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2019年09月09日
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尚丽副主任医师 上海德济医院 癫痫中心 手术能治好小儿癫痫吗？不同类型的手术能达到什么效果？癫痫手术主要分成两大类——切除性手术和神经电刺激手术。切除性手术就是找到癫痫病灶，将其切除，从而达到治愈的效果。如果能够找到癫痫病灶，80%~90%的孩子做了切除性手术后，能够彻底治愈。如果癫痫病灶定位不准确，手术效果会大打折扣。当然，能够做切除性手术的患儿也可以选择做神经电刺激手术。但是神经电刺激手术只是抑制异常的电信号传递，从而减少癫痫发作频率，并没有去除病灶，所以效果相对要弱一些。那些无法找到癫痫病灶的患儿，就不能做切除性手术，可以选择做神经电刺激手术。药物难治性癫痫患儿做了这类手术后，将近70%的孩子癫痫基本上不再发作，或者发作不明显，并且孩子的认知能力也得到了改善。只要是药物难治性癫痫患儿，就可以做手术？孩子一旦诊断为药物难治性癫痫，就可以及早手术。但孩子适合哪种手术，还需要详细的评估，最关键的就是看能否准确地找到癫痫病灶，并不是所有的癫痫患儿都有局限性病灶。如果能明确找到癫痫病灶，那么做切除性手术或神经电刺激手术都可以，前者的效果要好一些。如果找不到癫痫病灶，可以选择神经电刺激手术。有的家长觉得孩子太小，想等孩子长大了再手术，可以么？目前来说，孩子一旦诊断为药物难治性癫痫，越早手术越好。如果等孩子长大了再手术，那么等待的这段时间癫痫仍会发作，无疑会给孩子的身体、智力发育等方面带来诸多影响。当然，如果孩子太小，还不足六个月，手术风险会比较大，也不建议立即手术。如果药物难治性癫痫患儿检查后，发现病灶在重要的功能区域，比如在语言中枢、运动中枢，还能做手术吗？这种情况叫做功能区病变，也可以做手术，只是难度会大一些。手术时，医生会尽可能地在保留功能区的前提下，将病灶切除或者毁损掉。尤其是现在有了机器人手术技术，最终可以达到既切除病灶，又能减少对功能区域的损伤的目的。怎么才能找到癫痫病灶呢？术前评估要做哪些项目？哪些是必做的检查？为了找到癫痫病灶，要做一系列的检查，这些检查都是无创的，不需要开刀。最基本的就是脑电图，可以捕捉大脑异常放电的源头，也就是癫痫病灶。需要完成长程视频脑电图连续监测发作，就是家长常说睡觉都要一直戴着的不下床的那种。另外，还要做影像学检查，比如薄层核磁共振、PET等。这么多种无创检查，具体哪些必做，哪些可以不做，应该由医生给予个体化的建议。为什么有的孩子还需要开刀往脑袋里植入一个电极，才能判断能否做手术？什么样的孩子需要这么做？如果孩子做完无创的检查，依旧无法确定病灶的位置，就需要做有创的检查了。最常用的就是通过手术机器人，在有可能是病灶的位置放一个专门用于诊断的电极，可以探明该部位到底是不是病灶。这个检查有一定的创伤，需要住院。如果孩子把无创和有创的检查都做了一遍，还是无法确定病灶的位置，那么就不适合做切除性手术了，医生会推荐孩子做神经电刺激手术或者其他手术。2019年08月25日2447
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邓艳春主任医师 西京医院 神经内科 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。Lennox-Gastaut综合征 (LGS)是儿童癫痫中最严重的类型，是一种癫痫性脑病，临床上癫痫难以控制。通常由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起（包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱及脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒等）；有一部分 LGS根据目前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。病因：出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。以下是对Lennox-Gastaut综合征介绍：★1.Q:什么是Lennox-Gastaut综合征?A:Lennox-Gastaut综合征为临床常见的、严重的癫痫脑病。发病年龄 1-8 岁；LGS 占儿童癫痫的 5%—10%。LGS分为症状性（通常由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起；包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱及脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒等）和特发性（发病前无特殊病因，体格及智力发育正常、无神经系统肌病体征、无神经影像学检查异常等）。LGS 的特点是癫痫发作类型多样，智力障碍和脑电图广泛性慢棘慢（1.5—2.5Hz）波发放。最常见的发作类型是强直、不典型失神及失张力发作，也常有肌阵挛、全面强直—阵挛及局灶性发作。可以由多种病因引起，发病机制不清。通常发作频繁，难以控制，预后不良。发病机制通常认为是儿童不成熟的脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。★2.Q:Lennox-Gastaut综合征的病因？