小儿类风湿病

风湿科的医生经常会被患者问：“医生，我类风湿因子阳性，是不是得了类风湿关节炎？”“我类风湿因子阴性，能不能排除类风湿关节炎？”“我类风湿因子阳性，会遗传给我的孩子吗？”“医生，我一直在服用抗风湿药物，

儿童关节痛或关节炎就诊误区1、儿童关节炎或关节痛最好先就诊风湿科，或风湿科和骨科同时就诊。理由：风湿科医生擅长诊断和鉴别诊断，如果有需要一般会建议去骨科就诊。2、单个关节病变，骨科疾病可能性比较大，如感染性关节炎、色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎等。也可见幼年特发性关节炎少关节型，最好同时就诊风湿科和骨科，一起抽血检查。3、多个关节病变，风湿科疾病可能性比较大，幼年特发性关节炎多关节型等。4、炎症指标增高也是考虑风湿科疾病可能性很大，炎症指标主要有血沉、C-反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白A（SAA）。5、关节炎是指关节红（皮肤发红见于感染性，风湿性一般不红）、肿（肿胀）、热（皮温增高）、痛（活动时疼痛或触痛）和功能障碍（活动受限）。如果有上述症状应该及时就诊。6、关节痛无论休息时（休息不能缓解）、还是运动时都有，持续性或反复性，晨重幕轻需要来院就诊。偶诉关节痛，持续时间短暂，无反复出现，无逐渐加重，可以在家观察。

儿童节快乐广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲6岁小朋友因为总是膝盖疼被先后诊断为“生长痛”、“滑膜炎”，竟然还要手术。近日，因膝盖肿痛的6岁小朋友在广东省第二人民医院风湿免疫科被诊断为“幼年特发性关节炎”，是风湿病的一种。儿童也有风湿病？家长惊呼，接受不了啊。正在蹒跚学步的小宝贝，突然发现膝关节伸不直了；平时上蹿下跳的小魔王，突然老要抱了；皮肤美美的小姑娘，突然出现一片一片的红斑；反反复复的发烧，似乎用退烧药、抗生素都只能缓解一会儿……六一节就要到了，广东省第二人民医院风湿免疫科儿童风湿专家郑少玲将在6.1当天来场在线健康直播，提醒广大家长，如果出现这些情况，都要注意儿童风湿病的可能。6岁小朋友反复膝盖痛，治疗要手术？来自湛江的6岁小朋友昊昊（化名）疫情期间晚上时常说膝盖疼痛，昊昊妈妈吴女士反复查看，发现皮肤上没有破损，没有淤青，看上去没什么异样。妈妈在给昊昊按摩按摩后，他也能慢慢安静地睡着，心想可能是昊昊白天过于调皮，上蹿下跳累的结果。但是因为昊昊说膝盖疼的时间越来越多，妈妈不放心也去咨询过医生，说可能是生长痛，建议疼的时候就给他按摩或者热敷。可是，后来昊昊的膝盖疼痛频率却越来越密。直到有一天，妈妈发现昊昊两边膝盖好像都不一样大了，右边有点肿了，这下妈妈开始紧张了。起初吴女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭伤了？平时照顾昊昊的奶奶说，没发现昊昊有摔跤、扭伤的情况，但是似乎最近确实比以前安静了，平时出去最喜欢玩的攀爬活动也提不起兴趣，走路都少了很多。于是，妈妈带昊昊去当地医院检查，结果出来了，医生说是滑膜炎，先开药去吃，要是效果不好，可能要做手术切除。这下可把妈妈给吓坏了，想着做手术要慎重一些，于是决定来广州的大医院再咨询一下。儿童风湿病要早诊早治经人介绍，妈妈带着昊昊来到广东省第二人民医院风湿免疫科门诊就诊。妈妈告诉接诊的郑少玲主治医师，昊昊膝盖疼已经持续几个月了，刚开始以为是生长痛，没太在意，没想到后来慢慢严重，最近昊昊都不愿意下地走路了，她很担心，孩子会不会以后都走不了路。郑少玲医生对昊昊做了非常细致的问诊和检查，发现昊昊的血象、炎症指标血沉和C反应蛋白都有不同程度的升高，膝关节的核磁检查结果也显示滑膜有增厚且伴炎症信号。结合昊昊几个月膝关节疼痛的病史考虑，昊昊的膝盖疼被诊断为“幼年特发性关节炎”，属于一种儿童的风湿病，需要立即用药治疗。郑少玲向吴女士表示，昊昊还是早期阶段，关节还没有受到侵蚀，打针吃药治疗能够控制好，不至于影响将来的活动能力，但是后续要坚持长时间的治疗。