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02月02日 175 0 0
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方铁主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 北京儿童医院方铁 作为一名神经外科医生,我从2009年开始专门从事脑瘫的诊疗工作,目前已经接近15年了。找我就诊的脑瘫患儿不下数万名,其中3000多名患者接受了手术治疗。对于脑瘫这种疾病,很多家属,甚至基层的医务人员存在大量的理解误区,在这里,我简单的给予这种常见的儿童神经系统慢性疾病进行揭秘。 脑瘫是后天获得性疾病,不是先天产生的。在围产期,也就是怀孕到出生的这一过程中,胎儿特别容易出现神经系统损伤,特别是早产的孩子。目前,怀孕25-35周出生的孩子被认定为早产。在这个阶段出生的孩子,非常容易出现脑白质损伤,继而未来成为脑瘫患儿。 出生后到一岁以内的孩子,在出现病理性黄疸,也就是胆红素脑病时,非常容易损伤神经系统的基底节区域,未来出现脑瘫表现;此外,脑出血,脑梗塞,脑炎,脑积水等不同程度的脑损伤,也会影响孩子运动功能,未来出现脑瘫的表现。 从围产期到一岁以内,各种非进展性脑损伤造成的运动功能障碍,是脑瘫的根本病因。 脑瘫在一岁左右可以给予临床诊断。在此之前,从出生3个月左右时,就可以明确是否是脑瘫的高危患儿。对于那些明确有脑损伤的孩子,特别是出生3个月以后的核磁能够看到明确脑损伤时,我们可以在临床最终诊断脑瘫前,认定孩子为脑瘫的高危患儿,进而给予孩子进行早期干预。 脑瘫孩子主要问题在于运动障碍,大多数脑瘫孩子智力是正常或者接近正常水平。脑损伤的程度以及涉及的部位决定了孩子临床症状表现。绝大多数脑瘫孩子脑损伤在脑白质位置,因此仅仅出现运动问题,并不影响智力。换句话说,如果孩子智力有明显问题,那么要认真去寻找原因,在很大程度上不是脑瘫,更有可能是先天发育性疾病。 脑瘫孩子的早期干预主要从生后3个月开始,更早阶段的干预意义不大。干预主要体现在运动能力的提高,肢体的牵拉,更好的促进运动能力发育。过度的干预完全没有必要,甚至是有害的。 一岁以后,脑瘫开始临床诊断。是否是脑瘫,在一岁以后就可以明确诊断。临床明确出现运动障碍,特别是肌张力高的改变,也就是交叉或者剪刀步态,足下垂,行走踮脚尖,下蹲困难,走路容易摔倒等,结合核磁脑损伤的表现,就可以明确诊断。特别要强调的是,核磁的脑损伤改变要和临床表现能对应上,也就是可以解释症状,这样就可以明确诊断。 确诊脑瘫后,家属一定要给予积极治疗。脑瘫,特别是痉挛型脑瘫,是儿童期治疗效果最好的疾病,如果治疗及时和正规,甚至可以恢复到接近或者完全成为健康儿童。 脑瘫患儿在2岁前,主要的治疗方式就是康复训练。通过运动康复和肢体的牵拉训练,力图阻止病情进展,减少异常的过高肌张力带来的对骨关节肌肉等的损害。需要强调的是,对于绝大多数甚至是全部的脑瘫患儿,单纯康复不可能治好疾病的,仅仅是阻止或者减缓病情的进展。这个道理需要家长尽早明确!很遗憾的是,很多家属甚至基层医务人员不明白这个道理。 脑瘫特别是痉挛型脑瘫,核心的病理生理学改变是人体的牵张反射过高引起肌张力过高。人体的可以自主使用的肌肉力量叫肌力,也就是我们日常活动肢体,可以自由使用和锻炼提高的力量。肌张力和肌肉力量不同。肌张力是维持身体姿势的肌肉紧张程度,这种紧张程度不是我们能够自主控制的,是一种人体本能的反射,叫牵张反射。这种反射在脊髓水平形成,受大脑皮层的调控。 我举例来说,人体站立时,维持人体站立姿势的肌肉紧张程度就是肌张力。当被别人推一下身体时,肌张力会瞬间提高,避免摔倒,维持身体姿态。在身体姿态从新平衡后,肌张力回到正常水平。这个调节的过程需要大脑皮层的参与。 当脑白质受损伤时,大脑皮层对脊髓节段的牵张反射失去控制,造成牵张反射异常增高,带来持续的过高肌张力,产生相应的临床症状。 康复训练通过反复牵拉,可以短暂的缓解肌张力,但是因为不是彻底的改变病理性的牵张反射问题,一旦停止康复,肌张力马上恢复到异常状态,甚至睡一晚上后,肌张力就又高了。康复训练本质上不能彻底的治疗疾病,解决根本问题,在很大程度上是缓解症状,阻止病情进展。但是,随着患者年龄的提高,康复训练的效果会变得越来越差,出现高肌张力状态下的并发症,也就是骨关节肌肉变形,孩子肌肉发育差,力量不足,运动姿势异常等。 脑瘫,特别是痉挛型的脑瘫,功能性手术是解决问题的根本方式。通过功能性手术,也就是选择性脊神经后跟切断术,降低过度兴奋的脊神经后跟兴奋性,彻底的修复异常的牵张反射状态,恢复正常的肌张力,给孩子恢复正常运动状态创造必须的条件。 