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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、什么是肾母细胞瘤？ 肾母细胞瘤是来源于肾脏的恶性肿瘤，在年龄小于15岁的人群中，多数肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。 二、肾母细胞瘤有哪些高危因素？ 以下情况可能会导致小孩容易出现肾母细胞瘤。例如：WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Frasier综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、合并肾母细胞瘤家族史、虹膜缺如、单侧肢体肥大。 三、肾母细胞瘤的常见症状有哪些？ 常见的症状包括：腹部包块、腹部疼痛、血尿、高血压、不能原因的发热、食欲减退、不明原因的体重减轻。 四、肾母细胞瘤的诊断方法有哪些？ 体格检查、血常规、尿液分析、血生化、彩超、CT扫描、MRI检查、PET-CT检查、活检等方式可用以协助诊断肾母细胞瘤。 五、哪些因素会影响肾母细胞瘤的治疗和效果？ 肾母细胞瘤的临床分期、组织学类型、小孩的年龄、肿瘤能否完全切除、染色体或基因有无异常 六、肾母细胞瘤怎么分期？ 肾母细胞瘤的分期系统有两个，分别是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。 Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、 肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种 植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切 除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外 膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但 周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮 穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。 Ⅱ期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周 脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 ， 可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除； 可穿刺活检。 Ⅲ期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）； 腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜 种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为 III 期。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 七、肾母细胞瘤的治疗方式有哪些？ 肾母细胞瘤的治疗方式包括了手术切除、放疗、化疗、免疫治疗、高剂量化疗并干细胞移植、靶向治疗。 八、怎么选择治疗方式？ COG的经验是现一期手术切除肿瘤，然后根据肿瘤病理类型和分期决定后续治疗方案，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 SIOP的经验是现进行术前新辅助化疗，然后切除肿瘤，根据肿瘤的病理类型和对化疗的反应来决定后续的治疗，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 九、肾母细胞瘤的预后怎么样？ 肾母细胞瘤的总体5年生存率超过90%，效果很好。少部分特殊类型患儿效果较差。 十、我们团队治疗经验怎么样？ 儿童肿瘤外科是全国临床重点专科。每年完成实体瘤手术约800多台，其中恶性肿瘤约300余例。我们团队常规开展肿瘤多学科诊疗模式。广泛开展实体瘤的复杂手术、微创手术、荧光引导下手术，手术成功率接近100%。我们团队诊治了超过800例神经母细胞瘤、300例肝母细胞瘤、以及大量肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。2021年11月03日
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杜跃军主治医师 南方医科大学南方医院 泌尿外科 2018年底，电子邮箱中一封来自英国署名Adwan的邮件一度让我有些困惑。打开邮件，2004年我在南方医院医院惠侨楼治疗过的一个印尼华侨小男孩的记忆渐愈清晰起来。这个当时只有6岁的男孩，因为右腹部疼痛伴恶心、呕吐、发热，在当地医院检查发现右肾近10厘米巨大肿瘤，在当地侨领的帮助下辗转回国就医。很快确诊为右侧肾母细胞瘤并有下腔静脉瘤栓后，经过术前化疗-手术-术后放化疗的综合治疗，小Adwan很快康复回到了印尼。坚持了大约2年多的随访后，我们的联系渐渐中断了，直到收到了这封邮件，我才知道当年那个羸弱的小男孩已经健康成长为一个热爱冲浪的大小伙子，在跟随父母迁居英国多年之后已经成为了一名厨师。 