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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 成年人IgA血管炎比小孩发病少得多，但也不是没有。成人IgA血管炎比小孩更容易影响到肾脏。 肾脏表现有轻有重。 如果是在发作后，血尿和蛋白尿几个月就消退了，说明只有部分肾小球受影响，这样的肾脏预后很好，比较少会进展到肾功能不全的阶段。 而如果患者表现为大量蛋白尿、血肌酐升高、高血压，肾穿刺较多新月体形成、肾小管萎缩程度重，预后相对差一些。 据报告，成人的IgA血管炎在发病15年后需要透析的比例在10-30%，而儿童的比例相对较低，大约3-7%左右依赖透析。（这也可能是因为小孩子就诊更及时，成人相对较晚，肾脏暴露在IgA沉积的影响下更久） 而对于蛋白尿长期稳定在0.5g以内，血压控制良好，日常管理好的患者，长期预后好。2021年08月30日
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张宏文主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 血管紧张素转换酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（angiotensin receptor blocker，ARB）作为降压药，被认为有部分降尿蛋白和改善肾脏疾病预后的作用，因此广泛用于临床肾脏疾病的治疗，特别是成人紫癜性肾炎和IgA肾病。已知儿童预期寿命或生命期限要远大于成人，对于成人可行、合理的维持、姑息治疗原则并不适用于儿童，举个例子，一个成人30-40岁发病，维持治疗30年，即使60-70岁肾衰竭了也可以接受，而一个小孩10岁左右发病，即使也能维持30年，也才刚40岁，还有半辈子怎么过。因此，对于儿童IgA肾病和紫癜性肾炎，无论临床、病理分型如何，治疗措施应该相对积极或者激进，始终以尽可能治愈为目的，以避免或减少儿童患儿到成人期发生终末期肾病的可能性或几率。目前儿科临床上关于ACEI或ARB的应用，有过度、滥用甚至神化的趋势，已知ACEI或ARB减少尿蛋白的机制主要为减少肾小球滤过率从而减少尿蛋白的排出，对于原发病因（免疫因素）无任何作用，从某种程度上有掩饰甚至延误病情的可能，因此只能作为基础辅助治疗用药。2021年08月05日735
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杨华彬主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 肾内科 1. IgA肾病是怎么回事？IgA肾病也称“IgA肾炎”，是一组肾小球肾炎的统称，是一个肾病理诊断，其共同病理特点是肾小球系膜区有IgA（免疫球蛋白 A）沉积。IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎，在亚洲可占到40%~45%。小儿IgA肾病可发生和确诊在任何年龄，但发病和确诊高峰在6岁以后，男女之比为2:1~6:1。IgA肾病的发病原因尚不清楚，预后因人而异、因疾病的程度而异。该病是一种慢性肾脏病，呈慢性缓慢进展，约30%的患者在起病20年后发展到终末期肾脏病（尿毒症），而必须依靠肾替代（血液透析，腹膜透析及肾移植）维持生存。2. IgA肾病的常见临床表现？IgA肾病起病前多有上呼吸道感染的诱因，如感冒，咽喉炎，扁桃体炎、鼻窦炎等；也可由腹泻，泌尿道感染等诱发；还可以劳累、疲劳为诱因，但也可以没有任何诱因。我国儿童原发性IgA肾病临床表现存在以下7种类型：(1)孤立性血尿型：只表现为血尿，包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型。常在上呼吸道感染24~72小时后甚至数小时后即可出现肉眼血尿。多数情况下存在扁桃体炎，是IgA肾病患儿肉眼血尿发复发作的重要诱因。(2)孤立性蛋白尿型：只表现为蛋白尿，24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。(3)血尿和蛋白尿型：血尿和蛋白尿同时存在，24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。 (4)急性肾炎型：血尿（和）蛋白尿伴有高血压和（或）肾功能不全。