这时，妈妈才松了一口气，然而，长期用药依然让妈妈很难过。吴女士诧异孩子这么小，怎么就有了风湿病？郑少玲医生解释：风湿病并不是老年人的专利，儿童也会患有风湿病，大多数跟自身免疫功能紊乱相关，没有特定的原因，部分可能是遗传因素或有环境因素为诱因。她特别提醒，同样是风湿病，与成人相比，儿童的起病来势更为凶猛，容易累及内脏，如心、肺、脑、肾等重要器官，甚至危及生命，但是如果早期能得到积极治疗，病情也能较快控制。所以早确诊，早治疗，个体化，勤复诊是儿童风湿病的治疗关键。【知多D】风湿病不是老年人“专利”，小朋友出现这些状况要警惕儿童风湿病在临床中并不少，但是因为观念原因，很多症状很可能会被家长忽略。如何早期识别呢？郑少玲医生提醒，以下几种情况是需要来风湿免疫科筛查的。1、关节的红、肿、热、痛所谓“生长痛”，是指孩子生长快速发育的阶段，由于儿童活动量大，长骨生长较快与局部肌肉、肌腱的生长发育不协调所致的生理学疼痛，最常见是膝盖、小腿或大腿根部，常在夜间疼明显。然而“关节炎”，一定会存在炎症，表现为“红、肿、热、痛”。如果没有受到碰撞、扭伤等外伤史，关节无缘无故肿痛了，年幼的孩子无法表达，家长可以观察孩子走路步态出现异常，要注意幼年特发性关节炎可能。尽早到风湿免疫科进行筛查，早诊断，早治疗，避免致残。幼年特发性关节炎还有一种特殊类型——全身型，以反复发热、皮疹、关节炎为主要表现，如没有及时处理，会使器官受损，甚至危及生命。2、反复而不寻常的皮疹风湿病引起的皮疹相对顽固且表现丰富多样。比如，容易被误诊为湿疹的幼年皮肌炎的红疹。儿童时期起病的系统性红斑狼疮常见面部红斑；新生儿狼疮典型的环形红斑。伴随发热，容易误认为过敏的风团样皮疹，则需警惕幼年特发性关节炎全身型；还有，银屑样皮疹、焦痂、青紫、坏死等皮肤表现，均应排查风湿免疫性疾病可能。3、反复发烧发热以感染性原因最为常见，常在三五天内经过抗感染治疗大多可以治愈。然而有两种情况需要排查风湿病：一种是高热难退，用了退烧药后数小时再次高热，持续数天，伴有皮疹或者眼红、舌头红；另一种是发热迁延反复，热度不一定很高，持续1-3个月不等，伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等等表现。4、多系统、多器官受损如果病程中出现多个系统或者器官的损害，如肾脏、心肺、肝、胃肠道、神经系统、血液系统、内分泌系统等，应及时找有经验的儿童风湿医生就诊。除了上述常见儿童风湿疾病种类，还有更复杂的血管炎、与基因变异有关的自身炎症性疾病，等等。作为家长的我们，出现什么表现需要警惕风湿病？什么情况下需要找风湿免疫科专科大夫就诊？一旦风湿魔爪伸向我们的孩子，我们该如何应对？更好地配合医生的治疗？有哪些日常生活注意事项？请关注六一儿童节，晚上19点-20点在线直播讲座，详情见“儿童风湿在线”。专家简介郑少玲风湿免疫科主治医师医学硕士，亚太儿童过敏免疫风湿分会专业委员，广东省精准医学应用学分会委员，广东省中西医结合学会风湿病学专业委员会委员。从事临床工作10余年，研究方向为儿童风湿免疫性疾病，擅长儿童风湿病、白塞病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、皮肌炎等常见风湿病的诊疗。

在生活中，我们经常遇到或者听到中老年人得风湿病或者类风湿性关节炎，那么，小朋友也会得类风湿性关节炎吗?今天，就让我们一起讨论一下这个问题吧！确实，类风湿性关节炎在中老年人中发病居多，然而，类风湿性关节炎并不是成人的专利，儿童一样可以得此病，而且小朋友患病者还不在少数。这类疾病在美国称幼年特发性关节炎（JIA），在英国和欧洲则称儿童慢性关节炎（JCA），幼年特发性关节炎已经成为儿童期最常见的慢性病之一，并且是导致残疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同气候地区均有发病，在美国，幼年特发性关节炎发病率为每年12-13.9/10万，芬兰为9.2/10万，瑞典为12/10万。