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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 风湿科的医生经常会被患者问：“医生，我类风湿因子阳性，是不是得了类风湿关节炎？”“我类风湿因子阴性，能不能排除类风湿关节炎？”“我类风湿因子阳性，会遗传给我的孩子吗？”“医生，我一直在服用抗风湿药物，你看我的类风湿因子怎么还这么高呀？”等等一些列问题。了解以下6点，这些问题的答案就清晰了。RF是一种以变性IgG的Fc端为靶抗原的自身抗体。（1）可见于70%的类风湿关节炎患者的血清中，但类风湿因子并非是类风湿关节炎的特异性抗体。（2）类风湿因子阳性还可见于干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病等多种结缔组织病中。（3）感染性疾病：细菌性心内膜炎、结核、麻风、血吸虫病。（4）非感染性的疾病：弥漫性肺间质纤维化、结节病、巨球蛋白血症等。（5）此外，很重要的一点，正常人也有约5%RF阳性，老年人的阳性率更高，可以达到10%左右。RF是诊断类风湿关节炎的重要血清学指标，但它并不是唯一的诊断标准，也没有显著的特异性。类风湿关节炎诊断必不可少的是要有关节肿胀疼痛，因此不能单凭RF阳性就诊断类风湿关节炎。在类风湿关节炎患者中，高效价的RF存在提示预后不良。不可以，因为仍有20%~30%类风湿关节炎患者可以RF阴性。临床上有相当一部分症状典型的类风湿关节炎患者，甚至出现关节破坏、变形，但RF检查一直都是阴性的。造成这种情况的出现，其中的原因可能是这类病人存在其他的自身抗体。所以不能单纯看到RF正常，就排除类风湿关节炎，还要结合影像学检查和患者症状表现等来综合判断，以免延误治疗。类风湿关节炎的发病与遗传有一定的关系，但并不是引发疾病的唯一因素，类风湿关节炎的发生主要是由于机体免疫功能紊乱介导的，多因素参与，遗传基因也只是其中一个因素。即家族成员有类风湿关节炎的，或者RF阳性的，其子女不一定会得类风湿关节炎。RF阳性是诊断类风湿关节炎的重要诊断依据之一，而RF水平高低不能作为疾病严重程度的判断，也不能作为治疗疗效的判断，因此对诊断明确的类风湿关节炎患者反复监测RF没有太大的临床意义。总而言之，RF虽然是诊断类风湿关节炎的重要血清学标志，但并不是类风湿关节炎的特异性指标，我们不能简单地依据RF阳性就确诊患者为类风湿关节炎，也不能因RF阴性就排除类风湿关节炎。在诊疗过程中，医生需要同时结合患者的病史、临床表现及其它相关的辅助检查结果，才能作出正确的诊断，制定合理的治疗方案，而在评价类风湿疾病活动度时，应结合血沉、C反应蛋白等急性时相反应物的数值及关节肿胀、疼痛、僵硬等症状的缓解程度作出综合判断。文章来源：西安市第五医院文章作者：王瑞2023年02月27日
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李国民副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科 儿童关节痛或关节炎就诊误区1、儿童关节炎或关节痛最好先就诊风湿科，或风湿科和骨科同时就诊。理由：风湿科医生擅长诊断和鉴别诊断，如果有需要一般会建议去骨科就诊。2、单个关节病变，骨科疾病可能性比较大，如感染性关节炎、色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎等。也可见幼年特发性关节炎少关节型，最好同时就诊风湿科和骨科，一起抽血检查。3、多个关节病变，风湿科疾病可能性比较大，幼年特发性关节炎多关节型等。4、炎症指标增高也是考虑风湿科疾病可能性很大，炎症指标主要有血沉、C-反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白A（SAA）。5、关节炎是指关节红（皮肤发红见于感染性，风湿性一般不红）、肿（肿胀）、热（皮温增高）、痛（活动时疼痛或触痛）和功能障碍（活动受限）。如果有上述症状应该及时就诊。6、关节痛无论休息时（休息不能缓解）、还是运动时都有，持续性或反复性，晨重幕轻需要来院就诊。偶诉关节痛，持续时间短暂，无反复出现，无逐渐加重，可以在家观察。2022年08月14日387
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郑少玲主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 儿童节快乐广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲6岁小朋友因为总是膝盖疼被先后诊断为“生长痛”、“滑膜炎”，竟然还要手术。近日，因膝盖肿痛的6岁小朋友在广东省第二人民医院风湿免疫科被诊断为“幼年特发性关节炎”，是风湿病的一种。儿童也有风湿病？家长惊呼，接受不了啊。正在蹒跚学步的小宝贝，突然发现膝关节伸不直了；平时上蹿下跳的小魔王，突然老要抱了；皮肤美美的小姑娘，突然出现一片一片的红斑；反反复复的发烧，似乎用退烧药、抗生素都只能缓解一会儿……六一节就要到了，广东省第二人民医院风湿免疫科儿童风湿专家郑少玲将在6.1当天来场在线健康直播，提醒广大家长，如果出现这些情况，都要注意儿童风湿病的可能。