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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 第一阶段：坏死期：每3个月碎裂期：每3个月修复期→愈合期：每6个月第二阶段：愈合期→骨成熟：每1-2年第三阶段：骨成熟后(＞16岁）：每5年必要时复诊：髋部出现长时间疲劳、疼痛不适症状时复诊方式来津复诊，来诊前提前通过好大夫平台、科室微信公众号当地复诊当地医院拍片：骨盆正位、双髋蛙式位、双下肢站立位全长片请发DICOM格式文件或由其直接转化的JPG图片或高清翻拍图复诊的意义是什么？第一阶段，根据病情变化在恰当时机行及时干预，以追求头圆、头臼良好匹配第二阶段，密切关注头臼塑形及大转子变化，对步态改善提出康复建议，必要时给以干预第三阶段，观察病程演变，沟通日常主观感受，为日常生活方式与体育锻炼提供指导，及时干预不利变化，争取不发生或推迟髋关节骨性关节炎出现时间无论邮寄还是面诊，我们对每一个病人都会认真对待，仔细测量评估，一一回复骨盆正位X线片双髋蛙式位X线片2022年10月12日
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张华东主治医师 天津医院 小儿骨科 Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，是一种多见于4~9岁男孩的发病原因尚未明了的特发性股骨头缺血性坏死。Waldenstr?m最早发现这种疾病的自限性特点，并根据其影像学变化将病程分为四期。Stulburg对Perthes病患者随访至50岁以上，提出股骨头的修复可能导致不可逆、永久性股骨头畸形，成年后约50%早发继发性骨关节炎。 Perthes病治疗目标是促进股骨头球形修复，避免早发骨性关节炎。股骨头突出于髋臼外，髋臼对股骨头在异常应力是股骨头变形的主要原因，通过对股骨头进行良好“包容”的治疗理念已经被广泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期进行手术包容并不能完全防止股骨头变形，股骨头进入碎裂期后进行手术包容预后效果不佳。基于X线片，Catterall提出股骨头受累范围越大预后越差；Herrring将股骨头分为内、中、外三柱，根据股骨头外侧柱塌陷的程度将其分为A、B、C三型，其中A型和B型预后良好，C型预后较差。然而这两种评估方法均只适用于股骨头发生碎裂后，坏死期就诊的Perthes病患儿需要等到病程进展到碎裂期后才能进行预后评估，制定治疗决策。Perthes病从坏死期进展到碎裂期大约需要4-8个月，等待期间股骨头可能已经出现畸形变，而我们治疗的目标是让股骨畸形最小化或防止股骨头畸形。 临床常用的非增强磁共振成像（MRI）可以检测股骨头骺中存在的脂肪（脂质降解）信号变化及股骨头软骨部分的突出情况,比X线更早发现股骨头坏死。然而在Perthes疾病的初始阶段，股骨头骺内脂肪信号变化需要在脂肪坏死后几周至几个月才能在MRI中呈现。ElsigJP报道当在第一症状后3至6个月内进行非增强MRI检查时，不能准确反应出股骨头的真实受累情况。相比之下，增强MRI与减影技术结合更能确切地反应流向股骨头的血供信息。增强核磁在评估股骨头灌注方面与减影核磁图像无明显差别，但减影核磁在测量时更有利于测量者识别灌注边界，利用增强MRI减影技术可以早期检测股骨头血供变化，来预测进入碎裂期后股骨头外侧柱的转归，从而为早期干预提供治疗依据。天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。地址：天津市河西区解放南路406号天津医院2021年04月02日933
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缪明远主治医师 上海儿童医学中心 骨科 题目初步诊断为特发性儿童股骨头缺血坏死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨头骨骺发育不良（DECP）的可能国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科缪明远特发性儿童股骨头缺血坏死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一种较为常见的儿童髋关节疾病，发病率约为4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表现为股骨头骨骺的血液供应紊乱后出现的股骨头骨坏死和软骨坏死，从而继发股骨头畸形和退行性骨关节炎。LCPD主要影响5-8岁小朋友，其中男孩和女孩之比约为5：1，双侧约占10-15%。患儿往往表现为疼痛、跛行和一定程度的髋关节活动受限。在X片和MRI上也有相对应的表现。然而LCPD其实是一个排除性诊断，如镰状细胞病，皮质类固醇治疗和骨骼发育不良等因素必须排除。近年来，学者们通过回顾性研究发现，既往诊断为LCPD的患儿部分其实是股骨头骨骺发育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韩国Chonnam国立大学医院骨科发表在顶尖儿童骨科杂志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的论文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，详细了描述了回顾性研究1973到1998年诊断为619髋的LCPD，最后其实有27髋应该诊断为DECP。这篇文献主要结论是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 临床表现有所不同。DECP主要为2-4岁的男孩，绝大多数为双髋发病，临床症状很轻微甚至没有，长期随访预后良好。3 影像学表现不同。X片上DECP可表现为小或者被不规则的股骨头骨骺，最后恢复几乎完全的股骨头形态或者有很轻微的高度丢失。DECP不会出现LCPD的典型表现，比如：碎裂，软骨下骨折和骨骺压缩。4 DECP密切随访即可，避免过度的侵袭性检查和治疗。参考文献1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日2934
