细胞成分，而保留了基底膜、细胞外基质等骨架结构，因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特点。广泛应用于烧伤、口腔、耳鼻喉、整形等学科领域。阴道瘘修补术中应用ADMA不仅起到填补阴道内壁、加强支持作用，也能允许新生粘膜组织的无瘢痕愈合[21]。将异体组织通过脱细胞处理后得到的一种天然的细胞外基质，保留了细胞外基质成分及三维空间框架结构，是一种真皮替代品。2006年，朱兰等[22]用RENOV医用组织补片为5例患者行人工阴道成形术，术后第8周随访见人工阴道全长均已完全粘膜化。2009年，他们用组织工程医用生物补片对小型实验猪行阴道重建术，术后12周，阴道粘膜上皮细胞、平滑肌细胞及对电刺激的收缩反应均与正常阴道相似[23]。----------------------第一次随访：术后1月多2018年8月18日，术后约5周多，患者回院检查。按照文献，术后6-8周外阴和阴道被完全上皮化。本次复查，阴道完全松弛情况下，深6.5，稍上顶，约7.5-8.0cm，阴道壁柔软，深红色，不是淡红色，可能还没有完全上皮化。叮嘱其每天上顶模具2-3次，每次15分钟以上，寒假来复查。本次手术，生物材料术后并没有完全和人体长到一起，患者回家后自诉有白色东西掉出，但从理论上来说，材料主要是起支架作用，引导粘膜爬行生长。有一个朋友做这个手术，材料完全和人体融合在一起的。那么这两种情况形成的阴道是否有区别，待长期随访才能明确。--------------------------第二次随访：术后7月2019年2月，寒假期间前来随访，阴道已经是正常的粉红色，只是没有正常的阴道那样多的皱褶，手指触摸，柔软，没有瘢痕，做了个阴道壁刮片，送病理检查，结果为鳞状上皮，符合阴道的组织结构。深度同前。建议患者适当将模具做长点，每天顶压2-3次，以延长阴道，如果患者能按照要求做，那么，等下次随访的时候，看看是否能有效延长，只是这个需要患者的配合和坚持。-------------------------------第三次随访：术后1年2019年7月，暑假再次来院，阴道壁和正常人已经没有多大区别，只是患者没有坚持顶压，深度大约6cm，深度不够。同期间，一个做乙状结肠代阴道的患者，已经术后2年，因为顶端有一颗吻合钉没有取干净，来院检查发现阴道深度也不够，顶端缩窄，大约也只有6cm，但缩窄部分上面应该还有部分肠腔。问患者，说有一个男朋友，但经常外地出差，很少在一起，也没有定期模具顶压。说明一个问题：无论什么材料或者任何手术方式的阴道成形术，后面如果没有男朋友，没有定期性生活的话，都应该每周坚持模具的顶压。而专业文献和书上都讲的，乙状结肠代阴道术后不需要常规扩张阴道，不需要定期上模具，很容易误导人，我认为是不正确的。那么模具要顶压多久呢，我觉得在没有定期性生活的情况下，至少2-3年。瘢痕的形成，增生，到完全软化，定型，需要1-2年的时间，2年后也还有一定的概率引起狭窄。我记得，曾经资料介绍韩国一个明星脸部被烧伤后植皮整形手术后，穿戴弹力绷带时间长达5年。说明，瘢痕的影响时间，可能长达5年以上。所以，为了防止阴道狭窄和长度缩短，应该坚持模具的使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然没有性生活，能不能不用模具呢，暂时没有这样的病人，所以，也不知道。-----------------------------------------第四次随访：术后2年7个月2021年2月，电话患者再次来院随访。其他都和以前一样，唯一的仍然是阴道变短，只有5-6cm，问患者，她几乎已经停止上模具，以前交代她一定要定时上模具顶压延长阴道，否则花那么多钱，手术白做了，但是患者并没有重视，而且她还是大学生，还不如下面的这个中学生坚持得好。