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秦兵主任医师 暨南大学附属第一医院 癫痫中心 Gastaut型儿童枕叶癫痫(以下简称COE-G)是一种儿童自限性癫痫，表现为单纯的枕叶发作，以前称为“良性枕叶癫痫”或“Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Ferrieetal.,1997;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Kivityetal.,2000;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)。在上篇，我们从流行病学、临床表现、及病因学三个方面给大家做了一个初步的了解，下面继续从病理生理学、诊断、预后及治疗四个方面为大家详细的讲述。四、病理生理学枕区起源，致痫区累及枕叶内广泛的神经网络，定位与症状表现一致。简单视幻觉起源于视觉皮质，复杂视幻觉则起源于枕、顶和颞区交界处。视错觉起源于枕叶外侧面-后颞叶交界处，眼球强直偏转则起源于枕叶内侧距状沟上方或下方皮质；发作性失明可能系放电双枕叶扩散，但不能解释无任何先兆的突然发作。枕区放电通常双侧同步，通过失对焦能够激活双侧枕区放电(Panayiotopoulos,1981)，而非Gastaut&Zifkin(1987)提出的丘脑-皮质激活学说。发作后头痛的机制尚不清楚。枕区放电很可能通过三叉神经或脑干机制触发偏头痛(Panayiotopoulos,1999b,1999c)。五、诊断根据定义，除脑电图外所有检查均正常。仍需要行高分辨率MRI检查，因为症状性枕叶癫痫也可能有相同的脑电图特征(Adcock&Panayiotopoulos,2012)。起病年龄早和神经系统检查异常是症状性枕叶癫痫的重要预测因素(Schraderetal.,2011)。1.脑电图(1)发作间期脑电图：可见枕区阵发性放电(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987)。部分患儿仅有枕区散在棘波，或仅见于睡眠期脑电图。另外一部分患儿脑电图始终正常(Panayiotopoulos,1999b;Tsiptsiosetal.,2010)。16%~20%患者可见中央-颞区、额区棘波、GSES与枕区棘波可同时出现(HerranzTanarroetal.,1984;Gastaut&Zifkin,1987;Wakamotoetal.,2011)。枕区棘波并没有特异性，可见于伴或不伴发作的各种器质性脑病，也可见于伴先天性或早发性视力和眼部缺陷的患儿，甚至还可见于0.5%~1.2%的正常学龄前儿童(Gibbs&Gibbs,1952,1967;Kellaway,1980)。枕区棘波常见于4－5岁的幼儿，“倾向于成年期消失，发作停止伴异常脑电图正常化”(Gibbs&Gibbs,1952,1967)。(2)失对焦敏感(fixationoffsensitivity,FOS）:临床上很多脑电图室常忽略做FOS诱发试验，因此典型的伴FOS枕区阵发性放电的患病率不确定，从100%(Gastaut&Zifkin,1987)、88%(Caraballoetal.,2008a)到19%不等(Panayiotopoulos,1999a)，甚至更低(Tsiptsiosetal.,2010)。FOS并不特异，也可见于非Gastaut型儿童枕叶癫痫患者或成年人(Fattouchetal.,2013;Karkareetal.,2018)；甚至在集中注意力和不同心理过程等各种神经-心理状态下，也可见FOS(Rotsetal.,2012)。(3)发作期脑电图发作期脑电图：有许多关于COE-G发作期脑电图的报道(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Asoetal.,1987;DeRomanisetal.,1988,1991;Beaumanoir,1993a,1993b;Thomasetal.,2003)。发作间期枕区阵发性放电减弱或消失，随后枕区突然出现以快节律或快棘波为特征放电，波幅远低于发作间期枕区阵发性放电。简单视幻觉与最初的快棘波活动有关，当放电频率逐渐变慢时，出现复杂视幻觉。眼球阵挛发作时，棘波和棘-慢复合波节律相对较慢。眼球偏斜前可有局灶性快棘波节律。发作性失明发作期脑电图以假周期性慢波和棘波为特征，与发作性幻视不同，通常无发作后异常。2.鉴别诊断需要与COE-G鉴别的主要有症状性枕叶癫痫、有先兆的偏头痛、非头痛性偏头痛和基底动脉型偏头痛，误诊率较高(Panayiotopoulos,1999a,1999b,2006;Belcastroetal.,2011)。症状性枕叶癫痫的临床表现与COE-G相似，神经眼科检查和常规脑影像学检查正常。因此，需要高分辨率MRI来发现细微的枕叶病变(Kuznieckyetal.,1997)。在鉴别诊断中需要考虑线粒体疾病、Lafora病和乳糜泻所致的枕叶发作(Panayiotopoulos,1999a;Tayloretal.,2003)。COE-G与偏头痛鉴别(见下表)。六、预后COE-G预后不像Rolandic癫痫和Panayiotopoulos综合征那样可预测，主要原因是该综合征的界限尚不明确。有数据表明，50%～60%患者在起病后2～4年缓解(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999b;Fejermanetal.,2007;Caraballoetal.,2008a)。超过90%的患者对卡马西平有极好的反应。然而，40%～50%的患者会有视觉发作和不频繁的继发性GTCS。很少COE-G患儿进展为伴CSWS和认知功能恶化的癫痫(Tenembaumetal.,1997)。极少数COE-G患儿会在枕叶发作起始前或后出现典型的失神发作(Wakamotoetal.,2011;Caraballoetal.,2005)。部分患者会有轻微的认知功能障碍。神经心理评估显示，COE-G患儿注意力、记忆力、智力评分较低、学习成绩差、行为障碍、视觉知觉或视空间缺陷(Gulgonenetal.,2000;Chilosietal.,2006;Gaglianoetal.,2007;Brancatietal.,2012;Shuetal.,2013;Ferrari-Marinhoetal.,2013)。七、治疗COE-G患儿发作频繁，需要治疗，主要用药为卡马西平、奥卡西平、拉考沙胺。未经药物治疗的患儿很可能继发GTCS。建议在最后一次发作后2～3年缓慢减少药物剂量，但如果视觉发作再次出现，则应重新恢复药物剂量。01月17日79
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张晓莉主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿神经内科 癫痫还有良性的吗？是的，其实从新生儿期一直到学龄期都有一些孩子的癫痫相对比较良性，在新生儿期的良性癫痫一般会在生后的两天到七天发病，这一类的癫痫很多和kc q two基因相关，预后比较良好。婴儿期呢也有一些良性的癫痫，这类癫痫起病年龄呢，一般会在三个月到20个月，大多数会在一岁之内。嗯，起病前后呢，发育指标一般是正常的，发作呢常常是局灶性或者有从积性的特点，这些孩子呢，有一些也能够发现基因的变异，这些基因的变异当中以PR t two为最常见，这类癫痫呢，大多数会在两岁以后缓解，那么在学龄期呢，还有一些孩子一入睡以后就容易出现癫痫发作，一般并不频繁啊，脑电图呢，具有一定的特殊性，比如会在中央夜区的话出现极波，而在睡眠期会出现活化，这类癫痫呢，我们以前叫VCT，孕后也是比较良好的，绝大多数在十五六岁就会缓解，这些癫痫呢，以前我们叫良性的，那现在呢，我们也叫自限性癫痫。有的家。 家长就说呢，既然是良性的或者是自限性的，那我们是不是就不需要治疗了呢？不是的，有一些孩子呢，发作还是比较多的，还是需要进行治疗。2023年09月05日203
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