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郑少玲主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 儿童节快乐广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲广东省第二人民医院风湿免疫科郑少玲6岁小朋友因为总是膝盖疼被先后诊断为“生长痛”、“滑膜炎”，竟然还要手术。近日，因膝盖肿痛的6岁小朋友在广东省第二人民医院风湿免疫科被诊断为“幼年特发性关节炎”，是风湿病的一种。儿童也有风湿病？家长惊呼，接受不了啊。正在蹒跚学步的小宝贝，突然发现膝关节伸不直了；平时上蹿下跳的小魔王，突然老要抱了；皮肤美美的小姑娘，突然出现一片一片的红斑；反反复复的发烧，似乎用退烧药、抗生素都只能缓解一会儿……六一节就要到了，广东省第二人民医院风湿免疫科儿童风湿专家郑少玲将在6.1当天来场在线健康直播，提醒广大家长，如果出现这些情况，都要注意儿童风湿病的可能。6岁小朋友反复膝盖痛，治疗要手术？来自湛江的6岁小朋友昊昊（化名）疫情期间晚上时常说膝盖疼痛，昊昊妈妈吴女士反复查看，发现皮肤上没有破损，没有淤青，看上去没什么异样。妈妈在给昊昊按摩按摩后，他也能慢慢安静地睡着，心想可能是昊昊白天过于调皮，上蹿下跳累的结果。但是因为昊昊说膝盖疼的时间越来越多，妈妈不放心也去咨询过医生，说可能是生长痛，建议疼的时候就给他按摩或者热敷。可是，后来昊昊的膝盖疼痛频率却越来越密。直到有一天，妈妈发现昊昊两边膝盖好像都不一样大了，右边有点肿了，这下妈妈开始紧张了。起初吴女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭伤了？平时照顾昊昊的奶奶说，没发现昊昊有摔跤、扭伤的情况，但是似乎最近确实比以前安静了，平时出去最喜欢玩的攀爬活动也提不起兴趣，走路都少了很多。于是，妈妈带昊昊去当地医院检查，结果出来了，医生说是滑膜炎，先开药去吃，要是效果不好，可能要做手术切除。这下可把妈妈给吓坏了，想着做手术要慎重一些，于是决定来广州的大医院再咨询一下。儿童风湿病要早诊早治经人介绍，妈妈带着昊昊来到广东省第二人民医院风湿免疫科门诊就诊。妈妈告诉接诊的郑少玲主治医师，昊昊膝盖疼已经持续几个月了，刚开始以为是生长痛，没太在意，没想到后来慢慢严重，最近昊昊都不愿意下地走路了，她很担心，孩子会不会以后都走不了路。郑少玲医生对昊昊做了非常细致的问诊和检查，发现昊昊的血象、炎症指标血沉和C反应蛋白都有不同程度的升高，膝关节的核磁检查结果也显示滑膜有增厚且伴炎症信号。结合昊昊几个月膝关节疼痛的病史考虑，昊昊的膝盖疼被诊断为“幼年特发性关节炎”，属于一种儿童的风湿病，需要立即用药治疗。郑少玲向吴女士表示，昊昊还是早期阶段，关节还没有受到侵蚀，打针吃药治疗能够控制好，不至于影响将来的活动能力，但是后续要坚持长时间的治疗。这时，妈妈才松了一口气，然而，长期用药依然让妈妈很难过。吴女士诧异孩子这么小，怎么就有了风湿病？郑少玲医生解释：风湿病并不是老年人的专利，儿童也会患有风湿病，大多数跟自身免疫功能紊乱相关，没有特定的原因，部分可能是遗传因素或有环境因素为诱因。她特别提醒，同样是风湿病，与成人相比，儿童的起病来势更为凶猛，容易累及内脏，如心、肺、脑、肾等重要器官，甚至危及生命，但是如果早期能得到积极治疗，病情也能较快控制。所以早确诊，早治疗，个体化，勤复诊是儿童风湿病的治疗关键。【知多D】风湿病不是老年人“专利”，小朋友出现这些状况要警惕儿童风湿病在临床中并不少，但是因为观念原因，很多症状很可能会被家长忽略。如何早期识别呢？郑少玲医生提醒，以下几种情况是需要来风湿免疫科筛查的。1、关节的红、肿、热、痛所谓“生长痛”，是指孩子生长快速发育的阶段，由于儿童活动量大，长骨生长较快与局部肌肉、肌腱的生长发育不协调所致的生理学疼痛，最常见是膝盖、小腿或大腿根部，常在夜间疼明显。然而“关节炎”，一定会存在炎症，表现为“红、肿、热、痛”。如果没有受到碰撞、扭伤等外伤史，关节无缘无故肿痛了，年幼的孩子无法表达，家长可以观察孩子走路步态出现异常，要注意幼年特发性关节炎可能。尽早到风湿免疫科进行筛查，早诊断，早治疗，避免致残。幼年特发性关节炎还有一种特殊类型——全身型，以反复发热、皮疹、关节炎为主要表现，如没有及时处理，会使器官受损，甚至危及生命。2、反复而不寻常的皮疹风湿病引起的皮疹相对顽固且表现丰富多样。