小Adwan当年所罹患的肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤，1899年德国外科大夫 Max Wilms首先对它做了详细报道，因此，又被命名为Wilms瘤。这一肿瘤是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。绝大多数病例发生于10岁以下，平均诊断年龄为3.5岁，成人肾母细胞瘤罕见，但预后较差。其男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，约5%～13%为双侧，患者双侧同时或相继发生。迄今，肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。当年小Adwan的腹部CT显示右侧肾母细胞瘤的最大径达9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 肾母细胞瘤患儿常常是父母在给孩子洗澡、换衣等过程中无意发现腹部肿块而就医。多数患儿往往并无不适，随着肿块的不断增大，部分患儿可出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐，食欲不振等不适。少数患儿还可有肉眼或镜下血尿、发热及高血压等症状。此外，约10%的患儿可伴有虹膜缺损、尿道下裂、发育迟缓、巨舌、偏身肥大等先天异常，提示肾母细胞瘤可能只是一些罕见综合征的部分表现，需行更为全面的排查。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者近似，可表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。患儿发现了腹部肿块后，首先可经超声检查初步判断肿瘤位置、大小、与周围组织关系以及血管内有无瘤栓等。在此基础上，腹部增强CT或磁共振(MRI)检查可进一步明确诊断。肾母细胞瘤中约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞虽十分罕见，但常常是致命的。肝脏和肺部则是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿可伴有肺转移。这些伴随情况都可通过超声、CT等影像检查进行排查。由于绝大多数肾母细胞瘤可以通过影像学检查确诊，除外少数临床上难以确定的病变，一般不考虑穿刺活检。行术前化疗后，小Adwan的右肾肿瘤明显缩小，降低了手术难度和风险。 肾母细胞瘤的治疗原则是以手术、化疗和放疗相结合的综合治疗。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个“流派”，一是北美的儿童肿瘤研究协作组（COG），主张先行手术治疗，根据术后病理可分为预后良好型（FH）和预后不良型（UFH），采取对应的放化疗措施；二是欧洲的儿童肿瘤国际协会（SIOP），主张先行化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据术后病理将肿瘤分为高、中、低危三组，也采取对应的放化疗措施。根据COG 方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，则手术难度也较大，术中出血、瘤体破裂以及血行转移等风险相应增大；依据SIOP 方案治疗的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，减少术中出血和瘤体破裂风险，但缺点是经化疗后的肿瘤病理信息可能不如原始标本精确，部分患儿可能因化疗反应影响术前状态。但是，无论哪种治疗模式，均有良好疗效，经过以手术切除为基石的规范治疗，肾母细胞瘤患儿的5年总体生存率可达90%以上。目前，这两种治疗模式在国内均有普遍应用,对于切除难度较小的病例，一般主张参照COG模式确诊后尽早行手术切除；而对于肿瘤巨大切除困难的病例，则可以参照SIOP模式先行化疗缩瘤，在化疗起始后12周内完成手术。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主，至今尚未探索出理想的综合治疗方案，因此其治疗效果也远逊于儿童患者。一位20月龄左侧肾母细胞瘤患儿的术中照片：图1可见术前明显膨隆的的左侧腹部；图2可见手术切除的完整肿瘤；图3是切除了肿瘤后的手术区域。 由于肾母细胞瘤一般体积较大，患儿手术腹腔空间较小，目前一般主张经腹部切口开放手术切除。虽然一些研究显示，在微创手术经验丰富的医疗中心通过腹腔镜或机器人辅助腹腔镜手术可以取得与开放手术近似的资料效果，但对微创手术的实施仍应采取谨慎的态度并选择合适的病例。对于单侧肾母细胞瘤，除非肿瘤较小且位置局限，一般主张对患肾行根治性切除。对于双侧肾母细胞瘤，无论是COG还是SIOP，均推荐先行化疗，评估双侧肾脏化疗后情况后，再酌情考虑同时或分次行保留正常肾组织的肿瘤切除术（NSS）。必要时，也可行一侧肾根治切除，一侧NSS 术。 肾母细胞瘤患者在综合治疗后的密切随访至关重要。术后2 年内，每3 个月应复查一次，第2到第5 年，每半年应复查一次，持续5 年无复发，则可将随访间期延长至每年一次。经过规范的治疗与随访，相信大多数的患儿都有机会战胜肾母细胞瘤，像小Adwan一样获得健康重生的机会。参考文献：2020版儿童肾母细胞瘤诊疗中国专家共识2019版中国儿童肾母细胞瘤诊疗规范2021年01月30日3097
