小儿门静脉海绵样变性

今日下午首都儿科研究所新闻号刚发出“首儿所普外科Rex手术突破300例，数量及疗效位居国内外领先水平”的这一医疗界重要新闻后，便被北青网、腾讯网等国内主流网站陆续转载。那么到底是什么重磅新闻吸引了各大网站的眼光呢。1990年，deVille在比利时布鲁塞尔给3岁肝硬化女孩实施肝移植后出现门静脉血栓，他创造性的将颈内静脉作为搭桥血管，将其移植在肠系膜上静脉和门静脉左支之间治疗该部分肝移植后肝外门脉高压患者，该手术通过重建门脉血流，成功缓解了肝外门脉高压的症状。该案例被其发表在1992年的Transplantation杂志上。这是Rex手术的首次应用。此后该手术被逐渐应用于儿童门静脉海绵样变的治疗。门脉海绵样变是肝外门静脉梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）引发的门静脉主干消失、而门静脉侧枝形成后的影像学表现，其是引起儿童门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66-76.5%的儿童门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。对于门静脉海绵样变的治疗，既往常采用脾肾分流术、门腔分流术或脾切除术治疗。脾肾分流术和门腔分流术虽然能有效的缓解门脉高压症状，但不可避免的加重因门静脉海绵样变引发的入肝血流减少问题，最终导致肝衰竭需行肝移植治疗。而脾切除术虽然能治疗门脉高压引发的脾功能亢进和脾大，但无法解决食道胃底静脉曲张破裂出血的问题，因此门脉高压引发的上消化道出血复发不可避免。而Rex手术通过重新建立入肝血流，不仅可以缓解门脉高压症状，还可以重新恢复门静脉入肝血流，可以有效的避免门静脉海绵样变导致的入肝血流减少状况，进而避免肝衰竭发生。Rex手术已经成为当前治疗儿童门静脉海绵样变的最有效手术方法。然而，Rex手术在我国的开展时间较晚。从2008开始，首都儿科研究所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任在国内较早的开展了Rex手术治疗儿童门脉海绵样变，并获得成功。他们开展的Rex手术的手术数量，由2008年的5例逐渐增加至每年最多38例，截止2022年6月份，普通（新生儿）外科实施Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变总例数达到304例。该数量与国外开展该技术最多的美国芝加哥Ann＆RobertH.Lurie儿童医院（200余例）相比，在手术数量上处于世界领先地位。李龙教授和张金山副主任实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有9%，低于其他中心报道的Rex手术复发率（复发率10-20%）。除此之外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙和张金山对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助，发表SCI论文数十篇，获得发明专利6项。通过10余年在小儿门静脉高压领域的研究和应用，普通（新生儿）外科在国际上首次提出Rex手术分型和Rex手术复发的治疗指南，获得国内外同行的认可。

1. 什么是门静脉海绵样变？门静脉海绵样变（CTPV）是指静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量侧枝静脉或阻塞再通，这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。形象地说就如水道堵了，水流冲过堵道或漫过堵道向周围顺势而行。2. 门静脉海绵样变的原因有哪些？对于CTPV的病因没有统一的观点。目前主要的有3种解释：（1）门静脉系统感染。研究认为儿童脐静脉的感染波及门静脉，造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞。（2）门静脉先天性的发育异常。（3）门静脉血栓形成。主要原因为机体凝血障碍或紊乱。3. 主要临床表现及诊断脾大及脾功能亢进是CTPV较常见的临床表现。部分患儿出现食管胃底静脉曲张，25%~40%的门静脉海绵样变性患儿合并呕血、黑便等上消化道出血症状。长期肝内门静脉供血不足可以引起肝脏功能异常，患儿可出现发育迟缓等症状。彩超检查可作出初步诊断，三维增强CT或MRI血管重建可以更加直观的了解门静脉情况，为手术提供重要信息。血管造影检查可以更可靠准确的显示血管系统，但是由于该项检查对于患儿需要全身麻醉，不建议作为首选的辅助检查，手术中可为手术提供必要信息。4. 门静脉海绵样变的治疗最初，对于CTPV的治疗重点放在控制消化道出血及脾功能亢进，手术方案包括门体分流术、贲门周围血管离断术等。选择性分流术脾肾远端分流（Warren术）一度成为治疗CTPV的首选治疗方案。使部分门静脉血流不经肝脏直接注入腔静脉，从而达到降低门静脉压力的目的。但从病理学上讲在降低门静脉压力的同时减少了肝脏的血流灌注，是儿童生长发育的隐患。贲门周围血管离断术（Hassab术）是在DSA证实CTPV患儿的门静脉压力升高时门奇静脉侧支反向血流存在的基础上实施的，该术式是通过切除脾脏及离断胃冠状静脉及其食管支和高位食管支、胃短静脉、胃后静脉等，减少了曲张血管的血流，可同时解决脾功能亢进和消化道出血的问题，但该术式仅适用于消化道出血或无法完成分流术的患儿。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重术后肝脏的血流恢复及儿童的生长发育。肠系膜上静脉——肝内门静脉左支分流术又称Meso-Rex术。Meso-Rex术后CTPV患儿的肝内门静脉血流通过搭桥血管重新得到恢复，符合人体正常生理结构，随着技术的成熟和疗效的肯定，Meso-Rex术逐渐成为治疗CTPV的首选术式。Meso-Rex术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间架桥建立一个血管通路，使胃肠道血液跨过海绵样变的门静脉，经过这个通路重新灌流入肝脏，使门静脉压力降低，脾脏逐渐缩小，脾亢逐渐消退。同时胃肠道血液可流经肝脏通过代谢解毒后再进入体循环。Meso-Rex术的效果优于传统的门体分流手术。5. 门静脉海绵样变的预后Meso-Rex手术是一种有效的解决肝前性门静脉高压的方法，能够恢复正常门脉血流及消除门脉高压。研究发现搭桥血管通畅率达91%，主要血管并发症为血管栓塞及狭窄，且多数可进行介入治疗。接受Meso-Rex术的患儿在改善血小板减少、凝血功能障碍和高血氨症方面明显优于接受Warren手术患儿。Meso-Rex术后患儿神经认知功能测试结果亦优于Warren术。

有家属对Rex手术年龄有疑问，在国际上有一个门静脉高压的专家共识，认为体重超过8公斤就可以做Rex手术，温哲主任手术年龄最小的孩子是9个月20天，体重8.6公斤，去年1月31号手术，术后脾亢消失，未再出现消化道出血，随访桥血管通畅。 术前B超：门静脉海绵样变性术前CT：黑色箭头所指为迂曲的门静脉主干，肝门部见多发迂曲血管影，脾门、胃底及食道下段静脉曲张。术前胃镜：食管胃底静脉曲张（三级 重度）术中造影：桥血管（黑色箭头所指）通畅，搭桥后经肠系膜上静脉测压力明显降低。术后3月B超：术后半年B超术后血红蛋白及血小板变化趋势：术后半年CT：搭桥血管（黑色箭头所指）通畅，未见吻合口狭窄总结：门脉海绵样变性如有消化道出血或脾亢症状，应及时行Rex手术，年龄并不是手术禁忌症（国际上专家共识体重大于8kg，即可行Rex术）。