比如，容易被误诊为湿疹的幼年皮肌炎的红疹。儿童时期起病的系统性红斑狼疮常见面部红斑；新生儿狼疮典型的环形红斑。伴随发热，容易误认为过敏的风团样皮疹，则需警惕幼年特发性关节炎全身型；还有，银屑样皮疹、焦痂、青紫、坏死等皮肤表现，均应排查风湿免疫性疾病可能。3、反复发烧发热以感染性原因最为常见，常在三五天内经过抗感染治疗大多可以治愈。然而有两种情况需要排查风湿病：一种是高热难退，用了退烧药后数小时再次高热，持续数天，伴有皮疹或者眼红、舌头红；另一种是发热迁延反复，热度不一定很高，持续1-3个月不等，伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等等表现。4、多系统、多器官受损如果病程中出现多个系统或者器官的损害，如肾脏、心肺、肝、胃肠道、神经系统、血液系统、内分泌系统等，应及时找有经验的儿童风湿医生就诊。除了上述常见儿童风湿疾病种类，还有更复杂的血管炎、与基因变异有关的自身炎症性疾病，等等。作为家长的我们，出现什么表现需要警惕风湿病？什么情况下需要找风湿免疫科专科大夫就诊？一旦风湿魔爪伸向我们的孩子，我们该如何应对？更好地配合医生的治疗？有哪些日常生活注意事项？请关注六一儿童节，晚上19点-20点在线直播讲座，详情见“儿童风湿在线”。专家简介郑少玲风湿免疫科主治医师医学硕士，亚太儿童过敏免疫风湿分会专业委员，广东省精准医学应用学分会委员，广东省中西医结合学会风湿病学专业委员会委员。从事临床工作10余年，研究方向为儿童风湿免疫性疾病，擅长儿童风湿病、白塞病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、皮肌炎等常见风湿病的诊疗。2020年05月29日
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王涛主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 在生活中，我们经常遇到或者听到中老年人得风湿病或者类风湿性关节炎，那么，小朋友也会得类风湿性关节炎吗?今天，就让我们一起讨论一下这个问题吧！确实，类风湿性关节炎在中老年人中发病居多，然而，类风湿性关节炎并不是成人的专利，儿童一样可以得此病，而且小朋友患病者还不在少数。这类疾病在美国称幼年特发性关节炎（JIA），在英国和欧洲则称儿童慢性关节炎（JCA），幼年特发性关节炎已经成为儿童期最常见的慢性病之一，并且是导致残疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同气候地区均有发病，在美国，幼年特发性关节炎发病率为每年12-13.9/10万，芬兰为9.2/10万，瑞典为12/10万。幼年特发性关节炎（JIA）是指一组16岁以前起病，原因不明，以慢性（持续6周或以上）关节炎为主要特征，可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病，并除外其他疾病所致关节炎。在2019年，中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会制定了《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识》，明确了关于全身型幼年特发性关节炎（SJIA）的诊断和治疗原则及方案。SJIA儿童以发热为主要症状。其病情复杂，需全面评估关节、心脏、肺、血液、神经系统及是否并发危及生命的巨噬细胞活化综合征（MAS）等。应根据系统症状的严重程度、活动性关节炎个数、不良预后情况和有无并发MAS，评估治疗安全性、有效性、患儿耐受性、治疗成本和患儿及其家庭接受度，制定个体化治疗方案。SJIA总的治疗目标是控制症状和体征、防止关节破坏、改善生活质量及心理健康、避免药物毒副反应。药物治疗主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、 糖皮质激素（GC）、 生物制剂［白细胞介素（IL）-1受体阻断剂、 IL-6 受体阻断剂、 肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂］和化学合成类的改变病情抗风湿药（DMARDs）等。非甾体类抗炎药NSAIDs 疾病初期可单独使用NSAIDs治疗，有助控制发热等全身症状、减轻关节疼痛和炎症。