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2022年11月13日77
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凌晨副主任医师 北京儿童医院 肾病内科 不少小朋友查尿蛋白，一会阴性一会阳性，晨起没有，下午有；运动前没有，运动后有。而小朋友许多是青春期或者体型瘦长。那真的需要注意一个疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被当作肾病来治疗，还做了肾穿，但尿蛋白依然持续存在。 如何鉴别是否是直立性蛋白尿？主要有以下几点： 1.直立性蛋白尿大部分无症状，无浮肿、肾功异常、肉眼血尿、高血压等。 2.晨起第一次尿蛋白应该是阴性的。 3.婴儿或者持续卧床的情况是不会发生的。 4.划重点：直立实验阳性！ 接下来介绍直立试验，简单，易懂，可操作性极强~：问：怎么做这个神秘的实验？答：在不同时间撒两泡尿。 1.晚上睡觉前排尿弃去，夜里睡觉最好不起床，不喝水。 2.早上起床不下地活动，留第一次尿常规。（也可留尿蛋白/尿肌酐或肾早损标记物） 3.起床后站立活动1-2小时（或保持腰椎前突位，站立20分钟）再留第二次尿常规。结果判读： 第一次尿常规蛋白阴性，第二次尿常规蛋白2+-3+，即为阳性。符合直立性蛋白尿。 第一次尿常规蛋白阳性，不符合直立性蛋白尿，需考虑其他因素所致。注意原则： 第一泡尿是正常的，一般情况就不是大问题，为什么？ （1）晨起第一次尿是浓缩的，浓度很高，不容易遗漏轻微的蛋白升高。 （2）肾炎、肾病、都不是体位性的，别管是啥姿势，都有蛋白尿。 注意不要在有期感染、情绪激动、大量运动后做直立实验！直立性蛋白尿是否需要免体： 有的大夫会说免，有的大夫说不免，有的大夫会说看情况吧。 参考uptodate：考虑到直立性蛋白尿的良性病程，不推荐采取任何干预措施。对于持续存在症状的患者，我们仍建议定期监测，避免遗漏其他肾脏疾病。 所以记得即使考虑直立性蛋白尿也要定期随访！定期随访！定期随访！2022年03月03日820
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2021年08月25日1214
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王君副主任医师 中日医院 儿科 家长大家好，呃，下面我给大家讲一下小孩急性肾炎的临床表现，呃，急性肾炎呢，全称是急性肾小球肾炎，呃，是儿童呢，绝龄期的孩子呢，感染以后哈，上呼吸道感染或者病毒感染以后，最常见的引起的一侧，呃，一种呢，双侧肾脏弥漫性非化脓性的疾病，呃，那这主要是由于呢，细菌或者病毒呢，侵入人体以后呢，在体内呢，形成一系列的自身免疫反应，造成的肾脏损伤而导致的。 呃，儿童急性肾小球肾炎呢，主要有呃这样几些临床表现，首先呢，就是刚才说它有一个前期的感染啊，有呼吸道感染或者是皮肤感染的这样一个前驱感染史，在发病前两周，然后呢，孩子突然会出现了一个水肿，这主要是在双眼睑或者是眼面部以及双下肢的浮肿。第三呢，还会出现呢，呃，尿的颜色的改变，常常最常见的是肉眼血尿啊，尿的就像洗肉水一样，或者是像浓茶的颜色也可以呢，在孩子肿了以后，在尿检的时候呢，发现有镜下血尿，嗯，第三个呢，就是会出现呢，蛋白尿啊，呃尿蛋白定性呢，一般呢都在两个加号以下，呃，还有部分孩子呢，可以出现呢高血压，呃那最后呢，还有一些孩子呢。 常常有伴有全身不适、乏力、纳差、发热、头晕、头痛等全身症状。2021年07月12日784
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2020年11月24日5490