(5)肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量>50 mg/kg，可有低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。(6)急进性肾炎型：短时间内肾功能迅速损害，血肌酐快速进行性增高，常伴有高血压。(7)慢性肾炎型：病程迁延，表现为蛋白尿、血尿、高血压及肾功能损害。肾B超显示双肾缩小及肾实质变薄、回声增强。此型多因起病初期无肉眼血尿，又未进行常规尿检查而被漏诊或忽视，在首诊时就可以有肾功能受损和高血压了。部分患儿是其他各型迁延不愈后发展而来。3. IgA肾病要做哪些检查？为帮助该病的诊断及病情判断需做以下化验与检查：①血常规、尿常规、大便常规；②肝肾功能、血糖、血脂、凝血功能、蛋白电泳、ASO 、CRP、 ESR、免疫指标（ANA谱、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF）；③感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；④24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相；⑤B超（双肾、输尿管和膀胱）等。根据患者病情，必要时检查：①尿β2微球蛋白、尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶（NAG）；②ANCA、抗GBM抗体、HLA-27；③甲状腺功能、血和尿免疫电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物；④超声心动图、腹部超声、双肾血管彩超；⑤电测听、眼底镜和裂隙灯检查等。如无禁忌，须行肾活检病理检查，以明确诊断及病理类型，指导治疗，评估预后。肾活检前必需的检查项目有：①血常规、尿常规；②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；③24小时尿蛋白定量；④B超（双肾、输尿管和膀胱）。4. IgA肾病如何鉴别诊断？IgA肾病一般须与以下肾炎鉴别：（1）链球菌感染后肾小球肾炎 有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周。（2）红斑狼疮性肾炎 有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检查，必要时肾活检鉴别。（3）过敏性紫癜肾炎 起病初期可有双下肢尤其是踝关节部位紫色皮疹，高出皮肤表面，压之不褪色。常同时合并腹绞痛，关节痛等。（4）乙型肝炎病毒相关性肾炎 有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴别。（5）良性家族性血尿 有家族史，无症状性血尿，肾活检可鉴别。（6）Alport综合征 也可表现为反复发作性肉眼血尿，但常伴有进行性肾损伤和耳聋，有的伴有先天性眼部异常可资鉴别。（7）家族性IgA肾病 是指家族成员中有2个以上的IgA肾病患者，其临床表现、病理特点与原发性IgA肾病相同。 5.IgA肾病如何确诊？ IgA肾病诊断要点有：（1）症状和体征 临床表类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因，常伴有不同程度的蛋白尿。部分患儿表现为肾病综合征，急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征。可合并高血压及肾功能减退。本症临床呈现慢性进展，约25%~30%的患者20~25年后出现终末期肾脏病（尿毒症）。（2）辅助检查 尿常规可有红细胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。50%病人IgA升高，C3正常或升高。血肌酐及尿素氮可升高。（3）确诊依靠肾活检病理检查 对于无禁忌证的患儿，应行肾穿刺活检确诊，根据病理分级选择治疗方案。确诊原发性IgA肾病，需排除过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎和慢性肝病等疾病所致的IgA在肾组织沉着。6. IgA肾病病理诊断如何分级？IgA肾病其实是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。