小儿先天性心脏病

编者按：在发展新质生产力的时代主题下，作为国家心血管病区域医疗中心，云南省阜外心血管病医院在医科院阜外医院的大力支持下，坚守品质、创新赋能，通过新质生产力催生心血管疾病的创新治疗和干预手段，促进医疗技

先天性心脏病是胚胎发育水平的异常，其原因还不十分明确，目前认为可能与多种因素有关。比如孕妇在孕早期被某些病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒、萨科奇病毒等；孕早期服用某些具有致畸作用的药物，或毒物，接触放射性物质，或孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血压、营养不良等疾病，以及先兆早产、胎儿缺氧、孕妇高龄等多种因素，都可能增加先天性心脏病的患病风险。另外，先天性心脏病还可能受到遗传因素的影响，因此存在先心病在某些家族里的发生率明显高于其他家族的现象。

先天性心脏病室间隔缺损是比较常见的一类先心病，一般在出生后可以体检发现，可以通过听诊杂音，最准确的检查是心脏超声。室间隔缺损可以通过外科手术治疗，不同类型手术时机也不一样，但是出现了并发症就要早期干预

浙江男孩，4个月，体重6kg+，先天性心脏病：室间隔大缺损、肺动脉重度高压，重症肺炎，术前重症监护室已上机气管插管过半个月，今日行外科手术修补。

前言：为什么一定要把心脏手术的切口改到右侧腋下，而且做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口位置、长度，不仅仅是个数值，更是心外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做得又小又漂亮的医生，你觉得切口里面能做得差吗？近20年来，微创手术已成为心脏外科新技术的一个重要特征，由于心脏外科手术常需要在体外循环下完成，对于成人，可将体外循环管道插于股动静脉、颈内静脉，术野无管道，通过直视小切口、胸腔镜辅助小切口、全胸腔镜或机器人系统来完成手术，达到微创目的。然而对于小儿先天性心脏病患儿，由于其股动静脉细小，经外周血管建立体外循环仍很困难，胸腔镜等技术在小儿心脏手术中的应用在国内外仍鲜有报道。首先我来谈谈简单先心病，什么是简单先天性心脏病？答：主要是指房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的外科微创手术的治疗方式。比如房间隔缺损，可以通过经大腿血管房间隔缺损介入封堵术，但是它的适应症是中央型的。继发孔型的房缺，对于位置靠近上下腔静脉，或者多发孔型的就不适合做介入封堵，所以可以选择胸骨正中切口或者右侧腋下微创小切口手术。因此简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术和右侧腋下微创小切口这两种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。右侧腋下微创直小切口我们儿童心胸外科团队目前常规开展了此项改良后的右侧腋下微创直小切口技术，在全国为数不多的小儿心脏中心有开展使用，在省内属于领先地位。2020年作为第一负责人获得了医院新技术新项目立项，分别在2022年浙江省医学会小儿外科学年会即长三角地区小儿外科学术大会和2022年浙江省胸心外科学学术年会上作了右侧腋下小切口治疗先天性心脏病的专题汇报。2023年团队获得第18届医疗技术创新奖。从传统的胸骨正中切口演变到右侧腋下直小切口，手术的微创性和美观性逐渐受到重视。（我们手术的照片如图）具有以下明显优势：优点：1）右侧腋下小切口更加隐蔽，美观。2）手术创口环缩，长度缩短，术后仅3-5cm，长度最小可缩短至2cm。3）不劈开胸骨，不切断肋骨，创伤小，术中出血少，术后胸腔引流量减少。4）不破坏胸廓稳定性，术后不会发生鸡胸、漏斗胸，对患儿心理创伤相对较小。5）减少通过术口的插管、套管，解决术野“拥挤”现象，显露、操作更加顺利。6）对比DSA介入封堵手术，外科手术过程没有任何辐射，体内没有残留金属封堵器异物。对于原发孔型房间隔缺损和位置靠近上、下腔静脉或者冠状静脉窦型以及多发孔型的继发孔房间隔缺损就不适合做介入封堵，所以可以选择右侧腋下微创小切口来修补。7）术后恢复快，缩短引流管留置时间，减少总住院时间及手术费用，改善生活质量。缺点：较传统开胸手术有所改善，创伤比介入封堵技术大一些，恢复时间稍长几天，优点很明显，如上所述。适应证：1)我们体会到，右侧腋下微创小切口能顺利完成常见先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、轻型TOF等简单先心病手术。2)年龄3个月-10岁的先心病患儿，或体重＜30kg者比较适合该手术。我们体会2～5岁为最佳手术年龄，胸廓有一定手术操作空间，且肋骨弹性好，术野显露最好。禁忌症：1）对术前诊断不明确，既往有右侧胸腔手术史或右侧胸膜炎病史，胸部X线片提示右侧胸膜粘连的患者及复杂先天性心脏病矫治等为手术禁忌。2）年龄<3个月、>10岁的先心病患儿，或体重≥30kg者，不宜使用此手术方法治疗，其原因为手术视野显露效果较差、主动脉插管困难等。这是我们先心病团队的经验总结。各种手术方式各有利弊、优缺点，有各自的适应症。临床上会碰到患儿家属问你“医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结...”。我们会根据患儿的具体病情、家长的诉求不同，从而选择最佳的方案。各种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。至于选择传统的正中切口还是右侧腋下微创小切口，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次是美观好看。所以，宝妈宝爸们需要到我们先心病的专科就诊，以便得到最佳的方案。结束语：我们儿童先天性心脏病团队会尽心尽力，全心全意为先心病宝宝们提供我们能做的最好的专业指导和服务，因为，我们把每一个先心病宝宝都当成自己的孩子一样对待！