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黄志恒副主任医师 复旦大学附属儿科医院 消化科 上次讲了1例罕见的腹泻病例（一个有趣的罕见婴儿腹泻病例），许多读者很感兴趣，让我再讲1例。我坐在G1974次动车上，一遍在电脑上打字，一边望着窗外，田地里小麦绿油油的，油菜花黄灿灿的，一派春意盎然的景象。不明原因腹泻这个小患者年龄3岁多，哈萨克斯坦族，来自新疆维吾尔族自治区。他名字太长了，我记得大家叫他“小布”。小布以腹泻腹胀伴体重下降半年余”为主诉入院。小布大便稀，次数多，没有粘液血丝，经常有腹胀。小布爸妈身体都是很健康的，有1个姐姐也身体健康。第一次见到小布时，给我印象很深，他面黄肌瘦，口唇苍白没有血色，头发稀疏，脑袋显得特别大、眼窝凹陷，皮肤几乎没有什么脂肪。同事苦笑着说像个战乱难民一样。当地医院就诊半年前，小布没有明显原因突然出现腹泻，每天3-5次，还有腹胀，没有肚子疼等。爸妈带着小布去了乌鲁木齐儿童医院，看了2个月，效果不好，体重也由15kg降低到10kg。小布爸妈很着急打算换家医院看看，于是带着小布出院了。到了当地的医科大学附属医院，医生化验血、大便，做了许多检查，考虑“低钾血症、营养性贫血、乙状结肠冗长”。住院半个多月，还是没有查清楚。小布腹泻一天天加重，体重越来越轻了，不时出现电解质紊乱。小布爸妈很着急，当地医生也束手无策，不知道该怎么办？常常有人说，医生连个拉肚子都看不好，确实是这样，所以有个腹泻叫做“难治性腹泻”。上海就诊就在小布爸妈“山重水复疑无路”的时候，有人建议他们到大上海试试，因为那里有一流的儿童专科医院，不管是医生水平还是检测设备都很先进。小布爸妈打听了许多人，最后带着小布到了我们医院。由于小布慢性腹泻，病情很严重，门诊医生抽血化验发现小布有中度贫血，低钾血症、低钠血症、低蛋白血症。门诊医生赶紧给小布输了白蛋白、纠正了电解质紊乱、贫血。为了进一步诊断治疗，给小布安排了住院。住院部的故事住院后，告病危、心电监护、完善检查，希望早点找到小布的病因。大便细菌培养、艰难梭菌、真菌等都是阴性，排除了细菌感染。血液巨细胞、EB病毒等和大便病毒检查都是阴性的，排除了病毒感染。内分泌、遗传代谢科的医生也会诊了，检查也是正常的，排除这些疾病。胃肠道肿瘤、结核等检查指标也是阴性的。诊断没有了线索。小布还是每天腹泻好多次。主管医生让小布禁食了，护士们帮助打了深静脉，这样可以输注静脉营养，促进小布体质恢复，还可以鉴别是分泌性腹泻还是渗透性腹泻。因为分泌性腹泻，禁食后腹泻不会好转，渗透性腹泻禁食后有好转。上级医师查房上级医师查房，详细查看了小布的病史资料，说腹泻分为感染性与非感染性的。目前小布没有感染证据，重点还是非感染性腹泻。看到小布食物过敏源阳性，说需要考虑食物过敏可能。由于小布有慢性腹泻、低蛋白血症需要考虑小肠淋巴管扩张；此外炎症性肠病需要鉴别诊断。我问小布低蛋白血症是什么原因呢？上级医师说，小布低蛋白血症主要有3个原因：第一与营养不足摄入不足；第二与慢性腹泻引起营养吸收不良；第三与肝功能异常蛋白合成不足有关；小便蛋白检查正常的，所以不支持肾脏丢失蛋白。建议小布病情稳定后尽快做一个胃肠镜检查，寻找可能的线索，必要时可以行基因检测。记得我的带教老师常常对我说“小儿消化科就像警察破案一样”。有了线索小布病情稳定了，内镜室医生给小布做了胃肠镜。胃镜发现小布十二指肠球部绒毛低钝，肠镜通过回盲部进入小肠，发现小肠绒毛也低钝。我们请教上级医师，上级医师说，小肠绒毛主要与营养物质吸收有关。