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王兰副主任药师 北京清华长庚医院 药学部 川崎病（KawasakiDisease，KD）曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期较为常见的血管炎之一，主要症状是发热以及炎症区域肿胀发红，初始症状容易与感冒或胃肠疾病混淆，常见于5岁以下儿童，如果不治疗，发热及其他急性炎症平均持续约两周后逐步消退。虽然KD常为自限性疾病，但如果由于KD引发了心血管并发症而未得到充分的治疗，则可能导致冠状动脉瘤、心肌梗死、心率失常等严重并发症甚至死亡，因而我们应充分认识并积极治疗儿童川崎病。由其名字不难看出，KD是在日本被首次发现并命名的。1967年，日本TomisakuKawasaki首次描述此病，并成为日本的法定报告疾病。依现有可查资料，每100名日本儿童中约有1名会在5岁前患KD，因而其成为日本非常常见的疾病。在我国，5岁以下儿童川崎病发病率约为日本儿童发生率的20-25%，然而近些年的发病率有上升趋势。发病年龄80%-90%集中在5岁以下儿童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次发现至今，导致KD的病因仍然未知，可能的病因归于免疫应答、感染性病因以及遗传因素，均不甚明朗。虽然病因不明，但不存在人传人，因而不影响儿童入学、照护等。KD的症状包括发热，眼白发红，嘴唇干裂与发红，舌头肿胀与发红，始于生殖区而常见于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，颈部淋巴结肿大，手掌与足底的皮肤肿胀、发红，特征是数日后手指指尖、脚趾脱皮。 KD的确诊有一套科学的诊断流程，在实际临床中，医护人员通过问诊与查体可判断是否为川崎病，患者通常还需进行一些辅助检查来明确疾病程度及并发症，如血液检查、尿液检查、超声心动图等。只要符合KD的诊断标准，就需要给予治疗。针对所有患者的治疗方案为静脉用免疫球蛋白（也称为IVIG）并联用阿司匹林（除非有禁忌症），该方案能够有效降低KD并发症尤其是冠状动脉瘤的发生风险，可使得更快退热，并更快减少心脏损害。1981年，临床首次应用大剂量IVIG治疗特发性血小板减少性紫癜并取得良好疗效后，其免疫调节作用被逐步重视，1983年首次应用于KD治疗，随后多次临床和基础研究证实，早期静注IVIG可显著减轻患者炎症反应，现已广泛应用于自身免疫性疾病、炎症性疾病、器官移植等领域。IVIG应用于KD的治疗方案较为成熟，但机制仍不明确。多次临床研究、基础研究发现，早期应用IVIG可显著减轻患者炎症反应，减少KD所致的冠状动脉病变。自此IVIG成为KD急性期的首选治疗用药，治疗时机多以起病之初7-10日给予IVIG的疗效最为明确，但是如果患者就诊时已经发病超过10日，并排除了其他耦合症状，仍应该按照本治疗方案执行。截至目前，IVIG经过四十余年的验证，已成为KD治疗的安全性良好的一线药物，规范其使用对于避免KD所致的冠状动脉病变极为重要。在明确的KD诊疗方案中，阿司匹林是一种非甾体抗炎药，通过作用于下丘脑体温调节中枢，引起外周血管扩张，从而增加皮肤血流量、出汗、散热以降温。但此降温机制并非为应用的本质原因，KD患者应用阿司匹林主要是对抗其炎症指标升高、血小板升高，即阿司匹林大剂量抗炎、小剂量抗血小板，可有效对抗KD导致的心脏血管损害。阿司匹林治疗KD虽然较为有效，但其在应用的时候仍遵循用药注意事项，一些禁用、慎用情况需要临床特别注意，以避免发生不良反应，除此之外，KD亚急性期常出现持续高热，临床有可能应用布洛芬退热，其会对抗阿司匹林诱导不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明确有冠状动脉病变，则应避免用布洛芬联合阿司匹林退热，这种情况可替换为对乙酰氨基酚。 KD治疗痊愈后，建议随访监测发热、超声检查心脏受累情况。另因为患者使用IVIG治疗后，被动获得的抗体会持续较长的时间，期间可能感染疫苗的免疫原性，建议如需接种减活病毒疫苗应至少推迟一年再行接种。如果没有推迟接种，应在IVIG治疗后至少间隔11个月完成疫苗复种以达到较好免疫原性。2023年06月26日
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。（一）临床表现：①发热≥5天②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处⑥颈部非化脓性淋巴结肿大（二）化验检查：白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高；尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多；（三）常见并发症：1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。2.心肌炎3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张5.胰腺炎6.无菌性脓尿（四）治疗：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。3.双嘧达莫：抗血小板聚集4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。（五）预后该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。2023年04月13日506