常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kgd），分3～4次口服，用于6个月以上儿童；双氯芬酸1～3 mg/（kgd），分3次口服，用于6个月以上儿童；萘普生10～15 mg/（kgd），分2次口服， 用于2岁以上儿童。应注意不能同时服用2种及以上NSAIDs 药物。NSAIDs 不能阻止关节病变进展，不建议长期使用，并关注其肝肾毒性作用。糖皮质激素GC SJIA诊断明确或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎症和关节症状，可以选择口服GC［泼尼松1.5～2.0 mg/（kgd），≤60 mg/d］治疗；当系统症状严重或可能发生MAS时，可选择静脉注射甲基泼尼松龙［15～30 mg/（kgd），≤1 g/d，连续3 d］，继以口服足量泼尼松控制全身炎症。应当避免为了维持目标治疗而长期系统性GC的应用，如果仍伴炎症活动，建议加用生物制剂治疗，以减少GC 用量。GC 主要副反应有生长发育落后、感染及骨质疏松等。生物制剂（biologics） 生物制剂是SJIA治疗的一类重要药物，主要有IL-1受体阻断剂（anakinra）和IL-6受体阻断剂（tocilizumab），可依据病情活动性评估结果（医生整体评价＞5分或伴有活动性关节炎＞4个）选用。早期、合理使用生物制剂有助于快速减停GC，有利于儿童生长发育。因国内尚无IL-1受体阻断剂上市，目前主要使用IL-6受体阻断剂（托珠单抗）。针对关节炎症亦可选择使用TNF-α拮抗剂，如疗效不好时，以上两类生物制剂之间可以相互转换。IL-1和IL-6受体阻断剂IL-1β单抗和托珠单抗已被美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）批准用于治疗 SJIA。目前在中国仅有托珠单抗获批准用于2 岁及以上 SJIA 的治疗。建议至少连续使用3个月， 临床缓解（见治疗目标评价）后可适当延长用药间隔时间为4周或6周1次直至停药。主要副反应包括中性粒细胞减少、肝酶升高和严重感染等。缓解病情抗炎药DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延缓关节结构破坏， 其起效慢， 通常用药时间＞1年。治疗SJIA与治疗其他亚型JIA，DMARDs在用药原则上没有差异。长期服用DMARDs， 会产生药物蓄积而出现相应的副反应如肝、 肾毒性和骨髓抑制， 需予以关注。部分药物如来氟米特和沙利度胺缺乏儿童用药安全性证据， 在儿童应用有限制， 需做好告知。最常选用的DMARDs为甲氨蝶呤。（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX联合上述药物治疗，可改善SJIA患儿关节炎症。MTX剂量为 10～15 mg/m2，每周 1 次，口服或肌肉注射，应用 MTX 24 h后口服叶酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反应为口腔炎、白细胞下降和肝功能损害。（2）来氟米特（leflunomide）：用于SJIA患儿关节炎的治疗，剂量为体重＜20 kg，10 mg隔天1次；体重20～40 kg，10 mg每天1次；体重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反应为感染、过敏、胃肠道反应及肝功能损害等。（3）沙利度胺 （thalidomide）：剂量为1.5～2.0 mg/（kgd），分 2 次口服。有文献报告沙利度胺能减少SJIA患者活动关节计数和减少GC剂量。主要副反应为嗜睡、头晕、头痛、便秘和多发性神经炎等。（4）环孢霉素A （cyclosporine A，CsA）：对治疗顽固发热的SJIA有一定作用。用法及主要副反应见后MAS治疗。（5）其他药物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍总苷胶囊和正清风痛宁片等。其他注意事项：应关注并评估感染发生风险，如有合并感染，可根据病原选择相应抗感染治疗。治疗期间预防接种相关问题可参考《特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十九-免疫抑制剂与预防接种》。与其他亚型的 JIA 不同，SJIA 患者并发葡萄膜炎的发生率低，但也应给予必要关注。