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王成斌主治医师 襄阳市中心医院 儿科 重组人生长激素须存放在冰箱冷藏室中间，温度2-8℃，避免污染。 1. 重组人生长激素分为长效和短效制剂。短效制剂每晚睡前皮下注射1次，长效制剂每周皮下注射1次。治疗剂量依据病情而定，不得随意擅自更改。 2. 定期随诊以观察疗效和副作用： 每3个月复查身高、体重和激素水平一次；复诊当天请空腹（暂不吃饭喝水） 至少每年复查骨龄一次。 3. 治疗期间应注意： 适当补充各种营养素，如饮食营养均衡，每天摄入牛奶（纯牛奶、配方奶或发酵奶）400-500ml，每天补充多维元素及碳酸钙制剂适量；保证充足的睡眠时间，8-10小时为宜。 食欲过度旺盛者则应防止体重增长过快； 避免长时间跑、跳等剧烈运动，平时坐姿要保持端正； 如有发热高于38℃或严重扁桃体及腺样体炎症增生时，暂停用药。 4. 治疗时间视个体身高增长情况而定，一般至少在1-2年以上。 5. 停药后仍应定期复诊，观察生长发育情况。 6. 如有其他异常，请带孩子到医院就诊。 本文系王成斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月30日
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罗露露副主任医师 广东省中医院 内分泌科 一、生长激素有什么生理作用？生长激素（growth hormone，GH）的生理作用非常广泛，主要可通过直接或间接作用促进生长及调节体内物质代谢。GH可以刺激软骨细胞增值，从而促进骨生长使骨长度增加。GH协同性激素及促钙化激素共同干预骨的重塑。GH可直接刺激成骨细胞代谢。GH促进物质代谢作用亦参与其促生长效应。GH可促进蛋白质合成，促进氨基酸转运入细胞，出现正氮平衡。GH促进骨、软骨、骨骼肌、促红细胞生成系统及其他器官的蛋白质合成增加，与促生长作用相互协调。另外，GH具有抗衰老，促进脑功能效应。生长激素的分泌对身高的影响起着十分重要的作用。二、生长激素不足会产生什么样的危害？GH缺乏或不足的儿童，若不能及时诊断和治疗，将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高，且会严重地影响日后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等，如能得到早期治疗，可以使身高达到正常人高度范围内，且对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。三、生长激素治疗的适症症有哪些？（一）儿童：1、生长激素分泌不足所致的生长障碍。2、性腺发育不全（特纳综合征）所致女孩的生长障碍。3、慢性肾脏疾病引起的青春期前的儿童生长迟缓。（二）成人：已确诊下丘脑－垂体疾病（除催乳素外其他一种轴系激素缺乏）患者，有明确的生长激素缺乏症表现，并经一种不同的生长激素刺激试验证实。成人可选用胰岛素耐受试验作为刺激试验。如不能采用胰岛素耐受试验，必须使用其他刺激试验。建议采用精氨酸–促生长激素释放激素联合刺激试验。也可采用精氨酸或胰高血糖素试验；但这些试验的确诊价值不如胰岛素耐受试验。（三）用于重度烧伤治疗。四、剂量：剂量因人而异。必须始终根据患者对治疗的临床和生化反应进行调整。一般推荐每天晚上进行皮下注射。应更换注射部位以防止脂肪萎缩。五、禁忌：禁止用于骨骺已完全闭合后的患者。本品仅在骨骺闭合前对儿童具有预期的促纵向生长作用。六、不良反应1、临床试验中有1%的身材矮小儿童有副作用，常见注射部位局部一过性反应（疼痛、发麻、红肿等）和体液潴留的症状（外周水肿、关节痛或肌痛），这些副作用发生较早，发生率随用药时间延长而降低，罕见影响日常活动。2、其它常见不良反应有：外周水肿、头痛和感觉异常、关节痛、关节僵直和肌肉痛。七、注意事项1、可能会发生高血糖：生长激素治疗可降低胰岛素敏感性，尤其是当敏感患者接受较高剂量本品治疗时，因此胰岛素分泌不足的患者可能会发生高血糖。 