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 1.临床表现发热口腔黏膜改变皮疹颈部淋巴结肿大球结膜充血肢端改变2.冠状动脉损害未经治疗：冠状动脉损害（CALs）的发生率为25%早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林口服治疗：冠状动脉损害（CALs）的发生率为5%3.心血管损害发生率：15.9%冠状动脉扩张：68%冠状动脉瘤：10%瓣膜返流：9%心包积液：7%心力衰竭：1%4、实验室检查5.心血管症状心脏听诊: 心杂音，奔马律，心音低钝心电图的变化: P-R.Q-T延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律不齐胸部X线: 心影增大超声心动图: 心包积液，冠状动脉瘤,末梢动脉瘤（腋窝等）冠状动脉瘤冠状动脉前降支容易出现瘤样扩张，由于血栓性闭塞，导致心肌梗塞可发生猝死。【不完全川崎病】1.不完全川崎病（incompleteKD）诊断诊断标准6项只符合4项或3项以下,但病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者多见于<6个月的婴儿或>6岁的年长儿，属重症诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特点发病率19.8％好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽冠状动脉病变率较年长儿更高美国诊断标准对不明原因发热≥5天小婴儿并伴有临床表现中符合一项者，应常规做2－DE检查，若合并有冠状动脉病变者即可明确诊断临床症状及病程变化表现为不典型（atypical）的病例，但不诊断为不典型川崎病主要症状符合4项67.8%，3项25.0%，2项5.9%，1项0.8%发热及恢复期肢端膜状脱屑多见颈部淋巴结肿胀少见肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断KD具有特征性意义3.不完全川崎病症状频度颈部淋巴结肿胀（39％），典型KD病例出现频度为65％发热80％、皮疹65%、口唇变化62％、四肢末端改变70%、结膜变化76％四肢末端变化的轻症患者常常根据粘膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为诊断川崎病的重要依据几经转院忽视特异性肢端脱皮表现而延误诊断日本学者古ぃ报告多例猝死病例在尸检时发现冠状动脉瘤内的血栓性栓塞及冠状动脉瘤破裂而诊断为不完全KD也有病例表现心功能不全为主要症状，可根据病史中患儿有发热皮疹等既往史，也可诊断为不完全KD合并其他表现如面神经麻痹、急腹症；下肢不完全麻痹等症状个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎【川崎病治疗】1.标准治疗大剂量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG无反应者占15～20%伴发CAA≈IVIG无反应者波尼松龙(PSL)治疗KD=禁忌症2.IVIG不反应者激素追加疗法川崎病诊断明确后给予IVIG治疗后36小时,发热不退(体温＞38度)或退热后2－7d再次出现发热并伴有至少一项KD的主要临床表现，则判断为IVIG不反应日本学者建议再次应用IVIG治疗1g/Kg后发热仍不退时，可采用甲基泼尼松龙2mg/Kg/d，分三次静脉注射，至热退、CRP及血象恢复正常后改为泼尼松龙2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停药3.皮质激素在川崎病治疗中的应用背景皮质激素具有高效抗炎的作用已广泛应用于各类血管炎症候群国外有报告认为激素促进冠状动脉扩张，凝血功能亢进而导致血栓形成，增加了心肌梗塞的风险近年来随着对丙球治疗无效者的追加治疗和初期治疗的激素应用，认为激素具有缩短热程、抑制冠状动脉病变的发生，早期控制炎症因子反应。2023年01月18日319
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邵魏副主任医师 北京儿童医院 心内科 出院的川崎病孩子也需要定期复查。一般来说，没有明显冠脉并发症的患儿，要在病程满1月、3月、6月、1年、5年进行复查及评估。病程3月内及血液指标恢复前，患儿除进行心脏超声、心电图检查外，还应进行血常规、CRP、血沉、凝血功能、肝功能等检查。此后可仅进行心脏超声、心电图检查。合并冠脉病变的患儿在病程3月后仍需要继续服用抗血小板、抗凝药物，因此仍需要进行血液检查，包括肝功能、血常规、凝血功能。存在严重冠脉并发症的患儿，除常规上述检查外，建议在病程半年或一年选择冠脉增强CT、心脏MRI、平板运动试验、冠脉造影等检查评估患儿心肌缺血程度以及心脏功能，指导患儿的长期治疗。一般来说，病情平稳的川崎病孩子出院后无需特殊饮食安排。住院期间合并胆囊炎、胰腺炎的孩子，出院后应遵照医嘱调整饮食。合并冠脉瘤需应用华法林抗凝的孩子，因不同种类食物中维生素K含量不同，而维生素K会影响华法林的抗凝效果，所以建议应用华法林的孩子饮食种类应在一个时期内保持稳定。根据目前川崎病相关诊疗规范，不合并冠脉并发症的孩子出院也需继续口服抗血小板药物保护冠状动脉。