腺样囊性癌

腺样囊性癌肺（ACC）易发生肺转移，虽然出现肺内转移后可以长期带瘤生存，但转移瘤的缓慢而持续的进展，仍会造成危害。包括转移瘤侵犯脏层胸膜，肿瘤细胞脱落在胸膜腔种植引发胸腔积液；肺转移瘤直接侵及壁层胸膜或胸膜腔的种植转移瘤侵犯胸壁肋间神经导致胸部疼痛；位于肺门的转移瘤增大压迫支气管造成肺不张、肺炎、发烧；转移瘤侵犯纵隔胸膜、心包而引起相应的症状。如何治疗ACC肺转移瘤是一个较棘手的问题。按照肿瘤治疗理论应该是全身治疗，以化疗、靶向治疗及免疫治疗为主，但从现有的报道看效果不佳，不能控制转移瘤的进展。所以外科手术成为一种可选择的有效的治疗手段，并且能够使部分患者从中受益。但手术治疗是有条件限制的：1.满肺的多发转移瘤结节是不适合的。依据我们的经验，两肺加一起一般不超过20个左右的结节是可以手术的，切掉后一般不会引起肺功能的明显损失。2.转移瘤病情应该处于相对稳定的状态，至少在半年以上没有新增的转移瘤出现。3.位于肺外周的尤其是靠近肺脏层胸膜的转移瘤其风险最大，这样的结节可以楔形切除；在肺叶中央部位的结节可能要切除肺段或切除肺叶，对特殊位置的转移瘤可行剥离手术。4.剥离手术可能会有肿瘤细胞残留，引起复发。我们做过试验，将楔形切除后的肺组织内转移瘤瘤体从肺组织中剥离出来，然后将没有瘤体的肺组织做病理，发现剥离创面仍有瘤细胞残留。补救方法就是将剥离后组织创面用热能仪器烧灼。5.有些患者肺转移瘤较大、较多，为预防出现胸膜转移和胸腔积液，可切掉危害大的结节，目的是使患者现有的“较好的状态”持续时间更长。我们正在和头颈肿瘤内科的医生对转移瘤的机制进行深入研究，希望能找到有效的治疗手段。也希望在不远的将来有新的药物出现，使患者受益。

腺样囊性癌(ACC)好发于口腔的小唾液腺（如口腔黏膜：舌、软腭、硬腭、颊、口底等）和大唾液腺（腮腺、舌下腺和颌下腺），还可以发生在泪腺、外耳道、上颌窦、鼻腔、鼻窦粘膜、呼吸道、消化道等部位。ACC生长特点之一为沿神经侵犯，早期就可能出现周围神经浸润，容易侵犯三叉神经、面神经等，手术无法对颅神经孔隙完全清扫，甚至约15%的患者病灶不可切除。临床实践中，我们经常遇见部分头颈部ACC患者病灶部位复杂，常侵及多个亚临床结构，包饶眼球、压迫视觉通路、侵蚀十二对颅神经孔隙等，来时患者已经失明、眼球无法转动、咀嚼肌受侵粘连，进食困难、张口受限。无法手术切除或仅能给予减瘤手术治疗，但手术后容易沿着神经侵犯并“跳跃式”扩散。今年上半年我科就收治了这样一例病例。 薛某，是位来自北京的年轻小姐姐，在2019年就被确诊为右侧上颌窦腺样囊性癌，肿瘤沿眶下裂进入眼眶内，侵及视神经，需要进行眼球摘除，辗转多家医院都被告知需进行毁损性手术治疗。2020年远赴日本咨询，日本专家告知只有碳离子治疗才能提高肿瘤的局部控制率。2023年1月，小姐姐通过网上咨询到我院头颈中枢神经系统肿瘤放疗科，科室主任详细解答了所有疑惑后，小姐姐毅然决然来我中心，并接受了碳离子治疗。整个治疗过程中，位于颞下极侵及眼眶肿物迅速缩小，来时右眼失明治疗后很快恢复光感，治疗结束后肿瘤已缩小近70%，疗效达到PR。小姐姐和他的家人满心欢喜的办理出院，敲响了属于她的幸福锣声！三个月后，小姐姐将复查结果邮寄我科，评估后发现肿瘤基本消失，这也是我们最想看见的结果！