A:病因广泛多样，症状性 LGS病因主要包括：先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、结节性硬化症、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等。特发性 LGS 无明确病因。出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。★3.Q:Lennox-Gastaut综合征患者的常见临床表现有哪些？A: 通常①起病年龄早，多在 4 岁前发病，1—2 岁最多见；②癫痫发作类型多样，可表现为强直、肌阵挛、不典型失神及失张力发作等；③发作非常频繁；④常伴有智力发育障碍；⑤治疗困难，癫痫症状难控制；⑥发作间期脑电图为慢棘慢波发放。Lennox-Gastaut综合征（LGS）常伴有不同程度的智力障碍，20%—60%患儿在起病时即有智力低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升为75%—93%，已经学会的技能也可能丧失。★4.Q:Lennox-Gastaut综合征的发作特点是什么？A: 约 20% 患儿在此病前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或是几种发作形式，病情进展中也可从一种发作形式转化为另一种发作形式，给诊断带来了一定困难。强直发作是基本的发作类型，部分患儿还可伴有全面强直—阵挛发作、不典型失神发作，复杂部分性发作甚至表现为癫痫持续状态。★5. Q:何时开始Lennox-Gastaut综合征的治疗？A: Lennox-Gastaut综合征（LGS）是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物（AEDs）对许多患儿无效，可能需要 1 种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可以减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续 1年。常用的药物有丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。针对癫痫发作治疗。(1)首次发作一般不建议药物治疗，第二次癫痫发作后开始药物治疗；(2)有下述情况者，首次发作后即需开始治疗：脑功能缺陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影像检查显示脑结构损害。药物选择需要依据癫痫发作分类、癫痫综合征及患者的个体情况。用药的选择听从癫痫专病医生的医嘱，癫痫是慢性病，一般需要长程服药。迷走神经刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS） 对该癫痫综合征有效。★6. Q:Lennox-Gastaut综合征患者多久查一次脑电图？A:对于脑电图的检查，首次就诊需要查高质量的长程脑电图（一般指24小时视频脑电图），之后根据病情，有电持续状态的需要复查的时间频繁一点，平稳后建议约每年复查一次长程脑电图，最好停药后再随访3-5年。★7. Q:Lennox-Gastaut综合征患者是否需要查头颅磁共振及基因检测？A:对于首次就诊的患者，最好做头颅磁共振检查，了解有无颅脑结构性病变及脑结构的发育或其他异常，所以最好要有一次MRI的检查结果，但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。如果有需要按医嘱做其他影像学检查辅助癫痫病因诊断。为找到 LGS 病因，通常建议行基因检测以明确病因。★8.Q:Lennox-Gastaut综合征患者生病后如何应对？A:生病后一般情况下，抗癫痫的药物要继续按时服用，除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒，可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药，病情变化，请及时复诊。★9.Q:Lennox-Gastaut综合征患者饮食注意事项？A:在患者饮食方面，除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入，其他事物均可正常摄入，但是应避免暴饮暴食，适度饥饿有助于癫痫的治疗。★10.Q:Lennox-Gastaut综合征患者睡眠及生活方式注意事项？A:对于Lennox-Gastaut综合征的患者来说，需要进行生活方式干预。必须注重调整睡眠觉醒周期的规律性，要除去影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡和茶；在社交场合尽量不饮酒；如果存在光敏性，应避免相关视觉刺激，强光时可以戴墨镜。这些措施一定程度上可以减少抗癫痫药物的用量。★11.Q:Lennox-Gastaut综合征患者是否继续上学？A:患Lennox-Gastaut综合征孩子积极治疗原发病，进行康复训练的同时，尽量继续上学，完成各级学业。个别发作频繁的，病情严重的可以适当休学。★12.Q:Lennox-Gastaut综合征患者安全注意事项有哪些？A:平时应加强照顾，进行康复训练，平时应该禁止单人活动，比如驾驶，单人游泳，避免独处、去人多空气流通差的地方等。★13.Q:Lennox-Gastaut综合征的预后？