巨噬细胞活化综合征（MAS）MAS是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化导致的过度炎症状态和细胞因子风暴，可能与疾病活动、感染触发、药物应用及遗传因素有关。SJIA患儿MAS的发病率约为10%，是SJIA严重并发症，可危及生命，需早期识别和积极治疗。物理治疗在病情允许情况下应鼓励患儿进行力所能及的体育和社会活动。建议活动量循序渐进，以患儿自身能承受为准，逐渐增加。中重度损伤或有活动性关节炎的患者应将活动限制在疼痛限度内。心理辅导SJIA 患儿常有自卑感，应采用正确的方式与其沟通，认真耐心聆听患儿表达，鼓励他们正确面对疾病，同时减少 SJIA患儿的治疗负担。做好出院后的健康指导，提高家长及患儿对疾病的认识，增加对治疗的依从性。随访对有活动性全身表现的SJIA 需每周进行疗效评估；对于病情好转但仍有全身炎症的患儿，至少每半个月随访1 次；疾病控制达缓解状态后评估频率可降低。达到治疗目标后，尝试降低治疗频次或剂量，直至停药。在减量过程中，如果病情反复，需重新调整治疗方案。应加强对SJIA患儿的长期管理，直至将其移交到成人风湿科。说到这里，想必大家知道了小朋友也会得类风湿关节炎了吧！但是幼年型类风湿关节炎只要积极治疗大部分的预后是良好的。只要进行及时、规范、系统的治疗，孩子的疾病大多可以缓解，长大后也可以正常生活。在生活中，孩子年龄小，常常说不清疼痛的准确部位，所以有不舒适一定记得及时就诊！以上内容摘自：中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会,中国儿童免疫与健康联盟.全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2019年版）.中国实用儿科杂志.2019,34 (12):969-976.2020年04月18日5259
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吴德升主任医师 上海市东方医院 脊柱外科 幼年特发性关节炎是儿童和青少年中最常见的关节炎类型，正如其字面意思，特发性意味着尚未明确病因。JIA不单单是成人所患类风湿性关节炎（RA）的“少儿版”：儿童患者中大约仅10%表现出与成人类风湿性关节炎相似的症状。关节炎的字面意思指的是关节炎的炎症，是一种会引起关节疼痛、肿胀、僵硬活动受限的疾病。医学界已经明确了100多种的风湿病，都可能影响到关节、韧带、肌腱、骨骼和肌肉等结构并引起疼痛、肿胀和僵硬，甚至可能对一些器官或系统造成影响。年纪轻的人也会的关节炎关节炎并不单单只发生于老年人，小青年和儿童也有可能患有关节炎，据统计美国共有30万年龄范围在婴儿至16的孩子患有关节炎。（小关节是脊柱的主要关节）JIA的典型症状JIA好发于16岁以下的儿童。主要症状包括至少持续6周的关节疼痛和肿胀，僵硬，触痛和发热。其他症状可能包括肌肉和软组织紧张，蚀骨，关节的畸形以及生长发育的异常。与成人的其他类型的关节炎一样，JIA也会影响脊柱。富有挑战性的诊断JIA诊断并不总是那么简单，并且有一些诊断JIA的标准。医生将对患者查体后会进一步行实验室检查。医生需要了解患者近一个半月的身体状况，然后在疾病发作后6个月内监测孩子的症状，因为在此期间，疾病所累及的关节数量将有助于疾病的诊断（关节受累程度因类型而异关节炎，症状每天都会有波动）。JIA可以攻击脊椎的关节，特别是在颈部。但是，对于某些类型的脊椎关节炎（见下文），可能会涉及到腰骶部。JIA的类型幼年特发性关节炎的类型包括：*全身型关节炎。这种情况（以前称为系统性JRA）约占JIA病例的10％。除关节受累外，患者还具有全身症状并可能会出现严重的并发症。*寡关节炎（少关节型JIA）。在最初的6个月中，有1-4个关节受到影响（持续性少关节炎）；在某些情况下，六个月后会累及更多的关节（进展性寡关节炎）。通常会影响身体的大关节（例如，膝关节，踝关节）。寡关节炎约占JIA新病例的40％。*多关节炎（多关节JIA）。在头6个月内至少涉及5个关节。多关节炎往往累及小关节（例如手指，手腕），尽管负重关节可能会受到影响。大约25％的患者患有多关节炎。有研究称，被诊断患有多关节炎的青少年可能患有早发的成人类风湿关节炎。有些患者的血液中检测出类风湿因子（RF）的阳性，而某些患者的RF则局限于关节内，血液RF指标为阴性。多关节炎的2种亚型。