6岁小朋友反复膝盖痛，治疗要手术？来自湛江的6岁小朋友昊昊（化名）疫情期间晚上时常说膝盖疼痛，昊昊妈妈吴女士反复查看，发现皮肤上没有破损，没有淤青，看上去没什么异样。妈妈在给昊昊按摩按摩后，他也能慢慢安静地睡着，心想可能是昊昊白天过于调皮，上蹿下跳累的结果。但是因为昊昊说膝盖疼的时间越来越多，妈妈不放心也去咨询过医生，说可能是生长痛，建议疼的时候就给他按摩或者热敷。可是，后来昊昊的膝盖疼痛频率却越来越密。直到有一天，妈妈发现昊昊两边膝盖好像都不一样大了，右边有点肿了，这下妈妈开始紧张了。起初吴女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭伤了？平时照顾昊昊的奶奶说，没发现昊昊有摔跤、扭伤的情况，但是似乎最近确实比以前安静了，平时出去最喜欢玩的攀爬活动也提不起兴趣，走路都少了很多。于是，妈妈带昊昊去当地医院检查，结果出来了，医生说是滑膜炎，先开药去吃，要是效果不好，可能要做手术切除。这下可把妈妈给吓坏了，想着做手术要慎重一些，于是决定来广州的大医院再咨询一下。儿童风湿病要早诊早治经人介绍，妈妈带着昊昊来到广东省第二人民医院风湿免疫科门诊就诊。妈妈告诉接诊的郑少玲主治医师，昊昊膝盖疼已经持续几个月了，刚开始以为是生长痛，没太在意，没想到后来慢慢严重，最近昊昊都不愿意下地走路了，她很担心，孩子会不会以后都走不了路。郑少玲医生对昊昊做了非常细致的问诊和检查，发现昊昊的血象、炎症指标血沉和C反应蛋白都有不同程度的升高，膝关节的核磁检查结果也显示滑膜有增厚且伴炎症信号。结合昊昊几个月膝关节疼痛的病史考虑，昊昊的膝盖疼被诊断为“幼年特发性关节炎”，属于一种儿童的风湿病，需要立即用药治疗。郑少玲向吴女士表示，昊昊还是早期阶段，关节还没有受到侵蚀，打针吃药治疗能够控制好，不至于影响将来的活动能力，但是后续要坚持长时间的治疗。这时，妈妈才松了一口气，然而，长期用药依然让妈妈很难过。吴女士诧异孩子这么小，怎么就有了风湿病？郑少玲医生解释：风湿病并不是老年人的专利，儿童也会患有风湿病，大多数跟自身免疫功能紊乱相关，没有特定的原因，部分可能是遗传因素或有环境因素为诱因。她特别提醒，同样是风湿病，与成人相比，儿童的起病来势更为凶猛，容易累及内脏，如心、肺、脑、肾等重要器官，甚至危及生命，但是如果早期能得到积极治疗，病情也能较快控制。所以早确诊，早治疗，个体化，勤复诊是儿童风湿病的治疗关键。【知多D】风湿病不是老年人“专利”，小朋友出现这些状况要警惕儿童风湿病在临床中并不少，但是因为观念原因，很多症状很可能会被家长忽略。如何早期识别呢？郑少玲医生提醒，以下几种情况是需要来风湿免疫科筛查的。1、关节的红、肿、热、痛所谓“生长痛”，是指孩子生长快速发育的阶段，由于儿童活动量大，长骨生长较快与局部肌肉、肌腱的生长发育不协调所致的生理学疼痛，最常见是膝盖、小腿或大腿根部，常在夜间疼明显。然而“关节炎”，一定会存在炎症，表现为“红、肿、热、痛”。如果没有受到碰撞、扭伤等外伤史，关节无缘无故肿痛了，年幼的孩子无法表达，家长可以观察孩子走路步态出现异常，要注意幼年特发性关节炎可能。尽早到风湿免疫科进行筛查，早诊断，早治疗，避免致残。幼年特发性关节炎还有一种特殊类型——全身型，以反复发热、皮疹、关节炎为主要表现，如没有及时处理，会使器官受损，甚至危及生命。2、反复而不寻常的皮疹风湿病引起的皮疹相对顽固且表现丰富多样。比如，容易被误诊为湿疹的幼年皮肌炎的红疹。儿童时期起病的系统性红斑狼疮常见面部红斑；新生儿狼疮典型的环形红斑。伴随发热，容易误认为过敏的风团样皮疹，则需警惕幼年特发性关节炎全身型；还有，银屑样皮疹、焦痂、青紫、坏死等皮肤表现，均应排查风湿免疫性疾病可能。3、反复发烧发热以感染性原因最为常见，常在三五天内经过抗感染治疗大多可以治愈。然而有两种情况需要排查风湿病：一种是高热难退，用了退烧药后数小时再次高热，持续数天，伴有皮疹或者眼红、舌头红；另一种是发热迁延反复，热度不一定很高，持续1-3个月不等，伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等等表现。4、多系统、多器官受损如果病程中出现多个系统或者器官的损害，如肾脏、心肺、肝、胃肠道、神经系统、血液系统、内分泌系统等，应及时找有经验的儿童风湿医生就诊。除了上述常见儿童风湿疾病种类，还有更复杂的血管炎、与基因变异有关的自身炎症性疾病，等等。作为家长的我们，出现什么表现需要警惕风湿病？什么情况下需要找风湿免疫科专科大夫就诊？一旦风湿魔爪伸向我们的孩子，我们该如何应对？更好地配合医生的治疗？有哪些日常生活注意事项？请关注六一儿童节，晚上19点-20点在线直播讲座，详情见“儿童风湿在线”。专家简介郑少玲风湿免疫科主治医师医学硕士，亚太儿童过敏免疫风湿分会专业委员，广东省精准医学应用学分会委员，广东省中西医结合学会风湿病学专业委员会委员。从事临床工作10余年，研究方向为儿童风湿免疫性疾病，擅长儿童风湿病、白塞病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、皮肌炎等常见风湿病的诊疗。2020年05月29日2260