幼年特发性关节炎（JIA）是指一组16岁以前起病，原因不明，以慢性（持续6周或以上）关节炎为主要特征，可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病，并除外其他疾病所致关节炎。在2019年，中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会制定了《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识》，明确了关于全身型幼年特发性关节炎（SJIA）的诊断和治疗原则及方案。SJIA儿童以发热为主要症状。其病情复杂，需全面评估关节、心脏、肺、血液、神经系统及是否并发危及生命的巨噬细胞活化综合征（MAS）等。应根据系统症状的严重程度、活动性关节炎个数、不良预后情况和有无并发MAS，评估治疗安全性、有效性、患儿耐受性、治疗成本和患儿及其家庭接受度，制定个体化治疗方案。SJIA总的治疗目标是控制症状和体征、防止关节破坏、改善生活质量及心理健康、避免药物毒副反应。药物治疗主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、 糖皮质激素（GC）、 生物制剂［白细胞介素（IL）-1受体阻断剂、 IL-6 受体阻断剂、 肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂］和化学合成类的改变病情抗风湿药（DMARDs）等。非甾体类抗炎药NSAIDs 疾病初期可单独使用NSAIDs治疗，有助控制发热等全身症状、减轻关节疼痛和炎症。常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kgd），分3～4次口服，用于6个月以上儿童；双氯芬酸1～3 mg/（kgd），分3次口服，用于6个月以上儿童；萘普生10～15 mg/（kgd），分2次口服， 用于2岁以上儿童。应注意不能同时服用2种及以上NSAIDs 药物。NSAIDs 不能阻止关节病变进展，不建议长期使用，并关注其肝肾毒性作用。糖皮质激素GC SJIA诊断明确或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎症和关节症状，可以选择口服GC［泼尼松1.5～2.0 mg/（kgd），≤60 mg/d］治疗；当系统症状严重或可能发生MAS时，可选择静脉注射甲基泼尼松龙［15～30 mg/（kgd），≤1 g/d，连续3 d］，继以口服足量泼尼松控制全身炎症。应当避免为了维持目标治疗而长期系统性GC的应用，如果仍伴炎症活动，建议加用生物制剂治疗，以减少GC 用量。GC 主要副反应有生长发育落后、感染及骨质疏松等。生物制剂（biologics） 生物制剂是SJIA治疗的一类重要药物，主要有IL-1受体阻断剂（anakinra）和IL-6受体阻断剂（tocilizumab），可依据病情活动性评估结果（医生整体评价＞5分或伴有活动性关节炎＞4个）选用。早期、合理使用生物制剂有助于快速减停GC，有利于儿童生长发育。因国内尚无IL-1受体阻断剂上市，目前主要使用IL-6受体阻断剂（托珠单抗）。针对关节炎症亦可选择使用TNF-α拮抗剂，如疗效不好时，以上两类生物制剂之间可以相互转换。IL-1和IL-6受体阻断剂IL-1β单抗和托珠单抗已被美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）批准用于治疗 SJIA。目前在中国仅有托珠单抗获批准用于2 岁及以上 SJIA 的治疗。建议至少连续使用3个月， 临床缓解（见治疗目标评价）后可适当延长用药间隔时间为4周或6周1次直至停药。主要副反应包括中性粒细胞减少、肝酶升高和严重感染等。缓解病情抗炎药DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延缓关节结构破坏， 其起效慢， 通常用药时间＞1年。