大约1年半前一个13岁多的小女孩，因为不来月经，诊断为阴道上段和宫颈闭锁，行开腹联合经阴道打通闭锁段，放置球囊3个月，一直坚持模具，最近患者因为左附件再次形成一个包块来住院，腹腔镜探查盆腔肠管严重粘连而停止手术，建议患者到有外科条件的上级医院手术。但是这个患者有个情况非常值得一说，她是中学生，模具从手术后就24小时没有停止过，包括来月经都要上模具（交代了月经期间停止模具可能患者忘记了，患者第一次手术就粘连非常严重，左侧输卵管积血闭锁，这次更严重，也可能与月经期间带模具有关系，妨碍月经顺畅流出甚至可能逆流进入腹腔，造成感染等等，而且患者有近乎一种强迫症，住院期间，建议她不戴模具，或者一天只带两次，每次30分钟，但无论怎么说，小女孩都坚持要24小时带模具），但是好处就是，患者的阴道非常好，深度几乎达模具全长，约10cm。通过这几个病例的比较，总结如下：1.只要没有结婚过定期的性生活，无论哪一种手术，都建议定期佩戴模具，开始时间长，每天坚持佩戴，半年后可以减少，比如一天佩戴数小时，1-2年后一周佩戴几次，应该坚持模具使用2-3年，甚至5年。如果一直没有结婚，性生活，比如这个小女孩，是否5年后都应该定期放置模具，我没有经验，由于还没有具体的患者佩戴时间借鉴，所以，只有自己去摸索最佳佩戴时间。上面的时间也只是我的思考，不一定正确。2.这种特殊病人一定要交代清楚并自己定期随访（我院特殊原因，由门诊随访），3.如果盆腔粘连严重，输卵管已经明显积血增粗闭锁粘连严重的，最好切除，可以避免再次手术的问题，给患者造成手术及经济负担。4.再次提醒，许多专业资料说某某手术不用佩戴模具或者只是短时间佩戴模具，我认为都是不完全正确的，容易误导，上述几个病例已经说明了问题。所以，为了防止阴道狭窄和长度缩短，应该坚持模具使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然没有性生活，能不能不用模具呢，暂时没有这样的病人，所以，也不知道。2018年07月11日6450
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宗利丽主任医师 广州中医药大学第一附属医院 妇科 青春期了，还没有月经初潮？——没关系，妈妈那时候到了十五六岁才有月经呢，营养差了点而已，平时多吃点富含营养的东西，月经很快就来了。然而，真的是这样吗？如果到了青春期，第二性征已经出现，比如乳房萌发，并出现阴毛、腋毛的生长，可是却迟迟不来月经，这时候要警惕原发性闭经了。而青春期原发性闭经20%由先天性无阴道引起，阴道为经血排出的器官，没有阴道，所以即使有子宫内膜脱落出血也不能排出来。从字面上就可以理解，就是先天没有阴道发育，又称MRKH′s 综合征 。主要是因为孕期第 5 周到第 8 周由于染色体或基因异常，出现副中肾管发育不全，导致阴道发育缺陷，而且几乎均合并先天性无子宫或始基子宫，偶尔合并有功能的子宫。患者双侧输卵管及卵巢发育正常，因此有女性第二特征。且该病是女性限性常染色体显性遗传病，多有家族聚集现象。 1. 原发性闭经原发性闭经是先天性无阴道最典型的症状。因为阴道为经血排出的通道，且患者多无子宫，没有子宫内膜能随着卵巢激素周期性变化脱落出血。源头无水，又没有管道，自然没有月经来潮。原发性闭经通常也是先天性无阴道患者就诊的首要原因。2.性生活困难阴道是女性的性交器官，没有阴道，因此患者婚后常出现性生活困难，有的患者因无法进行正常的性生活而首诊。3.周期性下腹痛极个别先天性无阴道患者可有正常解剖子宫，子宫内膜在卵巢周期性激素变化下脱落产生月经，但是由于患者无阴道，经血不能排出而积聚，故出现周期性下腹痛。4.