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袁斌主任医师 江苏省中医院 儿科 对于肾病综合征，首先大家要弄清楚一个概念，所谓肾病综合征，其实不是一种简单的疾病，而是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症候群，临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断，多需要后续的肾脏活检等相关检查再进行明确诊断。目前，医生主要根据本病的典型表现，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症等进行诊断。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此诊断的标准以大量蛋白尿为主。肾病综合征首选激素治疗 对初次确诊的儿童，临床上常以足量激素如泼尼松进行治疗。一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿。应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物，并作为肾病综合征的首选药。目前国内多采取的治疗方案是：沷尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6-12个月。对于复发病例应延长隔日服药的时间；复发2次以上或难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。运用激素治疗，必须强调规范，开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白转阴；维持治疗时间不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发。中西医结合治疗效果好毋庸置疑，激素治疗肾病综合征在短时间内能有效的消除症状，例如尿蛋白、潜血转阴等。但要说明的是激素治标却不能治本，单纯的堵蛋白、堵潜血只能暂时的控制病情，却未针对病因——受损的肾脏组织进行治疗。因此，激素治疗肾病综合症是“治标未能治本”，这是其容易复发的一个重要原因。而如果在肾病综合征治疗中，结合中医药以健脾补肾，根据激素治疗前期、治疗间期和停药后期等不同阶段制定出肾综中西医结合的治疗方案，从病理损伤的修复以及肾脏整体调理入手，不仅提高了疗效而且可大大减轻激素的副作用。开始大剂量使用激素阶段，由于激素为阳刚之品，服用时间又长，可出现医源性肾上腺皮质功能亢进，患者多有颜面潮红、五心烦热、口舌干燥、多食易饥、舌红少苔、脉沉细数以及容易出现外感等症状，按中医辨证多为阴虚火旺，治疗当宜滋阴降火，选用旱莲草、生地、女贞子、枸杞、龟版、知母、黄柏等。中西药合用既能减少大剂量激素的不良反应，又能提高机体免疫力，从而提高缓解率。在激素减量阶段，当激素撤减至一定量时，可出现不同程度的皮质激素撤减综合征，患者将逐渐出现神疲乏力、腰膝酸软、少气懒言等气虚，甚至畏寒肢冷、纳少便溏等阳虚的表现，意味着证候向气阴两虚或阴阳两虚转化。此时应在继续使用滋阴补肾药的同时，适当加入补气温肾药物如菟丝子、仙灵脾、锁阳、巴戟天、肉苁蓉等。激素减至维持量时，副作用已经较小，但病情常常在此时因外感等因素而复发，此时患者阴虚表现逐渐消失，而肾元亏虚，卫外不固。治法应以益气固肾、健脾活血为主。可酌加补气药如党参、黄芪等及丹参、当归、益母草等活血化瘀之品。加用这些中药，可提高免疫力，增强疗效，促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减综合征，能减少反跳现象和帮助巩固疗效。日常调护阶段，肾病综合征患儿病久正虚，均有不同程度的气虚、血瘀表现，或因使用激素、细胞毒性药物致体质较差，抵抗力低下，气虚卫外不固，此时若不慎感受外邪，则更易反复不愈，诱发或加重病情。故肾病综合征患儿应长期补益脾肾，益卫固表，提高机体免疫力。肾病综合症能治好吗？肾病综合症预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括：病理类型：一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。研究表明，5 岁前发病的患儿超过90%病理类型为微小病变型，患儿对泼尼松治疗敏感。随着年龄的增长，青春期的到来，身体免疫力逐渐增强，疾病复发的机会越来越少，因而许多孩子的预后是不错的，临床约有54％的儿童肾病综合症可完全缓解。如能坚持 3~4 年不复发，则终生治愈的可能性高达 95%。而在青春期发病的患儿，则其病理类型为微小病变型的可能性下降了20%~30%，但病理类型为局灶节段性肾小球硬化的风险增加了30%，局灶节段性肾小球硬化则只有20%~30%表现为激素敏感，且25%~62%的局灶节段性肾小球硬化患儿在发病5~10年后进展为终末期肾病。因此发病年龄越大，激素抵抗的风险就越高，预后越差。血尿：血尿不明显的属肾病综合症1型，病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎，预后较好；明显血尿的属肾病综合症Ⅱ型，预后不佳。蛋白尿：选择性蛋白尿是指肾小球病变较轻时，只有中小分子量的蛋白质从尿中排出，而大分子量蛋白质排出较少。选择性蛋白尿表明病变轻，预后较好，而如果早期就有严重蛋白尿者，如非选择性蛋白尿，肾功能衰竭出现较早则预后差。此外，早确诊，早治疗，对激素是否敏感等都是影响预后的因素。家庭护理相当重要肾病综合征患儿的家庭护理相当重要。否则，一个看似微不足道的小感冒，都可能会使患儿原先很好的疗效前功尽弃，转为难治性肾病综合征。更严重的还可能合并重症感染而危及生命。肾病综合征发病时，除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量可逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。缓解期需要注意以下几点第一，孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差，从医院回到家会感到很新鲜，容易玩得过累，睡眠不足，家长要特别注意安排好孩子的作息时间，尽量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。第三，患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜，尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。第四，不宜随便减量或停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复；在儿童预防接种时，家长一定要与接种医生说明孩子的身体情况，因为临床上有的孩子在接种疫苗后会出现疾病复发的现象。饮食调理不可忽视肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点，进行调理。限制蛋白质的摄入 好多人都认为，既然肾病综合征有大量蛋白尿，身体肯定丢失了好的蛋白，所以一定要补充蛋白质，多吃些含蛋白质的食物。其实，这是一个误区。高蛋白饮食不但不能使肾病综合征患儿血中白蛋白浓度升高, 反而加重蛋白尿，损伤肾功能。因此，建议限制蛋白质的摄入。一般肾病综合征患儿推荐用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白饮食, 其中动物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。饮食要注意低盐 一般水肿严重和血压高要忌盐。平时食盐量不超过2～3g，不再另食其它含盐食物。此外，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量。限制脂肪摄入 肾病综合征患儿常伴有高脂血症，因此限制动物脂肪是有益的。特别对富含胆固醇的食品(如鱿鱼、虾、蟹、肥肉、蹄筋、动物内脏等)，应予控制。足量的碳水化合物 每日应供给足够的热量，以保证蛋白质的充分利用。总之，肾病综合征在进行肾活检等辅助检查以明确诊断的基础上，规范运用激素和免疫抑制剂等药物，配合中医药辅助治疗，加之家长对日常生活饮食方面和护理的重视，我们有充足的理由相信：本病是可防可控的，相当部分患儿可以达到完全的缓解甚至治愈。本文系袁斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月08日
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