从2岁开始,脑瘫,特别是痉挛型脑瘫,可以得到确诊。一旦确诊,患者应该尽早手术解决根本问题。越早解决问题,那么孩子就越有可能完全恢复运动功能,接近正常孩子。越晚解决问题,治疗越困难,效果越差。 大多数6岁以前接受功能性手术,也就是选择性脊神经后跟切断手术的患者,骨关节肌肉并没有出现不可逆到变形。手术后康复3-6个月后,不良姿势和异常外形会得到完全改变。但是,在6岁前没有经过积极有效治疗的孩子,往往出现了不可逆的骨关节肌肉变形,在功能手术后,很难完全恢复外观正常。在这种情况下,往往需要在功能手术后,训练3-6个月后,根据具体不可逆变形的情况,二期进行矫形手术。 对于一些重度脑瘫的患者,特别是不能独立行走,或者上下肢都有问题的患者,以及合并癫痫或者癫痫风险很大的孩子,经常可以通过联合手术治疗获得最好的效果。 脑瘫功能性手术常常需要和颈动脉外膜剥脱术,以及迷走神经刺激治疗相结合,这样会给病情复杂或者严重的患者,带来最好的治疗效果。一些脑瘫孩子,时需要联合治疗,这样才能彻底解决问题,达到最好的功能恢复。 脑瘫术后的孩子,需要系统康复一年左右。通过术后康复,提高孩子肌肉力量,纠正异常运动姿势,提高运动能力。大多数孩子经过术后一年多系统训练,运动功能会提高到最佳状态。对于特别严重的孩子,术后康复可以延长到2年左右,尽量坚持到底。 脑瘫患者家属应该了解一些基本的康复知识和道理,甚至可以在家里给予孩子一定的家庭康复,弥补机构康复的时间不足。我们常常说,“家长是第一康复师,家庭康复和机构康复结合是最佳康复模式”。 脑瘫治疗的目标是恢复孩子的最佳运动能力,把孩子恢复到接近正常孩子。如果家属能够早期积极配合我们治疗,这一目标完全可以达到。我们常说,“脑瘫治疗不怕孩子严重,最怕孩子耽误到太晚治疗”。 我们希望每一个脑瘫孩子都能得到早期有效治疗,尽早恢复健康。01月19日 559 0 2
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2023年11月27日 194 0 1
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2023年11月09日 155 0 2
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2023年11月09日 122 0 0
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 近期门诊中,有家属询问:我家孩子因为无法做腰部FSPR手术,听说巴氯芬泵植入手术也能够明显的降低肌张力,改善症状,想咨询下巴氯芬泵植入手术是否适合我家孩子,手术后的效果如何?哪些孩子适合做该手术?等疑问,常崇旺教授将详细解答:脑瘫是由于非进行性脑损伤所导致的运动功能障碍,常表现为上肢旋转困难;下肢的尖足、剪刀步态、屈膝、下蹲困难;走路姿势异常、拖步、转弯困难;影响着他们及家庭的生活质量。从临床数据显示:有些脑瘫患儿的智力高于一般孩子,只要选择最佳的治疗及适宜的训练,有机会接近正常孩子。但由于脑瘫患儿的临床症状各异,主要分为痉挛性、迟缓型、强直型、共济失调型、低张力型和混合型,其中痉挛性占80%的患儿,迟发性运动障碍型占20%的患儿,其余类型都很罕见。脑瘫患儿异常肢体运动症状的最根本原因是中枢神经系统失去对肢体抽搐反射的控制,导致正常的反射变得不正常并逐渐恶化,针对这一机制,出现了各种脑瘫的手术治疗。其中,巴氯芬是中枢神经系统的抑制性神经递质,中枢神经系统通过巴氯芬来控制人体的一些反射。由于脑瘫患儿出现中枢神经系统对人体反射失去控制,也就是无法释放巴氯芬来抑制过强的神经反射。针对这一机理,治疗脑瘫患儿可以通过人为的定量的将巴氯芬输入到人体内来控制异常的反射,从而达到治疗效果。1984年,美国医生Penn和Kroin首次将巴氯芬泵植入治疗肢体痉挛,此后巴氯芬泵植入手术被用于治疗脑瘫,该手术属于鞘内给药,属于可控的、定量的将巴氯芬精准的输注到椎管内(病灶位置,也叫靶向位置),简单地说,巴氯芬泵植入手术就是把人体需要的药物(或治疗措施)用直接的方法输送到需要的地方去,能够明显的降低肌张力,改善症状。哪些脑瘫患儿适合巴氯芬泵植入手术治疗?1.四肢症状严重性痉挛且无法行走的痉挛性脑瘫;2.混合型脑瘫,尤其是扭转和痉挛性脑瘫。(最有效的治疗方法)巴氯芬泵植入手术的治疗分两步:第一步:测试阶段,对于需要改善痉挛状态的患儿,在植入巴氯芬泵前需要进行测试,确定是否输入巴氯芬能够改善患儿的症状。