因此，所有接受本品治疗的患者均应定期监测葡萄糖水平。2、可能会发生甲减：本品可增加甲状腺外T4转化为T3，所以可能会出现甲状腺机能减退症的初期症状。3、有极少数良性颅内高压的病例报告。在必要时，应终止本品治疗。一旦出现严重或复发的头痛、视力障碍、恶心和/或呕吐，建议进行眼底检查以确定有无视乳头水肿。如果确诊为视乳头水肿，应考虑良性颅内高压的诊断。如果可能，终止生长激素治疗。八、注射生长激素后增加恶性肿瘤发生率吗？ 尚没有证据表明，接受本品治疗的儿童或成人中新发恶性肿瘤的风险增加。尚没有证据表明，接受本品治疗的儿童或成人中恶性肿瘤复发的风险增加。在接受生长激素治疗的儿童中观察到继发恶性肿瘤的发生率总体上略增加，其中以颅内肿瘤最常见。继发恶性肿瘤的主要风险因素似乎为之前暴露过辐射。2017年12月29日14781
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林鸣主治医师 武汉协和医院 儿科 每年到了寒暑假期，各大医院的儿童内分泌门诊总是人满为患，绝大多数的小朋友和家长都是奔着一个目的来的——想长高。所以，今天我们就来谈谈身高的烦恼。随着各种偶像剧的上映，在很多家长心目中，男生180cm，女生165cm仿佛已经成为了“标配”，但理想很丰满，现实往往却很骨感。很多家长就会有疑问：为什么我们家宝贝就长不高呢？下面就给大家介绍下身材矮小的原因：1.生长激素缺乏：这也是目前小朋友身材矮小最常见的原因，而导致生长激素缺乏的原因又包括：先天性垂体发育不良、生长激素释放激素缺陷、生长激素受体缺陷、胰岛素样生长因子I缺陷。通俗的讲，就是导致身高增长的原材料不足。2.非内分泌缺陷性矮身材：包括家族性矮身材、特发性矮身材（就是医生所说的不明原因的矮小）、青春期发育延迟、营养不良性矮身材。这里提到的几种原因从字面上都比较好理解。3.颅脑损伤：围产期损伤（臀围分娩、缺血缺氧性脑病、颅内出血等）、颅底骨折、放射性脑损伤、脑炎后遗症等。这几种原因一般都有明确的疾病史。4.脑浸润病变：主要指的是各种脑部肿瘤5.其他：小于胎龄儿、精神心理性矮身材、染色体变异、骨骼发育障碍、慢性系统性疾病等。这里给大家解释下，在我们临床工作中，偶尔会碰到的一种疾病叫做特纳综合征（Turner’s syndrome）就是一种典型的染色体变异，以女性患儿为主，少数男性患儿也会发生，主要表现为一条性染色体缺失或结构异常，临床表现主要是身材矮小，蹼状颈、心理发育比正常儿童慢，需要完善染色体、生殖系统B超明确诊断。很多家长就会问：上面罗列出这么多病因，怎么才知道我们家小朋友属于哪一种？来到儿童内分泌门诊，医生首先会对小朋友进行身高体重的测量，然后询问出生史、疾病史、有无头部外伤、平时饮食、睡眠情况、父母身高以及近期身高增长情况等。然后就会先做一个左手骨龄片检查，部分年龄偏大的小朋友会加做一个左膝关节正侧位片的检查。有了骨龄片的检查后，医生心中就会对矮小原因有一个初步的判断，有以下情况的小朋友，我们会做进一步的检查。①高低于正常参考值减2SD(或低于第3百分位数)者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数(按骨龄计)以下者，即：<2岁儿童为<7 cm／年；4，5岁至青春期儿童<5 cm／年，青春期儿童<6 cm／年；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。根据上面我们罗列的病因，医生会开以下的检查：生长激素激发试验（部分患儿也使用生长激素运动激发试验替代），胰岛素样生长因子（IGF-1），甲状腺功能，乙肝两对半（乙肝的小朋友不能使用生长激素治疗），肝肾功能心肌酶等生化检测，染色体检查，垂体磁共振等等。这些检查的费用大概2000-3000左右。检查做完了，诊断也明确了，那么该如何治疗呢？矮身材的儿童我们主张个性化治疗，精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。