小儿先天性心脏病介绍，什么是小儿先天性心脏病

小儿先天性心脏病，是指心脏及大血管在胎儿时期发育异常引起出生时即存在的一类心血管畸形 。

小儿先天性心脏病是新生儿最常见的先天性缺陷，总发病率为 2.9%。如未经及时治疗，约 1/3 患儿会在出生后 1 年内因严重并发症死亡。

基本病因

小儿先天性心脏病的确切病因尚无定论，遗传缺陷和病毒感染都可能是病因。

危险因素

在大多数情况下，小儿先天性心脏病的病因尚不清楚，但以下的特定因素会增加婴儿出现心脏畸形概率：

• 家族史：兄弟姐妹或父母患有先天性心脏病。
• 其他遗传疾病：例如，唐氏综合征与先天性心脏病有关。
• 早产：过早出生的婴儿患先天性心脏病的可能性更大。
• 母亲患有慢性疾病：母亲患有糖尿病或苯丙酮尿症。
• 母亲在妊娠期间使用酒精或毒品：母亲怀孕时喝酒或服用某些毒品。

典型症状

• 发绀：皮肤、嘴唇、甲床呈青紫色，哭闹、情绪激动时加重，也可随着年龄增长加重。
• 疲劳：活动后极易感到疲劳，有的患儿甚至在活动中需要蹲下休息。
• 呼吸急促：多在进食和哭闹时出现，有的患儿可发生活动后呼吸困难。
• 肿胀：腿、腹部或眼睛周围区域肿胀。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 婴儿对父母的声音或触感缺乏回应。
• 多汗，尤其是头部。
• 生长发育迟缓，身材较同龄人矮小或瘦长。
• 喂养困难。
• 易发生呼吸道感染，经常感冒。
• 晕厥。

并发症

本病的常见并发症有：

• 充血性心力衰竭
• 心律失常
• 肺部感染
• 艾森曼格综合征
• 感染性心内膜炎

常见疑问

问：生活中小孩出现哪些情况要警惕小儿先天性心脏病？

答：生活中小孩出现以下几种情况要警惕先心病：

• 小儿生长发育比较迟缓。
• 小孩容易咳嗽、感冒，特别是出现心脏功能不好。
• 大孩子如果剧烈活动以后，出现气喘、心慌，甚至会心前区疼痛等等，这些都要检查心脏是否有问题。

问：为什么有些先天性心脏病患儿易感冒？

主要和心脏的畸形有关，心脏的畸形会导致肺血较多，肺血多的话就会导致体内循环的血流量降低，这样的话对孩子的体格发育产生了很大的影响，肺血多了以后肺的抵抗力就会降低，这个时候就容易出现感冒，还容易患有肺炎。

所以孩子的总体抵抗力降低，感冒的机会就比其他孩子要高。

小儿先天性心脏病无法预防。计划怀孕和已怀孕的妇女可以通过采取措施进行健康妊娠，来降低婴儿罹患先天性心脏病的风险。

本病主要依靠实验室检查、影像学检查和心电图等检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 实验室检查
  全血细胞学计数：检查血细胞的增多、减少、被破坏等情况，从而了解到炎症、过敏、血凝等情况。
  C 反应蛋白测定：结构性心脏病患者患心内膜炎的风险高，患心内膜炎时 C 反应蛋白升高。
  血培养：用于疑有心内膜炎的患者鉴别病原体。
• 影像学检查
  超声心动图检查：超声心动图是较安全又能够早期发现和诊断小儿先天性心脏病的有效手段，建议孕妇在孕中期 18~22 周进行检查，起到早期筛查的目的。
  多层螺旋 CT：复杂型先天性心脏病诊断的常用方法。多层螺旋 CT 快速、无创，可全面观察分析人体复杂大血管畸形，呈现出立体、直观、准确的结果。
  磁共振成像（MRI）：心血管磁共振成像（MRI）可对人体心脏、大血管进行全面检查。
• 特殊检查
  心电图：辅助方式，辅助诊断先天性心脏病。
  心导管检查及选择性造影检查：评估左向右分流量、肺动脉压力、阻力和心排血量；明确复杂先心病的诊断。
  放射性核素心血管造影显像：以影像分析血流流向，获得显像时间、腔室、大血管的位置、形态、大小，可以此诊断心血管疾病。

小儿先天性心脏病治疗以介入或外科手术治疗为主。药物治疗只能缓解症状，并不能治愈先心病。

药物治疗

药物治疗主要用于抗心力衰竭和心律失常，预防和治疗呼吸道感染。

• 心力衰竭：常用洋地黄和利尿剂。
• 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素 Ⅱ 受体阻滞剂（ARB）和 β 受体阻滞剂的药物以及利尿剂可以通过降低血压，减少心脏负荷，缓解症状。
• 心律失常：需要服用抗心律失常药物，稳定心率和心脏节律。
• 动脉导管未闭患儿，出生后 1 周内使用布洛芬或对乙酰氨基酚治疗，有可能使动脉导管闭合。

手术治疗

• 传统心脏外科手术：根据病情及患者年龄可选择正中切口或腋下小切口，术后可能出现胸痛、胸骨畸形、切口感染、胸腔积液等并发症。
• 姑息手术治疗：对无法一次性根治手术的严重、复杂先心病患者，由于患儿年龄过小、体质太差或病势严重等情况，直接进行根治手术病死率及并发症发生率高，故倾向于先做减症手术。姑息手术治疗的目的在于改善心肺功能，待条件成熟再行根治手术，有助于提高手术成功率和远期生活质量。
• 胸腔镜手术：该项技术已应用于成人心脏病手术多年，1993 年开始应用于小儿心脏病手术。

介入治疗

• 球囊瓣膜成形术
  经皮球囊肺动脉瓣成形术：主要针对肺动脉瓣狭窄的治疗，是单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式。
  经皮球囊主动脉瓣成形术：指针对主动脉瓣狭窄的姑息性治疗。
• 经导管封堵术
  动脉导管未闭封堵术：绝大多数的动脉导管未闭患者均可经介入封堵。动脉导管未闭封堵术成功率高达 98%，仅有极少数病例失败。
  房间隔缺损封堵术：主要针对继发孔型房间隔缺损，直径 ≥5mm，伴右心室容量超负荷体征的患者。对于条件和大小合适的房间隔缺损患者，介入封堵治疗成功率可达 100%。
• 其他介入手术治疗
  经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术
  人工房间隔造口术
  异常血管弹簧圈堵闭术

• 养成有益于心脏的饮食习惯，包括食用低脂肪、高蛋白的食物，还有蔬菜、水果和全谷物。
• 可以进行适度运动，从低强度活动开始，介入治疗后半年内不要进行剧烈活动。运动前最好咨询专科医生。
• 养成良好的卫生习惯，经常洗手、定期刷牙。
• 保证室内空气新鲜，温度适宜。在寒冷和流感季节，注意保暖，避免去往人群密集的地方。
• 保证充足的睡眠。
• 避免引起患儿激动的行为，保持情绪稳定。

治愈情况

儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者，大多可进入成人期。

未接受手术治疗者，1/3在进入成人期之前死亡，部分可进入成人期。

危害性

小儿先天性心脏病可导致儿童出现发育迟缓、反复呼吸道感染、心理障碍。

小儿先天性心脏病患者未经治疗者，可发生心力衰竭，为死亡的主要原因。