肾病理Lee分级如下：①I级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽(节段)伴或不伴细胞增生；②Ⅱ级：肾小球局灶节段性系膜增生和硬化（<50%），罕见小的新月体；③Ⅲ级：轻至中度弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体和球囊粘连。局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩；④Ⅳ级：重度弥漫性系膜细胞增生和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45％)，肾小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞；⑤V级：病变性质类似Ⅳ级，但更严重。肾小球新月体形成>45％，肾小管间质类似IV级的病变，但更严重。很显然，病理分级级别越高（罗马数字越大）就意味着病情越严重。 7. IgA肾病有特效药吗？目前对IgA肾病尚缺乏特效治疗药物，但不等于就不能治疗该病。一般根据本病的蛋白尿、血尿水平及肾损害轻重（最好是根据肾病理分级）进行治疗。一般单纯性镜下血尿，以观察为主。肉眼血尿及持续性蛋白尿和（或）肾功能损害，可采用多药联合(“鸡尾酒治疗”)、低毒性、长疗程(一般l~2年以上)的治疗原则。主要药物包括：糖皮质激素和免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、鱼油以及抗血小板药物等，旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损伤、延缓慢性进展以及对症处理(降压、利尿)。8. IgA肾病一般治疗措施有哪些？（1）休息：水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。（2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400 IU及适量钙剂。（3）水肿：水肿明显时刻适当利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右旋糖酐扩容再利尿，需密切观察出入水量。（4）高血压：如无禁忌证，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），如福辛普利、依那普利等。（5）感染：感染可刺激和诱发IgA肾病急性发作。因此，应积极治疗和去除可能的皮肤黏膜感染，包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。若扁桃体炎经常、反复发作导致血尿、蛋白尿加重者，建议做扁桃体摘除术。9. 以血尿为主要表现的IgA肾病如何治疗？（1）持续性镜下血尿、孤立性镜下血尿、肾脏病理I级或Ⅱ级：无需特殊治疗，但需定期随访。（2）肉眼血尿：对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术。对临床持续2~4周以上的肉眼血尿者，可试用甲泼尼龙冲击治疗一个疗程。10. 合并蛋白尿的IgA肾病如何治疗？（1）轻度蛋白尿（24 h蛋白尿定量<25 mg／kg）以及肾脏病理I级、Ⅱ级：可以考虑应用ACEI（福辛普利，等)治疗。（2）中度蛋白尿（24 h尿蛋白定量25~50mg/kg）或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生：建议应用ACEI类药物降低尿蛋白，也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效。注意当内生肌酐清除率<30 ml／(min·1.73m2)时慎用。（3）肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿（24 h尿蛋白定量>50 mg/kg）或肾脏病理显示中度以上系膜增生：应用ACEI和（或）ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺(CTX)；也可以采用多种药物联合治疗吗替麦考酚酯或联合糖皮质激素、肝素、华法令、双嘧达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效。激素为泼尼松口服1.5~2 mg/（Kg.d)，4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1~2年。11. 