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吴德升主任医师 上海市东方医院 脊柱外科 幼年特发性关节炎是儿童和青少年中最常见的关节炎类型，正如其字面意思，特发性意味着尚未明确病因。JIA不单单是成人所患类风湿性关节炎（RA）的“少儿版”：儿童患者中大约仅10%表现出与成人类风湿性关节炎相似的症状。关节炎的字面意思指的是关节炎的炎症，是一种会引起关节疼痛、肿胀、僵硬活动受限的疾病。医学界已经明确了100多种的风湿病，都可能影响到关节、韧带、肌腱、骨骼和肌肉等结构并引起疼痛、肿胀和僵硬，甚至可能对一些器官或系统造成影响。年纪轻的人也会的关节炎关节炎并不单单只发生于老年人，小青年和儿童也有可能患有关节炎，据统计美国共有30万年龄范围在婴儿至16的孩子患有关节炎。（小关节是脊柱的主要关节）JIA的典型症状JIA好发于16岁以下的儿童。主要症状包括至少持续6周的关节疼痛和肿胀，僵硬，触痛和发热。其他症状可能包括肌肉和软组织紧张，蚀骨，关节的畸形以及生长发育的异常。与成人的其他类型的关节炎一样，JIA也会影响脊柱。富有挑战性的诊断JIA诊断并不总是那么简单，并且有一些诊断JIA的标准。医生将对患者查体后会进一步行实验室检查。医生需要了解患者近一个半月的身体状况，然后在疾病发作后6个月内监测孩子的症状，因为在此期间，疾病所累及的关节数量将有助于疾病的诊断（关节受累程度因类型而异关节炎，症状每天都会有波动）。JIA可以攻击脊椎的关节，特别是在颈部。但是，对于某些类型的脊椎关节炎（见下文），可能会涉及到腰骶部。JIA的类型幼年特发性关节炎的类型包括：*全身型关节炎。这种情况（以前称为系统性JRA）约占JIA病例的10％。除关节受累外，患者还具有全身症状并可能会出现严重的并发症。*寡关节炎（少关节型JIA）。在最初的6个月中，有1-4个关节受到影响（持续性少关节炎）；在某些情况下，六个月后会累及更多的关节（进展性寡关节炎）。通常会影响身体的大关节（例如，膝关节，踝关节）。寡关节炎约占JIA新病例的40％。*多关节炎（多关节JIA）。在头6个月内至少涉及5个关节。多关节炎往往累及小关节（例如手指，手腕），尽管负重关节可能会受到影响。大约25％的患者患有多关节炎。有研究称，被诊断患有多关节炎的青少年可能患有早发的成人类风湿关节炎。有些患者的血液中检测出类风湿因子（RF）的阳性，而某些患者的RF则局限于关节内，血液RF指标为阴性。多关节炎的2种亚型。*银屑病JIA。这种关节炎通常与皮肤病，牛皮癣（皮肤病；皮肤干燥，鳞屑）同时发生，但也可能在其他一些因素的影响下发生。*与肠炎有关的JIA。这组疾病包括脊椎关节炎（脊柱关节发炎），会影响关节周围的软组织（韧带，肌腱或关节囊）。它会影响位于腰骶部的骶髂关节、膝关节以及跟腱。具有某种遗传倾向的儿童更容易患这种类型的关节炎。*未区分的JIA。如果孩子的体征和症状不符合上述任何特定类别的标准，或者满足多个类别的标准，则被诊断为未分化的JIA。幼年特发性关节炎通常需要由儿科风湿病医生进行仔细的诊断和治疗。参考文献：Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.2020年04月11日3037
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郑少玲主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 儿童 风湿病 关节炎什么？儿童也有风湿病？ 是的，风湿病从来不是中老年人的专利，儿童风湿病或起病隐匿，或风云骤变，并且儿童患者病情善变及治疗难度，较成人有过之而无不及，更需要引起医务人员和家长们的重视，仔细观察，尽早就医，尽早诊治。 快来了解一下儿童风湿病的“四大家族”吧！ NO.1 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（JIA）是儿童最常见的以慢性关节炎为主要特征的一组疾病，可伴有全身多系统受累，也是造成小儿致残和失明的首要原因。1-3岁幼儿高发，女童多见，男童发病高峰在8-10岁。国际风湿病联盟分类标准所进行的研究表明，每年每10万儿童中有15人患病。 幼年特发性关节炎表现多样，分为全身型、少关节型、多关节型（RF阴性）、多关节型（RF阳性）、银屑病关节炎、与附着点炎相关的关节炎、未分化关节炎。其中以全身型病情最为严重，易并发巨噬细胞活化综合征（MAS）。表现为难以缓解的高热，肝脾肿大，淋巴结肿大，伴随典型的热出疹出现象。因其能引起中枢神经系统、肾、肝、肺、心等多脏器功能受损，导致死亡，应引起大家重视。 16岁以下儿童，出现持续6周或6周以上的单关节或多关节肿痛，应及时就医。如果伴有发热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、眼红等症状，提示病情复杂，更需要医生仔细辨别。 NO.2 弥漫性结缔组织病 经典之最～系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的侵犯多系统和多脏器的弥漫性结缔组织病，表现多样，常以发热、面部红斑、脱发、关节炎、口腔溃疡等为主要表现，可累及肾、神经、血液、心血管、呼吸等多个系统。如不积极治疗，可危及生命，儿童患者的病情往往比成人要严重。