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小儿甲状腺功能减低症介绍,什么是小儿甲状腺功能减低症

介绍

小儿甲状腺功能减低症(甲减)是由于先天性或者获得性原因导致甲状腺激素缺乏,患儿表现为生长缓慢、智力低下等。

获得性甲状腺功能减低症的最常见病因是自身免疫性甲状腺炎,女孩的发病率高于男孩。

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发病原因

基本病因

病因包括先天性原因和获得性原因,无论是甲状腺解剖异常还是代谢异常,最终结果都是血循环中缺乏甲状腺激素而致病。小儿甲状腺功能减低症的常见原因有:

  • 先天性甲状腺功能减低症
    甲状腺缺如或发育不全
    异位甲状腺
    甲状腺激素合成障碍
    甲状腺激素转运缺陷
    暂时性甲减
    地方性克汀病
    中枢性甲减
  • 获得性甲状腺功能减低症
    自身免疫性甲状腺炎
    碘缺乏,是最常见的甲减原因
    Graves 病或其治疗导致的甲减
    碘摄入过量,可以导致可逆性甲减
    浸润性甲状腺疾病
    中枢性甲减
    其他:药物、放射性碘治疗、甲状腺切除术 、暴露于外照射等

高危人群

下述人群更容易患小儿甲状腺功能减低症,需加以注意:

  • 具有甲状腺疾病家族史者。
  • 居住地甲状腺肿流行者。
  • 母亲孕期服用碘制剂及甲亢药物后分娩出的新生儿。
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症状表现

生长缓慢和智力低下是此病患儿的主要症状。先天性甲状腺减低症起病年龄小,病情轻的患儿可以没有特异表现,病情较明显的患儿会有如下表现:

  • 生长缓慢:生长速度变慢,骨骼成熟延迟,有可能会导致成年后身材矮小。
  • 青春期延迟:女孩乳房发育、月经初潮延迟等;男孩睾丸、阴囊增大缓慢,阴毛出现晚,变声延迟等。也有部分孩子会表现为性早熟。
  • 学习困难:成绩下降,学校生活不活跃。
  • 其他表现:包括畏寒、容易疲倦、总想睡觉、表情呆滞、反应迟钝、便秘、浮肿、皮肤干燥、水肿、毛发稀疏干枯等。
  • 中枢性甲减的特殊表现:中枢性甲减可能由下丘脑或垂体的疾病所致,孩子可能存在头痛、视力受损、以及其他激素缺乏的表现。
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如何预防

部分引起继发性甲减的病因可以预防,比如避免碘缺乏或碘过量摄入、避免自行乱用药物等。

对于高危人群,早诊断早治疗是关键。

检查

根据甲状腺功能的血液检查结果一般可以证实或排除甲减。如果确诊甲减,则可实施其他检查来确定病因,例如甲状腺放射性核素摄取和扫描、超声、血液甘油三酯水平、甲状腺自身抗体检测或尿碘排泄。

先天性甲减

  • 甲状腺功能:疑似甲减儿童应检测血清 TSH 和游离 T4、T3,总 T4、T3,并评估几种血清结合蛋白。
  • 骨龄:6 个月以下应拍摄膝关节平片,可发现是否有胎儿期发育迟缓。其他年龄小儿可拍摄腕骨平片。
  • 甲状腺 B 超及同位素扫描:怀疑甲状腺缺如或异位时需作此项检查。
  • 心电图。
  • 血脂检查:发现胆固醇、甘油三酯是否增高。
  • 头磁共振成像(MRI)检查:用于怀疑中枢性甲减时。

获得性甲减

  • 甲状腺功能。
  • 甲状腺自身免疫性抗体:可见 TMAb(甲状腺微粒体抗体)及 TGAb(甲状腺球蛋白抗体)增高。
  • 甲状腺扫描:自身免疫性甲状腺炎有特有的表现。
  • 细胞学检查:细针穿刺活检可用于识别桥本甲状腺炎。细胞破坏达 90% 左右时,临床才出现甲减症状。
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治疗方式

药物治疗

先天性甲状腺功能减低症

  • 首选的治疗药物为 L-左旋甲状腺素钠(LT4)。治疗目标为,使 TSH 恢复正常水平,T3 和 T4 保持在正常范围的较高水平(50% 以上)。
  • 新生儿一旦发现甲状腺功能减低,应立即接受 T4 治疗,以尽快恢复正常的甲状腺功能。
  • 暂时性甲减者,一般需正规治疗 1~2 年后,停药 1.5 个月,再复查甲状腺功能,如正常,可停药。

获得性甲状先功能减低症

  • 无症状且甲状腺功能正常者不需治疗,部分可自行缓解。
  • 有甲状腺肿大伴 TSH 升高或 T4 低者使用 L-甲状腺素,维持 TSH 在正常范围,T4 接近上限。部分患者需终身替代治疗。

手术治疗

对于甲状腺肿大明显、有压迫症状者,可手术治疗,术后替代治疗。

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注意事项
  • 治疗期间避免食用大豆、纤维素和含铁丰富的食物,这些成分均能够影响 T4 的利用。
  • 治疗中注意监测药物过量情况,短期可能有甲亢症状,长期(3~6 月)过量可致骨质疏松,颅缝早闭甚至骨龄超前。
  • 为保证生长发育需要,应供给充分热量及营养、维生素 D、钙剂等。
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预后

一部分由药物、缺碘等原因引起的小儿甲状腺功能减低症,可以治愈。另外,研究发现,部分并不严重的小儿亚临床甲减无需治疗也能自愈。

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