治疗SJIA与治疗其他亚型JIA，DMARDs在用药原则上没有差异。长期服用DMARDs， 会产生药物蓄积而出现相应的副反应如肝、 肾毒性和骨髓抑制， 需予以关注。部分药物如来氟米特和沙利度胺缺乏儿童用药安全性证据， 在儿童应用有限制， 需做好告知。最常选用的DMARDs为甲氨蝶呤。（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX联合上述药物治疗，可改善SJIA患儿关节炎症。MTX剂量为 10～15 mg/m2，每周 1 次，口服或肌肉注射，应用 MTX 24 h后口服叶酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反应为口腔炎、白细胞下降和肝功能损害。（2）来氟米特（leflunomide）：用于SJIA患儿关节炎的治疗，剂量为体重＜20 kg，10 mg隔天1次；体重20～40 kg，10 mg每天1次；体重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反应为感染、过敏、胃肠道反应及肝功能损害等。（3）沙利度胺 （thalidomide）：剂量为1.5～2.0 mg/（kgd），分 2 次口服。有文献报告沙利度胺能减少SJIA患者活动关节计数和减少GC剂量。主要副反应为嗜睡、头晕、头痛、便秘和多发性神经炎等。（4）环孢霉素A （cyclosporine A，CsA）：对治疗顽固发热的SJIA有一定作用。用法及主要副反应见后MAS治疗。（5）其他药物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍总苷胶囊和正清风痛宁片等。其他注意事项：应关注并评估感染发生风险，如有合并感染，可根据病原选择相应抗感染治疗。治疗期间预防接种相关问题可参考《特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十九-免疫抑制剂与预防接种》。与其他亚型的 JIA 不同，SJIA 患者并发葡萄膜炎的发生率低，但也应给予必要关注。巨噬细胞活化综合征（MAS）MAS是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化导致的过度炎症状态和细胞因子风暴，可能与疾病活动、感染触发、药物应用及遗传因素有关。SJIA患儿MAS的发病率约为10%，是SJIA严重并发症，可危及生命，需早期识别和积极治疗。物理治疗在病情允许情况下应鼓励患儿进行力所能及的体育和社会活动。建议活动量循序渐进，以患儿自身能承受为准，逐渐增加。中重度损伤或有活动性关节炎的患者应将活动限制在疼痛限度内。心理辅导SJIA 患儿常有自卑感，应采用正确的方式与其沟通，认真耐心聆听患儿表达，鼓励他们正确面对疾病，同时减少 SJIA患儿的治疗负担。做好出院后的健康指导，提高家长及患儿对疾病的认识，增加对治疗的依从性。随访对有活动性全身表现的SJIA 需每周进行疗效评估；对于病情好转但仍有全身炎症的患儿，至少每半个月随访1 次；疾病控制达缓解状态后评估频率可降低。达到治疗目标后，尝试降低治疗频次或剂量，直至停药。在减量过程中，如果病情反复，需重新调整治疗方案。应加强对SJIA患儿的长期管理，直至将其移交到成人风湿科。说到这里，想必大家知道了小朋友也会得类风湿关节炎了吧！但是幼年型类风湿关节炎只要积极治疗大部分的预后是良好的。只要进行及时、规范、系统的治疗，孩子的疾病大多可以缓解，长大后也可以正常生活。在生活中，孩子年龄小，常常说不清疼痛的准确部位，所以有不舒适一定记得及时就诊！以上内容摘自：中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会,中国儿童免疫与健康联盟.全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2019年版）.中国实用儿科杂志.2019,34 (12):969-976.