泌尿系统发育异常女性生殖系统和泌尿系统在原始胚胎发育中相互影响，互为因果，所以大部分先天性无阴道患者多出现泌尿系统发育异常（如肾脏缺如），但较少会表现出临床症状，多因检查后发现。5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系统（脊柱侧弯、四肢骨畸形）、心脏、耳、眼等其他多发性畸形而出现相应症状，又称MURCS 联合征 。1.妇科检查通过妇科医生双手细致的妇科检查，能初步判断患者是否存在阴道缺失。2.超声检查经妇科检查后初步怀疑为先天性无阴道的患者，经患者同意后，经腹部或行经直肠或会阴超声，以明确患者阴道腔和子宫状态。并常规行泌尿系检查，明确是否合并肾脏发育不全。3.染色体核型女性染色体核型为46，XX，完善该项检查能排除雄激素不敏感综合征（又称睾丸女性化完全型，染色体核型为46，XY）、男性假两性畸形、真两性畸形等其他类型所导致的无阴道发育异常。4.MRI检查怀疑患者合并其他畸形时，可以完善MRI检查，将患者进行准确畸形分类,并明确是否有子宫内膜组织。5.腹腔镜检查全面无创检查后，对需要手术的患者由有经验的医师行腹腔镜检查，并行腹腔镜下手术治疗。它包括手术治疗和非手术治疗。1.非手术治疗顶压法阴道成形术：是直接用模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道的方法。适用于前庭陷窝较深 、模具扩张后能满足性生活需要的患者。2.手术治疗不止先天性无阴道患者，其他一些先天畸形患者比如阴道闭锁、雄激素不敏感综合征以及后天的肿瘤、外伤等导致的阴道缺损，均需要手术治疗。手术方法包括经会阴阴道成形术、经腹会阴联合阴道成形术和腹腔镜下阴道成形术。前两种方法由于移植材料易感染、或移植材料难以取得满意的性生活、或腹壁疤痕影响美观、或术后需长期使用模具等，现已逐渐少用。随着腹腔镜的技术越来越成熟，目前多用腹腔镜下代阴道成形术。腹腔镜下代阴道成形术包括腹腔镜下肠道（乙状结肠、回肠）代阴道成形术、腹腔镜下腹膜代阴道成形术、腹腔镜下前庭黏膜上提术。这些术式中目前主流的是腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术和腹膜代阴道成形术。腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术：因为乙状结肠形成的人工阴道不易挛缩, 亦无粘连的可能;而且其有足够的宽度和长度, 其组织结构、外观和感觉能力与自然阴道相似；并且乙状结肠形成的人工阴道性生活时有黏液产生, 有天然润滑作用, 还有收缩功能, 更利于性生活的进行。然而术后初期有异味的大量肠腔分泌液给患者带来诸多不便，并且术后有发生人工阴道脱垂和狭窄的可能。现由深圳罗湖医院罗光楠教授改良的腹腔镜下腹膜阴道成形术（罗湖二式）获得了国内外同行的认可，更易被患者接受。腹腔镜下腹膜阴道成形术（罗湖二式）：腹膜具有柔软、湿润、弹性好、形态及功能接近于正常阴道黏膜， 同时具有分泌、防御及愈合能力强等特点，是人工阴道较理想的覆盖物。而且其在手术时间及出血量上，明显小于乙状结肠代阴道成形术。且术后 2 个月可行性生活，规律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜脏器严重粘连者为手术禁忌证。3.其他先天性无阴道患者多存在自卑心理，因此患者家属要重视患者心理疏导，给予患者精神上的鼓励，避免给患者造成巨大的精神压力。2018年01月30日5242