伴新月体形成的IgA肾病如何治疗？当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数>25%~30%时，可以考虑首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15~30 mg/(Kg·d)连续3天，继之服泼尼松(用法同上)，并每月予以环磷酰胺（CTX）冲击共6个月；也可用CTX(冲击治疗或每日口服1.5mg/Kg)联合小剂量泼尼松龙(0.8 mg/kg)治疗。 12. IgA肾病患儿日常保健应注意些什么？（1）配合治疗，定期复诊：IgA肾病是一种慢性肾炎，病程漫长且易反复发作加重，需要长期观察治疗。家长和患儿需要密切配合治疗，定期到肾病专科复诊、随访。一般每2~4周复诊一次，病情好转稳定以后可以4~8周或每学期复诊。（2）酌情上学及运动：IgA肾病病情稳定好转（血压正常，尿蛋白减少或消失，肉眼血尿消失，肾功能稳定）后可以正常上学，参加一般的体育课，但应避免剧烈的运动（如军训、长跑、竞技比赛等）。（3）预发及治疗感染：病情稳定期可以适度锻炼身体，增强体质。注意个人卫生。少去人多密集处，或在公共场所戴口罩，减少感染机会。若出现咽喉炎、扁桃体炎、龋齿炎、腹泻和泌尿道感染等，需要及时就诊治疗。（4）一般不必特别忌口，饮食宜清淡，避免暴饮暴食。（5）用药注意事项：家长应根据肾专科医生的医嘱指导孩子服药，切勿自行停药，以免病情反复。应在医生指导下注意观察孩子服药后的不适反应，及时向医生反馈，以利医生及早发现及处理药物副作用。（6）若出现以下情况，需及时到医院就诊治疗：①肉眼血尿及蛋白尿加重或复现；②头痛、呕吐、高血压及抽搐；③发热、咳嗽、咽痛、牙齿痛、腹泻等。 13. IgA肾病能根治吗？IgA肾病目前尚缺乏根治的疗法。因此，对于该病的治疗一般不讲“根治”和“痊愈”，多讲“控制”和“改善”。IgA肾病常起病缓慢，病程迁延，发现患病时病程多在3个月以上。部分患者急性起病，病程较短。血尿（肉眼和镜下血尿）为该病的主要表现，以畸形红细胞尿为主，常有不同程度的蛋白尿，可伴有高血压和肾功能减退。本病近期预后一般较好，但部分患儿远期（5年以上）预后可能不良，可出现不同程度慢性肾功能不全。随访20年的研究表明，儿童期全部的患者约30%进入终末期肾脏病（ESRD，尿毒症）。儿童IgA肾病从发病随访5，10，15年，分别有5%，6%，11%的患儿发展至慢性肾功能不全。IgA肾病预后评估的方法，目前已达成一定的共识，提示预后不良的风险因素包括：①临床指标：大量蛋白尿、高血压和肾功能损害。一般认为，表现为单纯性血尿，尤其两次肉眼血尿发作间期尿检正常者预后良好。有蛋白尿者，肾功能缓慢减退，每年肾小球滤过率（GFR）减低速度为1~3ml/min，同时合并高血压者，每年GFR的减低速度高达12ml/min。②肾病理指标：严重弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体形成或球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化、血管壁增厚、免疫荧光显示IgA在毛细血管袢沉积、电镜显示系膜溶解和肾小球基底膜结构异常等，提示预后不良。因此，如无禁忌，必须行肾活检病理检查，以明确诊断及病理类型，早期发现预后不良指标、及时干预，以期改善该病的预后。2017年02月11日14710
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王新良主任医师 河北医科大学第二医院 儿科 近年来，IgA肾病的发病率逐年升高，在临床上，家长朋友经常会问到有关IgA肾病的很多问题，在这里一并解答，希望对您有所帮助。IgA肾病是儿童泌尿系统常见病。本病可以在一次发烧后突然起病，出现肉眼可见的血尿和蛋白尿，从而确定诊断；更多的是隐匿起病，往往在体检时，或者因为其他疾病做尿液检查时被发现，如果被家长重视起来，定期复查，预后较好；如果家长未给予足够的重视，有些患儿就会逐渐出现血尿蛋白尿的加重，浮肿、高血压，甚至出现肾功能的减退，严重的时候导致尿毒症，危及孩子的生命。由于本病很多情况下都是隐匿起病，仅仅是尿液异常，孩子不会有其他异常表现，因此容易漏诊。在一些发达国家，会定期为儿童做尿常规检查，这样就会及时发现有尿液异常的患儿。因此，我们强烈呼吁在孩子出生、入托、上小学时，进行尿常规的筛查。1． 什么IgA肾病？IgA肾病是指在肾小球系膜区出现以IgA沉积为主的肾脏疾病。