此外部分川崎病孩子可能会同时合并患有心肌损害、肝损害等川崎病并发症，仍需出院后继续巩固用药。管床医生会根据每个孩子的情况开具不同的出院药物，需家属及监护人关注孩子的出院诊断证明书，了解孩子用药详情并遵嘱用药。服用抗血小板及抗凝药物的川崎病患儿严重出血风险相对增大。因此，不建议服药期间患儿参加竞技性运动以及有较高外伤机会的运动。直到患儿病情稳定停用上述药物。此外，如果患儿合并冠脉病变尤其是冠脉血栓、心肌缺血，合并心肌炎、其它未完全恢复的脏器损害。不建议在病情控制前参加高强度、高负荷的身体锻炼。对于病初存在冠脉病变，后逐渐恢复正常的川崎病患儿，在停用抗血小板药物及抗凝药物后，可以逐步恢复身体锻炼。病初冠脉病变较严重患儿，可考虑根据冠脉增强CT、平板运动试验、心脏超声、心脏MRI的检查结果在医生建议下开展适当的体育锻炼。由于川崎病孩子在急性期均常规应用丙种球蛋白或糖皮质激素治疗。而丙球内含有的抗体可能会拮抗部分主动免疫疫苗的效力，因此，目前不建议患儿在病程9-11月内常规接种部分减毒活疫苗如麻疹-风疹-腮腺炎疫苗、水痘疫苗。此外，除非接触传染病患者等必须进行紧急被动免疫，不建议川崎病患儿病程半年内实施主动免疫。在发生传染病暴露后，家长应带孩子及时就医选择合适的疫苗接种。服用抗血小板、抗凝药物的孩子，其血小板的凝聚功能、血液凝集能力都会下降。药物在保护冠状动脉的同时，也会增加孩子自发出血以及外伤后严重出血的机会。因此，除按医嘱定期监测凝血功能以及血小板功能。家长在日常生活中也要关注孩子的出血倾向。如：帮助患儿洗澡、更换内衣的时候要留意患儿的皮肤黏膜有无明显的血肿、瘀斑。日常留意孩子有无黑便、牙龈出血、鼻衄。家长在养育川崎病幼童时需要更注意避免幼儿意外伤害，指导学龄患儿在日常生活中保护自己，避免碰撞及竞技性运动。在化验取血、外伤发生出血时，要延长按压止血时间。在医生实施有创性检查（活检、骨髓/腰椎穿刺、内镜）理手术前，要提前告知，以便于医生采取措施保证检查安全。一旦日常生活中家长发现孩子有较严重出血以及不明原因的出血表现，要尽早带孩子前往医院就诊。2022年03月20日2293
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杜忠东主任医师 北京儿童医院 心内科 近日发表在《欧洲心脏杂志病例报告》上的一例病例警示，吃华法林的患者，最好不要吃枸杞。 患者75岁女性，因晕厥急诊就诊。3年前行二尖瓣置换术，术后口服华法林，国际标准化比值（INR）在2.5~3.5；2年前因房性早搏，服用氟卡尼（100 mg bid）。两天前自觉头晕、恶心，且极度疲劳。入院INR为7.18。心电图示多形性室性心动过速。经询问，患者近日每天饮用1~2杯枸杞茶，以预防新冠病毒。 而枸杞对CYP450（抑制超出75%的酶活性）、 CYP2C9（抑制50%~60%的酶活性）这些药物代谢酶有抑制作用，而后者与华法林代谢相关。 针对升高的INR，静注了10 mg维生素K。患者出现的多形室性心动过速，可能与氟卡尼毒性有关。因枸杞可抑制CYP2D6，CYP2D6与氟卡尼代谢密切相关。 给予以碳酸氢钠、胺碘酮及电复律治疗，转为不典型心房扑动。48小时后转为窦性心律伴房性早搏。患者最终出院，服用华法林、胺碘酮（200 mg qd），嘱咐勿饮枸杞茶。 关于枸杞和华法林相互作用的成人病例报告很多，一名 61岁的女士接受抗凝治疗，INR稳定（2~3）。后来喝了一种由枸杞子制成的凉茶后（每天 3~4 杯），INR升高到4.1，而其他药物或生活方式没有改变。 一位65岁的男性长期服用华法林维持剂量，但在饮用枸杞酒后，INR升高并发生了出血。 因此，如果孩子川崎病冠状动脉瘤用华法林治疗期间，请不要给孩子吃含枸杞子的中药！2021年07月13日1754
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赵海国医师 三门峡市中心医院 儿科 本文的受众群体是具有死磕精神的儿科小医生和家长们。本文的目标是看完后，你就是小专家。导读：最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，一一道来：1这是什么病？一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.3:1）。解释：●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。2这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？这个疾病确实是在日本发现的，也确实是日本发病率全球最高，但是这个病不是日本人专属的，全球儿童都会发病：●日本，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为215/10万，意味着，每500名日本儿童中约有1名在5岁以前患川崎病。●中国，发病率约为50/10万，约为日本的1/5。●美国的发病率约为20/10万，其中亚裔的川崎病年发病率最高(30/10万)，而高加索后裔的发病率最低(12/10万)。由上可以看出，川崎病和地域、人种有关，中国和日本人同属亚洲人，都是黄色人种，所以，国内的发病率也不低。3什么，会引起心脏病，严重吗？是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。4为什么会导致冠脉扩张啊？如果及时发现、诊断了该疾病，按照正规的方法治疗，即使出现了冠脉扩张，那病情和家长无关，因为不是所有的孩子治疗后都有效；如果治疗不及时，出现了冠脉瘤，那可能还真是您耽误啦，因为治疗后，孩子的冠脉瘤的发病率是显著下降的。