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刘东光主任医师 济宁市第一人民医院 妇科 先天性无阴道的手术治疗方式有多种，首选乙状结肠代阴道成形术。手术方式是先将直肠膀胱间隙打开“造穴”，再取一段乙状结肠逆向放入阴道固定好即可。说来简单，但也不是100%就能够成功的。 那么怎样才能保障手术成功呢？ 首先，术前检查排除泌尿生殖系统其它异常，如肾脏异位、输尿管异常、染色体异常、结肠的异常等。 第二，术前肠道准备是手术成功的基础。1.口服抗生素；2.清洁灌肠；3.流质饮食。 第三，术中注意取乙状结肠的长度在15厘米左右，能够顺利迁入外阴部，其血液供应不受影响。 第四，阴道穴道足够宽敞，但不能损伤直肠、膀胱、输尿管等。 第五，如穴道有渗血可放置引流条，避免血肿发生。 第六，固定肠管时注意避免影响肠道血液供应。 第七，放置并固定扩张器，避免感染，避免过度压迫导致肠管缺血坏死。 第八，术中后使用抗生素防治感染，禁饮食，持续导尿，静脉营养，并注意观察感染指标。2015年04月26日4043
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龚晓明副主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 石女，是对先天性无阴道无子宫的患者的一个俗称，医学上一个更加正式的名称是MRKH综合征。这类患者一出生就存在着畸形，阴道没有或者有一个浅窝，子宫通常是呈花生米一样，没有功能，有个别的患者是有功能性的子宫存在。通常在出生的时候没有症状，也发现不了，一直到青春期该来月经不来的时候才被妇科医生发现问题。到目前的医学发展，对于MRKH综合征的患者，还没有办法解决其生育的问题，代孕或者子宫移植或许是以后可以发展的一个方向，但是目前代孕在国内是非法，子宫移植仍然处于研究阶段。目前医学的手段大概也就是可以通过再造一个阴道解决成年以后性生活的问题。对于在青少年时期就出现周期性下腹痛的患者，手术时间会选择在青春期，目前我们也在尝试各种打通子宫和下面流出道的方法，让月经血有机会从下面流出，但是长远来看，宫颈口容易反复堵住，导致问题，生育的机会并不大。对于没有周期性下腹痛和子宫的患者，目前一般是选择在成年后，计划有性生活开始之前帮助患者重建一个阴道，目前还不能再移植一个子宫解决生育的问题。对于重建阴道，有不同的方法。最为简单的方法就是顶压法，就是用外力在浅穴的地方进行顶压，用一个软模具进行顶压后可以形成一个人为的阴道，这一个方法不需要额外的手术，副损伤也较小，龚医生已经尝试过100多例这样病例的治疗，仅见过1例患者在顶压过程中出现有尖锐损伤导致出血的情况，停用一周后也即好转，约2/3的患者都可以成功，不需要手术。目前这一方法已经成为龚医生在门诊对MRKH综合征首选的治疗方法。这一个方法贵在坚持，顶压刚刚开始的时候可能会有疼痛，我们可以用些麻醉止痛药来缓解疼痛，一般通过2周之后疼痛可以忍受，不需要使用止痛药。形成一个6-8cm以上的人工穴道以后，就可以尝试性生活了，之后的性生活也有助于人工阴道的继续延伸。这样方法简单、便宜、安全、快速，应当成为MRKH综合征的首选治疗方法。若是顶压失败，考虑手术，手术的目的不仅仅是要创造一个人工的穴道，更重要的工作是考虑如何维持住一个阴道的粘膜，手术形成的穴道因为是他力形成的，所以特别容易塌陷，如果长期不用，也会逐渐缩短。人工造穴手术容易，在穴道的表面需要采用不同的材料来覆盖，这样的材料有羊膜、生物补片、口腔黏膜、皮肤、腹膜、肠管，基于损伤的角度考虑，我个人倾向于采用生物补片或者口腔黏膜，损伤较少，腹膜的方法，因为需要将腹腔内的粘膜下拉，因此需要腹腔镜手术，在肚子上遗留疤痕，皮肤皮瓣移植的方法因为移植之后的阴道没有粘液分泌较为干涩，肠管国内也有不少医生采用，但是我本人认为相对而言手术创伤较大，需要切除一段肠管，不太采用，手术以后也有患者抱怨阴道较为宽松缺乏感觉的。