目前小肠绒毛低钝，需要考虑小肠绒毛发育相关的疾病，比如微绒毛包涵体病、簇绒肠病、乳糜泻等。建议送送小肠绒毛的病理检查，同时再查一下乳糜泻抗体。我在后面一边听，一边刷刷的记录着。水落石出一周后上级医师又查房。这时候，小布深度水解奶粉纽肽特喂养，腹泻已经有所好转。这时候胃肠镜病理报告出来了“乳糜泻”可能。送到苏州何锐的化验也回来了，乳糜泻抗体全套阳性，HLA-DQ2阳性。再次支持乳糜泻。我们过去问诊时一个忽略的问题，小布是少数民族，经常有吃麦类食品的习惯。我突然恍然大悟！小布原来得了乳糜泻。乳糜泻是什么东东？乳糜泻是一种免疫介导的肠病，由于进食含麦胶的食物，例如黑麦、小麦、大麦等谷物蛋白诱发的食物过敏反应。谷物蛋白过敏可以引起腹胀、腹泻等多种症状。如果粪便中有未消化的脂肪时，大便会偏白，偏油，恶臭；如果大便有糖类时，会发酸泡沫多。乳糜泻有以下症状：1.缺铁性贫血；2.反复腹痛、腹胀；3,反复腹泻 ；4.个子低；5.青春期延迟；6.低蛋白血症；7.便秘；8.神经、精神异常；世界上最牛逼的医学杂志《新英格兰医学杂志》曾报道1例以精神异常起病的乳糜泻。9.皮肤角化、关节炎目前对于乳糜泻病理学诊断标准广泛采纳的是上图的Marsh分类方法。主要病变是绒毛萎缩，绒毛变短，甚至是变平，上皮细胞内有淋巴细胞的浸润。从本例患者的病理结果上来看，其回肠末端的损害比近端小肠的轻，也是符合乳糜泻病理表现的。如何治疗？去麦胶饮食，避免进食包含小麦、黑麦、大麦及相关的食物，饮食需要终生坚持。对于有缺铁、叶酸、维生素B12等缺乏者需要定期补充。对于腹泻症状严重者，可用糖皮质激素治疗，可迅速缓解症状。康复出院在我们的精心治疗下，小布停了静脉营养，完全改为深度水解配方饮食，体内电解质正常了，低蛋白血症也纠正了。1周后小布终于康复出院，一家人露出了久违的笑容。牛逼不是吹的，火车不是推的，为我们的同事点个赞。哈哈哈！最后乳糜泻发病率很低，碰到小儿难治性腹泻时不妨考虑一下这个病。参考文献：uptodate 、中华儿科杂志等2019年05月13日
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黄志恒副主任医师 复旦大学附属儿科医院 消化科 宝宝腹泻三月初某天，我坐门诊，嗓子有点不舒服于是戴个口罩。这时推门进来了一个福建的家长带着一岁左右的男婴。家长着急地说：“孩子这三个多月不知道什么原因，突然拉肚子，每天好多次，不想吃东西，腿也有点肿，肚子有点涨。”他们在当地儿科看了好久，没有找到原因，听人说上海的儿科医院水平比较高，于是就坐飞机来了。接着，家长不满地说：“我昨天看过你们科了，昨天有个男医生让我宝宝做胃镜。您说我家宝宝腹泻，又不是胃病，为什么要做胃镜呢？”周围的患儿家长们听到了，都露出吃惊的表情，议论纷纷。甲说：“腹泻做胃镜，呵呵！”乙说：“宝宝那么小做胃镜，太遭罪了！”丙说：“现在的医生就喜欢过度检查。”......让我看看我让这个孩子躺在检查床上，仔细地进行体格检查。发现孩子没有特殊的面容，面色有点苍黄，精神还不错，心肺听诊没有什么问题，肚子比较胀，两个腿也很肿。因为反复拉肚子，屁股的皮肤都烂了。我打开孩子的腹部B超，有中等量的腹水。我打开孩子的化验单：血常规：血红蛋白87g/L(正常值110-160g/L),存在贫血；淋巴细胞比例比较低（正常值50-70%）。生化白蛋白27.5g/L(正常值40-55g/L)，免疫球蛋白也很低。存在低蛋白血症。