而其他矮身材儿童在排除了乙肝病毒感染、颅内肿瘤等疾病后，可以使用重组人生长激素治疗。问答时间问：生长激素一般使用多久呢？答：我们建议有适应症的小朋友一般不宜短于1-2年。继续用药的指标包括：1.疗效是最首要的，使用生长激素有效的指标是一年生长6cm以上，比较好的情况可以达到8-10cm，部分小朋友可以达到12cm左右；2.家庭经济条件，使用生长激素就好比整形美容，不属于医保范围以内，因此在治疗过程中，经济支持很重要。问：家长最关心的副作用怎样呢？答：很多家长现在对激素有点谈虎色变的感觉，其实家长心中的激素指的是医学中的糖皮质激素，主要应用于过敏性疾病、免疫性疾病和部分肿瘤疾病，其主要副作用是出现向心性肥胖、痤疮、钙质流失、股骨头坏死等。而我们这里使用到的重组人生长激素不属于糖皮质激素，临床应用的副作用相对较小，主要可能存在：1.甲状腺功能轻度减退；2.糖代谢异常，可能导致血糖轻度上升；3.注射部位红肿、疼痛，通常在数日内消失，可继续使用，目前已甚少见。在我们临床工作中，这些副作用还是比较少见，并且我们建议小朋友每三个月复诊一次，出现副作用及时处理，基本也在可控范围以内。在这里祝各位小朋友健康快乐成长！各位家长有任何疑问，欢迎到我门诊或者通过网上向我咨询，我的门诊时间是武汉协和医院儿童内分泌门诊，每周一上午8-12点。本文系林鸣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年01月12日7999
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朱永琴主任医师 浙江省中医院 儿科 暑假一天，浙江省中医院儿科朱永琴主任来一14岁男孩，其身高158cm，父亲身高171cm，母亲身高159cm,因孩子近半年身高无增长，父母带其来就诊，骨龄检查结果显示骨骺已完全闭合，身高不会再长，母子俩当时就流泪了。问医生还有没有什么办法来改善身高，医生只能安慰小朋友要好好学习，培养好自己各方面的才能来弥补身高的遗憾。上面是我们生活中真实发生的“悲剧”，孩子的身高及生长发育是每个家长都关心的问题，有的家长在看到自己的孩子个子比较矮时就会很着急，担心孩子是不是缺钙，有的甚至病急乱投医，家长们先不要担心，要想真正帮助孩子，就从了解正确的儿童生长发育知识开始吧首先，我们来看终身高预测公式男孩成年身高(cm)=(父亲身高+母亲身高+13)÷2 ±5女孩成年身高(cm)=(父亲身高-13+母亲身高)÷2 ±5 一个人的身高受到遗传基因、内分泌激素、营养、运动、睡眠、心理、性发育状况等多种因素的影响，先天遗传因素占70%左右，父母身高对孩子终身高有很大影响，但约30%的后天因素影响也非常关键。所以充分利用好剩下的30%，个矮的父母也能养出高个子孩子的。如果后天因素发挥不好，个高的父母也可能养出个矮的孩子。下面讲一讲长高几大因素。睡不着，长不高！朱主任说：生长激素的分泌情况很大程度决定了一个人的身高。生长激素是呈脉冲式分泌的，在白天的分泌量相对少，分泌量主要集中在夜晚入睡后深睡眠状态。晚上10点开始进入分泌高峰期，所以睡得越迟，人体自身分泌的生长激素就越少，对孩子的身高越不利，家长们先帮孩子养成良好的作息规律吧！吃太好，性早熟！现在的孩子因为营养不良而影响生长发育的病例已经很少了，朱主任说道，看看现在的儿童营养品、保健品广告铺天盖地的气势就知道了，然而很多家长实际上并不知道如何去鉴别这些产品对孩子长高的效果是利是弊。小朋友荤素搭配好就可以保证营养，而错误的营养摄入往往会导致孩子“营养过剩”！营养过剩最明显的一个特征就是引发孩子性早熟。性早熟：女孩在8岁前、男孩在9岁前出现第二性征（女孩乳房增大或男孩睾丸增大）女孩在10岁前月经来潮也属于性早熟。而性早熟对孩子最大的危害就是骨骺提早闭合终身高矮小！近年来儿童性早熟病例明显上升。大多数儿童性早熟是“吃”出来的，包括吃洋快餐、各种补品、反季节果蔬等。同样，不少家长认为只要孩子吃得多就能长得高，其实不然。