目前对于MRKH综合征的患者，解决生育问题目前仍然是比较困难，在代孕合法之前，可以通过代孕来解决，但是代孕非法之后，目前只能考虑在国外的医院完成代孕。子宫移植也许是未来的一个方法，国外的一些研究者在尝试子宫移植的研究，或者在若干年后成为现实。上海市第一妇婴保健院龚晓明医师医疗咨询好大夫网站：http://gongxm.haodf.com微信公众账号：龚晓明医生新浪微博：@龚晓明医生2014-4-19于上海2014年04月21日100306
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朱兰主任医师 北京协和医院 妇科 先天性无阴道是发生于女性生殖道的一种先天性畸形，也即人们常说的“石女”，发病率大约在千分之一左右。 许多先天性无阴道的患者都是因为青春期发育后没有月经来潮，才被发现而就诊的。大多数患者在青春期时乳房都发育良好，也有着明显的女性第二性征；而之所以没有月经来潮，是因为她们不具有子宫，或只有一个很小的、不具功能的子宫（医学上称为始基子宫）。患者常常是在青春期后出现了原发闭经、或结婚后出现了性交困难，才来到医院就诊并诊断本病。如不治疗，当然会影响到患者的生活质量。 无子宫或仅有始基子宫的先天性无阴道患者，是不具有怀孕的可能的（排卵可以是正常的）。但可以通过医学手段再造阴道而达到能性生活的目的。已有男友，准备结婚时，是最佳的手术时机。 先天性无阴道除了一部分患者可以采用顶压法（这是一种非手术疗法），“顶”出一个阴道外，主要的治疗方法仍然是手术治疗，也就是“人工阴道成形术”。这种手术方法是在膀胱与直肠之间分离出一个大约8至10厘米长的腔道，并采用各种不同组织覆盖腔道四壁，用纱布填塞，使组织紧贴四壁而生长。大约7-10天后，覆盖的组织就会生长得很好了。这时就可以换用硬质的模型，以保证做出的人工阴道不塌陷，并防止组织挛缩。目前阴道成形术的术式多达20多种，因人工造穴所用的铺垫物不同而有不同的命名，常用的有：羊膜法阴道成形术，腹膜法阴道成形术，乙状结肠阴道成形术，皮瓣阴道成形术，以及生物补片法人工阴道成形术等。每种方法应用于临床的时间先后不等，其优缺点也各有不同。现将主要的手术治疗方法及其优缺点介绍如下：一、生物补片法人工阴道成形术： 目前，国内外都有医生采用医用组织补片覆盖人造阴道的四壁，从而达到重建阴道的目的。所谓“生物补片”，是利用组织工程学技术，将异体组织通过脱细胞处理之后，得到的一种天然的细胞外基质，是一种真皮替代品。这种新材料最显著的特点是：无毒，具有良好的组织相容性，不会引发机体的免疫排斥反应。临床应用发现，这种手术的过程比较简单，只需要在静脉麻醉（有别于“全麻”）下进行大约30分钟，并发症和出血都很少。手术后4周-12周，患者阴道的大部分就已经粘膜化——意味着“做”出的人工阴道成功了。和采用其他方法形成人工阴道相比，生物补片法的优点是手术和麻醉时间短，术后粘膜化的时间短，需佩带模具的时间也相应缩短，且形成的阴道粘膜比较厚，光滑红润，弹性好，疤痕的形成及挛缩都不明显，从而大大提高了病人的日常生活质量。但缺点是费用高，此外再造的阴道顶端易长肉芽组织。二、腹膜法阴道成形术： 随着微创技术的开展，腹腔镜技术日臻完善，通过腹腔镜途经完成的腹膜法阴道成形术也得到了广泛开展。所谓“腹膜法阴道成形术”，是把盆腔壁腹膜分离之后，向下拉，内衬在从阴道分离的腔道内，这样来人工形成一个阴道。经过多年的实践，我院的腹腔镜下腹膜法阴道成形术的手术时间约为40分钟，充分体现了微创的理念，术后的阴道深度及性生活满意度明显高于传统的羊膜法。这个方法还有一个优点，就是再造的阴道的顶端光滑，不易生长肉芽组织，免去了门诊处理肉芽组织的麻烦。