幼年特发性关节炎是儿童和青少年中最常见的关节炎类型，正如其字面意思，特发性意味着尚未明确病因。JIA不单单是成人所患类风湿性关节炎（RA）的“少儿版”：儿童患者中大约仅10%表现出与成人类风湿性关节炎相似的症状。关节炎的字面意思指的是关节炎的炎症，是一种会引起关节疼痛、肿胀、僵硬活动受限的疾病。医学界已经明确了100多种的风湿病，都可能影响到关节、韧带、肌腱、骨骼和肌肉等结构并引起疼痛、肿胀和僵硬，甚至可能对一些器官或系统造成影响。年纪轻的人也会的关节炎关节炎并不单单只发生于老年人，小青年和儿童也有可能患有关节炎，据统计美国共有30万年龄范围在婴儿至16的孩子患有关节炎。（小关节是脊柱的主要关节）JIA的典型症状JIA好发于16岁以下的儿童。主要症状包括至少持续6周的关节疼痛和肿胀，僵硬，触痛和发热。其他症状可能包括肌肉和软组织紧张，蚀骨，关节的畸形以及生长发育的异常。与成人的其他类型的关节炎一样，JIA也会影响脊柱。富有挑战性的诊断JIA诊断并不总是那么简单，并且有一些诊断JIA的标准。医生将对患者查体后会进一步行实验室检查。医生需要了解患者近一个半月的身体状况，然后在疾病发作后6个月内监测孩子的症状，因为在此期间，疾病所累及的关节数量将有助于疾病的诊断（关节受累程度因类型而异关节炎，症状每天都会有波动）。JIA可以攻击脊椎的关节，特别是在颈部。但是，对于某些类型的脊椎关节炎（见下文），可能会涉及到腰骶部。JIA的类型幼年特发性关节炎的类型包括：*全身型关节炎。这种情况（以前称为系统性JRA）约占JIA病例的10％。除关节受累外，患者还具有全身症状并可能会出现严重的并发症。*寡关节炎（少关节型JIA）。在最初的6个月中，有1-4个关节受到影响（持续性少关节炎）；在某些情况下，六个月后会累及更多的关节（进展性寡关节炎）。通常会影响身体的大关节（例如，膝关节，踝关节）。寡关节炎约占JIA新病例的40％。*多关节炎（多关节JIA）。在头6个月内至少涉及5个关节。多关节炎往往累及小关节（例如手指，手腕），尽管负重关节可能会受到影响。大约25％的患者患有多关节炎。有研究称，被诊断患有多关节炎的青少年可能患有早发的成人类风湿关节炎。有些患者的血液中检测出类风湿因子（RF）的阳性，而某些患者的RF则局限于关节内，血液RF指标为阴性。多关节炎的2种亚型。*银屑病JIA。这种关节炎通常与皮肤病，牛皮癣（皮肤病；皮肤干燥，鳞屑）同时发生，但也可能在其他一些因素的影响下发生。*与肠炎有关的JIA。这组疾病包括脊椎关节炎（脊柱关节发炎），会影响关节周围的软组织（韧带，肌腱或关节囊）。它会影响位于腰骶部的骶髂关节、膝关节以及跟腱。具有某种遗传倾向的儿童更容易患这种类型的关节炎。*未区分的JIA。如果孩子的体征和症状不符合上述任何特定类别的标准，或者满足多个类别的标准，则被诊断为未分化的JIA。幼年特发性关节炎通常需要由儿科风湿病医生进行仔细的诊断和治疗。参考文献：Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.