国外资料15岁以前本病发病率为0.53-0.6/10万人，亚洲人发病率较高，我国仅次于幼年特发性关节炎。本病可见于各个年龄时期，青春期少女多见，但男童发病常较女童严重，5岁以下发病少见。 另外，需注意新生儿红斑狼疮综合征，患先天性完全性心脏传导阻滞的婴儿中，70-80%为此病。因此，患有系统性红斑狼疮的孕妈妈从备孕开始，妊娠期到产后均应在产科和风湿科共同监控下生产，同时也要留意观察宝宝，如果出现皮肤红斑、血细胞异常、心电图异常等情况，应及时咨询风湿科医生。 懒羊羊症～幼年皮肌炎 幼年皮肌炎是以横纹肌和皮肤急慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病，患儿常表现出喜抱、活动耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活动也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、关节痛、易呛等症状。皮肌炎病人中有16-20%在儿童期起病，国外报道发病率为0.2-0.4/10万儿童，我国缺乏相关统计资料。各年龄均可发病，儿童好发于5-14岁，平均发病年龄为7岁，2岁以前少见，女孩较男孩多。 如果平日的“小魔王”突然变成了“懒羊羊”，那家长一定要注意观察孩子的活动能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易呛咳，等等。及时发现，及时就医。 NO. 系统性血管炎 系统性血管炎是众多风湿病中最复杂的一组疾病，起病隐匿，表现多样，诊断疑难。 根据受累血管的“大、中、小”的原则进行分类。其中，常见于儿童起病的血管炎，如累及大血管的“多发性大动脉炎”，累及中血管的“川崎病”，累及小血管的“过敏性紫癜”、“ANCA相关血管炎”，累及多血管的“白塞病”，等等。 大血管～多发性大动脉炎是一个较少见的非特异性血管炎，主要侵犯主动脉及其主要分支，如头臂干、锁骨下动脉、颈动脉及肾动脉等。儿童的诊断标准除了主动脉或其主要分支血管造影异常，还应有以下临床表现：外周动脉搏动减弱，伴或不伴肢体间歇性跛行；双上肢收缩压差大于10mmHg；大动脉及其主要分支听诊可闻及血管杂音；以儿童正常参考范围为依据的高血压。亚洲多见，好发于青少年女性，故又有“东方美女病”之称。婴幼儿少见，但也有出生数月即发生的病例。因此，不明原因发热，伴炎性指标持续升高，应常规行心脏彩超及大血管彩超检查。 中血管～川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一，逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。川崎病好发于3月至5岁的婴幼儿，男童多于女童，表现为持续性发热，一般持续5天或更久；发热的同时，约86-90%患儿出现双眼球结膜充血；87-95%手指、脚趾硬性水肿，手掌、足底潮红，10天后出现特征性手指、脚趾大片脱皮；90%患儿出现口唇潮红、皲裂或出血，称为“杨梅舌”；70-75%伴有一过性淋巴结肿大，以颈部最显著。重症病例可持续发热，并出现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞。 小血管～过敏性紫癜是儿童期最常见的血管炎之一，皮疹是本病最重要的表现，多出现在四肢、臀部，对称性分布，为高出皮面、压之不褪色的紫红色斑丘疹，称为“紫癜”，部分融合成片，大小不一，可分批出现。并且可以伴随关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎等脏器损害。多发于学龄期儿童，90%患者年龄在10岁以下，平均发病年龄为6岁，小于14岁儿童发病率为13.5/10万，男童略多。秋冬季多发，与感染、过敏有一定关系，是一种特征性自限性疾病，大多在1-2周内可消退。 NO.4 自身炎症性疾病 自身炎症性疾病是一组由于涉及固有免疫应答过程的基因突变所致的遗传性疾病。常在婴幼儿期或儿童期起病，多为单基因突变所致，因此基因检测是主要诊断手段，识别基因缺陷有利于发现更多的自身炎症性疾病的致病机制。主要表现为反复发作的无诱因的炎症反应，伴特定器官受累，常见反复发热、皮疹、骨骼或关节炎症、眼耳鼻五官受累、中枢神经系统受累等多脏器受累。 主要疾病包括冷卟啉相关的周期性发热综合征（CAPS）、家族性地中海热（FMF）、儿童肉芽肿性关节炎（BLAU综合征）、TNF受体1相关性周期性发热综合征（TRAPS）、PAPA综合征等。 此外，儿童风湿病还包括硬皮病、混合性结缔组织病、骨化性肌炎、筋膜炎等多种疾病，多为临床较少见的疑难杂症。 当患儿出现不易解释的反复发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、淋巴结肿大等表现，排除了感染、肿瘤（尤其是血液系统疾病）时，应考虑风湿病可能，尽早找专业的儿童方向的风湿免疫科医生就诊。2019年01月11日3584