可以有血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、肾功能减退等表现。本病分为原发性IgA肾病和继发性IgA肾病两种，一般在儿科多见原发性IgA肾病，如果没有特殊说明，所说的IgA肾病也就是指的原发性IgA肾病。继发性IgA肾病见于：（1）紫癜性肾炎：常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便；（2）肝硬化；（3）狼疮肾炎：免疫病理为“满堂亮”，临床多系统受累。2． IgA肾病是怎么形成的？人体有两个肾脏，大小和人的拳头差不多，形状像蚕豆，位于腰部两侧；每个肾脏有100万个肾小球，这些肾小球位于肾脏的皮质，每个肾小球主要是由很多小血管构成，这些肾小球的主要功能就是过滤血液中的有害成分，生成尿液，排出体外。肾小球内部的一个区域叫做系膜区，IgA就是一种免疫球蛋白，其他种类的免疫球蛋白还有IgG、IgM等，这些物质也叫做抗体。由于某种原因，血液中的IgA可以沉积到肾小球的系膜区。对于肾脏来说，沉积到这里的IgA是外来的异物，这样肾脏就会做出反应，产生一些炎症因子，目的在于清楚这些外来的异物；但是在客观上就造成了肾脏局部的损伤，出现血尿、蛋白尿等。这就像敌人入侵，我方应战，战斗的目的在于驱除敌寇，但是战场就会一片狼藉。3． 为什么孩子会得IgA肾病？既然说IgA肾病是指在肾小球系膜区出现IgA的沉积，那么这种免疫球蛋白是如何沉积到肾小球的呢？我们说造成这种后果的原因有两个：一个是感染，尤其是呼吸道和胃肠道感染，这种感染可以使血液中的IgA生成增多；另外一个原因是孩子的体质特殊，特殊在什么地方呢？目前大家比较公认的有：这种孩子在感染后产生的IgA比其他孩子要更多一些，或者肝脏清除IgA的能力差一些，或者肾脏结构特殊更容易网络住IgA，或者IgA结构特殊更容易沉积到肾脏。几乎每个孩子都会出现这样那样的感染，但是极少的患儿才会出现IgA肾病。换句话说，只有体质特殊的孩子，出现了呼吸道或者胃肠道感染的时候，才有可能使IgA沉积到肾小球，导致IgA肾病的发生。4． 如何确诊IgA肾病？最典型的IgA肾病，有一个特征性的表现，那就是发作性肉眼血尿，也就是每遇感染，就会出现肉眼看得到的血尿，化验尿液也可以有蛋白尿，持续1-3天肉眼血尿消失，遗留下镜下血尿；之后常有类似发作。如果是这种情况，临床上就可以按照IgA治疗。但是，很多孩子是在查体时发现尿检异常，没有其他表现，比如、浮肿、少尿等；这时就需要做一些检查排除了良性血尿、遗传性肾炎、链球菌感染后肾小球肾炎等疾病，临床上也可以考虑是IgA肾病。但是，如果要核实本病，还是要做肾穿，从病理上来确定诊断。只有疾病比较严重，尤其是尿蛋白量比较大的时候，我们才建议做肾组织活检。做肾活检本身不能治疗疾病，其目的有三个，一是进一步确诊，二是可以根据肾脏病变的程度、而不是单单根据临床表现来调整治疗方案，三是判断预后，也就是说估计孩子能落到什么地步，会不会出现尿毒症等。5． IgA肾病都有哪些表现？IgA肾病在临床上可以分为七型，分别为：①单纯血尿，可以是镜下血尿，只有用化验才能看到；可以是肉眼血尿；②单纯蛋白尿，化验尿液可以有尿蛋白1~4+，往往需要做24小时尿蛋白定量检查；③血尿加蛋白尿，同时有血尿和蛋白尿；④急性肾炎综合征，除了尿液异常之外，还有不同程度的浮肿、少尿、高血压和肾功能减退；⑤肾病综合征，出现了大量蛋白尿，也就是24小时尿蛋白大于每公斤体重50mg，同时有明显的指凹性浮肿；⑥急进性肾炎，患儿肾功能在短时间（数天）内急剧减退；⑦慢性肾炎，除了肾功能减退、血尿和蛋白尿之外，患儿往往有发育差、夜尿多、贫血和持续高血压。6． 如何治疗IgA肾病？关于本病的治疗，一定要注意两方面的问题，一个是控制目前的肾脏疾病，一个是预防产生新的肾损伤；第二个问题往往更重要，也最容易被忽视。如果孩子出现了严重的血尿、蛋白尿或者其他肾脏病表现，表明肾脏发生了一次新的IgA介导的免疫损伤，正是这个免疫反应引起了血尿和蛋白尿；在治疗上就是要抑制这个免疫反应，是不是需要使用这些免疫抑制剂，以及使用免疫抑制剂的种类和强度，取决于疾病的严重程度，如果孩子肉眼血尿、大量蛋白尿，就需要积极采取甲基强地松龙冲击治疗，如果单纯的镜下血尿，就不需要免疫抑制剂；除了激素和免疫抑制剂以外，营养肾脏、改善肾脏微循环以及其他支持治疗的药物，也会作为辅助用药治疗患儿的IgA肾病。本病的一个显著的特点就是，每每遇到感染，病情就可能加重，因此要预防感染很重要；可以吃一些提高免疫力的药物预防感染的发生，当然生活护理，比如勤喝水、洗脸、刷牙、洗屁股、根据温度加件衣服都很重要。