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张华东主治医师 天津医院 小儿骨科 1.Perthes病概述Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，是一种多见于4~9岁男孩的发病原因尚未明了的特发性股骨头坏死。Waldenstrm最早发现这种疾病的自限性特点，并根据其影像学变化将病程分为四期。Joseph通过对610列患儿的长期随访，提出改良Waldenstrm分期：坏死期，包括Ⅰa期（坏死，密度增加，高度无丢失）和Ⅰb期（坏死，密度增加，高度有丢失）；碎裂期，包括Ⅱa期（碎裂，骨骺有1或2个纵行裂隙）和Ⅱb期（碎裂，骨骺碎裂成数块，无新骨形成）；修复期，包括Ⅲa期（修复，骨骺外侧缘有新生骨出现，范围＜1/3）和Ⅲb期（修复，新生骨范围超过1/3）；愈合期，即Ⅳ期（完全修复，无坏死骨）。其中Ⅰa期、Ⅰb期、Ⅱa期为早期，Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期为晚期。基于X线片的Catterall分型和Herrring外侧柱分型主要用于股骨头发生碎裂后，病变早期尚无可靠的影像学评估方法。其中Herring外侧柱分型与Stulburg分级有良好的相关性，Herring等对86例93髋随访至骨成熟，根据股骨头外柱高度的变化分为3型。A型：外侧柱高度正常（StulbergⅠⅡ级100%），B型：外侧柱高度＞50%（StulbergⅠⅡ级79.6%），C型：外侧柱高度＜50%（StulbergⅠⅡ级29.3%）。Stulburg对88例99髋Perthes病患者随访至50岁以上提出Stulburg分级；StulburgI/II级股骨头圆形且头臼匹配，远期OA概率0~16%；StulburgIII-Ⅴ级股骨头非圆形、头臼失匹配，远期OA概率58~80%。2.什么是Perthes病？为什么会发病Perthes病究竟是什么，好像没人能说的多明白，特发性股骨头坏死、缺血性股骨头坏死、无菌性股骨头坏死、股骨头软骨炎是医生也是家长常用的名称。儿童缺血股骨头坏死是在国内最常用，这也是最让家长感到恐惧的名字。我最大的感觉：当家长不了解这个病时，一听医生说孩子得了股骨头坏死。整个人就懵圈了，接着就是各种焦急、恐惧、自责、愧疚、埋怨~等等。然后就想弄清楚孩子为什么会得这个病，怎么造成的，怎么就缺血，怎么就坏死了。关于病因的学说很多，但没有明确的说法得到认可，Perthes病患儿股骨头存在缺血/低灌注，但股骨头缺血/低灌注一般不会出现Perthes病。3.自愈性的Perthes病为什么要治疗对于Perthes病的治疗，国内绝对是别惧一格的乱象丛生，什么汤药、膏药、营养滋补、A动物的骨磨粉，B动物的尸体煮汤，就差馒头沾人血了。可怜天下父母心！信息技术的发展很大程度的改善了这种状况，病友群让家长们密切联系在一起。一些热心的群主病友（虎妈，随风，大旺仔，晚航~等等）更是不厌其烦的讲解、开导、安慰，很大程度上弥补了医生的不足，帮助广大病友少走弯路。包容治疗的理念公认使得正规医院医生在治疗方法选择上相对统一，但是用什么方法包，包谁，什么时候包并没有统一的原则。通过各种研究得出分型、分期标准、年龄依据等也不能完全改善每个股骨头愈合后的Stulburg分级。很多孩子在四处求医，保守OR手术，术式的纠结过程中股骨头就修复或愈合了。即然能自已愈合，医生为什么还要给孩子做治疗甚至截骨术。首先要明确一点医学目前对这个病认识不深，治疗目的就一个：让股骨头在修复过程中尽可能的球形塑形，从而避免早发骨关节炎，避免过早的人工关节置换。4.早发骨关节炎骨关节炎为一种退行性病变，系由于增龄、肥胖、劳损、创伤、关节先天性异常、关节畸形等诸多因素引起的关节软骨退化损伤、关节边缘和软骨下骨反应性增生，又称骨关节病、退行性关节炎、老年性关节炎、肥大性关节炎等。临床表现为缓慢发展的关节疼痛、压痛、僵硬、关节肿胀、活动受限和关节畸形等。关于避免早发骨关节炎，很多家长都存在误区。要明确不是通过治疗，孩子以后就不会早发骨关节炎也不是不治疗就一定会早发骨关节炎。不要小看这句废话，细细逐磨他可蕴含着丰富的哲理。一个常识，正常人也会早发骨关节炎，异常人也有不得关节炎的。全凭运气听天命吗？并不是，患者在医生的治疗与指导下完全可以很大程度的让自己避早发关节炎。举个例子，正常人小明们体重200斤，不好好学习，在水泥厂扛水泥为生。正常人小红们体重90斤，文案办公，上下班以车代步。这两类人早发骨性关节炎的概率明显是不同的。Perthes病患儿小方们S2球形修复，酷爱爬山。Perthes病患儿小圆们S3/4非球形修复，平时以游泳健身。这两类人早发骨性关节炎的概率也明显是不同的。Perthes病患儿治疗上的球形修复固然重要，健康的生活方式与合适的体育锻炼才是王道。5.长短腿与跛行问题长短腿主要来至于股骨近端的纵向生长减少。Perthes病患儿或多或少的都有点头大脖子粗，大头短脖子除了带来长短腿问题还会造成大转子相对高位臀中肌做功增多易疲劳进一步出现跛行，他所带来的最大影响就是影响你找女朋友的质量。Perthes病所引起的长短腿一般不需要纠正，臀中肌可以通过自身锻炼加强肌肉力量以改善步态。除非特别严重的短髋畸形，不然这种步态的异常一般不仔细看或和你相处不久的人很难发现。最后祝孩子们早日康复！2019年09月07日5325
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