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张涛主治医师 复旦大学附属儿科医院 风湿科 1.病例介绍这是近期发生在我科的两个病例。A 10岁男孩，反复发热伴关节疼痛20月，入院后消瘦明显，重度营养不良，体重只有18kg。关节疼痛不能伸直，每日均是发热，在外面就诊多家医院，炎症指标升高明显，反复抗生素治疗无好转，最终以“脓毒血症，淋巴瘤待排”收入院，在经过反复排除感染、肿瘤、免疫缺陷最终确诊，期间还有个小插曲，因为淋巴结活检提示淋巴瘤可能差点送到血液科。最终经过激素+改善风湿病情药物+生物制剂最终体温控制，炎症指标正常，出院时终于“脱胎换骨”了。B只有1岁6月女孩，发热2周收入院，依然是反复高热，与A不同的是，病情似乎没有那么曲折，曾经我们也以为只是平常的感染而已，但是经过反复抗感染治疗发热和炎症指标始终不退。只是当我们怀疑这种疾病时，反复追问时家属才回忆说曾出现奇怪的皮疹“发热时皮疹全身出现，烧退了皮疹也就退了”（当然这都是后话）。但是治疗过程中患儿出现三系下降，凝血功能异常，肝酶升高，铁蛋白明显升高，考虑噬血细胞综合征转入重症监护室2次，经过一系列抢救后生命体征平稳，排除感染、肿瘤、甚至基因都没找到问题，追根溯源，反复追问病史后才确诊，经过有效且对症治疗，终于好转出院。2.没见过的家长可能就会问，什么是幼年特发性关节炎？那么首先我们可以先了解什么是关节炎。简单来说关节炎是关节的红肿热痛，活动受限，伴有影像学改变，如关节积液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16岁以内的孩子出现的关节炎，“特发”说白了就是找不到原因的疾病，在此定义为排除“感染、肿瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16岁以内的关节炎3.那又会有家属问扯了这么多，跟前面说的“幼年特发性关节炎全身型”有什么关系？我们可以把幼年特发性关节炎当做一个篮子，而篮子里有7中不同颜色的苹果，分别为“幼年特发性关节炎（全身型）”，“幼年特发性关节炎（少关节型）”“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阴性）”，“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阳性）”，“幼年特发性关节炎（与附着点相关型）”，“幼年特发性关节炎（未分化型）”。撇开其他的，为什么我们单独说这种疾病？因为这种最容易形成重症，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特发性关节炎全身型如何诊断？持续发热2周，持续高热（>38.5度）3天以上，伴关节炎，并且符合其中一项：1.热高疹出，热退疹退样的红斑样皮疹；2.全身淋巴结肿大；3.肝脾肿大；4.浆膜腔积液。即可诊断。5.为什么会得这种奇怪的疾病？很遗憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是与机体细胞因子间相互作用相关，可能某次感染，某次创伤，甚至不知道什么原因发病了。打个比方，就是你无意打开了一个阀门，形成的一小段水流，但是这个水流会分别打开更多的阀门，最终引起瀑布的反应，进展十分迅速。这也就是为什么明知道患者会加重，已经关闭的最初的那个“阀门”，但是“瀑布依然不受影响”，更何况我们往往都找不到那个所谓的“最初的阀门”。6.那有些发病或者长期发热的患者会问，那我该怎么办？很简单也很难，就是信任有经验的医生，他们会比你们更想知道原因，竭尽所能的帮你控制你的病情。而你只需要把你的病情实实在在的告诉你的医生。7.如何治疗，会好么？鉴于是科普贴，这里不过多牵扯到具体治疗。但是一般我们会按照非甾体抗炎药物（就是平时大家发热时吃的退热类的药物），一般是控制不住的，但是却是最基础的药物。很快医生会加用激素（副作用很多，却是你的救命药物！）。当你疾病控制不佳的时候，我们会让你加用一些免疫抑制剂，如环孢霉素，他克莫司等。如果还是控制不住，可能就会像A孩子一样换成生物制剂。目前认为一半的患者会完全康复，另一半可能会累及更多关节导致关节功能障碍。最严重的出现B孩子的噬血细胞综合征（风湿科医师一般称之为巨噬细胞活化综合征，两者稍有不同），一种严重并发症，病死率高。即使改善，也有可能再次出现类似情况。8.后续我需要注意什么？预防感染，防止下次再次出现疾病复发。如果发热时间大于3天，抗生素治疗无效，一时无法判断感染还是疾病复发，及时风湿科就诊，因很多都是感染合并疾病复发的情况。本文系张涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月20日4162