7． 慢性感染灶和IgA肾病的关系彻底清除慢性感染灶，对于IgA肾病患儿具有十分重要的临床意义。需要查找并治疗慢性感染，比如龋齿、慢性扁桃体炎、鼻窦炎等，这些问题普通的医生和家长朋友可能重视程度不够。所谓慢性感染灶，就是指这些地方总是残留一些导致疾病的细菌，平时可以没有炎症，一旦孩子抵抗力降低，这些细菌就会趁虚而入、犯上作乱，大量繁殖引起局部的炎症，往往会导致血尿和蛋白尿的加重。反复出现这种情况，就容易使IgA肾病逐渐加重，如果处理不当，这就是引起肾功能衰竭的重要和常见的原因。8． 扁桃体需要切除吗？有些家长朋友认识到了扁桃体发炎可以引起IgA肾病的加重，因此就会咨询医生是否需要切除扁桃体。这个事情需要权衡利弊，一般来说，如果多次看到扁桃体炎和血尿加重关联，也就是说孩子出现发烧、嗓子疼、扁桃体肿大或者化脓，就会同时出现肉眼血尿、蛋白尿，就表示两者有密切的关系；这种情况就建议切除扁桃体；当然也要看年龄因素，扁桃体在13岁之后会逐渐萎缩，因此如果孩子年龄偏大，就可以观察着看。9． IgA预后怎么样？很多家长害怕IgA肾病会导致尿毒症，事实上孩子的慢性肾功能衰竭，相当一部分是由于本病引起的。有两种情况有可能导致肾功能衰竭，一个是病情较重，比如发病时有高血压、大量蛋白尿、浮肿较重等；一种情况是发病时病情较轻，但是家长没有重视起来，还在反复感染、肾脏疾病逐渐加重。最近，我们连续收治了两例慢性肾炎、肾功能衰竭的孩子，都是在十来岁，都是在三年前发现尿检异常，几天前又一次感染，出现了明显的浮肿和高血压，化验血液发现有氮质血症、代谢性酸中毒和高钾血症；一例做了肾穿，为IgA肾病，一例我们根据临床表现也高度怀疑为本病。如果孩子不幸患上了IgA肾病，就一定要面对现实，积极治疗。还要有信心和恒心。本病需要比较长期的治疗，比如半年，1-3年，或者更长时间，也需要家长朋友积极配合，加强生活护理。相当一部分孩子可以康复，也有一些孩子仅仅会遗留下一点点血尿，只有极少数的孩子，尽管经过了积极治疗，也会出现尿毒症。回忆起耐心细心照顾IgA肾病孩子的家长们，经过多年的精心呵护，病情逐渐控制、甚至康复，我常常不由自主的发自内心的对这些家长朋友产生许多的敬意。2013年09月16日14803
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赵良斌副主任医师 成都中医药大学附属医院 肾病二科 什么是IgA肾病？IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病，在我国占原发性肾小球疾病的20-40%。IgA肾病的发病机理尚未完全清楚，较一致的看法认为其为免疫复合物引起的肾小球疾病。病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，此外，可见轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细胞血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。IgA肾病有哪些临床表现？IgA肾病临床表现主要有四个亚型：（1）无水肿、高血压及持续性蛋白尿的反复发作性血尿；（2）无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿：（3）急性肾炎综合征；（4）肾病性蛋白尿和肾病性综合征。IgA肾病常合并高血压，慢性肾功能衰竭也不少见。实验室检查：除尿检异常外，半数病人血IgA升高，60%病人血循环免疫复合物升高。如何进行IgA肾病的诊断和鉴别诊断本病诊断依靠肾标本的免疫病理结果，即系膜区或伴毛细胞血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。诊断本病需除继发性IgA沉积的疾病：（1）过敏性紫癜肾炎：常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便；（2）肝硬化；（3）狼疮肾炎：免疫病理为“满堂亮”，临床多系统受累。IgA肾病预后如何？影响其预后的因素有：(1) 男性患者，起病年龄较大的患者预后差。(2) 反复发作性肉眼血尿患者预后好。(3) 伴有难以控制的高血压者预后差。(4) 病理有严重的增生、新月体形成、毛细血管壁损害、间质纤维化和血管损害的患者预后差。2013年07月21日4996
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