A: Lennox-Gastaut综合征患者病情比较重，临床上难治，短期死亡率为 4%—7%；发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、癫痫发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。发病年龄早，合并脑损害者预后较差。★14.Q:Lennox-Gastaut综合征注册登记和随访？A:1、初次或早期癫痫患者的注册登记和随访：对初次或早期癫痫患者进行咨询、心理疏导、制定规范治疗方案，长期跟踪随访，系统地、及时地对患者进行如何正确用药、生活注意事项等方面的科普教育，以帮助患者早日无发作，回归社会。 2、药物治疗（药物调整、新药应用、药物血药浓度监测及副作用监测） 3、迷走神经电刺激（VNS）、脑深部电刺激（DBS）治疗等。 4、癫痫患者撤药指导：对大于2年无癫痫发作的患者进行规范的撤药指导，包括是否可以撤药？如何撤药等？并对撤药以后的患者进行长期跟踪和随访，解除癫痫患者及其家属的后顾之忧。★15.Q:关于挂号难如何解决？A:复诊时提前预约，不能等药用完了，还没挂上号，突然断药可能发作加重。在服药期间如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨询医生，微信上说不清楚的也可以预约电话咨询，这样能免除舟车劳顿，省时省力。★16.Q: Lennox-Gastaut能否治愈？ Lennox-Gastaut综合征患者病情比较重，临床上难治，短期死亡率为 4%—7%；发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、癫痫发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。发病年龄早，合并脑损害者预后较差。希望能早期诊断，积极康复，尽早规范治疗。祝大家早日康复！2019年07月31日3931
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华青主任医师 医生集团-山东 线上诊疗科 许多孩子家长一看到脑电图上写着癫痫波就大惊失色，焦虑不安。我的孩子这是怎么了？脑电图上有这样的描述说明什么？ 我们的大脑是由近千亿个神经元细胞及其相互联系构成的神经网络，它们以电和化学的方式进行活动。正常神经元细胞的电活动被脑电图仪记录下来就是脑电图波。但一群神经元细胞异常过度且同步放电活动被记录下来，就是癫痫波。 可是，脑电图显示有癫痫波，只能说明一群神经元细胞有异常过度且同步放电活动，不一定就是得了癫痫病。临床常见如头痛、抽动症、热性惊厥等脑电图也会有癫痫波。 如有癫痫发作表现，并且有反复发作倾向（此由神经专业医生确诊）；或有过2次无诱因癫痫发作（2次发作间隔24小时以上），医生才会考虑癫痫病。 当孩子脑电图有癫痫波，不必惊慌失措，应去看小儿神经专业医生门诊，以明确诊断。2019年07月10日4500
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杨圣海副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 神经内科 儿童在睡眠过程中，尤其刚睡眠时发生肢体突然抖动，可以表现为手指、腕、肘等部位的屈伸，也可以是下肢的踢动，每次抖动的部位不一定相同，清醒后这种肢体抖动消失，并且抖动时儿童的睡眠不受影响，继续睡眠，这种情况多是常见的良性夜间肌阵挛，不需要特殊治疗，预后良好。良性夜间肌阵挛在成人也时有发生的。 良性夜间肌阵挛要与肌阵挛癫痫进行鉴别，如果儿童发作频繁，发作时影响睡眠，在清醒时也有肢体的抖动（突然跌倒、手中物品滑落或扔掉），这时要注意肌阵挛癫痫的可能性，需要视频脑电图检查鉴别，良性夜间肌阵挛发作时视频脑电图是正常的，肌阵挛癫痫发作时同期脑电图可见痫样放电。2019年06月06日16129
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张继要主治医师 郑大一附院 小儿内科 我们在临床确实能见到一部分难治性癫痫患儿，各种抗癫痫药物都尝试了，甚至两种、三种抗癫痫药物治疗，仍然效果欠佳甚至没有什么效果，家长很头疼，我们作为一名儿科神经专业的大夫也很头痛，为什么这些孩子治疗起来这么困难，原因是什么，以后又该怎么治疗呢？ 有一部分难治性癫痫是有明确的原因的，比如存在一些脑损伤的因素，缺氧、中毒、感染、外伤等导致的中枢神经系统不可修复的损伤，或者脑的发育异常；还有一部分，伴有智力低下、发育落后，其中一部分可能是遗传代谢性疾病引起的，比如氨基酸、脂肪酸代谢异常性疾病，比如结节性硬化、神经纤维瘤病、葡萄糖转运体1缺乏、离子通道病、脑白质病等遗传性疾病等等，其中某些疾病可以治疗，但相当一部分并没有特别的治疗方法，而往往癫痫发作难以控制，所以就病因而言，其中一部分难治性癫痫患儿，不妨做一下代谢筛查以及癫痫相关基因检测，或许会发现一些对治疗有所帮助的信息，比如药物的选择等。 如果没有发现，接下来该怎么办呢？我们可以尝试一下生酮饮食、经颅磁刺激治疗、迷走神经刺激或者癫痫外科等手段来治疗，当然这些都有一定的适应症或者禁忌症，都需要在临床大夫的指导下采取相应的治疗手段，或许对治疗也会有一些帮助或者彻底解决问题。本文系张继要医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年10月10日5713
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