患者提问：疾病:一岁七个月，右膝盖伸不直，拍片膝盖骨没事病情描述:一个多月前发现孩子右腿膝盖伸不直，后来拍了片，没发现骨头没有异样，一个多星期前去医院看了大夫，大夫告知很大可能是膝盖盘状半月板受损。已预约做核磁共振，由于患者特别多，孩子的可能要等大半个月才能做上。医生：1岁8个月的盘状软骨损伤很少见，核磁检查肯定是必须要有的，核磁检查包括报告出来后联系 患者提问：这是孩子在贵院做的四张右膝盖的片子，报告要过几天才能取，希望您看看是否是半月板的问题！！！医生：核磁上看不属于骨科疾病，建议面诊，我的前一个患者跟您的孩子年龄相仿，刚刚确诊幼年型风湿性关节炎?患者提问：非常感谢您的回复，经过八天的住院检查，定性为小儿特发性关节炎，也是风湿性的，但是只是单膝，现已经出院，只是开了些药让回家吃，让大人给做按摩，一个月后复诊，看膝关节积液和滑膜恢复的情况，我想问问您，膝盖伸不直是因为积液和滑膜增厚的原因吗，如果积液吸收滑膜恢复正常后，膝盖处还是伸不直，是否可以通过膝关节手术恢复呢？因为已经好几个月了，担心孩子骨头会发生些变化，以后会习惯性的弯曲走路，谢谢您，祝您工作顺利！医生：平时压腿伸膝练习最重要，不要被动等待滑膜增生消失后自行好转，手术是最后一步，认真锻炼完全有可能避免手术。

儿童 风湿病 关节炎什么？儿童也有风湿病？ 是的，风湿病从来不是中老年人的专利，儿童风湿病或起病隐匿，或风云骤变，并且儿童患者病情善变及治疗难度，较成人有过之而无不及，更需要引起医务人员和家长们的重视，仔细观察，尽早就医，尽早诊治。 快来了解一下儿童风湿病的“四大家族”吧！ NO.1 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（JIA）是儿童最常见的以慢性关节炎为主要特征的一组疾病，可伴有全身多系统受累，也是造成小儿致残和失明的首要原因。1-3岁幼儿高发，女童多见，男童发病高峰在8-10岁。国际风湿病联盟分类标准所进行的研究表明，每年每10万儿童中有15人患病。 幼年特发性关节炎表现多样，分为全身型、少关节型、多关节型（RF阴性）、多关节型（RF阳性）、银屑病关节炎、与附着点炎相关的关节炎、未分化关节炎。其中以全身型病情最为严重，易并发巨噬细胞活化综合征（MAS）。表现为难以缓解的高热，肝脾肿大，淋巴结肿大，伴随典型的热出疹出现象。因其能引起中枢神经系统、肾、肝、肺、心等多脏器功能受损，导致死亡，应引起大家重视。 16岁以下儿童，出现持续6周或6周以上的单关节或多关节肿痛，应及时就医。如果伴有发热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、眼红等症状，提示病情复杂，更需要医生仔细辨别。 NO.2 弥漫性结缔组织病 经典之最～系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的侵犯多系统和多脏器的弥漫性结缔组织病，表现多样，常以发热、面部红斑、脱发、关节炎、口腔溃疡等为主要表现，可累及肾、神经、血液、心血管、呼吸等多个系统。如不积极治疗，可危及生命，儿童患者的病情往往比成人要严重。国外资料15岁以前本病发病率为0.53-0.6/10万人，亚洲人发病率较高，我国仅次于幼年特发性关节炎。本病可见于各个年龄时期，青春期少女多见，但男童发病常较女童严重，5岁以下发病少见。 另外，需注意新生儿红斑狼疮综合征，患先天性完全性心脏传导阻滞的婴儿中，70-80%为此病。因此，患有系统性红斑狼疮的孕妈妈从备孕开始，妊娠期到产后均应在产科和风湿科共同监控下生产，同时也要留意观察宝宝，如果出现皮肤红斑、血细胞异常、心电图异常等情况，应及时咨询风湿科医生。 懒羊羊症～幼年皮肌炎 幼年皮肌炎是以横纹肌和皮肤急慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病，患儿常表现出喜抱、活动耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活动也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、关节痛、易呛等症状。