小儿先天性心脏病

浙江男孩，4个月，体重6kg+，先天性心脏病：室间隔大缺损、肺动脉重度高压，重症肺炎，术前重症监护室已上机气管插管过半个月，今日行外科手术修补。

前言：为什么一定要把心脏手术的切口改到右侧腋下，而且做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口位置、长度，不仅仅是个数值，更是心外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做

先天性心脏病仍是我国第一位出生缺陷，随着产前筛查技术与水平的提高，复杂先心出生率下降，但简单先心出生率并未下降。采用传统镍钛合金封堵器治疗先心病在我国已应用临床近30年，尤其是室间隔缺损的介入治疗，在

2023年9月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务。近期，我们团队已为多名年龄超过18岁的先天性心脏病患者提供了手术治疗，均获得成功。因此，年龄在18-35岁之间的成人先天性心脏病患者均可至何晓敏医生门诊就诊，何晓敏医生将0-35岁的先天性心脏病患儿提供连续性医疗服务！    儿童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要长期随访，甚至终生随访；有些先天性疾病由于儿童期没有得到很好的纠治，延续至成年期，导致严重影响生活质量甚至关乎生命健康。这些特殊疾病是儿科特有的疾病，儿科专业医生对其更有诊治经验，由儿科专业医生连续诊治也是国际惯例。    上海市卫健委已批准沪上三级甲等儿童专科医院可以为18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者提供连续性医疗服务，目前可收治的病种为儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病以及罕见病。根据要求，医院将进一步完善工作机制，建立好转诊转介网络，与综合性成人医院进行专项合作，全力保障好这一部分人群的医疗救治工作。就诊提示：有相关门诊就医需求及指征的患者可以直接联系我，到医院后签署上海儿童医学中心《超18周岁患者医疗服务知情同意书》，再至一站式服务中心处获取《超18周岁患者医疗服务备案二联单》到人工窗口挂号后即可顺利就诊。

今年9月，上海市卫健委正式批复上海交通大学附属上海儿童医学中心等儿童专科医院可以成人延续期服务，也就是说将来一些特定的儿童期发现和治疗的疾病，可以在成人阶段继续在我院得到随访和治疗。这是一个中国儿科学界里程碑式的时刻，意味着包括先天性心脏病、罕见病等一些疾病，可以继续由最懂此类疾病治疗的来自高水平儿童专科医院的专科医师继续给予治疗。在12年，当我在加拿大多伦多总医院心脏外科学习时候，经常会遇到隔壁的多伦多病童医院的心脏外科大夫来总医院做手术，做的就是需要多次矫正或初发的成人先心病。无论在西方发达国家，还是在中国，先天性心脏病外科是一门非常高精尖技术的学科，只有为数不多的专家能熟练掌握。因此，在西方国家，无论成人还是孩子，都是由同一批专门从事先心病外科的医师去做此类手术，无论是在其执业的儿童专科医院还是受邀去的成人综合医院。在中国，有一批享有盛誉的先心病诊疗中心，其中多数位于儿童专科医院。但遗憾的是，很多孩子当步入成人阶段时候，当需要进一步先心病随访或治疗时候，却只能离开熟悉的医师和熟悉的医院，去另外一家陌生而且不一定懂得先心病的成人综合医院去诊疗。这个现象，在5年前我调到上海工作后，感触极深。在门诊，我经常会接待到这些患者和他们的家属，尤其是一些严重的复杂先心病在成人综合医院束手无策时候的家长无助的表情深深的印在我的脑海里。因此，从2020年起，我们就联合上海市儿科专家，不停的呼吁给高水平的儿童专科医院开放成人延续服务的资质。历尽波折，终于在2023的金秋时节得到了批准。刚刚获批，上海儿童医学中心接接诊了一批成人先心病患者。其中有因为合并单冠畸形的法洛四联症的二次矫正，有房坦术后反复咳血和心衰的导管造影侧枝封堵术，有小时候做过格林手术现在严重紫绀而实施的“单改双”手术等。每一台成人先心病手术我们都进行细致的讨论，制定详细的手术方案。由于往往是二次手术，而且很多患者处于长期的紫绀和心衰状态，所以每一台成人先心病手术都是很大的挑战。我们做了很多准备，如在术后监护室就专门配置了成人的特制监护床位等。我们也在开始慢慢的积累经验，期待和全国同行们一起为先心病的全生命周期治疗提出全新的“中国方案”。

近日，“守护童心，共享阳光与汗水”先天性心脏病（下称“先心病”）患儿术后康复训练夏令营在广州正式开营，以安全、科学、温馨的方式为先心病患儿提供科学系统的康复训练。先心病是我国新生儿出生缺陷首位，约90％先心病患儿需要通过外科手术治疗。然而在后期康复中因家长专业知识的缺乏、过度保护往往使得患儿缺乏科学的监测训练。术后的先心病孩子究竟能否运动？广州市妇女儿童医疗中心心脏中心崔彦芹教授表示，经过评估的先心病术后孩子是可以进行运动的。广州市妇儿中心儿童心脏康复中心从2018年开始，持续开展儿童心肺运动试验，并出具相关报告和运动处方，给予心脏病恢复期儿童心脏康复指导等。心脏康复分院内康复、医院门诊定期康复训练及居家康复三个阶段，其中居家康复训练是终身的。针对本次康复训练夏令营中的7组志愿患儿家庭，医院也将在训练前、后同步收集患儿的相关数据进行比对，探讨术后运动康复训练对术后恢复的成效，同时提升患儿及家长对术后康复训练和照护的认知。