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韩文文主任医师 北京儿童医院 泌尿外科 肾母细胞瘤 一、肾母细胞瘤的好发年龄 肾母细胞瘤可发生在各年龄段，甚至老年人。但80%以上发病在5岁以下，平均3.5岁。 二、为什么会得肾母细胞瘤 肾母细胞瘤起源于后肾胚基，确切发病原因不详。部分与遗传有一定关系。生物学改变如WT1基因突变，在合并虹膜缺如的WAGR综合征、合并肾病综合征的DDS综合征中更常见，P53基因的突变更常见于预后不良的间变类型，目前认为16q和1p染色体的杂合子丢失与肿瘤复发和死亡风险相关，约20%肾母细胞瘤患者存在16q染色体杂合子丢失，10%的病例存在1p染色体杂合体丢失。 三、肾母细胞瘤有哪些表现 肾母细胞瘤更多的表现为腹部包块或肚子大，家长多在洗澡或更换衣服时无意间摸到。30%患儿有血尿，部分患儿有高血压、偶有低热或腹痛。 四、肾母细胞瘤术前需要做哪些检查 超声是最方便的检查手段，一旦超声发现肾脏占位，需进一步行腹部增强CT或核磁了解肿物大小，有无淋巴结转移、与周围脏器关系等，胸部CT了解有无转移。肾母细胞瘤缺乏肿瘤标记物，与腹膜后神经母细胞瘤不易鉴别时行尿VMA等检查。 五、肾母细胞瘤的有哪些病理类型 肾母细胞瘤分为预后良好型和预后不良型两大病理类型。其中预后良好型又包括：上皮型、间叶型、混合型和胚芽型，胚芽型是预后良好型中预后相对差的类型；预后不良型即间变类型，约占肾母细胞瘤5%左右。 六、影响肾母细胞瘤分期有哪些因素 肾母细胞瘤的分期影响预后，影响肾母细胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、肿瘤破溃、淋巴结转移、血源性转移等 七、肾母细胞瘤的治疗 肾母细胞瘤需手术、化疗必要时放疗的综合治疗。单纯手术切除肿瘤，不进一步辅助化疗，生存率仅约20%。通过综合治疗5年生存率可达90%以上。双侧肾母细胞瘤、肿瘤巨大预计无法完整切除、合并静脉瘤栓者术前化疗，以期完整切除肿瘤，或最大限度保留有功能肾组织。其他情况是否术前化疗目前国际标准不统一，但不论术前是否化疗，预后无差异。 八、术后化疗注意事项 术后化疗方案根据病理分期和分型确定。化疗方案确定后，尽可能的按化疗方案如期进行，为保障化疗顺利如期进行，家长需保护患儿避免感染，不去人群密集的地方，避免与呼吸道感染者接触。由于恶性肿瘤消耗和化疗、放疗副作用，治疗期间支持治疗很重要，应有均衡的营养供应。化疗期间监测血常规、肝肾功能，如骨髓抑制较重可注射粒细胞刺激因子，严重者需输血。 九、术后随访 术后3年内每3月，术后3-5年每6月复查腹部及胸部影像，监测有无复发和转移。 十、影响肾母细胞瘤预后的因素 1.合理的治疗，肾母细胞瘤需要手术、化疗、放疗等的综合治疗。 2.病理组织类型、临床分期与预后密切相关。 3.目前已知影响预后的生物学改变包括1p、16q的缺失，合并WAGR综合征、DDS综合征的WT1基因缺失等等2020年07月09日2741
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 大多数人概念中只有年纪大了，老了才会生肿瘤，得癌症。殊不知在任何一个年龄段都会有肿瘤的发生，儿童青少年也不例外，每年大约10000名儿童中会一位得肿瘤，全世界0~14岁儿童中发生恶性肿瘤的概率极其低。以上数据是根据国际癌症研究中心（IARC）的统计。袁医生告诉你儿童肿瘤常见的症状及体征：（1）疼痛：较长期的持续性或间歇性的疼痛，如夜间痛、关节痛等（2）出现肿块：如颈部、腋下、四肢等（3）不明原因出血：牙龈出血、皮肤出血或者淤青（4）食欲缺乏：体重明显减轻（5）皮肤苍白：血细胞减少（6）发热：尤其是经过长时间抗病毒或者抗生素治疗无效的发热儿童恶性肿瘤病因复杂，不同性别和不同年龄的儿童，发生肿瘤的概率更是不同。就如前期最常提到的骨肉瘤，最常发生在10岁-18岁；肾母细胞瘤大部分发生在1岁前，3岁后就很少发生。的效果也不一样，数据显示，欧美国家的白血病、淋巴瘤5年生存率分别为74％、87％。我国儿童肿瘤5年生存率平均在72％，其中白血病、淋巴瘤则分别为70％、65％。注：以上数据参考《儿童肿瘤的认识与预防》袁医生总结：虽然儿童肿瘤的病因尚不明确，早发现早诊断早治疗的患儿预后更好，所以儿童肿瘤不是不治之症！大部分的儿童肿瘤都可治愈，成为永久康复者，能健康成长，过上正常人的生活。2019年10月28日1650
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 肾母细胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小儿时期最常见的肾脏肿瘤。发病率占小儿恶性肿瘤的6 %，多见于3岁以下幼儿。临床常表现为无症状性腹部肿块，腹痛和血尿。常侵犯单侧肾脏，通过血道转移，肺是最常见的转移部位。上世纪80年代以来，肾母细胞瘤的手术、化疗和放疗等治疗均有较大进展，使肾母细胞瘤得治愈率提高到90%以上，是实体肿瘤综合治疗取得最成功的范例。肾母细胞瘤的预后除了与患者年龄、肿瘤大小、病理类型、分期等有关以外，跟患者接受的多学科治疗模式密切相关。 （一）流行病学和病因学 肾母细胞瘤发病率占儿童恶性肿瘤的6 %。发病年龄主要集中在5岁以下，多见于2~4岁。10岁以上发病的儿童、青少年预后较10岁以下儿童差，5年生存率仅约63%。男女发病率相等。肿瘤多侵犯单侧肾脏，约4%~5%的病人有双侧肾母细胞瘤。双侧或多发病灶患儿发病年龄较早。2018年03月31日3729
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