腺样囊性癌(ACO)由于发病位置隐蔽,侵袭性强,易出现神经侵犯和血管侵入，对常规射线不敏感。碳离子束具有良好的物理学及生物学优势,碳离子能量精准靶向释放，直接破坏肿瘤双链DNA，提高对肿瘤的杀伤力。效果好、疗程短、无痛苦、副作用较低等优势,特别适合于不宜手术、对常规射线不敏感、常规射线治疗后复发的部分实体肿瘤，如：头颈部腺样囊性癌、恶性黑色素瘤、骨与软组织肿瘤、颅底脊索瘤和脑膜瘤、涎腺肿瘤等。病例分享：2020年我中心采用碳离子治疗了一例经多次手术后复发的腺样囊性癌老年男性患者，患者主因“右侧腮腺区肿瘤多次术后1年，再次复发。”入院。西安医科大学第一附属医院病检示：腺样囊腺癌。2020年11月空军军医大学第三附属医院，头面颈部CT示：病变范围较大，右下颌升支内侧、耳旁可见软组织肿块，大小约8.2×4.6cm，与周围组织界限欠清晰，其内密度欠均匀。诊断：腺样囊性癌（术后复发、右侧咽旁及右侧颞肌及翼内肌受侵）rT4bN0M0IVB期KPS评分：70分，经外科专家综合评估后已无手术可能，遂在我中心接受碳离子治疗。患者于2021年1月在我中心采用碳离子治疗。治疗期间出现急性放疗不良反应表现为放射性皮炎、口腔粘膜炎。放疗晚期不良反应,出现在放疗结束3个月以后,表现为口干,唾液粘稠，均表现为1级。治疗结束5月，我院复查头颈部MR提示:病灶完全消退，疗效显著。随访至治疗结束1年余（2022.08.10），自感口腔略干燥,味觉正常，无其他不良反应。

腺样囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma）过去称为“圆柱瘤”也是最常见的唾液腺恶性肿瘤之一。腺样囊性癌根据组织学形态分为筛状型、管状型、实质型，筛状型、管状型分化较好，实质型则分化较差，预后也差。临床具有以下特点：1）肿瘤易沿神经扩散：因此容易出现疼痛、面瘫症状，手术应追踪性切除面神经，有的甚至跳跃生长至茎乳孔；2）肿瘤浸润性极强，与周围组织无界限。3）肿瘤易侵入血管，造成血行性转移，转移率高达40%，为口腔颌面部恶性肿瘤中血液循环转移率较高的肿瘤之一；转移部位以肺为最多见；4）颈淋巴结转移率很低，一般不必作选择性颈淋巴清除术；5）肿瘤细胞沿着骨髓腔浸润；6）单纯放疗不能达到根治；但配合术后放疗可明显降低术后复发率，提高患者生存率；7）腺样囊性癌除实性型以外，一般生长缓慢，肺部转移灶也进展缓慢，患者可以长期带瘤生存。因此，即使出现肺转移，如果原发灶可以得到根治，仍可考虑行原发灶的手术治疗。

泪腺腺样囊性癌是最常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，所占的比例超过60%，占所有眼眶肿瘤性病变的1%。虽然泪腺腺样囊性癌不常见，但由于恶性程度高，引起相当的重视。泪腺腺样囊性癌的平均发病年龄为40岁，但发病有双峰表现，分别在二十几岁和四十几岁。泪腺腺样囊性癌会导致渐进性眼球向下及鼻侧移位。与良性的泪腺肿瘤不同，泪腺腺样囊性癌的进展更快。几乎一半的病例自诉疼痛，因为有神经侵犯的倾向。同侧面颊和眶周区域的感觉异常提示后部神经侵犯，怀疑泪腺腺样囊性癌的患者应该进行检查。影像学检查，包括CT或MRI，有助于泪腺腺样囊性癌的明确诊断。眼眶CT一般表现为圆形或细长的软组织病变，形态可不规则，可有侵蚀性骨质破坏。眼眶MRI在T1加权像呈低至中等信号，在T2加权像呈高信号，可有对比增强。CT显示泪腺腺样囊性癌呈长条状不规则肿块CT显示泪腺腺样囊性癌破坏骨壁凹凸不平泪腺腺样囊性癌的T1加权像呈低至中等信号的长条状不规则肿块泪腺腺样囊性癌的T2加权像呈高信号的长条状不规则肿块如果泪腺腺样囊性癌较小且局限，可以被完整摘除。如果病变较大，并已突破包膜，应常规进行切除活检，如果组织病理切片诊断明确，应当进行眶内容物摘除术，受累骨骼应同时去除。进展性病例应考虑补充放疗和化疗。如果只有很小的肿块或微小残留肿瘤，可以使用放射性粒子进行补充性近距离治疗。虽然近距离放射治疗有一定的临床应用价值，但缺乏长期随访。泪腺腺样囊性癌的预后多较差，通过现代影像学技术早期诊断早期治疗有望取得较好的预后。