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 近日，中国儿童接种的数万支疫苗出现问题，令民众愤怒。风湿病患儿作为一群特殊人群，往往更容易被感染，而且可能因此致命。而在感染的防控方面，正规合格的疫苗依然是一种较为有效的防治手段。风湿病本身是一种免疫功能紊乱的疾病，使患儿免疫功能受损，而患儿在接受免疫抑制药物和激素的治疗后，其免疫功能受到抑制。因此，风湿病患儿能否接种疫苗，接种疫苗有哪些应注意的，一直是家长们关心的问题。早在2011年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）已在Ann Rheum Dis上发表了关于儿科风湿病患者（paediatric patients with rheumatic diseases）疫苗接种的相关建议，一共15条。国内还未见该指南的中文翻译，本文将该建议归纳如下：1. 根据国家疫苗接种指南1，风湿病患儿在接受糖皮质激素、缓解病情抗风湿药（DMARDs）和/或肿瘤坏死因子α抑制剂治疗时，可以接种灭活疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）2. 风湿病患儿在接受大剂量糖皮质激素2或利妥昔单抗治疗时，可通过检测病原体特异性抗体的浓度，以评估疫苗接种后机体是否产生充分免疫反应。（推荐等级：C；Delphi评分：8.4分）3. 当有意让患儿接种肺炎球菌疫苗或流感疫苗时，如有可能，推荐在接受利妥昔单抗治疗之前接种该疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）4. 对于过去6个月曾接受利妥昔单抗治疗的风湿病患儿，在受伤且伤口存在污染时，建议接受破伤风免疫球蛋白治疗，因为利妥昔单抗可以减弱机体对破伤风疫苗的反应。（推荐等级：D；Delphi评分：9.6分）5. 当风湿病患儿在服用甲氨蝶呤时接种了PPV23疫苗（23价肺炎球菌多糖疫苗），可通过检测肺炎球菌菌株特异性抗体浓度，以评估疫苗接种后机体是否产生充分免疫反应。（推荐等级：C；Delphi评分：7.9分）6. 除非有更多数据支持，目前建议风湿病患儿在接受大剂量DMARD3、大剂量糖皮质激素2或生物制剂治疗时，不应接种减毒活疫苗。然而，在权衡患儿感染的风险和疫苗接种后导致感染的风险后，可以根据具体情况接种该类疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）7．当风湿病患儿没有接受大剂量DMARD3、大剂量糖皮质激素2或生物制剂治疗时，建议遵循国家疫苗接种指南接种减毒活疫苗。患儿接受＜15mg/m2/周的甲氨蝶呤或低剂量糖皮质激素治疗时，可以考虑接种水痘带状疱疹病毒疫苗、MMR疫苗（指麻疹、腮腺炎和风疹的联合疫苗）、YFV疫苗（黄热病疫苗）的加强针。（推荐等级：C；Delphi评分：8.9分）8. 患有活动性川崎病的儿童，不应接种卡介苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.5分）9. 对于风湿病患儿，临床医生应该追问其水痘带状疱疹病毒感染病史及其疫苗接种史，特别是当患儿需要接受大剂量免疫抑制剂3治疗或生物制剂治疗时。对于无水痘带状疱疹病毒感染病史或疫苗接种史的患儿，应考虑接种水痘带状疱疹病毒疫苗，而接种的时机最好是在开始免疫抑制治疗之前4。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）10. 根据国家疫苗接种指南1规定，幼年系统性红斑狼疮和幼年特发性关节炎的患儿应接种破伤风疫苗。（推荐等级：B；Delphi评分：9.8分）11. 建议遵循国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种针对乙型肝炎病毒、破伤风、白喉、百日咳、b型流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）12. 建议遵守国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种针对甲型肝炎病毒、脊髓灰质炎病毒、流行性乙型脑炎、伤寒、狂犬病、霍乱或蜱传脑炎的疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：8.9分）13. 所有风湿病患儿每年均应考虑接种流感疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：8.4分）14. 当国家疫苗接种计划1不包括针对b型流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗时，建议补体水平低或功能性无脾的风湿病患儿接种上述疫苗。患儿接种大剂量免疫抑制剂3或生物制剂治疗前4也可考虑接种这些疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：9.3分）15. 建议遵守国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种人乳头瘤病毒（HPV）疫苗。因女性系统性红斑狼疮患儿感染HPV的风险较高，应建议这类患儿在青春期接种HPV疫苗。然而，临床医生应该警惕潜在的血栓栓塞事件。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）备注1. 指WHO全球国家疫苗接种指南，网址如下：http://apps.who.int/immunization_monitoring/en/globalsummary/scheduleselect.cfm。（网页已失效，可在WHO官网寻找相关信息http://www.who.int/immunization/en/）2. 大剂量激素是指≥2mg/公斤体重或≥20mg/天，持续2周或以上。3. 大剂量DMARD定义为静脉冲击疗法、环孢菌素大于2.5mg/kg/天，柳氮磺吡啶＞40mg/kg/天或2g/天，硫唑嘌呤＞3mg/kg，环磷酰胺口服＞2.0mg/kg/天，来氟米特＞0.5mg/kg/天，或6-巯基嘌呤＞1.5mg/kg/天。4. 一般建议在免疫抑制治疗之前2-4周进行疫苗接种。5. Delphi评分：0分表示完全不赞成；10分表示完全赞成。6. 常见灭活疫苗和减毒活疫苗罗列如下（因针对一些病毒的既有减毒活疫苗又有灭活疫苗，因此，具体情况需要咨询疫苗接种管理部门）：参考文献：Ann Rheum Dis. 2011 Oct;70(10):1704-12.2018年07月24日2994