测试可以在清醒状态下进行,给患儿腰穿后,一次性在椎管内注射一定量的巴氯芬,然后观察是否能够改善患儿的痉挛状态。通过小剂量的药物进行测试是否可以改善,如果有效,那么植入巴氯芬泵后大多数患儿会有效果。第二步:长期植入治疗。口服巴氯芬药物和巴氯芬泵植入手术(鞘内给药)各有哪些优势?1、口服巴氯芬药物:因为巴氯芬对血脑屏障的通透性非常低,口服时需要很大的剂量,才能保证中枢神经系统的药物浓度。因此,副反应非常明显,非常容易出现耐药的症状。2、巴氯芬泵植入手术(鞘内给药):中枢神经系统药物浓度非常高,而外周组织浓度非常低,因此,少量给药即可达到良好的治疗效果且副反应很少。几乎口服无效的患儿改用巴氯芬鞘内给药后都有明显的效果。提醒:巴氯芬泵植入手术创伤小,不破坏神经,通过体内植入的药物微泵实现巴氯芬鞘内持续给药,从而可以达到持续降低肌张力、改善扭转、徐动症状的目的。2023年05月09日 49 0 0
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 巴氯芬泵植入手术分两步,第一步:通过穿刺给腰上穿一根导管,每天人工滴药,确实效果各方面满意,可以进行巴氯芬泵植入手术,需要将“火柴盒”大小泵机(为扁平圆盘)插入患者腹部皮肤下,并将导管插入脊髓液中,通过计算好每分钟每秒钟滴多少药,慢慢的滴,有药,就有效果,药断了,效果就没了。因为脊髓的神经根上有一根导管,可以直接打到神经根上,不停在神经根上滴药,就是靠药来影响神经,改善自己,所以这个手术根本没难度,在国外来讲,巴氯芬泵植入手术非常成熟和成型,因为国外医保能报销这部分费用。在国内每年开展几十例,主要的原因不是巴氯芬泵植入手术不好,是成本太大,一般家庭承受不了这样的经济压力,药和一次手术需要20万,每年药还需要2-3万。很多巴氯芬泵植入手术在脑瘫里边的应用,在国内也很少,如果不是成年人,机器很重,小孩的皮肤受不了,没办法植入,只有成年人,有经济能力,腰部FSPR手术机会还没了,这三个要素都符合才考虑巴氯芬泵植入手术。手术的作用:降低肌张力,跟做腰部FSPR手术的原理是一样的,是腿变软了,腿变软以后,借着腿变软还要训练力量,力量到了,加上药的作用是让患者变软,患者才能走路,才能让患者的下肢活动起来。2023年01月10日 305 1 1
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2022年12月30日 397 0 3
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术)是当年治疗痉挛性脑瘫的首选方式,通过调整患者的肌张力,使异常的肌张力尽量接近正常状态,同时可以长期的,稳定的,彻底的解决患者肌肉痉挛的痛苦,并为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。同时,FSPR只是选择性阻断部分神经后跟纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。常崇旺教授介绍:临床中,FSPR手术主要分为颈段FSPR手术和腰部FSPR手术,其中,颈段FSPR手术可解决上肢痉挛,让患者上肢放松下来,手能动起来;腰部FSPR手术的主要目的则是解决下肢痉挛,为患者的行走提供先决条件。腰部FSPR手术的目的有哪些?适应于哪些患者?手术部位在腰上,目的在于解决下肢痉挛,降低肌张力,让患者双腿放松下来;适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫,以部分痉挛为主的患者,肌张力在三级以上,痉挛严重影响到患者正常生活,适合在2.5周岁以上患者。颈段FSPR手术的目的有哪些?适应于哪些患者?手术部位在脖子上,目的在于改善上肢运动,不能改善手指精细动作;适应于上肢旋转困难,穿衣、扣扣子、端碗,手的配合都有问题,几乎不动的患者适合颈段FSPR手术治疗。但手的精细动作差需要通过写字、捡豆子、穿扣子、画直线等精细动作改善。FSPR手术适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫,以部分痉挛为主的患者,肌张力在三级以上,痉挛严重影响到患者正常生活。提醒:FSPR术后的康复训练由被动转为主动,大大减轻了康复训练负担。同时术后的康复训练可以巩固手术治疗效果,也可以纠正患者形成的错误姿势。偏瘫的治疗只有在两者相互配合的基础上才会取得最佳治疗效果。2022年12月09日 305 0 0
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