吃得多不代表摄入的都是必需的营养元素，如果速成鸡、速成鸭，黄豆类制品、蜂皇浆等含激素的食物吃得多反而会造成孩子早发育，影响终身高。运动太少，长得矮！医学表明：在同样的情况下，科学运动的孩子比不运动的孩子最终身高高4-5cm。但要强调的是：并不是所有的运动都是有利于长身高的！也不是运动强度越大越好。一般来说建议的运动：跳绳、跳高、篮球、排球、游泳，引体向上，羽毛球等。每天做到30分钟以上纵向运动有利于长高。家长对于长身高还有哪些误区呢？浙江省中医院李岚主任，暑期前来就诊男孩亮亮，男,12岁,身高136，比同龄人矮小16公分，妈妈说亮亮自小就长得比别的孩子慢，从小学到初中一直坐在班级第一排。家人都认为认为亮亮长的慢是营养跟不上，给孩子每天炖排骨、炖老鸭仍然不见效果后，就认定亮亮肯定是属于晚长的类型。直到暑期才第一次带孩子到医院就诊。经检查是特发性矮小，骨龄落后年龄半年，终身高很难到160cm。矮小是“营养不良”、“缺钙”？李主任提醒：很多家长看到孩子矮小，就要求加强营养。身高的增长确实需要均衡的营养，但现在不是爸爸妈妈那个吃不饱的年代了，营养不良造成的矮小，相对比较少见。除一些喂养不当的儿童外，本身不缺营养的矮小儿童加强营养，改善不了终身高。生长激素缺乏的儿童多数胃口不好。因为生长激素缺乏儿童生长缓慢，需要量少，食欲常常差。为什么很多孩子青春发育后，食欲会明显增加？因为儿童身高增长快了，需要能量增加了。很多家长天天想着“补钙、补锌、或补维生素”，其实，微量元素（钙、铁、锌等）和维生素保证人体所需量就好，并非多多益善。治疗矮小，要在正规医院儿科或专门看生长发育的专家就诊。是否会“晚长”？李主任认为发育确实有早晚之分，如果身高落后同龄人平均身高相差6、7厘米，骨龄落后至少一年以上，有可能晚一点追赶上来，甚至更高，但如果与同龄人平均身高相差10-20厘米多，就算晚长也很难追上来！社会大环境在变，现在的孩子由于营养过剩和不健康食品、不良信息等影响，发育普遍比上一代人早。不能用上一代人的发育时间和老人的经验，来判断现在孩子的发育情况。判断是否“晚长”，要有相应依据，不能仅凭自己想像。有些身高矮小的孩子已经有发育特征了，就不能认为是“晚长”了。生长发育是一个连续动态过程，小朋友要每半年到一年评估一下身高、生长速率、骨龄，看看骨龄进展程度，性发育情况等。矮小也有可能是疾病造成的！矮小更多的是由内分泌或遗传代谢病造成。如果生长激素缺乏、生长激素活性不足、生长激素受体不敏感、转化为胰岛素样生长因子障碍、甲状腺功能低下、性早熟等等，都有可能导致身高矮小，需要及早发现，及早干预，及早治疗！浙江省中医院儿科朱永琴主任，李岚主任提醒各位家长小朋友生长发育是一个动态连续过程，要密切关注。如果发现小朋友年生长速率小于5cm、落后同龄人一个头以上，或者有早发育现象，请带小朋友到正规大医院看生长发育的专家就诊。 本文作者：浙江省中医院儿科—朱永琴、李岚。 浙江省中医院 朱永琴 门诊时间：周二上午，周四上午，周日上午。2016年12月30日16982
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谭丽兰副主任医师 南昌市第三医院 儿科 身材矮小现已成为儿童生长发育中常见的内分泌疾病之一，也是儿童自身、家长、社会日益关心和关注的问题。身材矮小不仅使儿童苦恼、产生自卑心理，还直接影响了儿童自身的身心健康以及未来的求学、择业和择偶。此外，家长对孩子的身高认识主要存在以下误区：1.营养缺乏而食补。2.“晚长”的老观念，一拖再拖。3.对增高产品的过度迷信。4.忽略过早发育的孩子。而矮小症早发现是完全可以治愈的。3-9岁是儿童身高增长的黄金时期，也是矮小症患儿治疗的最佳时期。因此，临床上建议早发现，早诊断，早治疗。生长激素缺乏症（GHD）孩子从婴儿生长到成年，是一个非常复杂的过程，良好的营养、运动和休息对孩子健康都是至关重要的。生长受到体内很多化学物质的调节，这些化学物质称之为激素。控制生长最主要的激素是生长激素（GH）。怎么判断生长激素缺乏症（GHD）？身高低于同种族、同年龄、同性别健康儿童的-2SD（即两个标准差）或低于生长曲线第三百分位。年生长速率低于5cm呈匀称性矮小，无青春发育体征排除慢性肝肾疾病、糖尿病等骨龄落后两岁以上生长激素激发试验GH<10ng/ml：GH<5ng/ml 生长激素完全缺乏5ng/ml2016年06月25日19206