我给孩子家长说到：“低蛋白血症一般分为肝脏合成白蛋白不足，或者白蛋白吸收障碍，或者排泄白蛋白过多，或者慢性疾病等消耗掉了。”1.孩子肝功能正常的，所以不存在白蛋白合成问题。2.尿液化验和肾功能是正常的，所以不存在白蛋白从小便排出来的问题。3.孩子目前炎症性肠病、肠结核等不像、也没有反复感染，可以排除慢性消耗性疾病。4.目前可能存在肠道蛋白丢失。原来是这个病我说：你们可能存在蛋白从肠道丢失的可能，为了孩子疾病早日诊断清楚，早日对症治疗，您还是去做胃镜吧。”家长听了我的话去做胃镜了。过了半小时，孩子胃镜做好了，家长忐忑不安第把胃镜报告递给我。我打开胃镜报告：“小肠淋巴管扩张症可能。”我说：“你看看，孩子的病因找到了，小肠淋巴管扩张症。由于孩子小肠淋巴管扩张，白蛋白等营养物质不能从小肠吸收，都顺着大肠从大便里面排了出来,所以腹泻、低蛋白、腹水等。”小肠淋巴管扩张症是因肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高，引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏，造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征，是一种较少见的消化系统疾病，也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。这个病咋引起的？孩子爸爸说：“怪不得孩子腿肿、拉肚子。那么这个病怎么引起的呢？”我说：“原因比较复杂，有原发性有继发性的。原发性的大多与基因有关；继发性的与免疫炎症反应、肿瘤等压迫淋巴管，结核、寄生虫引起的淋巴管炎症或者堵塞等。”我说：“胃肠镜、胶囊内镜可以发现小肠扩张的淋巴管，表现为白色的突起或者斑点，呈“雪花样”。胶囊内镜小肠雪花样病变对于继发性小肠淋巴管扩张，有的医院还可以做小肠淋巴管核素造影，发现病变的部位。病变部位如果送到病理科检查，显微镜下可以看到扩张的淋巴管。”如何治疗？孩子爸爸发愁地问：“小肠淋巴管扩张症如何治疗？孩子有救吗？”我微笑地说：“不要担心，只要按时就诊，患这个病的孩子是可以结婚生子的。白蛋白很低的时候，我们可以补充白蛋白。营养丰富的低脂饮食，用中链三酰甘油（MCT）含量比较高的奶粉，比如纽肽特、蔼儿舒等代替普通饮食中的长链三酰甘油。中链三酰甘油经血液吸收，直接进入门静脉系统，可降低肠道淋巴管压力，减轻淋巴管扩张。如果进一步检查找到淋巴管扩张的部位，可以手术治疗。”听着我的话，孩子爸爸这才面色缓和起来，说：“谢谢您！我明白了。我错怪昨天的医生了。”我强忍住笑，把口罩取了下来，说：“没事，没事，昨天医生是我，昨天太忙了，没有和您讲清楚。”孩子爸爸一下子目瞪口呆，然后我俩都笑了起来。在互信的基础上，后面的治疗就顺利多了。又来随访4月底家长又带着孩子挂我号，看我门诊。孩子明显胖了，腹泻已经没有了，腿也不肿了，血液白蛋白也正常了。一家人很开心，我心里也有说不出的自豪感。提示：小儿慢性腹泻、低蛋白血症时，需要当心小肠淋巴管扩张症。参考文献：1.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗.临床消化病杂志.2007.2.Primary intestinal lymphangiectasia.Orphanet Journal of Rare Diseases 20082019年05月13日3325