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2010年02月03日8219
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA），又称儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease,JRD），是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害，且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。【病因与发病机制】JRD病因目前尚未完全清楚，一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关，当病原微生物（细菌、病毒、支原体等）感染后可刺激易感机体产生变异性IgG，后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体，类风湿因子（RF）与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁，激活补体系统，趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子，引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原（HLA）DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。【病理】病理变化主要在关节，也可侵袭全身各部的结缔组织。早期关节滑膜呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，破坏关节软骨，随之关节面粘连融合，关节腔被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。在鹰嘴、腕部和踝部关节处可见到类风湿结节，其病理特征为均匀无结构的纤维素样坏死组织，周边有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。胸膜、心包膜和腹膜可见纤维性浆膜炎。眼部病变有虹膜睫状体炎、巩膜炎、角膜结膜炎和眼色素层炎。【临床表现】本病以2～3岁及8～10岁两个年龄组为发病高峰，女孩多见。临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。（一）全身型又称急性发病型，2～3岁幼儿多见，约占儿童类风湿病的10%～20%。1．发热发热是其主要特征，体温多高达39～40°C，呈弛张热型，热甚时患儿呈重病容，热退后玩耍正常，发热可持续数周甚至数月。2．皮疹发热期常伴有一过性多形性皮疹，随体温升降而时隐时现。3．关节炎发热时多数患儿有一过性关节炎，或仅为肌痛、关节痛，易被全身症状掩盖，热退后关节症状随之消失，以膝关节最常受累，手指关节，腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎，导致关节畸形。4．肝脾淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴经度肝功能异常，少数可出现黄疸。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。5．胸膜炎及心包炎：约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状，一般不需处理，偶见大量心包积液需减压治疗。（二）多关节型多见于学龄儿童，该型约占儿童类风湿的30%～40%，受累关节多在4个以上，有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢，常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节，先呈游走性，然后固定为对称性多关节炎，出现关节肿痛和活动受限，膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵，是本型的特征。关节病变大部分反复发作，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌肉萎缩，最终病变关节发生畸形和强直，并固定于屈曲位置。RF阳性患儿中50％关节症状严重，类风湿结节常见，75％的病例抗核抗体阳性；RF阴性者，关节症状较轻，类风湿结节少见，抗核抗体仅25％阳性。