皮肌炎病人中有16-20%在儿童期起病，国外报道发病率为0.2-0.4/10万儿童，我国缺乏相关统计资料。各年龄均可发病，儿童好发于5-14岁，平均发病年龄为7岁，2岁以前少见，女孩较男孩多。 如果平日的“小魔王”突然变成了“懒羊羊”，那家长一定要注意观察孩子的活动能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易呛咳，等等。及时发现，及时就医。 NO. 系统性血管炎 系统性血管炎是众多风湿病中最复杂的一组疾病，起病隐匿，表现多样，诊断疑难。 根据受累血管的“大、中、小”的原则进行分类。其中，常见于儿童起病的血管炎，如累及大血管的“多发性大动脉炎”，累及中血管的“川崎病”，累及小血管的“过敏性紫癜”、“ANCA相关血管炎”，累及多血管的“白塞病”，等等。 大血管～多发性大动脉炎是一个较少见的非特异性血管炎，主要侵犯主动脉及其主要分支，如头臂干、锁骨下动脉、颈动脉及肾动脉等。儿童的诊断标准除了主动脉或其主要分支血管造影异常，还应有以下临床表现：外周动脉搏动减弱，伴或不伴肢体间歇性跛行；双上肢收缩压差大于10mmHg；大动脉及其主要分支听诊可闻及血管杂音；以儿童正常参考范围为依据的高血压。亚洲多见，好发于青少年女性，故又有“东方美女病”之称。婴幼儿少见，但也有出生数月即发生的病例。因此，不明原因发热，伴炎性指标持续升高，应常规行心脏彩超及大血管彩超检查。 中血管～川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一，逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。川崎病好发于3月至5岁的婴幼儿，男童多于女童，表现为持续性发热，一般持续5天或更久；发热的同时，约86-90%患儿出现双眼球结膜充血；87-95%手指、脚趾硬性水肿，手掌、足底潮红，10天后出现特征性手指、脚趾大片脱皮；90%患儿出现口唇潮红、皲裂或出血，称为“杨梅舌”；70-75%伴有一过性淋巴结肿大，以颈部最显著。重症病例可持续发热，并出现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞。 小血管～过敏性紫癜是儿童期最常见的血管炎之一，皮疹是本病最重要的表现，多出现在四肢、臀部，对称性分布，为高出皮面、压之不褪色的紫红色斑丘疹，称为“紫癜”，部分融合成片，大小不一，可分批出现。并且可以伴随关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎等脏器损害。多发于学龄期儿童，90%患者年龄在10岁以下，平均发病年龄为6岁，小于14岁儿童发病率为13.5/10万，男童略多。秋冬季多发，与感染、过敏有一定关系，是一种特征性自限性疾病，大多在1-2周内可消退。 NO.4 自身炎症性疾病 自身炎症性疾病是一组由于涉及固有免疫应答过程的基因突变所致的遗传性疾病。常在婴幼儿期或儿童期起病，多为单基因突变所致，因此基因检测是主要诊断手段，识别基因缺陷有利于发现更多的自身炎症性疾病的致病机制。主要表现为反复发作的无诱因的炎症反应，伴特定器官受累，常见反复发热、皮疹、骨骼或关节炎症、眼耳鼻五官受累、中枢神经系统受累等多脏器受累。 主要疾病包括冷卟啉相关的周期性发热综合征（CAPS）、家族性地中海热（FMF）、儿童肉芽肿性关节炎（BLAU综合征）、TNF受体1相关性周期性发热综合征（TRAPS）、PAPA综合征等。 此外，儿童风湿病还包括硬皮病、混合性结缔组织病、骨化性肌炎、筋膜炎等多种疾病，多为临床较少见的疑难杂症。 当患儿出现不易解释的反复发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、淋巴结肿大等表现，排除了感染、肿瘤（尤其是血液系统疾病）时，应考虑风湿病可能，尽早找专业的儿童方向的风湿免疫科医生就诊。