下面是原因：●几乎所有的川崎病患儿都均存在一定程度的冠状动脉受累，即使是在刚开始发病的时候，即使是接受了及时正确的治疗。●冠脉扩张，是可以恢复的，可以是一点症状都没有的，不影响生活，不像是冠脉瘤，像个炸弹似的。●一发病就出现冠脉瘤的也有，但是非常少，多是病情逐渐加重导致的。●静脉注射免疫球蛋白治疗，虽然不能完全避免，但可以显著的降低动脉瘤的发生率和死亡率。●以下患儿因为冠状动脉瘤的风险较高，需要积极治疗：◆年龄一岁以下。婴儿，特别是六个月以下，有动脉瘤的风险最高，即使是及时丙种球蛋白治疗。◆年龄大于九岁。可能和九岁以上的孩子，川崎病较少导致诊断延迟，使用丙球治疗延迟有关。◆男性。一个字，娇贵，命苦。◆长时间持续发热，大于等于14天。提示炎症重啊。◆初始IVIG治疗效果不好，表现为持续性和复发性发烧。提示炎症重啊。◆血清钠浓度低于135mmol/L。◆血细胞比容小于35%。提示炎症重啊。◆白细胞计数大于12*10^9/L。提示炎症重啊。为什么会导致冠脉扩张呢？为是血管的炎症啊，炎症时血管肯定会扩张啊，其冠脉损伤分为以下4步：◆第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉受到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵）◆第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！）◆第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。◆第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。5能治疗好吗？是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。6治疗后还会复发吗？●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。7既然不治疗也能好，为什么还要治疗？●所谓的一种自限性疾病，不治也好的意思是外在表现没有啦，就是发热、皮疹、粘膜/结膜炎持续个12日左右会消失，但是其冠脉损伤还在继续呢。●如果仅仅由皮疹、发热，那不怕，关键是冠脉损伤可能会导致心肌梗死、猝死啊，敢不治疗吗？●如果即使治疗也没有效果，那咱们也不麻烦啦，关键是很有效啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率啊，哈，积极治疗吧。8医生，一定要给我们查全啊这是一定的，因为川崎病有危害，所以大家谁也不会忽视的，常见的检查有以下：血液检查：●因为是炎症，所以，白细胞作为抗炎的战士，会升高。作为炎症的反应物，C反应蛋白（CRP），血沉（ESR）会升高。另外要注意铁蛋白的量，如果其大幅升高，超过5000ng/mL，要考虑巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。●血小板多在发病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠状动脉病变的风险相关。为什么血小板升高，这么记忆：炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！●轻-中度正细胞性贫血，可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血有关。●部分患儿出现低钠血症(血清钠<135mmol/L)，提示炎症重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循环免疫复合物升高。因为炎症反应时，免疫激活导致抗体等升高。2、超声检查：主要是监测冠状动脉是否扩张。●检查时机：推荐在发病的早期就进行超声检查，最起码要在发病10日内有检查。因为冠脉扩张并不全是在发病10天才出来的，部分患儿发病初期就有了冠脉扩张，甚至部分患儿初期就有冠脉瘤。●冠脉内径正常大小和年龄的关系为：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。这个是北京市儿童医院超声数据，目前这个数据较为认可，比较适合国内儿童的检测。●最常见于左前降支和右冠状动脉：左前降枝供血范围大。●冠状动脉内径超过相邻冠脉内径的1.5倍，叫冠脉扩张，超过2.0倍，叫冠脉瘤。3、心电图：●早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。9我们孩子的病属于重的吗？●判断病情是否严重，还是看冠脉扩张的程度，目前按照上面表格1的大小分级的，也可以参考下图，冠脉扩张越大，发生血栓、心肌梗死的几率越大，病情越重。●疾病轻重还要看是否对治疗有反应，若是治疗效果非常好，发病30天左右冠脉恢复正常大小，那不属于重病；如果对治疗没有反应，发热、皮疹都不小，冠脉持续扩张，那属于病重的。10会留下后遗症？这个问题和问题5是一样的，关键在冠脉是否扩张，扩张的程度。大家可以看问题5啦。11得治疗多久啊？这个病需要住院治疗和出院后继续服药，咱们分开来讲吧。●住院治疗时间：等到无发热、阿司匹林调到小剂量时，就可以回家啦，大约4-7天。●继续服药时间：如果孩子冠脉没有问题，服用小剂量阿司匹林大约2月就ok了；如果冠脉有问题，需要一直服用阿司匹林到冠脉扩张消失。12怎么治疗啊?