（三）少关节型该型较为多见，占40%～50%，全身症状轻微，有低热或无热，往往只出现单个关节症状，一般不超过4个关节，且主要累及膝、踝、肘等大关节，无严重的关节活动障碍，RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎，尤其多见于女性患儿，虹膜睫状体炎可持续活动，表现为畏光，流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连，继发白内障、青光眼而致严重视力损害，其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累，甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎，后者与HLA-B27相关。【实验室检查】活动期患儿可有轻中度贫血，外周血白细胞增高，全身型者可达（60～70）×109/L，以中性粒细胞增高为主，甚至出现类白血病反应。血沉加快，C反应性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高，血清抗核抗体与RF的阳性率与临床类型相关。补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。HLA检测有助于预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。【X射线检查】病程早期X射线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松；晚期可见到关节间隙缩小和骨质破坏。当关节软骨破坏后，可见两骨间的关节面融合，并可见到骨膜反应和关节半脱位。【诊断和鉴别诊断】具有以小关节为主的对称性关节炎，晨僵、关节畸形等典型症状诊断不难。对于以急性发热的全身型JRD以及仅累及单个大关节的JRD诊断较为困难，应与败血症、风湿热、感染性关节炎、急性白血病及其他结缔组织病相鉴别。凡典型的全身症状或关节炎持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。【治疗】（一）一般治疗急性期应卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育，必要时做矫形手术。（二）抗炎药物治疗治疗JRD主要是应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、糖皮质激素和免疫抑制剂等。1.非甾类抗炎药物（NSAID）治疗JRD的常用药物。①萘普生：为高效低毒抗炎剂，长期服用耐受良好，剂量为10～15mg/（kg·d），分2次口服。②布洛芬：对各种类型JRD有效，剂量为50mg/（kg·d），分3～4次口服。③吲哚美辛（消炎痛）：用于全身型JRD和严重多关节炎型，剂量为0.5～1mg/（kg·d），分2～3次口服，从小剂量开始逐渐加量。④双氯芬酸（扶他林）：是一种新型强效消炎镇痛药，特点为药效强，不良反应少，个体差异小，可有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状。剂量为1～3mg/（kg·d），分3～4次口服，长期服用无蓄积作用。⑤阿司匹林：我国类风湿病人对它耐受性差，目前已较少应用，开始剂为80～100mg/（kg·d），分4～6次口服，经7～10d病情好转后逐渐减量，治疗JRD曾有致肝损害和Reye综合征的报道。在用上述药物期间应注意毒副作用，主要有胃肠道反应、肝脏损害和血象改变。2.病情缓解药(DMARD)如NSAID类治疗3～6月无效，应加用治疗类风湿的二线药物，即病情缓解药。这些药常需用2～3月才显效，常与NSAID合用。①羟氯喹：5～7mg/（kg·d），1次顿服。②青霉胺：开始5mg/（kg·d），两周后渐增至10mg/（kg·d）。③氨甲蝶呤：每周1次口服，0.25～0.4mg/kg。④金制剂：注射用药较口服更为有效，如瑞得（Ridaura）0.1～0.2mg/（kg·d），一次顿服。3．糖皮质激素糖皮质激素不作为首选或单独使用药物，仅用于JRA全身型应用足量的非甾体抗炎药和氨甲蝶呤与病情缓解药未能控制病情的严重患儿或伴虹膜睫状体炎者。一般用泼尼松1～2mg/（kg·d），分次服用，待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量，长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。4.免疫抑制剂适用于上述药物无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。常用：硫唑嘌呤1.5～3mg/（kg·d），分2次口服；环磷酰胺2～2.5mg/（kg·d），可单独用或与激素联合适用，应注意副作用。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年06月17日19979
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