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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 IgG4相关性疾病（IgG4 related-disease，IgG4-RD）是一类可全身多器官受累的免疫相关疾病。IgG4相关涎腺炎（米库利兹病Mikulicz disease，MD）患者可因涎腺肿大就诊于耳鼻喉科门诊，由于其临床表现类似恶性肿瘤，因而极容易导致误诊。孤立的下颌下腺肿大也是该病常见的特征性表现。IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病，以血清IgG4水平升高，受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）是由浆细胞合成和分泌的一组具有抗体活性的蛋白质，分为五种类型：IgA，IgM，IgD，IgE 和 IgG。IgG是血液和细胞外液中的主要抗体，也是机体再次免疫应答的主要抗体，大多数抗感染抗体与自身抗体都为IgG类。正常人血清中的 IgG有四种亚型：IgG1，IgG2，IgG3和IgG4。其中 IgG1含量最高＞50%；IgG4含量最少＜5%。血清IgG4浓度显著增加有助于诊断IgG4-RD，但不足以诊断。约30%经组织病理学确诊的IgG4-RD患者血清IgG4浓度正常。此外，在血清IgG4浓度升高的患者中，其值分布范围极其广泛，最高在一些多器官受累患者中表现为正常上限(135mg/dL)的50倍以上，最低许多单器官受累患者表现为正常水平。临床特征：发病罕见，主要发病年龄集中在50-70岁，多发于男性患者，起病较隐匿，包括多种疾病，症状因受累器官不同而异，胰腺、泪腺、唾液腺最常累及，也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累，且多个器官受累常常不是同时出现。影像学表现在受累器官的肥大及病变浸润。IgG4组织病理学特征：①大量淋巴浆细胞浸润；②席纹状纤维化 （storiformfibrosis ）；③闭塞性静脉炎（obliterative phlebitis ）。诊断标准：主要依赖其组织病理学特征。1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现；2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl（1.35g/L）；3.组织病理学检查：（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF；1+2+3 确定诊断。1+3很可能诊断（疑诊）。1+2 可能诊断（拟诊）治疗 糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。对于缓解后停药复发者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗，或者使用利妥昔单抗治疗。2019年12月21日
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杜洪明主治医师 南京医科大学附属口腔医院 口腔颌面外科 唾液腺造影检查是唾液腺疾病诊断和治疗的重要手段之一。该检查可以对大唾液腺导的管系统拥有较好的显示效果，能够显示主导管及各级分支导管。是一种较为简便并且检查费用低廉的检查方法。对如唾液腺导管阴性结石、导管狭窄、导管损伤、慢性炎症或自身免疫病等具有重要的诊断学意义。 由于造影剂中的碘具有抗菌消炎的作用，故该检查还对有细菌感染的慢性炎症患者具有治疗作用。