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宋纯东主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 一、儿童慢性肾脏病病因 与成人CKD以糖尿病、高血压等继发性肾脏疾病为主要病因不同，儿童因自身生长发育的特征，CKD病因与发育遗传因素密切相关。欧美、新加坡等发达国家和地区，儿童CKD最常见的病因是先天性肾脏和泌尿系统畸形(CAKUT)。其次为肾小球疾病与遗传性肾病。儿童CKD的病因分布在不同地域和经济卫生发展水平下存在差异。我国小儿CKD的疾病主要为后天获得性疾病，其中以慢性肾炎和肾病综合征为主；而我国先天遗传性疾病所占比例较低。 二、常见的原发性肾小球疾病 1.肾小球肾炎 临床分型： （1）急性肾小球肾炎：是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。其特点为急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症，具有自愈倾向。常见于链球菌感染后。 （2） 急进性肾小球肾炎：急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。 （3）迁延性肾小球肾炎：是指血压和肾功能正常，但是持续性的肾炎性尿改变的一类疾病。 常包括以下两种情况。第一，有明确的急性肾炎的病史，在急性肾炎以后遗留有尿检异常血尿或者蛋白尿迁延一年以上，但是不伴有肾功能不全或者高血压的。第二，没有明确的急性肾小球肾炎的病史，但是持续有血尿和蛋白尿已经超过半年的，不伴有肾功能不全或者高血压的，称为迁延性的肾小球肾炎。 （4）慢性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，具有肾功能恶化倾向和最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 病理分型： （1） 微小病变型肾小球肾炎：微小病变型肾病主要好发于八岁以下的儿童，男孩儿多于女孩儿，是儿童最常见的肾病综合征类型，约占80%左右。 （2） 系膜增生性肾小球肾炎及IgA肾病：免疫病理检查可以将本病分为Iga肾病及非Iga系膜增生性肾小球肾炎，该病约占原发性肾病综合征的30%，男性多于女性，好发于青少年，50%的病人有前驱感染，甚至可以表现为急性肾炎综合症。非Iga系膜增生性肾小球肾炎，约50%表现为肾病综合症，70%伴有血尿，Iga肾病的病人几乎均有血尿，约15%表现为肾病综合症，多数的病人对激素和细胞毒药物有良好的反应，其治疗效果与病理改变的轻重程度有关。 （3） 膜性肾病：膜性肾病有以下几个特点：第一，大多数膜性肾病合并肿瘤，需要积极的排查；第二，膜性肾病容易合并深静脉血栓，要积极给予预防血栓形成的抗凝治疗；第三，膜型肾病疾病进展较为缓慢，治疗反应速度也慢，往往需要较长的治疗时间。 （4） 局灶节段硬化性肾小球肾炎：其病变特征是部分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛细血管襻（节段）发生硬化性改变；病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。 （5） 硬化性肾小球肾炎：是许多类型肾小球肾炎的终末阶段，表现为慢性肾功能衰竭，最后发展为尿毒症。 （6） 膜增生性肾小球肾炎：是肾小球肾炎中最少见的类型之一，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。 本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症。 2孤立性血尿或蛋白尿： （1） 孤立性血尿：一般被冠以“良性再发性血尿”。一般儿童发病率较高。如成年人发病，多是肾脏存在病症，男性也可由前列腺疾病引发。需在排除各种能引起血尿的疾患后，仅有病因尚不能明确的无症状、单纯性血尿(不伴有蛋白尿、免疫学检查异常)者方能诊断为孤立性血尿。 （2） 孤立性蛋白尿：一般指做尿检的时候尿内只有蛋白尿，没有潜血和红细胞的情况。孤立性蛋白尿分两种情况，一种情况是很容易在生理性情况下出现，比如剧烈运动、体型过瘦以至于出现胡桃夹现象，这些均为生理性的孤立蛋白尿。孤立蛋白尿也可以是很多肾病早期的表现，比如早期的膜性肾病、肾炎。 3. 