因为早期治疗，可以显著的降低冠脉瘤和死亡率，所以推荐积极治疗，因为该病是炎症反应，所以治疗的目的就是减少炎症反应，具体包括：●丙球—最好在发病后10日内，给予单次剂量，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持续输注8-12小时。如果使用IVIG之后仍有发热持续48-72小时并CRP未改善的，应再使用1次。发病后10日后，如果仍有持续性的发热、皮疹，或者冠脉扩张者，也推荐使用。日本研究认为，发病早期治疗(病程≤4日时)与病程5-9日治疗相比，冠状动脉瘤的发生率并无差异，并且再次使用IVIG的几率增加。并且还有研究认为，发病5-6日治疗，其心血管损伤率最小。●阿司匹林—和丙球同时使用。美国儿科学会(AAP)及美国心脏协会(AHA)推荐给予大剂量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次给予(最大剂量4g/d)。日本推荐使用小剂量(每日30-50mg/kg)。目前没有研究证明那个方法好，但日本和中国更加接近，推荐小剂量用法。等患儿退热后48小时，阿司匹林的剂量减至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患儿的血小板计数和红细胞沉降率(ESR)恢复症常。如果有冠脉改变，口服到冠脉改变消失。●糖皮质激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮质激素，甲泼尼龙2mg/(kg·d)(最大剂量为60mg/d)，每日3次，连用5日，之后可改为口服尼松龙，2mg/kg.d，1天2次，复查CRP正常后，改为1mg/kg.d，1天1-2次，2周内停药。因为激素可以导致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在饭后或和食物、牛奶一起服用，减少胃肠道反应。以下治疗内容摘自《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》-中华儿科杂志，加以注释而已。●抗凝药—应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。●溶栓治疗—川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。●介入治疗—川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。需要请心脏科医生介入了。◆经皮冠状动脉介入术适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状动脉重度狭窄（≥75%，这个不能用内科方式解决了），将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部位病变；冠状动脉长段病变（这些时候怕死在台上啊，通这枝冠脉时，其他冠脉不能代偿，就死啦）。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。◆冠状动脉移植手术如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗，但前提是：负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在准备搭桥的血管远端没有显著病变。（就是说我搭桥后的区域心肌要能用，不能把桥搭到死的心肌上）1）冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧枝血管处于危险状态。2）另外需要考虑CABG情况包括：已经发生过心肌梗塞，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术；3）节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。如果出现严重病变，例如出现巨大血管瘤、血栓形成，还需要使用抗凝剂、溶栓剂以及外科治疗。13为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因为丙球是治疗该病最有效的药物啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率，所以是非用不可的。●为什么有效呢？因为丙球有广泛的抗炎作用，可以调节细胞因子的水平、中和细菌性超抗原、下调抗体合成等减轻炎症反应，而川崎病就是全身的血管炎，正好对症啊！●家长恐惧的是丙球作为血液制品，会有传染病吗？大可放心啦，目前使用的丙球，制备时经过检验的，目前能检测的血液传染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都经过了严格的检测，不会经IVIG传播。●还有就是会发生像输错血那样的输血反应吗？这是个好问题，这个问题也不可能完全避免的，就像有些人就对青霉素过敏一样，但这个过敏率比青霉素过敏要低的多的多。怎么解决呢？开始输的时候，使用非常慢的速度，如果30分钟没事，那基本上不会有不良反应啦，另外即使有反应，也是可以治疗的。14为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？●首先，丙球也不是药到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小时，孩子还有发热，那才是没有效果，所以咱们先等等啊，看看发热是否没有以前高啦，是否发热的间隔拉长啦。