先天性直肠肛管畸形

今天上午手术的一例Currarino综合征。生下的孩子没肛门，这是疾病，与父母道德无关；并发的神经管缺陷，容易漏诊，应引起医患重视。Currarino综合征（三联征）包括先天性锁肛、骶骨发育不良、骶前包块。60%Currarino综合征伴有脊神经管闭合不全。修波主任手术全部做到脊髓拴系完全松解。附上9月份即将发表​的、我的关于Currarino的论文清样。

肛门成形术——是在原本没有开口的位置新建肛门开口，或者，在原本开口过小的基础上，建立正常大小开口的肛门。术后需要让这种“从无到有”的改变长期保持，让原本无法排便或排便困难的宝宝过上正常的生活。然而我们的身体存在这样一种机制，即所有伤口都有自行愈合倾向，这在大多情况下是一种有益的自我保护，但对于无肛宝宝而言，却是术后需要通过努力避免发生的，不能让新建的肛门再“长回去”。因此，无肛患者术后必须进行大约半年的肛门扩张。 一般来说，肛门成形术后2周，医生指导家长开始给宝宝扩肛，2次/天，逐渐加号，每周上升0.5~1个号，直至达到（表1）中的年龄标准所对应的扩肛器，能顺利无阻通过肛门。【扩肛时注意事项】1.    建议2位家长一同参与扩肛，其中1名家长可协助患儿固定合适的体位（如下图）。2.    扩肛前，使用水溶性润滑液涂抹扩肛器，可以减少因摩擦造成的疼痛不适。3.    扩肛器来回轻度旋转进入肛门，约5-6cm深度即可，停留30秒。4.    如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后缓慢再进。5.    每次升新号时，先用原有号扩肛器扩张，便于新号扩肛器顺利进入。6.    每次使用完扩肛器后，用肥皂清水洗净擦干即可。 扩张到年龄对应大小的扩肛器后，可以逐渐减少频度，具体方法参照（表2）。 在逐渐减量过程中，如果出现扩肛困难、疼痛或出血，说明可能存在吻合口狭窄，应重新开始每日2次扩肛。经过扩肛，大多能得到好转，只有极少数情况下，需要再次行肛门成形术。术后定期随访对无肛患者而言极为重要，与预后直接相关。必须对排尿排便及肛门情况进行评估，针对性护理或治疗。【术后随访时刻表】2周、4-6周、2-3个月、3-6个月、1岁、2岁、3岁、青春期 

2020年3月24日，收治一例特殊病例。小朋友刚刚一岁，两个月来，每次便便时哭闹不止，特别细少，经多方医治，使用了各种药物，仍然没有解决问题。 检查后发现：患儿肛门的位置虽然是正常的，肛门却特别狭窄，约有筷头粗细，腹部X片及核磁共振提示直肠及结肠重度扩张、积气。后给予肛门狭窄松解+成形术，术后当即排出大量的肠腔积攒粪便，五日伤口愈合，且能排出成形的便便，再也不哭闹了。 小儿肛门直肠畸形有很多种，例如先天无肛，直肠阴道瘘等，先天肛门狭窄是其中一种，肛门成形术简单易行，可有效避免腹部造瘘。 在此提醒广大家长，初为父母，缺乏经验，一定要细心，多留意孩子的排便问题，不然的话孩子痛苦，也会影响到今后的生长发育。