唾液腺造影检查可以适用于下列患者：（1）怀疑X线检查阴性的涎石患者、（2）导管狭窄等引起的唾液腺阻塞性炎症；（3）明确涎瘘的诊断和位置（4）唾液腺反复肿胀和唾液腺炎症（5）干燥综合征等自身免疫病。 下列情况应视为唾液腺造影的禁忌：(1)碘过敏者；(2)急性炎症期；(3)已显示有阳性唾液腺结石者。 唾液腺造影检查作为一种无创检查手段，大体过程如下：（1）用粘膜消毒剂在导管口局部消毒。（2）用圆头探针扩张导管口（3）将导管插入腮腺导管口，缓慢注射造影剂。（4）造影剂注射完毕后，立即拍片。分别拍摄侧位片和分泌功能片。唾液腺造影检查可能会引起造影腺体短时间的不适合轻微疼痛，一般2-3天后会逐渐缓解。2019年07月20日5868
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 沃辛瘤（Warthin tumor），又名腺淋巴瘤，或乳头状囊腺瘤，其发生与淋巴结有关，为胚胎发育时期淋巴结内的腮腺腺体组织发生肿瘤变。因此常在Warthin 瘤周围的淋巴结内见到Warthin瘤的改变。临床表现：1，多见于男性，男女性别比例为6：1。2，发生年龄为40~70岁，50岁以上中老年者多见。3，肿块可有消长史。4，患者常有吸烟史。5，肿瘤好发于腮腺后下极，肿块生长缓慢，少有超过3~4cm直径，易发生炎症。6，常呈多发性，一侧腮腺内可有多个肿瘤，有些患者术后又出现肿瘤，不是复发而是多发的缘故。约12%的患者为双侧发生。7，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，质地偏软，有时有弹性，可囊性变。8，术中见肿瘤呈现紫褐色，剖面可见囊腔，内含干酪样或黏稠液体。诊断要点：1，见“临床表现”。2，双侧腮腺发生，后一侧腮腺内多个肿瘤，具有诊断意义。3，99mTe核素显像呈“热”结节，具有特征性。鉴别诊断：1，腮腺囊肿：潴留性腮腺囊肿，为无痛性质地柔软的肿块，穿刺为无色透明液体，淀粉酶试验为阳性；皮样或表皮样囊肿，为质地柔韧之肿块，穿刺细胞学检查可见分化好的表皮样细胞；淋巴上皮囊肿，多为单独的肿块，99mTe核素检查为“冷”结节，临床常根据病理明确诊断。2，其他疾病：如腮腺淋巴结炎、结节型舍格伦综合征、第1颈椎横突肥大以及腮腺转移癌等，可参见腮腺混合瘤的鉴别诊断。治疗原则：沃辛瘤的治疗为手术切除。治疗要点：（1）发生于腮腺下极者，在确认面神经颈面干的情况下，做肿瘤外0.5cm以上正常组织内的区域性腮腺切除，保留腮腺功能，但要切除腮腺后下部及面后静脉周围的淋巴结，以免肿瘤复发。（2）腮腺其他部位则做保留面神经的浅叶或全叶摘除。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月11日6775
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 较常见的唾液腺特异性感染有结核、放线菌病、结节病等。①唾液腺结核主要是腮腺区淋巴结发生结核性感染，肿大破溃后累及腺实质。②唾液腺放线菌是一类慢性化脓性肉芽肿性疾病，较少见，主要由伊氏放线菌感染所致；多数健康人口腔内可有此细菌存在。当机体抵抗力减低时，放线菌可沿唾液腺导管逆行感染，侵犯部分或整个腺体，或由唾液腺周围组织波及唾液腺。③结节病是原因不明的多系统肉芽肿病，有人认为是一种免疫功能异常性疾病。临床表现：淋巴结核常无明显自觉症状，表现为局限性肿块，界限清楚，有活动，因而常被诊断为良性肿瘤。部分病例可有消长史，轻度疼痛或压痛。腺实质结核病程较短，腺体呈弥漫性肿大，挤压腺体可见脓性分泌物从导管口溢出。肿块可硬可软，也可扪及波动感，有的与皮肤粘连，或形成长久不愈的瘘管，少数病例可伴有面瘫。