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周莎莎副主任医师 上海市儿童医院 内分泌科 在儿科内分泌的门诊工作当中，因为矮小来就诊的患儿 很多，可是令人惋惜的是有部分儿童矮小的情况已经出现了很久却因就诊过晚而错失了最佳的治疗时间。我心里着实为他们感到遗憾与惋惜。“为什么那么早出现的症状却这么晚才来就诊？”我不禁会问家长。有相当一部分家长会回答我说：“我的某某亲戚或者我的某某朋友说小孩子晚长，不用担心”。于是乎家长就不再关注孩子的身高，到了孩子青春发育接近完全了怎么个子还没有长高呢，才开始慌了神忽然想起应该看医生了，结果就是我上述所说的情况。剩下的只有家长对自己没有带孩子早点来就诊的悔恨和孩子无法改变的身高。我相信某某亲戚某某朋友说的话并非出于恶意，因为生活中的确存在部分“晚长”的孩子。我们俗称的“晚长”学名是体质性生长延迟，多伴有青春延迟，多见于男孩。这类患者出现青春发育时间往往晚于正常人群，大部分延迟2-3年，极少数人可延迟到20-21岁才出现青春发育。因为青春发育时间晚，因此身高增加速期也相应延迟，有些患者可在20岁或者更迟才达到终身高。这种情况往往伴有家族史，即患者的父母往往有青春期发育延迟的历史。除了体质性生长延迟，矮小的病因还有很多，比如生长激素缺乏症，甲状腺功能减低症，染色体异常（Turner综合征），骨骼发育异常，小于胎龄儿/宫内发育迟缓，特发性矮小，真性性早熟等等。对于矮小患者早期诊断极为重要，根据不同病因早期给予相应的治疗可以显著的改善患儿的成年身高。生长激素缺乏症是指因生长激素缺乏所导致的生长发育障碍，主要表现为身材矮小，生长变慢两个方面，孩子每年的身高增长往往小于5cm，本病一经确诊后应及早应用生长激素治疗，如果不进行治疗最终将变为我们通常说的“垂体性侏儒”。甲状腺功能减低症又称为“呆小症”，该病不但可以导致身材矮小，还会影响智力发育。Turner综合征又称为“先天性卵巢发育不全综合征”，是一种染色体异常疾病，发生于女性，该病既可以导致身体矮小，又可以影响性发育。染色体检查可以确诊该病。骨骼发育异常是一群因骨骼或软骨异常而导致身材矮小的疾病总称，这类疾病除了会引起身材矮小，还会造成骨骼变形，通常表现为比例不对称的身材矮小。比如有些侏儒症患者头大，四肢短小，病因多半是骨骼发育异常。小于胎龄儿又称宫内生长迟缓儿或小样儿，是指出生体重低于同胎龄平均体重的第10百分位数，或低于同胎龄平均体重的2个标准差的新生儿。其中足月小样儿是指出生时胎龄已足月（满37周），但体重在2500g以下的婴儿。一部分孩子在出生后至3岁期间有追赶身高，可以达正常身高。但是仍有部分孩子到3岁身高仍低于同龄儿童最低身高，如果出现这种情况就要带孩子及时来院就诊。真性性早熟导致身材矮小的原因是因为过早的性发育导致骨龄发展过快或者提前闭合，致使身高增长的空间变小，从而使这些孩子本来可以长高却变的矮小。这些孩子往往初期身高会高于同龄孩子，但是生长停止的也早，所以最终身高会变矮。所以提醒家长千万不要被这些孩子开始长的高于同龄人的假象所迷惑。 因此，当你的孩子身高比同龄人矮，或者身高处于同龄儿童的倒数或最低身高，而你又并不能确定你的孩子一定属于“晚长”的情况下，还是建议尽快带孩子来医院就诊，以免耽误孩子最佳的诊治时间，心存遗憾。个人原创文章，转载请注明出处！2016年04月10日10312