*银屑病JIA。这种关节炎通常与皮肤病，牛皮癣（皮肤病；皮肤干燥，鳞屑）同时发生，但也可能在其他一些因素的影响下发生。*与肠炎有关的JIA。这组疾病包括脊椎关节炎（脊柱关节发炎），会影响关节周围的软组织（韧带，肌腱或关节囊）。它会影响位于腰骶部的骶髂关节、膝关节以及跟腱。具有某种遗传倾向的儿童更容易患这种类型的关节炎。*未区分的JIA。如果孩子的体征和症状不符合上述任何特定类别的标准，或者满足多个类别的标准，则被诊断为未分化的JIA。幼年特发性关节炎通常需要由儿科风湿病医生进行仔细的诊断和治疗。参考文献：Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.2020年04月11日3145
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2019年09月24日1692
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2019年08月05日4901
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 患者提问：疾病:一岁七个月，右膝盖伸不直，拍片膝盖骨没事病情描述:一个多月前发现孩子右腿膝盖伸不直，后来拍了片，没发现骨头没有异样，一个多星期前去医院看了大夫，大夫告知很大可能是膝盖盘状半月板受损。已预约做核磁共振，由于患者特别多，孩子的可能要等大半个月才能做上。医生：1岁8个月的盘状软骨损伤很少见，核磁检查肯定是必须要有的，核磁检查包括报告出来后联系 患者提问：这是孩子在贵院做的四张右膝盖的片子，报告要过几天才能取，希望您看看是否是半月板的问题！！！医生：核磁上看不属于骨科疾病，建议面诊，我的前一个患者跟您的孩子年龄相仿，刚刚确诊幼年型风湿性关节炎?患者提问：非常感谢您的回复，经过八天的住院检查，定性为小儿特发性关节炎，也是风湿性的，但是只是单膝，现已经出院，只是开了些药让回家吃，让大人给做按摩，一个月后复诊，看膝关节积液和滑膜恢复的情况，我想问问您，膝盖伸不直是因为积液和滑膜增厚的原因吗，如果积液吸收滑膜恢复正常后，膝盖处还是伸不直，是否可以通过膝关节手术恢复呢？因为已经好几个月了，担心孩子骨头会发生些变化，以后会习惯性的弯曲走路，谢谢您，祝您工作顺利！医生：平时压腿伸膝练习最重要，不要被动等待滑膜增生消失后自行好转，手术是最后一步，认真锻炼完全有可能避免手术。2019年07月17日1919
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张涛主治医师 复旦大学附属儿科医院 风湿科 1.病例介绍这是近期发生在我科的两个病例。A 10岁男孩，反复发热伴关节疼痛20月，入院后消瘦明显，重度营养不良，体重只有18kg。关节疼痛不能伸直，每日均是发热，在外面就诊多家医院，炎症指标升高明显，反复抗生素治疗无好转，最终以“脓毒血症，淋巴瘤待排”收入院，在经过反复排除感染、肿瘤、免疫缺陷最终确诊，期间还有个小插曲，因为淋巴结活检提示淋巴瘤可能差点送到血液科。最终经过激素+改善风湿病情药物+生物制剂最终体温控制，炎症指标正常，出院时终于“脱胎换骨”了。B只有1岁6月女孩，发热2周收入院，依然是反复高热，与A不同的是，病情似乎没有那么曲折，曾经我们也以为只是平常的感染而已，但是经过反复抗感染治疗发热和炎症指标始终不退。只是当我们怀疑这种疾病时，反复追问时家属才回忆说曾出现奇怪的皮疹“发热时皮疹全身出现，烧退了皮疹也就退了”（当然这都是后话）。但是治疗过程中患儿出现三系下降，凝血功能异常，肝酶升高，铁蛋白明显升高，考虑噬血细胞综合征转入重症监护室2次，经过一系列抢救后生命体征平稳，排除感染、肿瘤、甚至基因都没找到问题，追根溯源，反复追问病史后才确诊，经过有效且对症治疗，终于好转出院。2.没见过的家长可能就会问，什么是幼年特发性关节炎？那么首先我们可以先了解什么是关节炎。简单来说关节炎是关节的红肿热痛，活动受限，伴有影像学改变，如关节积液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16岁以内的孩子出现的关节炎，“特发”说白了就是找不到原因的疾病，在此定义为排除“感染、肿瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16岁以内的关节炎3.