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汤卫红主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 今天我给大家讲讲续腹泻，那么续腹泻呢，是宣比较常见的一个疾病，那么通常呢分为感染性腹泻和非感染性腹泻，那么感染性腹泻呢，偶尔见于一些呃，细菌或者病毒感染，那么细菌呢，有些是查查到一些肠道杆菌或者是一些志贺氏菌啊，那么呃不敢呢，我最多见的是一个呃，查到的一个人造病毒啊，人造病毒，那么非感染性腹泻呢，尤其要注意这个牛奶蛋白过敏啊，现在这个牛奶蛋白过敏这个呃疾病呢，还确实是比较多的，尤其是见于小婴儿啊，几个月的小婴儿这种小婴儿呢，如果是混合喂养或者是恩牛奶喂养的小孩子，那么他出现一些大便的孽啊，血丝或者血便，甚至有些呕血的表现，那么这种情况呢，要关注是不会有牛奶蛋白过敏，那么这种牛奶蛋白过敏呢，可以查一下血啊，甚至查一下。2019年04月13日2912
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耿荣主任医师 北京儿童医院 内科 秋风起，冬天随之到来，秋季腹泻来了小儿秋季腹泻多由轮状病毒感染的腹泻，是我国北方秋、冬季小儿腹泻最常见的病原，故又称为秋季腹泻。本病经粪-口传播，经常由婴幼儿吃手和吃玩具传染，潜伏期1-3天，多发生在6-24个月婴幼儿，4岁以上者少见。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状。病初1-2天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。脱水的症状表现为：腹泻治疗原则为：预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，调整饮食，预防并发症。1．急性腹泻的补液治疗口服补液的原则是：口服补液盐：按说明书比例冲水，随时喝，大便拉多少量就需要补充多少量。轻度脱水病人在4小时之内口服补液盐水50ml/kg，中度脱水病人应在6小时之内口服补液100ml/kg。治疗后，如果病人继续存在腹泻或脱水纠正并不完全，口服补液的量和速度就应增加，如果脱水现象已纠正，口服补液就应减少，在开始口服补液的最初2小时内，可能会发生呕吐现象，对顽固性呕吐患儿给静脉补液。继续补液：脱水纠正后，可予口服补液以防再次发生脱水。补充生理需要量就是每天应该喝奶和喝水的量。2.其他治疗消化道粘膜保护剂 蒙脱石散（思密达），蒙脱石散：空腹服用，和奶、食物、其他药物间隔1~2小时，1袋冲50ml水（1/3袋冲20ml水）益生菌：饭后服用，与抗生素间隔1小时3.腹泻期间饮食：（1）可继续母乳喂养，母亲忌油腻、凉、酸辣食物，必要时改腹泻奶粉或防过敏奶粉（2）可食面条、粥、稀饭、尽量减少油腻和高蛋白食物（肉）的摄入，少吃蔬菜、瓜果，少量多餐进食（3）可以继续补钙，暂停伊可新（4）暂停预防接种本病为自限性疾病，数日后呕吐渐停，腹泻减轻，不喂乳类的患儿恢复更快，自然病程约3-8天。大便镜检偶有少量白细胞，感染后1-3天即有大量病毒自大便中排出，最长排毒可达6天至2周。血清抗体一般在感染后3周升高。病毒较难分离，有条件者可直接用电镜检测病毒。预防接种非常有效，能够达到90%以上的保护作用，避免患轮状病毒感染。2019年02月07日2407
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