小耳畸形也称先天性小耳畸形、先天性外中耳畸形，是指幼儿在胚胎时期由于耳廓组织的不完全发育和生长，在孩子出生时就发现耳廓的畸形，外观上表现为小耳廓、耳廓畸形或耳廓缺失，可能合并有听力损失情况。
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小耳畸形也称先天性小耳畸形、先天性外中耳畸形，是指幼儿在胚胎时期由于耳廓组织的不完全发育和生长，在孩子出生时就发现耳廓的畸形，外观上表现为小耳廓、耳廓畸形或耳廓缺失，可能合并有听力损失情况。
本病病因未明，可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。
小耳畸形表现为耳廓的畸形，临床上可分为四级。
此外，部分患儿可能还会合并听力外耳道畸形、听力损失等问题。
小耳畸形的并发症包括传导性耳聋和神经性耳聋等。
先天性小耳畸形不能绝对的预防，只能尽量减少出现的可能性，如母亲尽量避免患糖尿病，母亲避免在产前接触过异维 A 酸、沙利度胺、乙醇或吗替麦考酚酯等药物。
本病一般通过外观即可诊断，此外，可能还需要进行一些检查来评估有无其他方面的问题。
如果孩子患有轻微小耳畸形且没有听力受损可能就不需要任何治疗。如果问题更严重，则可能需要手术来修复受影响的耳朵。如果孩子患有传导性耳聋，手术可以帮助听力恢复。
一般先行外耳廓再造，再行听功能重建。
一般经治疗后，耳廓畸形可比较美观。听力损失经治疗后也可有所改善。