唾液腺放线菌病程较长，发展较慢，在腮腺或上颈部出现呈板结样坚硬、周界不清的肿块，皮肤呈暗棕红色，全身症状不明显。浸润块可软化、破溃，出现多个窦道。新鲜破溃的脓液中可发现黄色的针尖大小的“硫磺颗粒”。结节病表现为腮腺肿大，触诊无痛但较硬，无明显自觉症状，发展缓慢。40%患者早期仅有肺门和纵隔淋巴结肿大，两侧对称。诊断要点：1， 见“临床表现”。2， 实验室检查（1）用穿刺吸出物做耐酸染色以及细针吸取细胞学检查有助于诊断唾液腺结核。（2）Kveim抗原皮肤试验呈阳性反应可诊断结节病。（3）明确诊断依赖组织病理。鉴别诊断：1， 腮腺炎：腮腺区肿痛，有与进食有关的腮腺区反复肿胀的病史。腮腺导管口有轻度红肿红肿，挤压腮腺见导管口有异样的分泌物溢出，可结合腮腺造影等检查明确诊断。2， 腮腺内淋巴结炎：又称假性腮腺炎，可引起腮腺区红肿和疼痛，挤压腺体一般无脓液自导管口流出，当炎症后期破坏淋巴结包膜，侵及周围腺体和导管，导管口可有浑浊唾液或脓液流出。CT表现为边界清楚，密度不均，有5cm大小的椭圆形病灶，常位于腮腺的边缘区。3， 腮腺多形性腺瘤：发生于腮腺区无痛性肿块，生长缓慢，常无自觉症状，病史较长。肿瘤呈球状、分叶状或不规则，周界清楚，质地中等，一般可活动。细针吸取细胞学检查及CT检查可协助诊断。 治疗原则：一般采取综合治疗。 治疗要点：（1）如临床明确诊断为结核，可作单纯性肿块摘除。如形成结核性脓肿，可在抽除脓液后，向脓腔内注射抗结核药物，反复多次。对有肺或其他系统活动性结核患者，应以抗结核治疗为主。临床已明确为涎腺结核拟行病灶清除术者，术前也应进行抗结核治疗，以防感染扩散。（2）应用抗生素及碘胺药对放线菌有明显疗效。一般应用大剂量青霉素G治疗，每次静脉滴入400万单位，每日2次。病程较长者可口服碘制剂，一般常用5%~10%碘化钾口服，每日3此。已形成脓肿或破溃后遗留瘘孔者，常有肉芽组织增生，可采用外科手术切开排脓或刮除肉芽组织。亦可用高压氧治疗抑制放线菌生长。（3）结节病如病变局限者可手术切除，累及多系统时采用激素治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月08日2704
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 舍格伦综合征是由于淋巴细胞对外分泌腺（唾液腺、泪腺）的进行性破坏，从而导致临床以黏膜及结膜干燥为主要特征的一种自身免疫性疾病，可同时伴有其他自身免疫性病征，如类风湿性关节炎等。病变限于外分泌腺本身者，称为原发性舍格伦综合征；同时伴有其他自身免疫性疾病者，则成为继发性舍格伦综合征。该疾病又称为“淋巴上皮病”，是仅次于类风湿性关节炎的第2个最常见的自身免疫性疾病。临床表现1， 中年女性多见：主要症状为眼干，口干，唾液腺及泪腺肿大，类风湿性关节炎等结缔组织疾病。2， 眼部表现：因泪腺受侵，致泪液分泌障碍，从而引起干燥性角膜炎、结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感，出现畏光、疼痛、视物模糊。因少泪或无泪，下穹窿部结膜常存在黏稠的胶样分泌物。泪腺肿大可导致睁眼困难，睑裂缩小，三角眼，严重时可遮挡视线。3， 口腔表现：唾液分泌减少，出现口干。较重者感舌、颊及咽喉部灼热，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽功能困难。口腔黏膜干燥，有舌裂纹或“镜面舌”，牙齿易患龋，且常为“猛性龋”。4， 唾液腺肿大：腮腺最为常见，也可伴有颌下腺、舌下腺、小唾液腺肿大。多为双侧，也可单侧。肿大呈弥漫性，边界不清，表面光滑，质地韧实，与周围组织无黏连。