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于宝生主任医师 南京医科大学第二附属医院 儿内科 矮小患儿在生长激素治疗的过程中常见的不良反应有，生长激素可引起一过性高血糖现象，通常随用药时间延长或停药后恢复正常。临床应用中，约有1%的身材矮小患儿出现副作用，常见的有：注射部位局部一过性反应（如疼痛、发麻、红肿等）和体液潴留的症状（外周水肿、关节痛或肌痛），我们临床用药观察发现，这些副作用一般发生在开始治疗的早期，持续几天，其后随用药时间其发生逐渐减少，罕见影响日常生活。长期注射重组人生长激素在少数病人体内引起抗体产生，抗体结合力低，无确切临床意义。但如果预期的疗效未能达到，可能是抗体结合力过高，疗效受到影响。 在生长激素应用的过程中需要注意的事项有以下几点：（1）应在小儿内分泌科医生，或有经验的医生指导下用于明确诊断的患儿。（2）糖尿病患儿可能需要调整抗糖尿病药物的剂量。（3）对由脑瘤而造成的生长激素缺乏的患儿或有颅内伤病史的患儿，必须严密监测其潜在疾病的进展或复发的可能性。（4）同时使用皮质激素会抑制生长激素的促生长作用，因此，促肾上腺皮质素缺乏的患儿应适当调整其皮质激素的用量，避免其对生长激素产生的抑制作用。（5）少数患儿在生长激素治疗过程中可能发生甲状腺功能低下，应及时纠正，以避免影响生长激素的疗效，因此，患儿应定期进行甲状腺功能的检查，必要时给予甲状腺素的补充。（6）个别患儿可能容易发生股骨头骺板滑脱，在生长激素的治疗期若出现跛行现象应注意评估。（7）有时生长激素可导致过度胰岛素状态，因此，必须注意患儿是否出现葡萄糖耐量减低的现象。（8）切忌过量用药，一次注射过量的生长激素可导致低血糖，继之出现高血糖。长期过量注射可能导致肢端肥大症状与体征，以及其他与生长激素过量有关的反应。（9）注射部位应常变动以防脂肪萎缩。2011年05月20日6715
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李瑞珍主任医师 武汉儿童医院 内分泌科 注射前准备 1、睡前半小时-1小时注射 2、注射前15-20分钟将药从冰箱取出，静置 3、准备用物 4、选择合适体位(坐位或屈膝卧位)和注射部位注射部位 皮下注射通常比肌肉注射能带来更高的血清浓度，脐周的脂肪较多、血运丰富、皮下皱褶较多，故吸收会更好更快；且脐周神经分布较少，会减轻疼痛。注意事项 1、注射部位轮换，每次注射部位要与上次注射部位间隔2厘米以上，避免短期内重复注射引起皮下组织变性。 2、注射部位消毒不得重复，待酒精完全挥发后再注射。 3、分散患者注意力，取合适体位，注射时“二快一慢”——进针、拔针快，推药慢。 4、每次注射完后，谨慎处理医疗垃圾并毁形。 5、如果进针角度太小，会导致注射位置过浅，注射后会出现皮下鼓包，一旦出现鼓包现象，不要做处理，让人体自行吸收。2011年05月19日7640
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于宝生主任医师 南京医科大学第二附属医院 儿内科 身材矮小的原因如果是由于垂体前叶分泌的生长激素不足所导致的，医学上称为生长激素缺乏症。临床上以特发性生长激素缺乏症为主，多见于男孩，是女孩的3 倍。所谓特发性生长激素缺乏症是指在目前的医学条件下，患儿的下丘脑、垂体并无明显病灶发现，但生长激素分泌不足，原因不明，可能与下丘脑功能异常，分娩是头颅受伤以及生长激素基因缺陷等因素有关。临床上多数患儿表现为单一生长激素缺乏，他（她）们在出生时的身高和体重都正常，多数在l 岁以后开始呈现生长速度减慢，并随着年龄的增长，其外观看上去明显小于患儿的实际年龄。患儿身高增长速率仅为3厘米／年左右，有的严重的每年身高增长只有1-2厘米，因此，患儿身高通常低于正常同龄儿的第3 甚至第1 百分位数以下。骨骼发育也缓慢，骨龄常落后于年龄2 岁以上，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育亦正常。患儿面容幼稚，皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓，由于下领骨发育欠佳，恒齿排列不整。手足较小。男孩常常阴茎较小，多数伴有青春发育期延迟。 人的垂体是个非常重要的内分泌器官，分为垂体前叶和垂体后叶。