一穴肛，又叫泄殖腔畸形，是女性先天性直肠肛门畸形的一种。过去认为一穴肛是一种十分罕见的类型，但实际发生率并不低，过去认为的一些所谓“直肠阴道瘘”，其实有相当部分就是一穴肛，而没有得到正确的治疗。 一穴肛患儿的直肠，阴道和尿道共同开口于会阴，称为“共同通道”。共同通道的长度、尿道和直肠分别汇入共同通道的高度均有较大差异。共同通道的长度直接决定了手术矫正的难度和术后排尿、排便的功能。同时，多数一穴肛患儿存在着不同程度的子宫、阴道异常，有些需要同时纠正。 一穴肛治疗的目的是尽可能重建良好的排尿、排便和性功能。过去很多人认为一穴肛是直肠肛门畸形中最严重的一种，术后控便和控尿功能一定不良。而实际上，对于共同通道短于3厘米的患儿来说，只要接受正确的评估和规范的治疗，可以取得良好的效果，甚至像正常人一样生活。 80%一穴肛共同通道是小于3厘米的，我们采用后矢状入路直肠肛门直肠成形和尿生殖窦整体游离术，手术时间短，外观较好，对功能的保护也很好。到对于长共同通道的患儿，则需要术前完善评估，根据每个患儿的情况采用不同的术式，需要医生有丰富的经验，同时具备肛肠、泌尿等专科知识。 本文系杨纲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一般在手术后两周以后，可行扩肛治疗。扩肛用扩肛棒。（或者用子宫颈扩张条)进行扩肛。按照从小号到大号进行扩肛，（6 号、7 号、………17 号、18号、甚至20 号）不要跳号。扩肛时用消毒好的凡士林涂在扩肛条前端，慢慢放入到肛门内，切忌用暴力。首次应该在医生指导下进行。 2.为什么术后需要扩肛？所有患儿都需要吗？ 手术后肛门的吻合口因吻合口的疤痕收缩，引起狭窄。不同患儿是不同的，应根据具体情况而定。 3.无肛术后后多久开始扩肛？扩肛需要持续多长时间？ 手术后二周—三周开始进行扩肛。扩肛持续时间要根据具体情况而定。一般3-6 个月不等。 嘱医嘱1-2 复查一次，以观疗效。进行调整。 4.扩肛的频率是多少？ 可每天进行扩肛一次。最好每晚固定一个时间。5—10 分钟即可。不适宜一天进行多次扩肛。 5.扩肛什么时候可以减少次数？什么时候可以停止扩肛？ 扩肛次数的减少以至停止，应由主治医生根据情况而定。 6.扩肛时还有哪些注意事项？ 扩肛使用前需消毒干净，在家用食用油即可。用扩肛条前端，慢慢放入到肛门内，切忌用暴力。首次应该在医生指导下进行。

先天性肛门直肠畸形和先天性巨结肠是小儿常见的消化道畸形，手术虽能矫正解剖畸形，但术后排便控制功能是否能恢复到正常水平，将影响患儿的生活质量。通过排便训练对便失禁患儿进行干预，可以使患儿今早获得社会可接受的排便功能。排便训练：肛门成形手术后2周，需要开始扩肛训练。扩肛训练可以持续间断地扩张肛门内括约肌和直肠痉挛段，有效刺激肠蠕动；对术后吻合口狭窄的患儿扩肛3-6个月，是保证手术成功的一半。根据疾病情况和个体差异，医生会建议购买孩子所需的扩肛器型号，首次扩肛由医生指导，之后遵医嘱每日1-2次扩肛，每次3-5分钟，每日尽量选择同一时间进行，便于孩子形成生物反馈。初始型号据医嘱，如扩张顺利，每一周可增加一号。年龄扩肛器型号参考值新生儿5-8号1-4个月可扩至12-13号4-8个月可扩至13-14号8-12个月可扩至14-15号1-3岁可扩至15-16号3-12岁可扩至16-17号12岁可扩至17-18号家长们如何正确引导年长儿排便训练？1 和孩子讲解排便训练的重要性；2 不再时刻督促如厕时间，让孩子自主选择自己喜欢的如厕时间；3 孩子进入洗手间时家长尽量不要陪同（孩子自身要求家长陪同除外）4 建议孩子采取蹲位坐便，这个姿势十分有助于排便。如果坐便孩子较小可在脚下放置一条板凳，以便增加腹压（肛门直肠粘膜脱垂禁用此法）；5 每次对于孩子排便训练给予一定奖励：如一块糖果、看一段动画片、在光荣榜上贴一朵小红花、一段赞美的言语或一个温暖的拥抱……6 根据需要选择孩子喜欢的坐便器；7 为孩子购买其钟爱图案的内裤，孩子可能会为了避免弄脏图案而选择自主排便；8 督促孩子及时更换带有污便的衣裤，年长儿可让其自己清洗衣物；9 千万不可嘲笑或责骂孩子的便失禁行为。本文系黄国显医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性直肠肛管畸形术后多数病人预后满意经过较短时间的恢复可以正常进奶体重增长生长发育可达正常同龄儿水平 少数病人可能出现局部感染瘘复发直肠粘膜脱垂及回缩排便功能障碍等术后并发症及后遗症 术后科学合理的护理是保证手术成功的重要环节术后应采用截石位以方便会阴肛门的暴露保持局部的干净和干燥术后周开始常规扩肛治疗通常维持月至半年家长如果在护理期间遇到特殊情况可以通过网上在线咨询，也可以通过电话咨询深度沟通。 先天性直肠肛门畸形病患年龄小体重低组织器官娇嫩手术精细难度大对手术医生的技术要求很高病人应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术以免后期处理困难家长可以通过电话咨询与我沟通患儿如何手术，如何选择术式及术后护理问题。