●有部分川崎病属于难治性的，就是对丙球不敏感，需要使用激素的，这时冲丙球确实没有效果。15还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？为什么还要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必须使用的药。●急性期川崎病炎症反应强烈，使用大剂量的阿司匹林抗炎，过了急性期，血小板会上升，要使用小剂量阿司匹林抗血小板聚集。●为什么说阿司匹林是儿童禁药呢？是因为儿童服用阿司匹林可能产生瑞氏综合征（RS），该病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中，服用水杨酸类药物（如阿司匹林）后，导致广泛的线粒体受损，危害肝脏和大脑，不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡的一种病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、风湿热、关节炎等）外，严格禁止使用阿司匹林。●水痘或流感时应迅速停用阿司匹林，因为这两种疾病的儿童使用阿司匹林发生Reye综合征风险增加。所以权衡利弊，在川崎病时要使用阿司匹林，并且开始时还是大剂量。16阿司匹林用这么久，行吗？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，对于无冠状动脉扩张的儿童来说，通常会用到发病后2个月，时间确实较长，但是要注意，咱们使用的是小剂量，不是大剂量持续使用，产生的副作用小。●如果有冠脉改变，为防止血栓形成，要一直小剂量，口服到冠脉改变消失，相比于可能出现的副作用，其防止血栓的作用更强，所以，也是必须使用的，风险是必须承担的。17以后得经常来医院复查吗？是的，这个随诊时间比较长。只要是诊断了川崎病，就得随访5年，如果出现了中度的冠脉扩张，那得终生随访啦。但也不要害怕，这个随访在1年后大多1年才一次，做个心脏超声、心电图而已，不会太麻烦。以下为国内指南的随访标准，是根据疾病分级来随访的：川崎病冠状动脉病变严重程度分级表（国外分级和国内一样，除了V级部分a，b，国外V级部分a，b）随访表(其中斜体为国外标准-uptodate)18典型症状有哪些?简单来说，抗生素难以控制的发热，伴有川崎病皮肤、粘膜表现的都要考虑该疾病，具体如下：●发热 — 体温多维持在38.5℃以上持续5日，退热药效果不佳，抗生素无效。●结膜炎 — 双侧非渗出性结膜炎，常在发热出现后数日内开始，通常不累及角膜缘。●黏膜炎 — 就是双唇发红和草莓舌。●皮疹 — 皮疹多在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，然后出现多形性红斑：躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损，有些患儿卡介苗接种部位出现皮肤发红或结痂。●手足变化 — 病程的最后出现。手背部和足背部出现硬性水肿，手掌和足底出现弥漫性红斑。再然后，恢复期的甲周出现的膜状脱皮，指(趾)甲有横沟(博氏线—就是指甲上的横线)。●淋巴结肿大 — 该表现不常见，一半的孩子没有该表现。如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见。如果孩子有发热，伴有以上4项表现，可以诊断川崎病，如果仅有3项，但是超声提示冠脉扩张啦，也可以诊断。●川崎病的其他表现：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊—心肌损伤导致。膝关节、踝关节和髋关节的关节炎—炎症导致。腹痛、腹泻、激惹或嗜睡—全身炎症，孩子不舒服导致。19孩子症状没这么多，怎么也诊断川崎病？因为有种疾病叫做不完全性川崎病，目前尚没有统一的诊断标准，但是对于发热 ≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，评价炎性指标有助于协助诊断。●若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。●若 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。①血浆白蛋白 ≤ 30 g/L②贫血（按年龄校正）；③丙氨酸转氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板计数 ≥ 450×10^9/L⑤外周血白细胞计数升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白细胞 ≥ 10/HP●对于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 项实验室指标中的 3 项者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢复期手足脱皮患儿应进行超声心动图检查，观察是否存在以下阳性情况，如果存在以下超声心动图阳性改变的任意一条可确诊为 IKD。①冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠状动脉瘤③≥ 3 个具有诊断意义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积液，LAD 或 RCA Z 值为 2.0～2.5。LAD：冠状动脉左前降支；RCA：右冠状动脉图：不完全川崎病的诊断流程（参考文献 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出现川崎病的症状，尽早去医院治疗，配合医生治疗。●孩子诊断该病后，注意休息，2个月内不要有剧烈的运动，因为前2个月是冠脉损伤的发展期。●住院治疗完成，回家后要按医嘱服药，不要擅自停药，除此之外，按时复查。●使用免疫球蛋白(IVIG)治疗后11个月不能接种活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等。●家里还有5岁以下的孩子，要和患病的孩子隔离开。2021年06月26日3473