垂体前叶除合成分泌生长激素外，还合成和分泌许多其它激素，如促性腺激素（包括卵泡刺激素、黄体生成素），促甲状腺素和促肾上腺皮质素等，这些激素都有重要的生理作用。临床上有一部分生长激素缺乏症患儿，在生长激素缺乏的同时，还伴有一种甚至多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除身高增长缓慢外，尚可出现垂体前叶其它激素缺乏所导致的症状：例如，伴有促肾上腺皮质素缺乏者，容易发生低血糖；伴有促甲状腺素缺乏者，可能有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状；如果伴有促性腺激素缺乏者，可表现为性腺发育不全，到青春期仍无性器官发育和第二性征出现等。如果患儿生长激素缺乏是由头颅器质性病变引起的，患儿临床症状可发生于任何年龄。如果是由于围生期异常情况导致者，幼年即可出现生长迟缓，且常伴有小便多，喝水多等尿崩症状。如果是由于颅内肿瘤引起的，则患儿多有头痛、呕吐等颅内压增高症状。2011年05月13日5586
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徐金亮主任医师 绍兴市妇幼保健院 儿科 概述：孩子身高低于同年龄、同性别正常儿童平均身高的2 个标准差或在第3百分位以下,常由各类病理性因素所致的生长障碍，临床上诊断为矮小症。造成儿童矮小症的常见病因之一为生长激素缺乏症（growth hormone deficiency GHD）。生长激素(GH) 是人体生长不可缺乏的成分,它主要通过刺激肝脏分泌类胰岛素样生长因子( IGF-1) ,作用于骨和软骨引起身高增长,同时能够促进人体蛋白质合成,促进脂肪分解,调节体内水盐平衡,以保证人体生长的需要。GH 在人的一生中都可产生,在骨骺愈合、身高停止增长后仍具有重要的生理和代谢作用。引起生长激素缺乏症的病因有多种,包括下丘脑促生长激素分泌激素的分泌缺失,垂体本身的病变(如垂体先天缺如、肿瘤、外伤、放射损伤) ,中枢神经系统感染以及一些遗传基因的异常。单纯缺乏GH 者称为单纯生长激素缺乏症; GH 缺乏伴有其他激素缺乏者,称为多种垂体激素缺乏症,其中以伴促性腺激素(GSH) 缺乏最常见,其次为伴促甲状腺素(TSH) 缺乏,伴促肾上腺皮质激素(ACTH) 缺乏者最少见。一、生长激素缺乏症的诊断临床表现 身材矮小是本病最突出表现。一般出生时身高、体重均正常,大多在1 岁后会发现生长速度明显减慢,随年龄增长生长落后日益明显。典型者身高常低于同年龄、同性别正常健康儿童2 个标准差以上,成年身高极不理想，常低于父母亲平均身高1. 5 个标准差,且显著低于成年平均身高。每年身高增长速率不足4~5厘米,肢体匀称、稍胖,腹脂堆积,圆脸、娃娃面容,高音调声音,出牙、骨化中心发育均延迟,骨龄常落后实际年龄2岁以上,智力正常。 多种垂体激素缺乏症者有相应临床表现。若GH 缺乏伴GSH 缺乏,患儿成年后仍然缺乏第二性征,性腺不发育,最终没有生育能力;伴TSH 缺乏者,可有甲状腺功能低下的一系列症状。临床表现为胃纳小,不喜动,皮肤粗糙黏液水肿,便秘怕冷反应迟钝。实验室检查T4 降低,但不伴有TSH 升高。骨龄落后更加明显。GH 缺乏同时伴有ACTH 缺乏者,可有低血糖,低血压虚弱无力,甚至晕厥。追问病史可发现个别患儿在新生儿期有低血糖,黄疸延迟消退, 小阴茎或产时损伤。二、主要特殊实验室检查因可能造成患儿矮小的病理性因素很多，需要做全面检查才能明确病因，如骨龄，微量元素、甲状腺、肝、肾功能、血、尿常规、血糖、胰岛素，血脂，IGF-1及IGFBP-3，生长激素激发试验，性激素水平、B超，垂体MRI等，另对于矮小女童还需做染色体核型分析，排除特纳综合征可能。1 生长激素激发试验 正常人GH呈脉冲式分泌,一次随机测定GH 基础值，对诊断垂体分泌GH是否缺乏无临床意义。以前应用筛查生长激素的生理性方法：如在运动或睡眠后垂体分泌GH增加时取血,测定GH的方法，因检查误差较大，已经被临床淘汰。