那又会有家属问扯了这么多，跟前面说的“幼年特发性关节炎全身型”有什么关系？我们可以把幼年特发性关节炎当做一个篮子，而篮子里有7中不同颜色的苹果，分别为“幼年特发性关节炎（全身型）”，“幼年特发性关节炎（少关节型）”“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阴性）”，“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阳性）”，“幼年特发性关节炎（与附着点相关型）”，“幼年特发性关节炎（未分化型）”。撇开其他的，为什么我们单独说这种疾病？因为这种最容易形成重症，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特发性关节炎全身型如何诊断？持续发热2周，持续高热（>38.5度）3天以上，伴关节炎，并且符合其中一项：1.热高疹出，热退疹退样的红斑样皮疹；2.全身淋巴结肿大；3.肝脾肿大；4.浆膜腔积液。即可诊断。5.为什么会得这种奇怪的疾病？很遗憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是与机体细胞因子间相互作用相关，可能某次感染，某次创伤，甚至不知道什么原因发病了。打个比方，就是你无意打开了一个阀门，形成的一小段水流，但是这个水流会分别打开更多的阀门，最终引起瀑布的反应，进展十分迅速。这也就是为什么明知道患者会加重，已经关闭的最初的那个“阀门”，但是“瀑布依然不受影响”，更何况我们往往都找不到那个所谓的“最初的阀门”。6.那有些发病或者长期发热的患者会问，那我该怎么办？很简单也很难，就是信任有经验的医生，他们会比你们更想知道原因，竭尽所能的帮你控制你的病情。而你只需要把你的病情实实在在的告诉你的医生。7.如何治疗，会好么？鉴于是科普贴，这里不过多牵扯到具体治疗。但是一般我们会按照非甾体抗炎药物（就是平时大家发热时吃的退热类的药物），一般是控制不住的，但是却是最基础的药物。很快医生会加用激素（副作用很多，却是你的救命药物！）。当你疾病控制不佳的时候，我们会让你加用一些免疫抑制剂，如环孢霉素，他克莫司等。如果还是控制不住，可能就会像A孩子一样换成生物制剂。目前认为一半的患者会完全康复，另一半可能会累及更多关节导致关节功能障碍。最严重的出现B孩子的噬血细胞综合征（风湿科医师一般称之为巨噬细胞活化综合征，两者稍有不同），一种严重并发症，病死率高。即使改善，也有可能再次出现类似情况。8.后续我需要注意什么？预防感染，防止下次再次出现疾病复发。如果发热时间大于3天，抗生素治疗无效，一时无法判断感染还是疾病复发，及时风湿科就诊，因很多都是感染合并疾病复发的情况。本文系张涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月20日4236
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袁勇华副主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 川崎病是一种发热性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎相鉴别。1、川崎病与猩红热不同之点为：①川崎病皮疹在发病后第3天才开始；②川崎病皮疹形态接近麻疹和多形红斑，多为多形性；而猩红热多位粟粒样皮疹；③川崎病好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期，而猩红热没有这个特点；④川崎病抗生素治疗无疗效，而猩红热抗生素治疗效果好。2、川崎病与幼年类风湿病不同之处为：①川崎病发热期较短，皮疹较短暂；而幼年类风湿病则发热期较长一般大于4周以上；②川崎病手足硬肿，显示常跖潮红；而幼年类风湿病则无此表现；③川崎病类风湿因子阴性；而幼年类风湿病则可能阳性。3、川崎病与渗出性多形红斑不同之点为：①川崎病眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；而此表现是渗出性多形红斑常见表现。②川崎病皮疹不包括水疱和结痂；而渗出性多形红斑可能出现此表现。4、川崎病与系统性红斑狼疮不同之处为：①川崎病皮疹在面部不显著，而后者常常表现面部蝶形红斑；②川崎病白细胞总数及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗体阴性，而后者常常表现为阳性。