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2021年02月17日1979
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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 对于儿科医生来说，川崎病这个名字再熟悉不过，但对于家长来说，尤其是新手家长，川崎病你可能听都没听过。那到底什么是川崎病呢？川崎病简称KD,也叫黏膜皮肤淋巴结综合征，它是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常发生在5岁以下的宝宝身上，而且男孩的发病率高于女孩，以冬春季节居多。这种疾病有疫苗可以预防吗？答案是没有。我们对于川崎病还不够了解，具体的发病原因也并不清楚，因此并没有相关的疫苗或者其他的有效预防手段。出现什么症状就可以初步判断为川崎病呢？发热。首先发热是很多病症最常见的表现形式。宝宝发热有很多种原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。当宝宝反复高烧5天以上，并且服用抗生素没有效果或只是短暂退热。当然，如果只是发热是不能判断是什么疾病的，但如果除了发热，还有以下4项或全部症状的话，就可以初步诊断为川崎病了。1.手指脚趾红肿，甚至出现脱皮脱屑情况2.眼睛结膜充血但没有分泌物3.口唇干燥皲裂，有杨梅舌4.全身不同部位出现皮疹，卡介苗周围红肿或出现红疹5.颈部淋巴结肿大6.冠状动脉扩张和心肌损害需要注意的是，如果宝宝不发热，但其他症状都符合，也很有可能是川崎病。如果家长怀疑宝宝是川崎病，建议选择大一点的医院去进行确定和诊断。首先大医院的设备和技术会更先进，对于不太典型的川崎病可能会少走一些弯路，节省一些时间。其次大医院的医生对于川崎病的了解也会更多一些，对于宝宝的治疗会起到积极作用。医生是怎么作出诊断的？到医院就医后，医生首先会查体，也就是看看患儿是否有典型特征，比如双眼球结膜充血多样性的皮疹杨梅舌等。同时会进行一些常规检查，比如血常规血涂片肝肾功能检查等。还可能会做超声心电图。超声心电图是川崎病重要的辅助检查手段。如果发现有冠状动脉异常，那么就需要进一步做冠状动脉造影来确认冠状动脉病变程度，并指导治疗。以上只是一些常规的诊断方式，具体情况还需根据每个患儿的症状做具体的分析。川崎病如何治疗？川崎病是通常是一种自限性疾病（自限性疾病是指疾病发生、发展到一定程度后，可以自动停止，并逐渐恢复痊愈，在此过程中一般不需特殊治疗或医学手段干预，只需对症治疗，通过患者自身机体免疫力，可以逐渐痊愈的疾病。）如不进行治疗，通常发热和急性炎症表现会持续12天左右。但作为医生，还是强烈建议到正规医院进行正规治疗，因为川崎病如果不治疗，有20%-25%的患儿会产生心血管系统的并发症，比如冠状动脉扩张 冠状动脉瘤等，如扩张的冠状动脉内血栓形成，宝宝很可能发生心肌梗死，也就是说很有可能危机生命。所以，如果怀疑是川崎病，一定要及时治疗。目前川崎病主要的治疗方式是静脉输注丙种球蛋白口服阿司匹林以及糖皮质激素。有的家长会担心输射丙种球蛋白不安全。有这种担心的患儿家长并不少见，不过家长要知道，丙种球蛋白虽然是一种血液制品，但正规厂家生产的丙种球蛋白均会经过严格的消毒检验。而且静脉输注丙种球蛋白对于治疗川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠状动脉瘤并发症的发生率。一般患儿在输注48小时之内就会有明显的改善。同时谨遵医嘱，口服阿司匹林。还需注意，如果患儿静脉输注丙种球蛋白，那么在6个月内应该避免接种麻疹 腮腺炎 风疹等活病毒疫苗。家长的配合和坚持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段时间的阿司匹林等药物，家长一定要谨遵医嘱，不要因为出院就掉以轻心。2.因为冠状动脉病变有可能滞后，所以要定期复查。一般建议在出院一周一个月三个月一年二年三年四年五年都要进行复查随访，具体周期要看宝宝的恢复情况。家长一定不要怕麻烦，一定要坚持。不然很可能反复，造成更严重的后果。3.不要过分担心，不要过分焦虑。绝大多数川崎病患儿在治疗后能够完全康复，并不会影响宝宝的认知和学习能力等问题。4.除非患儿有明显的不适感或者有血栓形成的高风险，否则不应该太过限制患儿的活动。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引发的各种并发症。所以一旦怀疑是川崎病，一定要引起高度重视，早发现早治疗。但我希望你，永远不知道什么是川崎病，希望所有的宝宝都能健康长大。2020年07月18日6710