现在最常用的方法是通过药物刺激试验,促进体内GH水平增高,经多次分点抽血测定，观察血液中GH的动态变化，了解下丘脑-垂体储存、合成和分泌GH的能力，明确有无GH缺乏，是生长激素缺乏确诊的必要检查。比较常用的刺激药物有精氨酸、可乐定、左旋多巴等。选择作用不同的两种药物激发试验,GH 峰值小于10μg/L ,可确诊为生长激素缺乏症。测定需空腹抽血，一般孩子4岁左右后就可以测定，依从性良好！2 IGF-1 和IGFBP-3 测定 对诊断生长轴的异常有帮助,血浓度稳定,前者与年龄、营养状况相关,后者与年龄相关较少,且不受营养不良的影响。IGF-1和IGFBP-3可反应内源性GH的情况，几乎没有昼夜变化，因只需单次抽血测定，目前临床常做为年龄较小儿童及疑似生长激素缺乏患儿的的筛查检测。3 骨龄及MRI 骨龄能较精确的反映人从出生到完全成熟中各年龄阶段的发育水平，常用于内分泌疾病，发育、营养障碍、遗传代谢性疾病的分析诊断。生长激素缺乏患儿，骨龄常落后实际年龄2 岁以上。头颅MRI（头颅核磁共振）检查有助于发现颅内肿瘤或先天性垂体缺失，检查应着重于蝶鞍区切层扫描,包括下丘脑、垂体、松果体等部位，应注意垂体高度或体积,垂体柄的解剖特征,垂体后叶的位置,以及时发现病灶。三 、生长激素缺乏的诊断标准 诊断生长激素缺乏症应首先排除其他原因引起的矮小,如Turner 综合征、甲状腺功能减低症、慢性器质性疾病和骨代谢疾病等。目前诊断生长激素缺乏症的标准为: 1 身高低于正常同年龄、同性别儿童平均身高2 个标准差以下;2 骨龄落后实际年龄2 年以上;3 每年身高增长< 4cm; 4 两项药物刺激试验GH 分泌峰值小于10μg/L ; 5 匀称性矮小,腹部皮下脂肪较多,智力正常。四 、生长激素缺乏症的治疗生长激素缺乏症是应用GH 治疗的绝对适应症。从上世纪50年代的尸垂体源性生长激素到1985 年基因工程体外重组人生长激( rhGH) ，临床使用已经有半个多世纪了。近30 年来,随着分子生物学技术的不断发展, 目前临床应用的rhGH和人GH 结构完全相同,纯度高,质量好,经全世界数百万患者的应用,尚未发现任何有定论的、严重的副作用，在医师的指导下使用，常规副反应也可以规避，保证用药安全。1 剂量 ：确诊为生长激素缺乏的患儿,常规rhGH 用药剂量以每天每公斤体重0.1~0.15IU为宜 ，每晚睡前皮下注射,可一直用至骨骺融合才停药。对于已进入青春期开始治疗者( 尤其遗传身高不高者) ,一般建议剂量偏大,可用至每天每公斤0.15~0.2IU 目的是仿效正常青春期的高GH 分泌方式以及克服青春中、后期发生的GH 抵抗以及获得如同正常人的青春期身高突增。2 疗程 : 疗程不宜短于1~2年，开始治疗的时间越早,持续时间越长,疗效越好，对终身高的改善帮助越大，短期治疗，治疗效果有限，意义不大。治疗后会出现追赶性生长，缩小和同龄孩子的身高偏差。一般临床上4周岁就可以开始治疗，病情严重者2岁后就需开始治疗！3 随访监测 :患儿用药期间，应定期随访，测量记录身高，体重变化，监测相关生长指标，以便及时发现问题，及时纠正和调整用药剂量，保证治疗效果。(1) 甲状腺功能:部分患儿开始治疗后，可能会出现亚临床甲低症状者，无明显临场表现，但为了保证GH治疗效果，需及时补充甲状腺素纠正。(2) 血IGF-1 和IGFBP-3 治疗过程中需要定期监测，使IGF-1 和IGFBP3 水平维持在一定水平范围,是保证疗效和避免副作用的有效指标。 (3) 骨龄:应每6 个月定期复查一次。对近青春期及已进入青春期者更应密切监测。总结：生长激素缺乏是重组人生长激素的绝对适应症，近60年的临床使用回顾分析，对于改善GHD患儿身高，效果明确，长期治疗安全有效，无严重不良副反应！在专科医师的指导下治疗，定期随访监测相关生长指标，可规避常规不良反应，保证治疗效果。患儿起始治疗年龄越早，效果越佳，对于终身高的改善也越大。2011年01月06日8707
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