三、羊膜法阴道成形术： 这种手术方法采用新鲜羊膜，作为暂时性的生物敷料，覆盖的羊膜生长率高，可以起到预防创面感染及纤维支架的作用。术后，阴道前庭部位的粘膜上皮可以顺着支架向腔内生长，慢慢“爬”满整个阴道。一般在3到6个月后，最终形成的阴道就和自然阴道非常相似了。这种手术方法操作最为简单安全，但应严格无菌操作技术，否则容易因为感染而导致失败。羊膜法阴道成形术的优点费用低，手术和麻醉时间也短，缺点是术后的分泌物多。四、乙状结肠阴道成形术： 这种手术方式需要开腹（有别于“微创”），游离出一段保持血运的乙状结肠，并将这段乙状结肠移植到成形的阴道腔内。由于这种手术直接采用肠道代阴道，而不需要阴道粘膜上皮“爬行”生长，所以术后阴道不挛缩，能保持宽畅，且可以免带阴道模型。但手术方法复杂，对患者创伤较大，而且手术后短期之内肠液的分泌较多，阴道会有异味，会给患者的生活带来不便。五、自身皮瓣阴道成形术： 这种术式是取得患者自身的皮肤作游离皮片后，移植到成形的阴道腔内。常用来取皮片的部位有外阴、双腹股沟、腹部等，皮片的存活率高，手术成功率也很高。但取了皮片之后，供皮区留下的疤痕会比较明显，腹部皮片成形术后有毛发生长，且形成的皮肤阴道由于没有分泌功能，会比较干涩，导致术后的性生活不甚令人满意。 以上就是目前常用的治疗先天性无阴道的手术方法。值得注意的是，患者进行手术的最佳时机是准备结婚、或已经结婚时；否则，术后需长期佩戴模具，会给生活带来很大不便。2012年04月19日24903
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2012年01月13日16040
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张健主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 妇科 先天性无阴道女孩治疗的总目的是：无论通过什么方法希望重建一个理想的新阴道，而这个新阴道的功能尽量要接近生理状态，现在特别强调，不光是解剖的恢复，还要强调功能的恢复，特别强调要接近生理状态，以解决患者的性生活还有性角色的问题。 目前国内众多媒体介绍先天性无阴道的治疗方法多数为手术治疗，手术的方法亦越来越多，发展迄今已有100余种手术方法，各有利弊。其中目前国内较常采用的腹膜代阴道成形术和乙状结肠代阴道成形术已为大家熟悉。但往往被人们忽略的是非手术治疗方法。 非手术的压迫方法简单、方便、无创、安全、不需支付手术医疗费用，但需要病人具有足够的毅力，能忍受一定的疼痛，并作持久的努力才有希望成功。具体方法如下：用木制圆棒或无毒塑料光滑圆棒，其直径从细到粗有1.5，2，3和3-5cm几种，压迫前庭使之变成人工阴道。采用模具应由小号开始，循序渐进，但根据模具弹性，进程不同。一般每天压迫1-2次，时间为30分钟，压迫手法开始时应向内向下斜方，以后转平。该方法开始在医院门诊进行，熟练以后可以教会病人自己回家操作，但一定要切记定期回医院随访。因为病人阴唇内组织通常较疏松，如果做得足够好，耐心和配合，这个非手术方法的成功率很高，顺利者于治疗数个月后可以使陷窝深达7-8厘米，直径达3厘米左右，基本能满意地解决性生活问题。但是，不是每一位无阴道者均适合非手术方法的，有下列情况者还是建议手术治疗的：非手术扩张失败的病人，有功能性子宫存在、宫腔有积血、腹痛明显者，很快就要结婚需要尽快形成阴道者，或者外地的病人定期回访不方便。另外，有些特殊病例医生检查后觉得不适合非手术治疗者，亦考虑以手术为宜。2011年03月31日19251
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