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宋金涛副主任医师 阜阳市人民医院 儿科 静脉注射免疫球蛋白（IVIG，简称丙球）是从健康人血液中提取的一种以lgG为主要成分的药物，具有抗体活性。丙球在儿科临床上常用于治疗川崎病、特发性血小板减少性紫癜、抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病等疾病。接受丙球治疗后，可以预防接种吗？丙球使用者是否可以接种疫苗，主要与丙球是否含有该疫苗所预防病原的抗体，以及丙球的剂量和半衰期有关。丙球中的某种特异性抗体含量越高，影响越大，且持续时间越长。就目前使用丙球的研究而言，丙球应用对麻疹疫苗接种的影响研究较多。正常人群都经过麻疹的人工免疫或自然感染，因此，丙球中含有一定量的麻疹抗体。对麻疹病毒暴露的人群，可给予丙球预防麻疹的发生。1994年美国儿科学会推荐接受大剂量IVIG(2g/kg)后，可暂缓接种麻疹-流行性腮腺炎-风疹疫苗的间隔时间为11个月。最新的研究表明，接受IVIG2g/kg治疗后，特异性麻疹抗体在血液中可维持9个月。IVIG中水痘带状疱疹病毒的抗体水平，不同批次差异较大。而且有研究报道，免疫缺陷病患者即使规律输注IVIG，也不能预防水痘带状疱疹病毒的感染。因此，输注IVIG不应该影响水痘带状疱疹病毒的接种。因此，输过丙球的孩子：可以接种除含麻疹成分疫苗以外的其他疫苗；应用大剂量丙球后，推迟接种含麻疹成分的疫苗8-9个月。对你有帮助吗？希望解决了你的困惑！更多预防接种问题请看：https://sjt1208.haodf.com/station/lanmu2020年03月26日6365
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 川崎病，说起这个名字，可能大家都比较陌生。由于其发病年龄大多数均为儿童，所以虽然在风湿免疫科甚少见到，但作为系统性血管炎的成员之一，越来越多的研究在探讨免疫学紊乱在川崎病发病机制的作用。也有不少家长在带孩子看病的时候，因为孩子发烧被误诊为感冒，很多天烧不退后确诊这个病；还有一些孩子不幸得了这个病，家长怀疑是不是和接种的某种疫苗相关……那么，川崎病究竟是一种什么样的疾病？它很严重吗？会对孩子产生长久的健康危害吗？一、什么是川崎病？川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征，是一种以全身性中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，因为由日本医师川崎富作首先报道，故后世以他的名字命名该病。本病多见于5岁以下的婴幼儿，男婴发病率较高，以日本地区多见。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，学术界多认为与感染、免疫反应等相关。其中感染可能是由于β-溶血链球菌、EB病毒相关。免疫反应则是近年来的研究热门，免疫系统的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改变，有研究指出特异性免疫应答系统的激活造成了血管内皮细胞和其他细胞的损伤引起该病。四、川崎病会有哪些临床表现？此病为皮肤黏膜淋巴综合征，因此常常变现为皮肤、黏膜、淋巴方面的症状。临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程有时可达三四周；发热后可见掌跖、躯干部可见斑丘疹，同时伴见口腔黏膜弥漫性充血，口唇潮红，杨梅舌；身上可扪及淋巴结肿大，通常以颈部最明显；眼部可见球结膜充血；手足早期可见硬性水肿。川崎病的并发症并不少见，做为系统性血管炎成员之一，此病可导致冠状动脉炎并见动脉瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其导致全身中小动脉的炎症，而关节血管丰富，急性期时可并发关节部位的症状；神经系统方面表现为无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹等。五、川崎病需要做哪些相关检查？实验室检查方面，可见白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和凝血功能障碍。影像学检查方面尤其要注意心脏彩超和心电图的表现，提示是否存在心血管方面的并发症。六、川崎病如何西医治疗？川崎病早期而言，应使用丙种球蛋白治疗，研究表明，该药对降低心血管的并发症是极其重要的，丙种球蛋白可提供抗体，杀灭病原微生物，抑制免疫反应，减少冠脉损害。同时，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美国、日本都主张与丙种球蛋白联合运用以降低心血管并发症的风险。七、川崎病如何中医治疗？川崎病发病有其规律性，加之小儿多为“纯阳之体”，审证求因，医家多认为川崎病可归属于“温病”范围，可以按照卫气营血来辩证。疾病初期为邪在卫气,治宜生热解毒,辛凉透表;中期分温毒发疹,气营两燔;火毒内炽，疹毒郁结、痰瘀阻络三型。恢复期分热恋阴伤和气阴两伤二型。八、川崎病如何日常护理？川崎病急性期应绝对卧床休息，饮食方面给予高热量、高蛋白质、高维生素的流质或者半流质食物。因该病为出疹性疾病，故应时常保持皮肤清洁，衣服质地要柔软避免过多的摩擦2019年10月17日3642
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