少数病例可呈现腺体内单个或多个肿块，肿块多扁平状，质地中等偏软，界限不甚清楚，为此类肿瘤型舍格伦综合征。因唾液减少，腮腺可继发逆行性感染而出现复发性腮腺炎表现。病程长者，腺体可萎缩。5， 其他外分泌腺受累的表现：可有上、下呼吸道及皮肤分泌腺受累，出现鼻、咽、喉及皮肤干燥或萎缩，可有鼻中隔穿孔、声嘶、慢性干咳等症状。6， 其他结缔组织疾病：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等。7， 其他合并症：肾功能不全——低渗尿，或肌酐清除率降低，末梢神经炎，桥本甲状腺炎，多发性肌炎或重症肌无力，中耳炎等。诊断要点：1， 中年女性，好发年龄为30~50岁，临床上多以口干伴眼干为主诉症状。2， 发病缓慢，病期较长，多数对称发生于腮腺、颌下腺、泪腺。3， 临床特征性表现：眼部及口腔的干燥表现，唾液腺的肿大、类肿瘤型结节、继发感染或腺体萎缩，伴有或不伴有其他外分泌腺受累的表现、结缔组织疾病或其他合并症。4， 实验室检查：可见血沉加快，免疫球蛋白升高，类风湿因子及抗核抗体可为阳性。5， 唾液腺造影：60%泛影葡胺，常规拍摄充盈侧位片及5分钟功能片，主要表现为涎腺末梢导管扩张，排空功能减退，向心性萎缩，肿瘤样改变。6， 其他辅助检查：（1）施墨试验（Schirmer test）：用于检查泪腺分泌功能，低于5mm表明泪液分泌减少。（2）四碘四氯荧光素（Rose Bengal）染色：暴露的眼裂角膜部位发现鲜红色的染色，是角膜上皮干燥的典型表现。（3）唾液流量测定：3分钟咀嚼后，唾液分泌少于3ml，为唾液分泌减少。（4）放射性核素功能测定：99mTc：病变较重时，唾液腺摄取和分泌功能均低下。 7，唇腺活检：可帮助明确诊断，但要结核临床，排除非舍格伦综合征的其他自身免疫性疾病。活检病理主要变现为腺小叶内淋巴与浆细胞浸润，腺实质萎缩，导管扩张，导管细胞化生。鉴别诊断：1， 慢性阻塞性唾液腺炎：常为单侧发生，肿胀与进食有关，无口眼干燥和全身结缔组织疾病。2， 唾液腺良性肥大：为唾液腺的退行性改变，是非肿瘤也非炎症的慢性唾液腺肿大的疾病。常见于腮腺，偶见于下颌下腺，大多为双侧，中老年多见。腺体弥漫性肿大，柔软且均匀，导管口无红肿，无口眼干燥和全身结缔组织疾病。造影显示形态多正常，体积明显增大；B超检查腺体增大，但无肿大。3， 唾液腺良性肿瘤：以混合瘤和沃辛瘤最为常见。临床表现为单侧腺体的无痛性肿块，沃辛瘤可为双侧发生。肿块质地中等，界限清楚，有活动，无腺体分泌功能障碍和面神经麻痹征。患者无口眼干燥和全身结缔组织疾病。病理检查可明确诊断。4， 唾液腺恶性肿瘤：以黏液表皮样癌和腺样囊性癌多见。多有疼痛症状，肿块生长较快，呈浸润性生长，与周围组织黏连，可侵犯面神经出现面瘫症状。值得注意的是，腮腺肿大的舍格伦综合征有发生恶性淋巴瘤的可能，病理检查可明确诊断。治疗原则：一般采用对症治疗改善局部症状和全身性疾病治疗。对类肿瘤型考虑手术治疗以防恶变。反复肿胀感染症状明显者也可手术治疗，其目的是去除自身抗原，阻止病情发展。治疗要点：1， 对症治疗：0.5%甲基纤维素滴眼，人工唾液和促唾剂（如舒雅乐）湿润口腔，保持口腔卫生，减少由唾液腺导管引起的逆行性感染。2， 全身性疾病治疗：内科协助治疗，根据病情使用免疫抑制剂（如糖皮质激素等）和免疫调节剂（如胸腺五钛、转移因子、干扰素等）。3， 中医药治疗：（1）针刺疗法：促进唾液分泌，缓解口干症状。（2）中药治疗：辨证论治，缓解症状，组织病变进展。 4，手术治疗：行腺体切除术。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月08日6018
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