肾病综合征 （1） 肾炎型NS： 肾炎型NS（Nephrotic Type NS）：四项之一 ①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF 并证实为肾小球源性血尿者 ② 反复或持续高血压 学龄儿童≥130/90mmHg 学龄前儿≥120/80mmHg 除外使用糖皮质激素等原因所致 ③ 肾功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持续低补体血症 （2）按激素反应分型： 1 激素敏感型NS （Steroid-sensitive NS) ( SSNS）以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者 2 激素耐药型NS （Steroid-resistant NS) (SRNS）以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者 3 激素依赖型NS （Steroid-dependent NS) (SDNS） 对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者 3、 识别儿童早期肾脏病 1. 注意眼睑浮肿：肾炎病人常晨起发现眼睑有轻度浮肿，几个小时后消退，但是与落枕、睡眠不足或熬夜引起的眼睑浮肿不能鉴别。此时应去做尿液检查以区分是否有肾炎，不要掉以轻心。临床上许多家长总是等到孩子出现全身水肿、腹水的时候才把孩子送到医院，结果经尿常规检查后被确诊为肾病综合征。其实，小儿肾病综合征有许多早期的信号，但家长并没有引起注意。首先，患病时儿童尿液会发生变化。例如，当孩子的尿液中如果泡沫明显增多，并且经久不消，可能提示尿中有蛋白。如果尿液的颜色发黄、红、暗，或者像茶叶水、洗肉水、烟灰水一样时，这往往是血尿的表现，家长应及时带孩子到医院进行尿常规检查。 .多数肾脏疾病都会在尿常规检查中发现异常，所以尿常规检查是早期发现肾脏疾病简单有效的方法。有专家建议小儿每半年检查一次尿常规，但许多家长可能无法做到。1年左右做一次尿常规还是很有必要的，同时还要在患儿感冒、发烧后最好查尿，因为如果患有肾脏疾病的儿童在感冒发烧时感染扰乱机体免疫功能，机体代谢加快，导致肾脏负担加重，进而促使免疫出现紊乱，容易出现尿检异常，以便及早发现问题。 2. CAKUT早期发现——超声筛查 产前超声是发现致命和严重CAKUT的重要筛查手段。且产前发现者出生后可 得到密切监测。 4、 护理 1. 注意休息：休息是减轻肾病综合征和预防复发的重要因素之一。特别是水肿严重的患儿,应绝对卧床休息2一3周,待水肿消退后方可下床走动,总的休息时间不少于3一6个月。病情得以完全缓解后可逐渐增加活动量,开展一些简单的体育活动,但仍需要做到劳逸结合,避免过度劳累。 2. 要合理饮食：在患儿水肿、尿少期间,应严格控制食盐的摄人,每日2克以下,否则会进一步引起水钠储留,加重肾损害。水肿消退后可适量摄盐,但应控制在每天5克以下,以免引起肾病复发。水肿期间要避免高蛋白高脂肪食物,将蛋白质控制在每日40一60克左右,饮食应清淡易消化,富有维生素、纤维素的软食。病情恢复后逐渐改为普通饮食,仍需控制蛋白质和脂肪摄人量。 3. 要防止感染：肾病综合征时因高度水肿,营养不良,免疫功能降低,加之使用激素,使免疫功能进一步下降,因此极易发生感染。而感染又会加重病情。所以,防止感染是十分重要的。除此而外,应加强个人及环境卫生,特别注意饮食卫生,防止病从口人;避免受凉,预防呼吸道感染。 4. 第四,配合医生坚持治疗。激素是治疗肾病综合征的首选药物,长期配合医生治疗,可较好预防复发,防止反复。所以,不能随意中断治疗。为减少激素不良反应，在病情缓解后，可遵循遗嘱逐渐减量。并需要定期复查尿液。 5中西医治疗优势 （1） 减少西药毒副作用： 对某些肾病而言,西医治疗有快速见效作用,但相应出现的药物毒副作用也不容忽视,严重时甚至危及生命。因而,中医尤其是中西医结合治疗肾病的优势近年来凸显出来,中医注重调养,注重人体整个内环境的平衡调理,可一定程度上缓解和抵消西药带来的毒副作用 （2） 延缓肾衰进程 慢性肾衰竭是多种肾脏病发展到最后的共同结局,病情重,预后差,尽管晚期尿毒症患者可以进行透析或肾移植,但由于费用高昂,多数难以得到及时、有效和长期的治疗。因此,及早中西医结合综合治疗,能有效地延缓慢性肾脏疾病的进展,延长肾功能衰退的进程,部分病例能稳定数年甚至十数年。慢性肾衰竭晚期的尿毒症表现本虚标实,扶正祛邪为治疗的主要关键。扶正当温补为主,附子、肉桂、仙灵脾、干姜、黄芪、白术等为常用药,可增强机体抗病能力,改善肾功能。祛邪以生大黄为主,此药有活血解毒、推陈致新作用,可降低血肌酐、尿素氮,无明显不良反应。以大黄为主通腑泄浊治疗慢性肾衰已较普遍,并且取得了一定的疗效,目前大黄已成为治疗尿毒症的一味专药。2020年06月08日5245
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