④川崎病好发年龄是婴幼儿及男孩多见，，而后者常见于女孩。5、川崎病与出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特点：①川崎病唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②川崎病手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③川崎病眼结膜无水肿或分泌物；④川崎病白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。6、川崎病与急性淋巴结炎不同，川崎病有如下特点：①川崎病颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，而后者则常常表现压痛明显；②川崎病无化脓病灶，而后者可能存在。7、川崎病与病毒性心肌炎不同之处为：①川崎病冠状动脉病变突出；②川崎病特征性手足改变；③川崎病高热持续不退。④心肌炎无上述表现。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月28日56145
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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 在风湿科门诊，常可以看到这样的情景：一位年轻的母亲带着她的宝宝看病，周围的人们惊讶道：“难道小儿也有风湿病？”是的，儿童也可患有风湿病，且较为常见，病种超过百余种。 首先让我们弄清楚什么是风湿性疾病（简称风湿病）。它是指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织慢性疼痛的疾病。以往人们常说的“风湿”多指中医上的风、寒、湿邪所致痹症，以老年人居多。而现代医学的风湿概念不是指一种病，而是一大类疾病，包括几百种，所以不能将其只理解为风湿热或类风湿关节炎，亦不可与中医上的风湿概念混淆。儿童风湿病中最常见的是幼年特发性关节炎，占65%~85%；其次是系统性红斑狼疮10%，皮肌炎5%，硬皮病3%，血管炎1%等。现就幼年特发性关节炎作一简单介绍。凡儿童时期（小于16岁）出现不明原因的关节肿胀持续6周以上就称为幼年特发性关节炎，可伴有关节疼痛、发热、皮疹、全身淋巴结及肝脾肿大。迄今病因不明，可能与遗传、感染、免疫失衡等多种因素相关。幼年特发性关节炎发病年龄以4岁以下多见（占40.3%），女孩在1~2岁为发病高峰，男孩则3岁与9岁两个年龄为发病高峰。本病可迁延数年，急性发作与缓解交替出现，如不及时治疗，可造成关节畸形，运动障碍，生长发育落后，营养不良。故一旦儿童出现关节疼痛、肿胀等症状，家长应及时带孩子上正规医院诊断、治疗，切不可掉以轻心，或病急乱头医，上江湖游医的当。2014年08月24日4269
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黄俊颖副主任医师 徐州矿务集团总医院 风湿免疫科 其实，类风湿不仅仅是老年人会发生的症状。很多儿童也会发生类风湿的症状。那么，你知道儿童类风湿的症状都有哪些吗?接下来，我们一起看看常见的儿童类风湿的症状。 儿童类风湿的症状都有哪些?下面是对儿童类风湿的症状的介绍。 1、少关节型儿童类风湿的症状：常侵犯单个或4个以内的关节，以大节关为主，儿童类风湿的症状多无严重的关节活动障碍。 2、全身型儿童类风湿的症状：幼儿多见。发热为这种儿童类风湿的症状的主要表现，呈弛张热，可持续数周或数月。伴一过性多形性皮疹，常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，多数有肝、脾、淋巴结肿大。 3、多关节型儿童类风湿的症状：学龄儿童多见。儿童类风湿的症状是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由小关节发展到大关节，先呈游走性，然后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，反复发作者关节发生畸形强直。2012年04月10日9692
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